Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. Обзор литературы 21
1.1 Распространённость врождённого стридора гортани 21
1.2 Диагностика врождённого стридора гортани 27
1.2.1 Клиническая диагностика 27
1.2.2 Аппаратная диагностика 32
1.3 Лечение и профилактика врождённого стридора гортани 35
КЗ.1 Лечение врождённого стридора гортани 35
КЗ.2 Профилактика врождённого стридора гортани 42
Выводы из раздела 46
ГЛАВА 2. Материалы и методы исследования 48
2.1 Материалы исследования , 48
2.1.1 Основные группы , 48
2.1.2 Группы сравнения 52
2.2 Методы исследования 54
2.2.1 Клинические методы 54
2.2.2 Работа с медицинской документацией и анкетирование 55
2.2.3 Эндоскопические методы 56
2.2.4 Лабораторные и функциональные методы 59
2.2.5 Рентгенологическое исследование 59
2.2.6 Патоморфологическое исследование 60
2.2.7 Экспериментальная супраглоттопластика 63
2.2.8 Генетические методы 65
2.3 Статистическая обработка материала 66
ГЛАВА 3. Распространённость и факторы риска коллапса преддверия гортани 69
3.1 Распространённость врождённого стридора гортани в популяции 69
3.1.1 Этиологическая структура врождённого стридора 69
3.1.2 Распространённость врождённого стридора гортани до результатам эндоскопического исследования 75
3.1.3 Распространенность ииспираторного коллапса преддверия гортани по результатам клинического исследования 77
3.2 Факторы риска при инспираторном коллапсе преддверия гортани 80
3.2.1 Сравнительный анализ клинико-анамнестических данных в группах детей с изолироаиным инспираторным коллапсом преддверия гортани и с транзиторпым стридором 80
3.2.2 Парциальное давление газов крови в группе детей с инспираторным коллапсом преддверия гортани 85
Выводы из раздела 91
ГЛАВА 4. Дифференциальная диагностика врождённого стридора гортани 93
4.1 Дифференциальная диагностика врождённого стридора гортани и нейрогенной ларингомаляции 93
4.2 Врождённый стридор гортани и бронхиальная астма 95
4.2.1 Дети до 5 лет... 96
4.2.2 Дети старше 5 лет 97
4.3 Врождённые пороки развития гортани 103
Выводы из раздела ..104
ГЛАВА 5. Новые возможности диагностики врождённого стридора гортани 105
5.1 Рентгенологическое исследование . 105
5.1.1 Диагностика инсггираторного коллапса преддверия гортани 105
5.1.2 Дополнительные преимущества, недостатки метода 108
5.2 Гистологические исследования 112
5.2.1 Группа сравнения (аутопсия неизменённой гортанл)... 112
5.2.2 Основная выборка (биопсия при врождённом стридоре гортани) . 119
Выводы из раздела... 128
ГЛАВА 6. Лечение и профилактика врождённого стридора гортани 129
6.1 Консервативное лечение: обсервационная тактика 129
6.2 Хирургическое лечение ... 130
6.2.1 Показания и противопоказания к операции 130
6.2.2 Экспериментальная супраглоттопластика 133
6.2.3 Результаты хирургического лечения 110
6.3 Генетические исследования 143
6.3.1 Клинико-генеалогичсский метод 143
6.3.2 Сравнение роли средовых и генетических факторов в этиологии врождённого стридора гортани 149
Выводы из раздела 156
ГЛАВА 7. Обсуждение полученных результатов 157
Заключение 180
Выводы 182
- Профилактика врождённого стридора гортани
- Патоморфологическое исследование
- Распространенность ииспираторного коллапса преддверия гортани по результатам клинического исследования
- Дифференциальная диагностика врождённого стридора гортани и нейрогенной ларингомаляции
Введение к работе
Актуальность исследования.
Стридор, даже проявляющися вскоре после рождения (т.е. врождённый), означает лишь шумное дыхание, непостоянный симптом множества различных поражений дыхательных путей: врождённых пороков разития (ВПР), воспалительных заболеваний, повреждений, нейрогенных расстройтв, опухолей и пр. Разумеется, при острых заболеваниях стридор носит транзиторный характер.
