Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы 12
1.1. Эмбриологические аспекты клинических проявлений врожденных изменений хрусталика и стекловидного тела 12
1.2. Морфологические особенности клинических проявлений некоторых видов врожденных аномалий хрусталика и стекловидного тела 29
1.3 Диагностика врожденных изменений глаза при помощи УЗ исследования 42
Глава 2. Методы и материалы 44
2.1. Общая характеристика клинического материала 44
2.2. Методы исследования 47
2.2.1. Способы исследования морфологического и функционального состояния глаза 47
2.2.2. Обоснование выбора вида акустического метода исследования для оценки врожденных изменений глаза 48
2.2.3 Общие положения проведения УЗ исследования у пациентов с врожденными изменениями глаза 50
2.2.4 Значение ультразвукового исследования при оценке формирования 3D виртуальной диагностической модели глаза 52
2.2.5. Статистические методы исследования 55
Глава 3. Результаты собственных исследований 56
3.1. Пространственные акустические параметры эмметропического глаза 56
3.2 Варианты структурных изменений глаза при ряде орфанных заболеваний 61
3.2.1 Отдельные нозологические единицы в реестре орфанных заболеваний 61
3.2.2. Врожденные изменения хрусталика и стекловидного тела из реестра системных орфанных заболеваний 73
3.3. Врожденные сочетанные изменения структуры хрусталика, стекловидного тела и сосудистой оболочки, характеризующие нарушение формирования и развития. 96
3.3.1. Результаты пространственного исследования структурных изменений глаза при некоторых видах врожденных катаракт 96
3.3.2. Комбинированные изменения хрусталика и/или стекловидного тела, проявляющиеся в виде последствий морфологического недоразвития вторичного стекловидного тела 101
3.3.3. Комбинированные патологические изменения формы и размеров глаза, сопровождающиеся недоразвитием хрусталика и/или стекловидного тела и микрофтальмом 112
3.3.4. Структурные изменения элементов глаза при нарушении закрытия зародышевой щели. Акустическое диагностическое изображение различных клинических вариантов нарушения структуры сосудистой оболочки 126
Заключение 138
Выводы 139
Список литературы. 142
- Морфологические особенности клинических проявлений некоторых видов врожденных аномалий хрусталика и стекловидного тела
- Пространственные акустические параметры эмметропического глаза
- Результаты пространственного исследования структурных изменений глаза при некоторых видах врожденных катаракт
- Структурные изменения элементов глаза при нарушении закрытия зародышевой щели. Акустическое диагностическое изображение различных клинических вариантов нарушения структуры сосудистой оболочки
Введение к работе
Актуальность темы и степень её разработанности. Врожденные
дефекты развития глаза часто сопровождаются нарушением его размеров,
формы и внутренней структуры. Не в каждом случае врач при первичном
осмотре пациентов с врожденной патологией может правильно оценить вид и
выраженность изменений. Характер морфологических проявлений
обуславливает ведущие клинические признаки. Некоторые из изменений оптических сред являются препятствием для полноценного осмотра глаза. Анатомо-топографические изменения, возникающие в глазу в результате врожденных аномалий развития, часто носят комбинированный, сложный характер (I. Mann, 1957, А.Б. Кацнельсон, 1957; F.H. Stefani, G. Hasenfratz, 1987; К.С. Хойт, Д. Тэйлор, 2015).
Акустическое клиническое исследование является самым доступным методом диагностики, который используется во многих областях клинической медицины. В офтальмологии это касается тех случаев, когда необходимо оперативно и неинвазивно оценить клиническое состояние глаза в целом. Это особенно необходимо тогда, когда нельзя осмотреть его внутреннюю структуру из-за помутнения или выраженной деформации отдельных преломляющих сред.
Для воспроизведения ультразвукового (УЗ) изображения в качестве первичного элемента диагностической технологии используется так называемая серая шкала. Анализ изображения проводится посредством использования специфического набора признаков применяемых для определения уровней детализации анатомических структур. Созданы программы для количественной и графической оценки форм и видов цифровых УЗ визуальных образов. С этой целью используется анализ акустического рисунка тканей с «полутоновой» оценкой его текстуры (И.Ю. Насникова и соавт., 2004; К. Хилл, Дж. Бэмбер, Г.Т. Хаар, 2008).
Цифровые диагностические акустические технологии, разработанные за
последние два десятилетия, позволяют получать достоверную информацию о внутреннем состоянии глаза путем преобразования отдельных плоскостных (планиметрических) параметров изображения в объемные (стереометрические). С помощью такого подхода стало реальным распознавание мелких структурных дефектов глаза. Результаты предшествующих исследований указывают на возможность прижизненного определения локальных изменений хрусталика, стекловидного тела и оболочек глаза. (Т.А. Ручко, 2007; С.Э. Аветисов и С.И. Харлап, 2008; В.В. Нероев с соавт., 2009; К.С. Аветисов, 2010; Т.А. Щеголева, 2015).
Наилучшим способом такой оценки может стать воспроизведение изменений с выделением отдельных пространственных фрагментов объемного изображения глаза. Такое изображение может быть охарактеризовано как виртуальная акустическая диагностическая 3D модель глаза (С.И. Харлап, 2015).
Цель работы: Изучение особенностей структурно-морфологических изменений глаза при некоторых видах его врожденной патологии и ряде орфанных заболеваний по результатам ультразвукового мультипланарного цифрового исследования.
