Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы «Современные представления о синдроме первичного «пустого» турецкого седла» 9
1.1. Теории патогенеза ПТС
1.2. Концепции формирования клинических симптомов .
1.3. Проблемы диагностики и лечения.
Глава 2. Материал и методы
2.1. Клинический материал. 40
2.2. Методы исследования. 45
Глава 3. Результаты исследования.
3.1. Клинические особенности синдрома «пустого» турецкого седла . 54
3.2. Зрительные эквиваленты синдрома «пустого» турецкого седла.
3.2.1. Характеристика жалоб. 63
3.2.2. Офтальмоскопические симптомы . 65
3.2.3. Дефекты поля зрения. 81
3.2.4. Нарушения рефракции, аккомодации и конвергенции 88
3.2.5. Глаукома и синдром ПТС
Глава 4. Обсуждение результатов исследования. 97
Выводы. 113
Практические рекомендации. 114
Список литературы. 117
- Концепции формирования клинических симптомов
- Клинические особенности синдрома «пустого» турецкого седла
- Офтальмоскопические симптомы
- Нарушения рефракции, аккомодации и конвергенции
Введение к работе
Актуальность темы
Среди актуальных проблем, стоящих перед офтальмологией, важное значение приобретают вопросы диагностики и лечения зрительных расстройств, обусловленных патологией параселлярной области, к которой относится синдром «пустого» турецкого седла (ПТС).
Синдром «пустого» турецкого седла в широком смысле означает осложненную клиническими симптомами анатомо-морфологическую форму существования турецкого седла, заполненного ликвором (P.Bjerre).
Со времени первого описания заболевания достигнуты определенные успехи в диагностике ПТС. В зарубежной литературе существует значительное число работ о теориях патогенеза, клинических проявлений, методах лечения синдрома. В доступных отечественных публикациях имеются лишь единичные сообщения, посвященные исследованию неврологических и эндокринных аспектов, и отсутствуют материалы по изучению полиморфных зрительных нарушений.
Вместе с тем, находясь в тесной анатомической связи с ядрами гипоталамуса и воронкой гипофиза, зрительная система неизбежно вовлекается в патологический процесс, и нередко именно тяжелые зрительные осложнения выступают на первый план перед слабо выраженными нейроэндокринными симптомами.
Офтальмологические расстройства при синдроме ПТС широко представлены, разнообразны и, как правило, при обследовании не удается выявить изменений со стороны глаза. Практикующие врачи реально нуждаются в дифференциально-диагностическом анализе ряда зрительных нарушений, не обусловленных глазной патологией, и именно офтальмологи должны побуждать неврологов и нейрохирургов к поиску новых методов лечения, ибо ранняя диагностика и своевременная симптоматическая терапия облегчают течение
болезни, улучшают прогноз, снижают риск развития о, ;J№fg ЩНЙио н ал ьн а я
о»
^УУі
Изучение офтальмологических аспектов синдрома ПТС представляет большой интерес в теоретическом и практическом отношениях, так как позволит расширить и уточнить современные взгляды хиазмально-селлярного влияния на зрительную систему. Кроме того, полученные данные будут способствовать выработке рациональной тактики лечения синдрома и предупреждению тяжелых зрительных осложнений.
Цель исследования — оптимизация диагностики и лечения расстройств зрительной системы у пациентов с синдромом «пустого» турецкого седла. Задачи исследования
Для выявления наиболее значимых диагностических признаков провести офтальмологическое обследование и ретроспективный анализ историй болезни пациентов с верифицированным «пустым» седлом.
Определить (по данным МРТ) частоту визуализации «пустого» турецкого седла среди пациентов, находящихся на стационарном лечении и имеющих неврологические, эндокринные и зрительные расстройства.
Определить характер и частоту зрительных расстройств в общем симптомокомплексе синдрома и их зависимость от типа ПТС.
Оценить состояние зрительного нерва по данным стереоскопической дискоскопии, функциональных методов исследования, ультразвукового сканирования и магнитно-резонансной томографии.
Определить частоту выявления синдрома «пустого» турецкого седла среди пациентов, находящихся под диспансерным наблюдением по глаукоме.
Разработать алгоритм диагностики и тактики ведения больных с синдромом «пустого» турецкого седла.
Научная новизна полученных результатов
1. Впервые проведено комплексное изучение зрительных нарушений при синдроме ПТС.