Болезнь, обозначенная в МКБ-10 под названием «врождённый стридор гортани» (ВСГ) (код Q 31.4), имеет более чем полуторавековую историю. Это широко распространённое заболевание, манифестный период которого приходится на первые месяцы и годы жизни. Его наиболее заметным симптомом является стойкий шум при дыхании в отсутствие пороков развития или заболеваний дыхательных путей. Причина была обнаружена в конце XIX века (Sutherland and Lack, 1897) и заключалась в коллапсе преддверия гортани при каждом вдохе (далее – инспираторный коллапс преддверия гортани (ИКП)) на спонтанном дыхании. В настоящее время большинством авторов признаётся, что ИКП – самая частая причина врождённого стридора (Солдатский Ю.Л., 2004; Roger et al., 1995, Daniel, 2006; Zoumalan et al., 2007).
В России за отсутствием до конца XX века эндоскопической диагностики (Цветков Э.А., 1999; Солдатский Ю.Л., 2000) лёгкие случаи не обследовались, а тяжёлые расценивались как другие заболевания. Серьёзную проблему внёс прижившийся в других развитых странах термин «ларингомаляция» (ЛМ), предложенный в 1940-х годах Jackson и Jackson как клинический синоним ИКП. Ведь существует также целый ряд врождённых и приобретённых неврологических расстройств, сопровождающихся ИКП в любом возрасте. Для их комплексного обозначения предложен термин «нейрогенная ЛМ».
Эндофиброларингоскопия (ЭФЛС) давно всеми используется как основной диагностический метод вне зависимости от клинических находок (O'Sullivan et al., 2004; Moumoulidis et al., 2005; Bent, 2006; Sivan et al., 2006). Современные исследования показывают, что при ЛМ у детей нередко имеется сопутствующая патология со стороны дыхательной и других систем (Солдатский Ю.Л., 2009; Bibi et al., 2001; Masters et al, 2002; Midulla et al., 2004; Goldberg, 2005; Stavroulaki, 2006; Unal et al., 2006). При этом единой и теоретически обоснованной системы их взаимоотношений с ИКП до сих пор не выстроено.
Современным методом лечения тяжёлых случаев ИКП является т.н. «супраглоттопластика» - эндоскопическая хирургическая коррекция преддверия гортани в многочисленных вариантах (Loke et al., 2001; Reddy and Vatt, 2001; Werner et al., 2002; Zalzal and Collins, 2005). Однако, показания к операции сильно варьируют у разных авторов ввиду около 5 % уровня неэффективности и осложнений (Denoyelle et al., 2003; Lee et al., 2007; Richter and Thompson, 2008; Schroeder et al., 2009). Это повышает сложность и стоимость дополнительного обследования (Yellon and Goldberg, 2001; Berg et al., 2008; Zafereo et al., 2008; O'Connor et al., 2009).
Разнообразие клинической картины при ЛМ и её течения (Gessler et al, 2002; Mandell and Arjmand, 2003; Smith et al., 2005; Ritcher et al., 2008), а также непредсказуемый эффект хирургической коррекции, не позволяют использовать ИКП в качестве финального диагностического критерия отдельного заболевания. Ряд авторов даже предлагает проводить дифференциальную диагностику ЛМ с бронхиальной астмой (БА) (Arora R. et al., 2005; Weinberger M. and Abu-Hasan M., 2007). Врождённый характер гортанного стридора, наличие семейных случаев (Shohat et al., 1992; Baxter, 1994; Chen et al., 2007) и отдельного синдрома «Ларингомаляция» в каталоге Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM 150280) так и не привели к разработке лабораторных генетических методов диагностики ВСГ.
Цель исследования: Повысить качество оказания медицинской помощи пациентам с врождённым стридором гортани путём изучения его распространённости в популяции, оптимизации диагностических и лечебных подходов, а также методов профилактики.
Задачи исследования:
1. Определить этиологическую структуру врождённого стридора и распространённость врождённого стридора гортани в популяции.
2. Определить факторы риска при инспираторном коллапсе преддверия гортани.
3. Разработать дифференциально-диагностические критерии врождённого стридора гортани и нейрогенной ларингомаляции.
4. Определить влияние врождённого стридора гортани на течение бронхиальной астмы.
5. Оценить возможности рентгенологической диагностики инспираторного коллапса преддверия гортани.
6. Оценить возможности гистологической диагностики врождённого стридора гортани.
7. Оптимизировать хирургическое лечение врождённого стридора гортани.
8. Определить роль медико-генетического консультирования в профилактике врождённого стридора гортани.
Научная новизна.
- Впервые установлена популяционная частота врождённого стридора гортани.