Задачи исследования:
-
Разработать алгоритм УЗ цифрового комбинированного исследования глаза, который позволит одновременно оценить изменения его размеров, формы и внутренней структуры у пациентов с врожденной патологией органа зрения.
-
По результатам разработанного алгоритма проанализировать варианты наиболее часто встречающихся характерных УЗ признаков изменения формы, размеров и объема глаза.
-
По результатам алгоритма проанализировать различные виды УЗ признаков анатомо-топографических изменений внутренней структуры глаза у пациентов с врожденными изменениями.
-
На основе результатов УЗ цифрового комбинированного
исследования сопоставить пространственные характеристики глаз в случаях нарушения их формы, объема и структуры (микрофтальм, увеличение размеров, деформация внутренних структурных элементов) и глаз, обладающих рефракцией близкой к эмметропической, без признаков врожденных изменений.
5) По результатам цифрового УЗ исследования определить характерные варианты изменения глаз у пациентов с некоторыми орфанными заболеваниями и оценить виды пространственной деформации его структуры при каждом из них.
Научная новизна
-
Впервые для клинической оценки изменений формы, размеров и состояния глаза в целом при ряде врожденных патологических состояний использован пространственный мультипланарный цифровой и 3D акустический анализ.
-
Впервые для клинического изучения некоторых видов врожденных изменений глаза, входящих в реестр орфанных заболеваний, по результатам УЗ мультипланарного исследования предложен новый вариант его клинической оценки в виде создания УЗ цифровой 3D модели глаза.
-
Впервые разработан алгоритм воспроизведения объемного изображения изменений глаза и его отдельных анатомических структур при врожденной патологии органа зрения.
-
Впервые для анатомо-топографического анализа некоторых видов врожденных изменений глаза были воспроизведены и использованы в качестве диагностических моделей различные виды объемного виртуального изображения. Данные изображения, отражающие изменения формы глаза, а также изменение структуры хрусталика и стекловидного тела, были представлены в виде 3D моделей (копий), имеющих различные пространственные варианты и различную текстуру УЗ рисунка. Вместе с результатами клинического и функционального исследования глаза эти модели
были использованы как первичный диагностический материал для оценки состояния глаза и для дальнейшего проспективного исследования. Теоретическая и практическая значимость.
-
Предложен новый способ прижизненной оценки врожденных изменений глаза. Для определения комбинированных изменений оболочек глаза, а также размеров, формы и структуры внутренних элементов использован УЗ цифровой мультипланарный анализ. Данный метод основан на одновременном изучении ряда топографических параметров различных (трех) проекций объемного виртуального изображения.
-
Метод включает прижизненную оценку анатомо-топографического состояния хрусталика и стекловидного тела при некоторых видах врожденных катаракт. Данный способ клинически апробирован в диагностике врожденных изменений, обозначенных как persistent fetal vasculature. Установлен и рассмотрен ряд структурно-морфологических разновидностей подобных изменений, предположительно отражающих различные этапы развития данного вида нарушения в процессе эмбрионального развития глаза. Детальная оценка пространственных форм 3D изображения врожденных нарушений позволила выделить характерные варианты изменений, обладающих схожими признаками деформации УЗ рисунка.
-
Предложен способ мультипланарного анализа для проведения оценки состояния глаза при односторонних и двусторонних врожденных дефектах сосудистой оболочки глаза, возникших в результате нарушения процесса закрытия зародышевой щели.
-
Изучены различные виды изменений структуры глаза на фоне дефекта
радужной оболочки. Установлено, что данные изменения проявлялись
структурными нарушениями хрусталика, цинновой связки, цилиарного тела,
хориоидеи, сетчатой оболочки и склеры в проекции ДЗН и области колобомы.
На основе плоскостного УЗ рисунка локальных морфологических деформаций,
а также 3D моделей их сочетанных изменений проведена оценка различных
видов прижизненных изменений при данном виде врожденной патологии.
5) На основе мультипланарного УЗ цифрового исследования оценены и прижизненно расшифрованы некоторые виды анатомо-топографических изменений глаза, возникающих на фоне системных заболеваний.
Методология и методы диссертационного исследования
Методологической основой диссертационной работы послужил комплекс
методов и основных принципов научного исследования. Соблюдены схема и
этапы последнего. В работе сочетаются методологии качественных и
количественных исследований. Диссертация была выполнена как
ретроспективное, проспективное и одномоментное когортное открытое сравнительное исследование с использованием аналитических, клинических и статистических методов.
Положения, выносимые на защиту
Современные цифровые УЗ диагностические технологии расширяют диапазон клинической информации о состоянии структуры глаза при врожденной патологии.
-
Результаты работы позволяют рекомендовать мультипланарный УЗ анализ как предпочтительный метод для оценки сочетанных изменений оболочек глаза и его внутренних структур. Использование данного метода при оценке сложных пространственных структурных деформаций дает возможность проанализировать анатомо-топографические основы клинических проявлений. Предложенный метод повышает качество и достоверность прижизненной трактовки различных видов комбинированных структурно-морфологических проявлений.
-
Определен комплекс прижизненных структурно-морфологических диагностических признаков, сочетанных врожденных изменений хрусталика и стекловидного тела, основанных на результатах анализа 3D модели. Возможность изучения пространственной структуры внутренних сред глаза на основе 3D модели позволяет в режиме реального времени оценивать любые локальные проявления изменений.
-
Относительная сложность постпроцессорной обработки полученного
при цифровом 3D исследовании акустического объемного «морфологического»
материала нивелируется его информативностью при осуществлении
мультипланарного анализа и создании 3D модели. Виртуальное изображение как всего глаза, так и локальных внутренних изменений может быть архивировано и в дальнейшем использовано для определения тактики ведения пациента, а также отдаленного динамического наблюдения.
Степень достоверности результатов работы
Достоверность полученных результатов определяется
репрезентативностью объема материала, использованием современных цифровых методов исследований и объективностью методов обработки данных. В работе использовано современное сертифицированное офтальмологическое и медицинское оборудование, условия исследования стандартизированы для выполнения поставленных задач. Анализ материала и статистическая обработка полученных данных выполнены с применением современных методов и в соответствии с современными стандартами сбора и обработки научных данных.
Апробация результатов исследования
Основные положения работы доложены и обсуждены:
-
На Х съезде офтальмологов России, г. Москва, 17-19 июня 2015 г.;
-
На VII Съезде российской ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики в медицине (РАСУДМ), г. Москва, 10-13 ноября 2015 г.;
-
На научно-практической конференции «Передовые технологии УЗ диагностики в клинической практике, г. Екатеринбург, 2 февраля 2017 г.;
-
На III Всероссийском эндокринологическом конгрессе «Инновационные технологии в эндокринологии», г. Москва, 1-4 марта, 2017 г.
Личный вклад автора в проведенное исследование
Вклад автора состоит в непосредственном участии в подготовке, в
осуществлении некоторых моментов исследования, а также в постпроцессорной
обработке большей части (до 70%) полученного материала в виде плоскостных
и объемных УЗ изображений. Автор принимал личное участие в апробации
результатов исследования, подготовке публикаций и докладов по теме работы.
Интерпретация данных выполнена лично автором.
Внедрение результатов работы
Исследования осуществлены на базе ФГБНУ «НИИГБ». Результаты работы внедрены и применяются в клинических подразделениях института и при профессиональном обучении ординаторов и аспирантов, а также при обучении специалистов на курсах повышения квалификации.
Публикации
По теме диссертации опубликовано 8 печатных работ, 7 из них в журналах, входящих в список ведущих рецензируемых журналов и изданий, рекомендованных перечнем ВАК.
Объем и структура диссертации
Диссертация изложена на 149 страницах машинописного текста и состоит из введения, трех глав, отражающих результаты собственных исследований, заключения, общих выводов, списка литературы, включающего 106 отечественных и 29 зарубежных источников. Работа иллюстрирована 241 рисунком и 3 таблицами.
Морфологические особенности клинических проявлений некоторых видов врожденных аномалий хрусталика и стекловидного тела
Особенности эмбриогенеза и развития глаза в первые месяцы и годы жизни человека предполагают скоординированное формирование внутренних преломляющих оптических сред: хрусталика и стекловидного тела. Завершенность морфологического развития этих структур после рождения человека обуславливает их оптические и функциональные свойства. На протяжении значительной части жизни человека эти свойства, с учетом особенностей возрастных изменений, остаются неизменными и характеризуют состояние глаза в целом. Их отклонение от особых пространственных и структурных параметров является признаком многих врожденных и приобретенных заболеваний [16, 28, 41, 43, 66, 118, 119].
Некоторые признаки деформации хрусталика и стекловидного тела, вызванные врожденными изменениями, не могут быть полностью клинически и анатомо-топографически расшифрованы при помощи обычных, стандартных способов диагностики. Для этого возможно использовать современные диагностические технологии, к которым относятся конфокальная сканирующая лазерная офтальмоскопия и оптическая когерентная томография. Для выявления пространственных изменений может быть использовано цифровое УЗ исследование. Для анализа чувствительности новых методов диагностической визуализации локальных проявлений и определения степени выраженности аномалий хрусталика и СТ необходимо адекватно представлять общие закономерности их строения. До последнего времени подобные наблюдения могли быть осуществлены только посредством морфологического исследования посмертно или после удаления глаза [28, 42, 47, 49, 62, 63, 69, 75, 81-83, 90, 104, 105, 114, 117, 121, 128-135].
Врожденные аномалии хрусталика и стекловидного тела, связанные с нарушением обратного развития их эмбриональной сосудистой системы.
Изменения СТ и хрусталика, как анатомических элементов, определяющих нормальную структуру глаза, часто являются производными нарушения их развития. В специальной литературе для оценки этих изменений стали использовать термин персистирующая фетальная сосудистая сеть (persistent fetal vasculatur). Этим термином обозначают широкий спектр локальных врожденных аномалий хрусталика и СТ [28, 41, 53, 67, 69, 83, 94, 103, 114, 117, 128-135].
Такие аномалии «клинически» объединены между собой явлениями нарушения прозрачности оптических элементов и наличием в них признаков недоразвития, а «морфологически» – присутствием в их структуре остатков эмбриональных сосудов. Такие изменения чаще всего являются односторонними. Развитие нарушений происходит на этапе резорбции первичного СТ и формировании вторичного СТ. Этот процесс совпадает с нарушением обратного развития a. hyaloidea. На определенном этапе эмбриогенеза существует тесная морфофункциональная связь между эмбриональной сосудистой артериальной системы, участвующей в формировании хрусталика и a. hyaloidea persistens, принимающей участие в образовании первичного СТ и задней части хрусталика. Благодаря особой топографии этих структур, а также их нахождению в области формирующегося зрачка и центральных отделов первичного и вторичного СТ, изменение их правильного развития может повлиять на прозрачность и форму хрусталика [16, 22, 28, 43, 67, 83, 94, 103, 104, 114-121, 128-135].