- Получены новые данные о тяжести состояния детей с инспираторным коллапсом преддверия гортани, в частности о распространённости гипоксии, дыхательных расстройств, нарушения кормления и развития. Полностью систематизирована картина как гортанных, так и внегортанных симптомов и осложнений врождённого стридора гортани.
- Впервые установлены дифференциально-диагностические критерии врождённого стридора гортани и нейрогенной ларингомаляции.
- Получены новые сведения о взаимном влиянии врождённого стридора гортани и бронхиальной астмы.
- Обнаружены новые точные рентгенологические признаки инспираторного коллапса преддверия гортани.
- Впервые установлены гистологические признаки врождённого стридора гортани.
- Впервые в России опробованы, классифицированы и оценены методы эндоскопической ларингопластики при врождённом стридоре гортани.
- Получены новые данные о преобладании роли генетических факторов в этиологии врождённого стридора гортани.
Практическая ценность.
- Обоснована необходимость широкого внедрения алгоритма диагностики, лечения и профилактики врождённого стридора гортани.
- Улучшена клиническая и лабораторная диагностика при врождённом стридоре гортани. Обнаружены новые группы риска: пациенты с дыхательными расстройствами, упорным срыгиванием, задержкой развития, аспирациями Разработана удобная в практической работе карта обследования.
- Предложен комплексный практический метод дифференциальной диагностики врождённого стридора гортани и нейрогенной ларингомаляции.
- Обоснована необходимость и предложены способы выявления врождённого стридора гортани у детей с бронхиальной астмой.
- Предложен новый эффективный метод рентгенологической диагностики инспираторного коллапса преддверия гортани.
- Разработан способ гистологической диагностики врождённого стридора гортани.
- На основе полученных данных создан единый список абсолютных показаний к супраглоттопластике и классификация хирургических методов.
- Разработаны подходы к медико-генетическому консультированию и эффективной профилактике врождённого стридора гортани.
Положения, выносимые на защиту:
1. Дети с инспираторным коллапсом преддверия гортани достоверно чаще здоровых детей в первые месяцы жизни страдают хронической гипоксией, упорным срыгиванием, задержкой развития, дыхательными расстройствами, аспирациями. Сочетание этого состояния с бронхиальной астмой ведёт к утяжелению обоих заболеваний.
2. Врождённый стридор гортани является самостоятельным заболеванием с генетической предрасположенностью и устойчивым комплексом клинических, эндоскопических и гистологических признаков.
3. В алгоритм диагностики, лечения и профилактики врождённого стридора гортани следует ввести рентгенографию шеи в боковой проекции, определение парциального давления газов крови, гистологическое исследование биоптата гортани, супраглоттопластику и медико-генетическое консультирование.
Реализация работы и её апробация.
Результаты работы внедрены в практику амбулаторно-поликлинического отделения, консультативно-диагностического центра и ЛОР-клиники Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии, материалы используются в учебном процессе кафедр педиатрии и оториноларингологии СПбГПМА и кафедры оториноларингологии Санкт-Петербургской государственной медицинской академии им. И.И. Мечникова.
Основные положения диссертационного исследования доложены и обсуждены на различных конференциях, среди них:
(1) Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием «Современные аспекты и перспективы развития оториноларингологии» (сентябрь 2005г., Москва) (2) VII съезд оториноларингологов России (май 2006 г., Нижний Новгород) (3) II Российский форум «Здоровье детей: профилактика социально-значимых заболеваний» (март 2008 г., Санкт-Петербург) (4) Съезд Европейского общества генетиков (май 2009 г., Вена) (5) Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием «100-летие российского общества патологоанатомов». (октябрь 2009, Санкт-Петербург) (6) Региональная научно-практическая конференция «Совершенствование подготовки педиатрических кадров в вузах Санкт-Петербурга» (ноябрь 2009, Санкт-Петербург) (7) Заседание Санкт-Петербургского филиала Российского общества аллергологов (февраль 2010 г., Санкт-Петербург) (8) Совместное заседание Санкт-Петербургских обществ медицинских генетиков и неврологов (март 2010 г., Санкт-Петербург) (9) Научно-практическая конференция молодых учёных «Актуальные вопросы клинической и экспериментальной медицины» (май 2010 г., Санкт-Петербург), (10) IV региональная научно-практическая конференция «Воронцовские чтения» (март 2011 г., Санкт-Петербург)
По теме диссертации опубликовано 38 научных работ, одно учебное пособие. Получен один патент на изобретение.