Наиболее часто встречаются две формы таких врожденных изменений: 1) сохранение участков фетальной сосудистой сети хрусталика, которое можно условно обозначить как его «недоразвитие»; 2) гиперпластические изменения остатков первичного стекловидного тела – persistent hyperplastic primary vitreous [28, 41].
В первом случае клинические изменения могут проявляться в виде персистирующей «зрачковой» мембраны. Изменения воспроизводятся в виде так называемой «эпикапсулярной звезды». Кроме того, может наблюдаться наличие иридогиалоидных сосудов, которые являются своеобразными шунтами, связывающими эти области внутреннего пространства глаза. Второй вид воспроизводится в форме персистирующих задних гиалоидных фиброваскулярных изменений. При рассмотрении вариантов клинических проявлений можно отметить разную степень выраженности морфологических изменений [28, 41].
Tunica vasculosa lentis и ее рудиментарные остатки. Задержка обратного развития tunica vasculosa lentis приводит к тому, что новорожденный появляется на свет с элементами нарушения прозрачности и проявлениями морфологической деформации хрусталика. Эти элементы могут проявляться в виде фиброзной пленки на задней поверхности хрусталика, похожей на сеть, содержащую кровеносные сосуды. Предположительно благодаря этой пленке, при клиническом осмотре воспроизводится особое свечение зрачка с сероватым оттенком, которое может быть воспринято как аналогичное так называемому симптому «кошачьего глаза», отмечаемому рядом авторов у пациентов с ретинобластомой. В специальной литературе и клинической практике прежних десятилетий не столь уж редко встречаются описания случаев, когда у пациентов с tunica vasculosa lentis ставили ошибочный диагноз и осуществляли энуклеацию [32, 53, 67, 94, 103].
В настоящее время, в связи с использованием современных методов диагностики, чаще устанавливают истинные причины данных проявлений, но, к сожалению, нельзя исключать подобные случаи и сейчас. По этой причине необходима определенная настороженность и тщательность при осуществлении диагностических исследований в подобных случаях. При осмотре глаз, имеющих признаки наличия tunica vasculosa lentis persistens, может быть отмечен ряд клинических изменений, которые проявляются в виде элементов деформации области проекции иридо-хрусталиковой диафрагмы. Как правило, они формируются в виде расположенной на задней капсуле хрусталика (центрально или парацентрально) плотной полупрозрачной пленки. Изменения имеют гетерогенную тканевую структуру. В некоторых источниках подобные изменения обозначаются как фиброваскулярная бляшка. К ним могут быть анатомически «припаяны» удлиненные ресничные отростки. В ряде случаев на пораженном глазу клинически выявляют гиалоидную артерию, которая может быть прослежена от ДЗН до проекции задней капсулы хрусталика. Однако чаще определяется лишь ее веточка, идущая к периферии задней поверхности хрусталика и делящаяся на мелкие переплетающиеся сосудики [16, 22, 41, 94, 98-100].
В своей работе, посвященной аномалиям развития глаза и опубликованной в 1957 г., А.Б. Кацнельсон [41] привел ряд прижизненно определяемых клинических и морфологических характеристик, основанных на многолетних наблюдениях. Эти признаки, по его мнению, позволяют правильно интерпретировать особый вид врожденных изменений. Они могут быть использованы для дифференциальной диагностики ППГСТ, как иногда обозначают некоторые проявления остатков tunica vasculosa lentis, от ретинобластомы [28, 41, 53, 67]. По его мнению, для исключения ошибок при клинической оценке врожденных изменений, сопровождающихся сосудистыми аномалиями в проекции передней и задней капсулы хрусталика, а также в полости стекловидного тела, следует пользоваться следующими опорными положениями:
1) патологические проявления tunica vasculosa lentis, в отличие от изменений при ретинобластоме, обычно сопровождаются микрофтальмией разной степени выраженности;
2) сосудистая капсула может быть обнаружена в виде вогнутой полупрозрачной мембраны в проекции задней поверхности хрусталика;
3) в глазах с сохранившейся сосудистой капсулой, в отличие от случаев ретинобластомы, когда хрусталик прозрачен, наблюдается изменение его прозрачности, сопровождающееся дефектом структуры задней капсулы с локальным внедрением в вещество хрусталика фиброваскулярной ткани;
4) передняя камера в глазах с аномалией стекловидного тела имеет небольшую глубину; в этих случаях отмечается сочетание изменения отростков цилиарного тела с наличием локальных проявлений геморрагического характера в проекции задней капсулы хрусталика;
5) аномалии стекловидного тела, связанные с развитием a. hyaloidea persistens, как правило, бывают односторонними [41].
Arteria hyaloidea persistens. Это состояние является часто встречающейся врожденной аномалией. Остатки ГА выявляются у 3% родившихся детей, но чаще всего у недоношенных младенцев. В большинстве случаев они имеют тенденцию со временем регрессировать [28, 41]. Одним из первых в отечественной специальной литературе подробное описание структуры, определяемой в настоящее время как arteria hyaloidea persistens, в 1898 г. представил В.П. Филатов [94]. Помимо целого ряда морфологических особенностей развития этого образования им была подробно разобрана прижизненная клиническая картина данной аномалии. Ссылаясь на некоторых современных ему западных авторов, он сделал любопытное по тем временам предположение о том, что Клокетов канал (canalis stillingi, hyaloidea, Cloguetu – цит. по В.П. Филатову [94]) может быть образован как за счет внутреннего «заворота» пограничной гиалоидной мембраны стекловидного тела, так и быть совершенно отдельной структурой и в морфологическом, и в функциональном смыслах [94].
Пространственные акустические параметры эмметропического глаза
Для определения таких стандартных планиметрических характеристик глазного яблока, как его форма, объем, размеры, и уточнения правильного положения и соотношения внутриглазных структур при осуществлении сравнительного акустического анализа этих параметров с правой и левой стороны нами была исследована антропологически однородная группа из 30 условно здоровых людей (60 глаз) с рефракцией близкой к эмметропической в возрасте от 21 до 31 года. Все пациенты этой группы обладали схожими антропологическими характеристиками. Клинически они имели неизмененные оболочки и стекловидное тело, а также оптически прозрачные хрусталики с обеих сторон (рис. 7-11). Этот факт был определен при помощи осмотра в проходящем и боковом свете (биомикроскопия). Острота зрения в этой группе пациентов соответствовала 1,0. В этих глазах размер ПЗО находился в пределах 23,5 мм. При анализе эхобиометрических характеристик мы учитывали результаты патоморфологического исследования S.W. Duke-Elder [106] и H.U. Moller [114].
При изучении акустической структуры здорового глаза и последующем анализе ее состояния нами были определены некоторые средние биометрические значения пространственного изображения (табл. 2), а также следующие его характерные качественные признаки:
1) поверхность УЗ среза внутреннего пространства глаза, ограниченного внутренним округлым контуром оболочек и задней капсулой хрусталика, была гомогенной и имела анэхогенную текстуру;
2) при осуществлении динамической пробы, в результате инерционного смещения базиса стекловидного тела, происходило формирование линейного или вогнутого гипоэхогенного изображения гиалоидной мембраны в местах ее плотного соприкосновения с хрусталиком и сетчаткой;
3) в результате планиметрического и стереометрического анализа УЗ структуры и текстуры тканей глазного яблока в данной группе пациентов, при помощи биометрического исследования ряда анатомических элементов определены его локальные параметрические и акустические характеристики.
Величина и графические акустические характеристики средних значений качественных и количественных пространственных параметров виртуальной модели «здорового» глаза, позволяли использовать его объемное изображение в качестве условной (сравнительной) нормы, при оценке 3D диагностического изображения глаз с врожденной патологией. В отличие от ряда предшествующих исследований (Т.А.Щеголева, 2015; С.В.Асатрян и соавт, 2016), нами были дополнительно использованы параметры, отражающие размер поперечного сечения глаза в сагиттальной (вертикальной) плоскости - «высота» и размер поперечного сечения глаза в горизонтальной (аксиальной) плоскости - «ширина». Увеличение значений биометрических характеристик и «повышение» проявления изображения контуров (по сравнению с условной «нормой») передней и задней капсулы хрусталика или его структуры, помогали при оценке врожденных изменений хрусталика или передних слоев стекловидного тела. Результаты изучения плоскостных и пространственных объемных УЗ параметров некоторых элементов глазного яблока условно здоровых пациентов представлены в табл. 2.
У данной категории пациентов исследование проводилось широкополосным плоскостным датчиком. Благодаря своей форме и частичной «опоре» на края костного входа в орбиту, при установке на поверхность век данный датчик позволял минимизировать движения глазного яблока, за счет чего и было проведено 3D сканирование. Исследование длилось в среднем 11±0,5 сек. Это время, в течение которого датчик непосредственно контактировал с глазом. Продолжительность исследования вместе с так называемым установочным этапом (5-10 сек.) в сумме были общим временем, необходимым для проведения исследования. Вся последующая работа проводилась только с виртуальной пространственной акустической «копией» исследуемого участка ткани, полученного в результате сканирования. Конечным результатом считалось создание акустической 3D модели глаза. На рис. 7-11 последовательно представлены результаты создания, оценки объемов, а также мультипланарного цифрового анализа ряда структур. Создание локальных объемных моделей проводилось посредством использования специальных алгоритмов виртуальной обработки акустической текстуры 3D изображения. Вид виртуальной модели, ее форма, а также способы проработки структуры цифрового изображения зависели от того, было ли необходимо выделить и пространственно оценить само глазное яблоко, или какой-либо его элемент.
Мультипланарный анализ осуществлялся при помощи одновременного изучения состояния УЗ текстуры и формы изучаемого плоскостного среза в трех проекциях: аксиальной, сагиттальной и фронтальной. Это позволяло определять локальные пространственные ориентиры на 3D изображении (рис. 7-11).
При создании 3D моделей кроме стандартного подхода, детали которого изложены в различных специальных методических пособиях и руководствах, нами были предложены схемы-алгоритмы, полученные в результате предварительного этапа данной работы. Схемы адаптированы для адекватного воспроизведения виртуального изображения врожденных изменений глаза. Фактически они являлись особыми методическими предписаниями, выполняемыми в определенном порядке. При помощи этих предписаний стало возможным создавать тот или иной параметрический вид 3D моделей и определить его акустические и пространственные характеристики. На рис. 9, 10 представлены данные параметры на примере объемного исследования хрусталика.
На эхограмме (рис. 11) представлены результаты мультипланарного 3D анализа стекловидной камеры глаза. Хорошо видны контуры этого пространства в аксиальной, сагиттальной и фронтальной плоскостях. Стекловидное тело, занимающее это пространство, акустически прозрачно. Посредством программной обработки виртуального объемного изображения глаза, хрусталика и пространства стекловидной камеры, удалось выделить и проследить их поверхность, определить контуры пространственной проекции передней и задней капсулы хрусталика и тарелкообразного углубления СТ – fossa patellaris (рис. 11).