Объём и структура диссертации.
Диссертация состоит из введения, обзора литературы, главы материалов и методов, четырёх глав собственных наблюдений, главы обсуждения полученных результатов, заключения, восьми выводов, практических рекомендаций и списка литературы. Последний включает в себя 246 научных источников (9 - отечественных и 237 - зарубежных авторов). Работа изложена на 218 страницах машинописного текста, иллюстрирована 54 рисунками и 23 таблицами.
Работа выполнена на кафедре педиатрии им. проф. И.М. Воронцова ФПК И ПП и кафедре оториноларингологии ГОУ ВПО СПбГПМА Минздравсоцразвития России
Профилактика врождённого стридора гортани
В определении показаний к хирургическому вмешательству у конкретного пациента сталкиваются два проти воположно направлен ных течения, С одной стороны, время работает на ребёнка и, возможно, следует дать ему возможность лишь пережить самый опасный манифестный период. В этом случае даже значительные расстройства трактуются по-разному. Например, каковы должны быть степень хронического стеноза гортани, тяжесть и частота эпизодов острого стеноза, уровень гипоксии, ііродолжительность и частота эпизодов апноэ, чтобы считаться абсолютными показаниями к операции?
С другой стороны, ряд авторов, упирая на относительную безопасность и весьма высокую эффективность супраглоттопластики, пропагандируют хирургическое вмешательство и при весьма сомнительных показаниях. Таковыми могут служить, например, социальные факторы: нарушение психологического климата в семье из-за затруднённого и длительного процесса кормления ребёнка, или же дискомфорт родственииков ввиду постоянного обращения внимания посторонних людей на ребёнка с громким стридором.
Противопоказания к супраглоттопластике не систематизированы. Подготовка к операции включает антацидную терапию у всех пациентов, у которых нельзя исключить ГЭР, а также рентгенографию лёгких у детей с подозрением на аспирацию. Непосредственно в день операции и на следующие сутки можно назначить малые дозы глюкокортикоидов. Первые попытки эндоскопической коррекции ЛМ датируются двадцатыми годами прошлого столетия. На то время сложность заключалась в отсутствии опыта любых эндоскопических вмешательств на преддверии гортани, отсутствии операционных микроскопов, хирургических лазеров. Первыми успешными операциями были циркулярная диссекция преддверия гортаЕіИ с одновременным удалением частей надгортанника, черпалонадгортанЕШх складок с клиновидными хрящами, частей черпаловидных хрящей. Осложнениями подобных вмешательств являлись кровотечение, рубцовый стеноз преддверия гортани, попёрхивание. Из-за частых тяжёлых осложнений операции выполнялись в единичных случаях. Проводился поиск альтернативных вариантов, вроде подшивания гортани к подъязычной кости для увеличения переднезаднего размера сё входа. С внедрением в хирургическую практику эндоскопов, операционных микроскопов и хирургического лазера, а также по накоплению опытного материала, начиная с 80-х годов прошлого века эндоскопическое лечение ЛМ под общим названием «супраглоттопластика» стало распространённым явлением в различных клиниках мира [201]. Суть вмешательства заключается в удалении всех участков преддверия гортани, обеспечивающих ИКП. С учётом обилия нового материала по методикам супраглоттопластики попытки выделить определённые виды протоколов операции представляются нецелесообразными. Поэтому ниже приводятся общие характеристики вмешательства и отдельные возможные его этапы на современном уровне, Операция выполняется у детей любого возраста и взрослых. Применяется общая анестезия с использованием интубации трахеи, а при минимальных вмешательствах — маски. Для адекватного выполнения вмешательства требуется операционный микроскоп. Для удержания структур преддверия гортани используется зажим. Иссечение выполняется подходящим стальным инструментом, хирургическим лазером [29, 57, 81, 144] или микродебридером [107, 247].. Установлено, что использование лазера или другого «горячего» инструмента практически исключает интраоиерационное кровотечение [33, 73, 113, 227, 228]. Вместе с тем результаты операции не зависят от вида используемого оборудования. Объём вмешательства определяется заранее, при проведении фиброларингоскопии на спонтанном дыхании. Предложенная методика "suction test", при которой в центр просвета гортани преддверия гортани помещается конец канюли отсоса, что приводит к коллапсу преддиерия гортани по аналогии с ИКП, широкого распространения не получила. Основная причина - несоответствие отрицательного давления, создаваемого отсосом, таковому при спонтанном дыхании. Основные варианты хирургических приемов следующие: 1) Изменение черпал он ад гортанных складок. Рассечение выполняется при их аидимом укорочении, что сопровождается сворачиванием надгортанника вокруг продольной оси [79, 182]. Вертикальный разрез выполняется перед клиновидным хрящом на индивидуально выбранную глубину. Впрочем, слишком глубокий разрез onасен ин граоперационным.