Результаты пространственного исследования структурных изменений глаза при некоторых видах врожденных катаракт
При обследовании пациентов 2 группы отмечалось, что в ряде случаев в исследуемых глазах хрусталик и стекловидное не имели признаков сочетанных изменений. В 13 случаях (20 глаз), на основе данных клинической картины и анамнеза, изменения у пациентов были определены как врожденные. Они не имели признаков генетически обусловленных проявлений, а также изменений, вызванных какой-либо перенесенной травмой. В основе этих изменений лежало наличие в тканях хрусталика различных по форме и интенсивности локальных оптических и акустических дефектов структуры.
Клинический случай 12. Пациентка М., 14 лет. Диагноз: OD послеоперационная афакия, сходящееся монолатеральное косоглазие, OS – врожденная заднеполярная катаракта.
Пациентка поступила в ФГБНУ «НИИГБ» для решения вопроса по поводу возможности оперативного лечения катаракты на левом глазу. В анамнезе у пациентки удаление врожденной катаракты на OD. Носит очки: OD+10,0 Дптр; OS+2,0 Дптр.
Visus: OD = счет пальцев у лица sph+12,0 D=0,04; OS = 0,4 н/к. При биомикроскопии: угол косоглазия по Гиршбергу 15-20, на правом глазу афакия, на левом глазу заднекапсулярное помутнение хрусталика. Рефлекс глазного дна с обеих сторон розовый. Для определения состояния глубжележащих сред было проведено цифровое объемное УЗ исследование.
При первичном УЗ исследовании с обеих сторон отчетливо проявлялись признаки умеренной асимметрии формы и размеров глазных яблок (рис. 123, 124). При осуществлении сравнительной эхобиометрии были определены значения ПЗО, проанализированы морфометрические параметры отдельных внутриглазных структур и их пространственных соотношений. С правой стороны глазное яблоко было чуть больше. Величина передне-заднего отрезка – 25,6 мм. Афакия. Передняя камера глубокая (до 4,4 мм), равномерная на всем протяжении. С левой стороны величина ПЗО – 22,3 мм. Величина хрусталика (толщина) в пределах 3,6 мм. Передняя камера средней глубины (до 2,4 мм), равномерная на всем протяжении. Задняя капсула с признаками акустического уплотнения. С левой стороны в центральных отделах хрусталика непосредственно под задней капсулой отмечено наличие гиперэхогенного локального участка изменений, неоднородного по структуре (рис. 124).
Были созданы виртуальные объемные модели обоих глаз. Они представляют собой округлые, не совсем правильные сферичные фигуры, разные по объему и форме. Модели были осмотрены со всех сторон и пространственно проанализированы. С правой стороны глазное яблоко несколько больше по объему и имеет зону деформации контура в проекции заднего отдела (рис. 125, 126).
При анализе акустической виртуальной 3D модели отмечено, что с правой стороны контур радужки определяется четко и имеет умеренно плотную акустическую структуру. В проекции задней камеры отсутствуют УЗ признаки наличия элементов хрусталика (афакия).
В проекции полости стекловидного тела визуализируются включения по типу деструкции, а также отмечается уплотнение гиалоидных трактов (рис. 125, 126). Данные пространственные изменения стекловидного тела, несмотря на наличие врожденной катаракты, не имеют явных, хорошо различимых акустических признаков его эмбрионального недоразвития. С левой стороны проведен подробный мультипланарный анализ хрусталика с созданием отдельной 3D модели (рис. 128, 129). Объем хрусталика находится в пределах 0,17 см. При осмотре толщи хрусталика со стороны передней камеры (рис. 128), в его центральных отделах перед задней капсулой определена акустически гетерогенная структура неправильной формы. Размеры структуры по основным проекциям находятся в пределах значений 0,190,210,23 см, а ее объем составляет 0,01 см.
На рис. 130-132 представлено пространственное изучение выделенного объема измененного центрального участка хрусталика (в проекции задней капсулы) левого глаза. Анализируемый участок представляет собой центральную часть тканей субкапсулярных слоев хрусталика. На рис. 130-132 четко обозначается площадь акустических и (предположительно) оптических изменений, а также хорошо различается акустически прозрачная ткань хрусталика. Создана модель этого участка, проведен ее мультипланарный анализ, определена величина объема, оценены пространственные и акустические характеристики.
Клинический случай 13. Пациентка М., 9 лет. Диагноз: OU – врожденная катаракта с диффузными изменениями.
Пациентка обратилась в ФГБНУ «НИИГБ» для решения вопроса по поводу возможности оперативного лечения катаракты на обоих глазах. Со слов родителей, изменение зрения имелось с рождения. Оперативных вмешательств на глазах не было. Visus: OD = 0,2 н/к; OS = 0,1 н/к. По результатам рефрактометрии отмечено наличие гиперметропии средней (на OD) и высокой (на OS) степени. При исследовании электрофизиологических показателей выявлено умеренное снижение уровня КЧСМ на все цвета. На рис. 133-136 представлены фотографии переднего отрезка обоих глаз. При биомикроскопии: роговица с обеих сторон прозрачная, передняя камера средней глубины, радужная оболочка не изменена. В условиях медикаментозного мидриаза, при боковом освещении, в проекции кортикальных слоев в хрусталиках отмечаются размытые, не имеющие четких границ облачковидные помутнения. При прямом диффузном освещении рефлекс с глазного дна имеет бледно розовый цвет (рис. 135, 136).