кровотечением. Резекция черпалонадгортшшых складок [27, 28, 217], Оказывается необходимой, при1 избытке мягких тканей, как правило в задней трети складок. Массив тканей оттягивается зажимом. Встречными разрезами спереди и сзади удаляется участок складки. В случае использования микродебридера избыток мягких тканей удаляется последовательно сверху вниз. Аналогичным образом можно использовать операционный лазер. Важно, что повреждение или полное удаление клиновидного хряща не влечёт пагубных последствий, в то время как травма черпаловидных хрящей может привести к рубцеванию с ограничением подвижности хряща или даже хроническим стенозом гортани. Особенно опасной зоной для вмешательства является межчерпаловидная вырезка. 2) Изменение надгортанника. Триммирование выполняется при самостоятельно свёрнутом вокруг своей оси надгортаннике [84, 155, 248]. Иссекаются западающие в просвет гортани боковые края хряща. Прижигание язычной поверхности надгортанника используется как альтернативный предыдущему метод в аналогичной ситуации, Последующее рубцевание язычной поверхности надгортанника приводит к его расправлению. Фиксация надгортанника [83, 85, 145]. Используется редко, т.к. основное показание - повышенная лабильность надгортанника Б переднезаднем направлении (что встречается не часто). Минимально достаточным приёмом является выжигание лазером противопоставленных участков слизистой оболочки язычной поверхности надгортанника и корня языка. Вследствие этого надгортанник прилипает, а затем прирастает к корню языка и перестаёт западать назад на вдохе. Эффект операции можно усилить, наложив вторым этапом швы из рассасывающегося материала.
Как правило, у каждого пациента выполняется более одного из перечисленных выше приёмов. Некоторые из них используются только с одной стороны, другие — с обеих. Варьируют последовательность применения и тонкие особенности выполнения. Всё вместе создаёт сотни возможных протоколов операции.
Патоморфологическое исследование
Подготовка к сечению производилась однотипно во всех случаях. Скальпелем и ножницами иссекались избыточные ткани, Вертикальными разрезами удалялись одновременно боковые стенки глотки с тканью щитовидной железы и боковыми частями пластинок щитовидного хряща.
Стандартным сечением гортани является срез во фронтальной плоскости через основание надгортанника (топографический срез). Однако, этот вариант лс позволяет одновременно на одном м и кро препарате оценивать состояние различных парных хрящей гортани. Крпмс того, он неудобен для рутинной работы (требует больших кювез, нескольких срезов одной гортани и т.д.). Нами были тестированы два других типа сечения для приготовления микропрепаратов.
Первый вариант сечения проводился в плоскости черпалонадгортанной складки. Второй вариант- в косой плоскости,(рис. 6) через основание надгортанника и середину печатки перстневидного хряща, В первом случае преддверие гортани.рассекалось вертикально по средней линии надгортанника и по межчерпаловидной вырезке. Каждая черпалонадгортанная складка отсекалась горизонтальным разрезом от макропрепарата на уровне гортанного желудочка. Во время проведения второго варианта сечения макропрепарат легко фиксировался, будучи установленным плоскостью «основания» на разделочный столик и захваченным лапчатым пинцетом за щитовидный хрящ в области его верхней вырезки. Чтобы срез получился плоским и чтобы препарат не повреждался на іранице твёрдых (хрящи) и мягких (рыхлая соединительная ткань) тканей вместо скальпеля использовались длинные тонкие лезвия.
Микропрепараты окрашивались гематоксилином и эозином по стандартной методике, Проводилась микроскопия с использованием микроскопа микмед-2 с суммарным увеличением от 40х до 400х, выполнялся поиск тканей, организация которых выходила за рамки представлений о нормальной гистологической структуре. Все особенности были задокументированы с учётом возраста ребёнка и степени недоношенности.
Материал, получаемый в ходе биопсии (всего 15 случаев), макроскопически был очень мал (не более 5 мм по любой оси). Поэтому срезы выполнялись для получения максимальной площади микропрспарата. Окраска гематоксилин-эозин, оценка на увеличении от 40х до 400х, а также по Ван Гизону с оценкой на увеличении от 1 ООх до 400х. Использовались микроскопы ЛОМО микмсд-2 № Leica: DM-2000; Все особенности на тканевом и клеточном: уровнях были зафиксированы, сопоставлены с находками в группе сравнения (гортани, полученные при аутопсии).
В единственном случае выраженного избытка ткани в черпаловидных областях у пациента 55 лет, приводящего к одышке при физической нагрузке, была1 выполнена биопсия с морфологическим исследованием при окраске гематоксилинт-эозин на увеличении 40х-400х с использованием микроскопа Leica DM-2000:
Т.к, супраглоттопластика в России впервые выполнялась лишь в структуре данной работы, апробация проводилась на пациентах, имевших показания к операции, близкие к абсолютным: очевидная тяжёлая инспираторная одышка, цианоз, лабораторно подтверждённая гипоксия и пр. По мере накопления сведений о безопасности вмешательства и его эффективности в отношении различных симптомов ЛМ, список показаний расширялся и корригировался. В случаях неполной эффективности или осложнения определялись противопоказания к операции,
Во всех случаях наличия показаний супраглоттопластику выполнял профессор Э.А. Цветков на базе ЛОР-клиники СПбГПМА при участии автора с совместным обсуждением и коррекцией хода вмешательства. Операция (23 пациента) выполнялась под назофарингеальным наркозом. Визуализация гортани осуществлялась при прямой ларингоскопии. Применялись опорная система по RIECKTAR-KI-EINSASSER В сочетании с раздвижным ларингоскопом и фарингоскопом конструкции Э.А.Цветкова (1989). Освещение операционного поля осуществлялось с помощью фиксирурощегося на клинке ларингоскопа осветителя с крепежной скобкой по BENJAMTN-HAVAS и гибкого волоконною световода, подключенного к галогеновому источнику холодного света HALOGEN 250 twin или ксеноновому источнику холодного света XENON NOVA (KARL STORZ). Во всех случаях потребовалось использование операционного микроскопа Olympus MDB - 322 Манипуляции с тканями выполнялись с помощью гортанного инструментария Karl Storz, в 18 случаях использовался хирургический С02 лазер Ate us 15.
Ввиду наличия множества. методик выполнения сутюаглогтопластики,, описанных в литературе, противоречивости существующих их классификаций, и на основании того, что в России это были первые удачные попытки супраглоттопластики, разрабатывалась собственная классификация вмешательств,
По окончанию операции и завершению наркоза клинически немедленно определялась динамика основных симптомов, служивших показанием к операции. Также учитывалась динамика других симптомов с целью оценки их как показаний для супраглоттопластики а дальнейшем. Через 2-3 суток повторно исследовалось К1ЦР крови. Через 3-7 суток выполнялась повторная ЭФЛС. Отдалённые последствия операции оценивались проведением клинического обследования и эндофиброларннгоскопии через 6 и 12 месяцев.
Распространенность ииспираторного коллапса преддверия гортани по результатам клинического исследования
Проводилось в пред- и раннем послеоперационном периоде, при отказе родителей от операции, при отсутствии (на момент исследования) показаний к хирургическому лечению.
Профилактика гастроэзофагального рефлюкса (и его последствий) достигалась изменением режима-кормления (дробное), выдерживанием после еды в вертикальном положении. Медикаментозное лечение не проводилось в расчете на компенсацию при.улучшении дыхания.