При первичном УЗ исследовании в В-режиме глазные яблоки с обеих сторон имели округлую форму и симметричные значения размеров ПЗО (рис. 137).
При осуществлении сравнительной эхобиометрии были определены значения ПЗО глазных яблок, проанализированы морфометрические параметры отдельных внутриглазных структур и определены их пространственные соотношения. С обеих сторон значения ПЗО находились в пределах 21,9 мм. Передняя камера средней глубины (3,3-3,6 мм), равномерная на всем протяжении.
С обеих сторон значения ПЗО (толщины) хрусталиков не превышают 3,4 мм. На акустическом срезе передняя и задняя капсула имеют признаки уплотнения (рис. 138, 139). Кроме того, в проекции пространства, находящегося между передней и задней капсулами, с обеих сторон видны не совсем четкие, гипоэхогенные акустические включения (обозначены стрелками). На рис. 140 и 141 продемонстрирован прицельный мультипланарный и 3D акустический анализ этих включений. Изменения центральной и парацентральной области хрусталика пространственно воспроизведены в проекции виртуальной 3D модели. На рис. 140 показан мультипланарный анализ данных изменений. Посредством перемещения 3D маркера в проекцию различных отделов деформированной области изучено пространственное распространение изменений в ткани хрусталика. Данный участок имеет акустически неравномерную гетерогенную структуру и неправильную форму. На рис. 141 данная область показана в увеличенном масштабе. Изменения определяются на обоих глазах. По результатам исследования, измененный участок хрусталиков имеет акустически неравномерную гетерогенную структуру. При анализе стекловидной полости определены единичные акустические помутнения. Признаков дислокации сетчатки, хориоидеи, а также пространственных локальных изменений гиалоидной мембраны не отмечено.
Изменения, выявленные при помощи цифрового акустического исследования, имеют в основном симметричный характер как по структуре, так и по биометрическим параметрам. Обнаруженные в процессе акустического анализа изменения в хрусталиках предположительно можно отнести к так называемой кортикальной катаракте без захвата фетального ядра с частичным помутнением капсульного слоя.
Таким образом, два приведенных выше клинических случая являются примерами различных вариантов (форм) структурного изменения ткани хрусталика. В обоих случаях изменения хрусталиков, приводящие к потере оптической и акустической прозрачности, имеют разную степень распространенности и интенсивности. Результаты 3D акустического анализа показывают, что различные формы изменения прозрачности могут быть проанализированы и охарактеризованы при помощи создания акустической виртуальной 3D модели самого хрусталика или отдельных его элементов.
Структурные изменения элементов глаза при нарушении закрытия зародышевой щели. Акустическое диагностическое изображение различных клинических вариантов нарушения структуры сосудистой оболочки
Пациент обратился в ФГБНУ «НИИГБ» для обследования и решения вопроса о возможности повышения зрительных функций на левом глазу. В анамнезе снижение зрения и наличие врожденная патология органа зрения с раннего детского возраста. Оперативных вмешательств не было.
При осмотре с правой стороны не было выявлено каких-либо клинических изменений. Глазное яблоко и его внутренние структуры морфологически изменены не были. При осмотре левого глаза было отмечено: роговица округлой формы, прозрачная. Передняя камера чуть мельче средней величины, неравномерная по глубине на всем протяжении. Радужная оболочка с признаками субатрофии стромы. Частичное разрушение пигментной зрачковой каймы (рис. 222). Изменения радужной оболочки (колобома) представлены в виде дефекта ее стромы и пигментного листка, похожего на замочную скважину. Большая часть дефекта находилась в нижне-внутренней проекции радужки. Радужная оболочка прослеживалась по всей окружности, но внизу она была видна лишь частично, в виде узкой, плохо пигментированной рыжеватой пленки. С нижнее-внутренней стороны этой проекции, чуть глубже, были видны белесые структуры в виде зубчатого полукруга. Эти проявления, предположительно, могут быть обозначены как измененное цилиарное тело. Подвывих и изменение структуры хрусталика под передней капсулой в наружной его части в районе экватора. Центральную область колобомы занимал полупрозрачный, смещенный внутрь, увеличенный в размерах хрусталик (рис. 222-225).
При комбинированном акустическом исследовании было выявлено, что форма обоих глаз и их основные параметры имели близкие, почти равные значения. Но на левом глазу, с наружной стороны, были отмечены признаки выраженной пространственной деформации склеры. На продольном УЗ срезе данные проявления имели форму локальной эктазии и прослеживались от проекции плоской части цилиарного тела до заднего отрезка глазного яблока. В этой проекции они имели протяженность до 5-6 мм.
При сканировании в В-режиме серой шкалы (рис. 224) было определено, что хрусталик увеличен и неправильной формы, близкой к шарообразной. Были отмечены признаки изменения акустической текстуры кортикальных и ядерных слоев, а также смещение его наружной части кнутри и вниз. Наружная часть проекции передней камеры как относительно замкнутое пространство практически отсутствовала. В области дефекта радужной оболочки (колобомы) отмечались единичные волнистые гипоэхогенные тяжи. При анализе 3D модели было выявлено, что эти изменения, определяемые с наружной стороны в проекции поверхности экватора смещенного хрусталика как размытые, слабо различимые, продольные тяжи, предположительно, можно было обозначить как рудименты измененных круговых связок хрусталика. В этом месте определялось выстояние цилиарного тела в виде «мыса». На УЗ срезе эта область имела контуры не совсем правильного гиперэхогенного треугольника, основание которого было обращено в сторону колобомы. Другая сторона прилежала к склере, а гипотенуза была обращена в стороны экватора хрусталика.