Профилактика острых стенозов гортани,на фоне аллергической реакции или ОРВИ осуществлялась С использованием: - консультации аллерголога (в 5 случаях выявлена бытовая сенсибилизация, приняты меры), - рекомендаций по адекватному одеванию ребёнка, режимам проветривания и прогулок, - мер по поддержке лактации у матери (в первые 6 месяцев жизнипо показаниям), - общеукрепляющих процедур (массаж, плавание). Своевременное введение прикормов, витаминопрепаратов проводилось для поддержки адекватного физического развития пациентов. Детям с риском апноэ рекомендовался родительский контроль во время сна (тормошить ребёнка при длительном апноэ, фиксировать частоту эпизодов). Оценить эффективность консервативного лечения оказалось невозможным, т.к. родители которые не соблюдали вышеперечисленные рекомендации, обычно и не являлись на повторные приёмы. Однако, ни в одном случае мы не наблюдали внезапной (за неделю или около того) и значительной положительной динамики, как это происходит в результате успешного хирургического лечения. Исследование КЩР в динамике показало увеличение рО; в среднем на 4 ± 0,6 мм рт.сг. в месяц. При среднем значении р02 в нашей выборке 63 мм рт.ст. и нижней границе нормы 80 мм рт.ст, это означает многие месяцы хронической гипоксии. Таким образом: Консервативное лечение BCF (обсервационная тактика) сводится к усилению мер по обеспечению роста здорового ребёнка, профилактике аллергических реакций и гастроэзофагального рефлюкса. Не существует методов для сокращения манифестного периода заболевания. Как показания к операции, так и классификация и методики оперативных вмешательств при ВСГ разрабатывались с учётом полного отсутствия хирургической практики лечения этого заболевания в России. Ни. один из случаев «нейрогенной» ЛМ не потребовал хирургического вмешательства. Отбор пациентов с ВСГ для проведения операции осуществлялся среди детей, поступавших на отделение в экстренном порядке ввиду стеноза гортани (3 случая) или в плановом порядке по направлениям ЛОР-врачей поликлиник (20 случаев). Показаниями для вмешательства в случае его выполнения в плановом порядке явились: - хроническая гипоксия по данным оценки парциального давления газов крови (в структуре оценки КЩР) - 22 случая, - частое и обильное срыгивайие - 18 случаев, - выявленное клинически обструктивное апноэ — 9 случаев - задержка физического развития - 7 случаев - попёрхивание - 5 случаев - задержка психомоторного развития - 4 случая - гиперкапния — 2 случая. Сочетание отдельных показаний у пациентов нашей выборки представлено в таблице 16. Учитывая также разные степени тяжести перечисленных выше состояний, создать единую схему для определения необходимости супраглоттопластики не представляется возможным. Впрочем, следующие ситуации представляются абсолютными показаниями к операции: - Тяжёлая, гипоксия. За граничный уровень предлагается брать среднее значение рОг при ИКП на первом году жизни: 63 мм ртхт. - Гипсркапния. - Частые продолжительные (более 15 секунд) эпизоды апноэ. - Рецидивирующие стенозы гортани II и более степени. - Поперхивание каждый приём пищи. - Повторные случаи аспирациоштой пневмонии. - Ежедневное обильное срыгивание с задержкой физического развития. Прочие показания можно расценивать как относительные. Таким образом, дети с ВСГ нуждаются во всестороннем обследовании с целью определения индивидуальных показаний к хирургическому лечению. При этом результаты ЭФЛС имеют значение лишь для постановки основного диагноза и определения возможного адекватного способа хирургической коррекций.
В итоге небольшое число (23 случая) выполненных операций связано с организационными трудностями, но- главное, с психологической неготовностью врачей амбулаторного звена и родителей к применению нового для нашей страны метода лечения (рис. 32).
При прямой ларингоскопии под наркозом вид гортани в 20 из 23 случаев был обычный для возраста пациента (что было ожидаемо ввиду отсутствия спонтанного дыхания). Это подчёркивает важность предварительной ЭФЛС с видеозаписью.
Дифференциальная диагностика врождённого стридора гортани и нейрогенной ларингомаляции
Впервые косвенные литературные данные о необычно высокой популяционной частоте встречаемости врождённого стридора гортани получили подтверждение непосредственными расчетами. Доказана формирующаяся лишь последние десятилетия гипотеза о комплексном патогенезе этого заболевания и нередко тяжёлом его течении.
В СВОЁМ исследовании мы оценивали распространённость ИКП и ВСГ с использованием разных подходов и критериев. Хорошо проверяется самый первый: доля ИКП в этиологии врождённого стридора среди всех эндоскопических находок. Наш результат 68 % соответствует литературным данным: 55-77 %.
Все остальные цифры сравнивать не с чем, Часто болеющие дети остаются, как правило, под наблюдением семейных врачей, врачей общей практики и педиатров, и не включаются отоларингологами в статистику. В нашей основной выборке, где критерием отбора был только факт врождённого стридора частота ИКП оказалась 55 %, а ВЄГ — 42 %. Это достаточно высокие цифры для отдельного заболевания.
Во многих статьях, где публикуются результаты исследований по ЛМ, авторами делается ссылка на субъективно высокую частоту этого заболевания в популяции, но абсолютную невозможность популяционного исследования. Причинами называют частое малосимптомное или «суб клиническое» течение заболевания, что касается исключительно шумного дыхания. Нас это не остановило и анкетированием сотен участковых врачей педиатров была установлена популяционная частота типичных манифестных случаев ВСГ, которая оказалась весьма большой для генетического заболевания: 1,2 % детей до 2 лет.
Скрупулезное многолетнее наблюдение за динамикой эндоскопической картины ВСГ с возрастом привело к чёткому описанию остаточных деформаций преддверия гортани при этом заболевании. Такая информация оказалась полезна не только для генеалогического, но и для популяционного исследования. Обследование сотен «здоровых» взрослых выявило наличие ВСГ более чем у 4 % взрослого населения. Это подтверждает гипотезу о превалировании малосимптомных случаев ВСҐ в популяции, а также побуждает усилить бдительность врачей при раннем выявлении этого заболевания.
Кроме того, 4 % частота встречаемости в популяции - слишком большая для. моногенного заболевания. Это должно стать дополнительным поводом поиска лабораторных генетических исследований, пригодных для диагностики ВСГ в качестве финальною метода. Таким образом: Подтверждено наличие случаев ВСГ в российской популяции с частотой, us уступающей показателям н других странах. Подтверждена гипотеза о высокой частоте ВСГ в популяции: Подтверждена гипотеза о превалировании . частоты малосимптомных случаев ВСГ над типичными.
«Доброкачественный» характер ИЗСП всегда считался непременной характеристикой этого заболевания. Тяжёлое течение описывалось лишь для 10-20 % таких детей и всегда «оправдывалось» отсутствием профилактических мероприятий, а также «дополнительными» факторами, приводящими- к «осложнению». К такого рода факторам относили и гастроэзофагальный рефлюкс и острое респираторное заболевание, и аллергическую реакцию, и многое другое.
Вариации з исчислении доли тяжёлых случаев у разных авторов связаны с различными критериями отбора в группу исследования, а также неодинаковым представлением о дифференциальных признаков тяжёлого течения заболевания. В России такое представление привело к массовому недообследованию детей с врождённым стридором и отсутствию до последних лет собственных исследований о распространенности и клинической характеристике этого заболевания. Прямым следствием этого явилось отсутствие собственного опыта адекватного хирургического лечения (супраглоттопластики).
Наше исследование доказывает, что ВСГ закладывается внутриутробно, но проявлять себя начинает только после рождения. При рождении такие пациенты не отличаются пренатапьной гипотрофией, не несут внешних признаков дизморфогенеза. После рождения клиническая картина, хоть и варьирует (что нормально и для генетических заболеваний), но лишь единичных пациентов можно отнести к «благополучным».
На первое место выходит хроническая гипоксия, обнаруженная у 98 % пациентов. Это состояние опасно задержкой психомоторного развития, причём результат может сказаться № в дошкольном и школьном возрасте, что затруднительно для. адекватной оценки. Отсутствие цианоза у пациентов с ИКП снижает подозрение на гипоксию на-клиническом1 уровне. Новым является, средний-результат исследования: р02 = 63 мм рт.ст, - более чем,на две сигмы ниже нормы.
Упорное срыгявапне отмечено а 80 % случаев ИКП и практически. во всех случаях ВСГ. Обусловлено, вероятнее всего, гастроэзофагальным рефлюксом. Подобные находки согласуются с литературными данными. Стоит, однако, подчеркнуть патологическую роль данного состояния: Помимо дополнительных усилий родителей, таких как изменение схемы кормления, выдерживание вертикально, докармливание и т.п., имеется ряд патологических воздействий на самого ребёнка. Сюда относятся риск задержки физического развития; риск аспирации, местное раздражающее действие желудочного содержимого, а также рефлекторное воздействие на сердечнососудистую к дыхательную системы.
Доклады в мировой литературе случаев задержки у детей с. ИКП физического и психомоторного развития, апноэ, стенозов дыхательных путей ранее не сопровождались результатами статистической обработки, В нашем исследовании повышенная частота таких состояний у пациентов с ИКП, ио сравнению с детьми с неизменёнными-верными дыхательными путями, строго доказана (р 0,05); Исключено воздействие такого фактора, как характер вскармливания. Группу сравнения составили часто болеющие дети и в ней частота адекватного, естественного вскармливания была достоверно ниже, чем в группе исследования,