В комбинированном режиме во всех четко выявляемых областях с морфологическими изменениями признаков неоваскуляризации, то есть появления цветовых карт потоков крови, отмечено не было (рис. 224-229). От проекции УЗ среза нижнего угла этого треугольника по направлению сверху вниз прослеживался тонкий вертикальный гипоэхогенный тяж. На рис. 228 и 229 хорошо прослеживается топографическое положение точечных пространственных маркеров в проекции измененных связок хрусталика в месте колобомы.
При осуществлении пространственного мультипланарного анализа 3D УЗ модели глаза (рис. 225-229) изображение данного линейного пространственного элемента было определено как поперечный УЗ срез измененной (неразвитой в морфологическом смысле) сетчатки. Эта структура была натянута с внутренней стороны в виде мембраны над областью эктазии оболочек глаза. По нашему мнению, ее площадь внутри глаза соответствовала месту наружного контура эктазии, то есть проекции колобомы.
Во время осуществления динамической пробы не наблюдалось акустических признаков колебания этой так называемой мембраны, а также проявлений коллапса СТ и появления акустических «диагностических знаков», характеризующих заднюю отслойку СТ. При движении глаза происходило колебание частичного смещенного измененного хрусталика, которое совпадало с колебаниями пучка тончайших извитых продольных структур. Данные элементы находились в проекции пространства колобомы радужки. Они прослеживались на всем протяжении продольного УЗ среза глаза, а также в его проекции акустической виртуальной модели различных текстур выделения структуры СТ (рис. 225-227). Непосредственно от ДЗН в сторону задней поверхности хрусталика и пространства колобомы были прослежены гиалоидные изменения в виде дерева. Они представляли собой ветвистую структуру, которая в целом воспроизводилась в виде «занавеса», имеющего неравномерную текстуру. Данное образование можно было проследить параллельно срезу измененной сетчатки. В пространстве проекции стекловидной камеры его извитые линейные элементы, которые расходились в виде деформированного веера.
На рис. 227 и 229 при мультипланарном анализе обозначены морфологические изменения в проекции колобомы (цилиарного тела) и проекции куполообразного образования над МО во всех трех пространственных плоскостях. На рис. 228 представлен анализ изменений в проекции дефекта радужной оболочки. В этом ракурсе также определяется гипоэхогенная кистозная куполообразная структура. Она простирается от поверхности ДЗН до основания края колобомы в месте начала «паруса», натянутого над колобомой. На 3D модели (рис. 227) хорошо различимы следующие морфологические элементы патологических отклонений пространственного строения глаза: проекция колобомы (1); место фиксации измененной сетчатки у измененного цилиарного тела (2, 3); место фиксации отдельных нитевидных элементов в проекции задней капсулы хрусталика (4); проекция ДЗН (5); место формирования центрального тяжа изменений, в проекции над ДЗН (6).
Клинический случай 24. Пациентка З., 57 лет. Диагноз: OS - колобома сосудистой оболочки. OU - начальная катаракта.
Пациентка обратилась в ФГБНУ «НИИГБ» с жалобами на снижение зрения на левом глазу. Со слов больной, левый глаз плохо видел с детского возраста. Visus: ОD – 1,0; ОS 0,7 н/к. ВГД OU 14-16 мм рт.ст.
При внешнем осмотре обращало на себя внимание искажение формы зрачка и нарушение пигментации в области нижнего края центрального отдела колобомы. Эти проявления имели вид так называемой замочной скважины (рис. 231). Округлая часть колобомы располагалась в центральных отделах радужки, а узкая часть дефекта была спроецирована в сторону нижне-внутреннего отдела цилиарного тела. Роговица прозрачная, блестящая, сферичная, передняя камера средней глубины. При медикаментозном мидриазе зрачок с правой стороны имел правильную округлую форму (рис. 230). Дефектов структуры радужной оболочки и проявления нарушения пигментации, выраженных изменений хрусталика, стекловидного тела и сетчатки не выявлено. В проекции нижне-внутренней области угла передней камеры, в области дефекта, хорошо просматривалась ворсинчатая поверхность цилиарного тела (рис. 232, 233). Хрусталик в зоне исследования был оптически прозрачен (рис. 233). При офтальмоскопии детали глазного дна хорошо идентифицировались. ДЗН бледно-розовый. В 3-4 мм от его нижне-внутреннего края четко просматривался округлый очаг неправильной формы, светло-желтого цвета, с четкими границами. Величина очага была до 7-8 DD. Непосредственно над этой зоной просматривался ход единичных узких сосудов, предположительно –ретинальных (рис. 234, 235).
При проведении УЗ исследования в В-режиме серой шкалы глазное яблоко с обеих сторон имело округлую форму, без признаков деформации контуров оболочек (рис. 236). Хрусталики акустически прозрачны. Отмечалось уплотнение задней капсулы. Параметры размеров глазных яблок по результатам эхобиометрического исследования симметричные. Однако, при мультипланарном анализе и прицельном сканировании в вертикальной проекции был выявлен локальный дефект неправильной округлой формы. Он располагался в нижнее-внутренней проекции заднего отрезка глазного дна кнутри и книзу от ДЗН. Его площадь соответствовала белесому атрофическому очагу на глазном дне, выявленному при биомикроскопии. Вершиной данного дефекта был гиперэхогенный изогнутый контур вдоль краев данного углубления (рис. 237-241).