Определена диагностическая ценность отека диска зрительного нерва как признака внутричерепной гипертензии, дана сравнительная оценка ранним функциональным нарушениям при отеке зрительного нерва.
Выявлены «нетипичные» проявления хиазмального синдрома в виде биназальной гемианопсии и нарушения кровообращения в глазничной артерии и центральной вене сетчатки.
Исследована вегетативная обусловленность повышенного офтальмотонуса, расстройств рефракции, аккомодации и конвергенции.
Визуализированы МРТ-признаки уменьшения высоты хиазмы и сужение акустического канала оптического нерва при атрофии ЗН.
Практическая значимость
На основании офтальмологических и специальных методов обследования выявлены характерные признаки зрительных нарушений при синдроме ПТС; определена их высокая частота, полиморфизм и нестабильность; установлено, что повышение внутриглазного давления при синдроме ПТС чаще носит характер симптоматической гипертензии, а проведение дифференциальной диагностики между биназальными дефектами, встречающимися при синдроме ПТС, и глаукомой нормального давления должно основываться на данных тонографии, стереодискоскопии и лазерной сканирующей ретинотомографии; Определена высокая диагностическая ценность аксонального отека ДЗН как важного признака доброкачественной внутричерепной гипертензии в целом и синдрома ПТС в частности, более информативным методом офтальмоскопии отека следует признать стереодискоскопию с фундус -линзой, а из функциональных методик - исследование контрастной и цветовой чувствительности. Положения, выносимые на защиту:
1. Офтальмологические признаки синдрома «пустого» турецкого седла определяются часто при всех типах пролабирования супраселлярной цистерны,
наиболее характерными являются отек диска зрительного нерва, дефекты поля зрения, аккомодативная астенопия.
Офтальмологическая симптоматика является следствием повышенного внутричерепного давления и гипоталамо-гипофизарной дисфункции.
Отек ДЗН как признак внутричерепной гипертензии определяется значительно чаще при стереоскопической дискоскопии с фундус-линзой, и не сопровождается грубыми функциональными нарушениями.
Зрительные нарушения только в комплексе с неврологическими и эндокринными симптомами, подтвержденные инструментальными методами исследования, могут быть расценены как офтальмологические проявления синдрома «пустого» турецкого седла.
Внедрение результатов исследования
Алгоритм обследования пациентов с синдромом «пустого» турецкого седла применен в работе с больными, находящимися на лечении в стационаре и под наблюдением у офтальмологов, эндокринологов и неврологов поликлиники, в работе офтальмологического отделения Главного военного клинического госпиталя им. Н.Н.Бурденко, МНТК «Микрохирургия глаза» и Эндокринологическом научном центре РАМН. Личный вклад соискателя
Лично автором сформированы план и программа научных исследований по теме диссертации, отобраны пациенты с характерными симптомами, проанализированы клинические диагнозы в зависимости от вида ПТС, проведено комплексное офтальмологическое обследование пациентов. Самостоятельно выполнена работа по анализу, систематизации и статистической обработке зрительных, неврологических и эндокринных симптомов у пациентов с синдромом ПТС, определены основные дифференциально-диагностические критерии синдрома ПТС, разработан алгоритм диагностики и лечения пациентов с данным заболеванием, на основании чего сформулированы выводы и практические рекомендации.
Апробация работы
Диссертация была апробирована на объединенной научной конференции Медицинского центра Банка России, кафедр офтальмологии РМАПО и РГМУ, ГУ МНТК «Микрохирургия глаза», Главного военного клинического госпиталя имени Н.Н.Бурденко 24.06.2003г. Публикации
По теме диссертации опубликовано 4 работы. Материалы диссертации доложены в 2003г на научно- практических конференциях в Научно-исследовательском институте нейрохирургии им. Н.Н.Бурденко, в МНТК «Микрохирургия глаза» и в Медицинском центре Банка России. Объем и структура работы
Диссертация изложена на 132 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, главы с описанием материалов и методов-исследования, глав собственных исследований и обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего работы 50 отечественных и 78 иностранных авторов. Диссертация иллюстрирована 14 таблицами, 56 рисунками и дополнена технологической картой, представляющей алгоритм диагностики, лечения и наблюдения пациентов с синдромом ПТС.
Концепции формирования клинических симптомов
Форма и глубина турецкого седла также подвержены вариациям и имеют значение при формировании ПТС. Различают шарообразную, чашеобразную, глубокую и четырехугольную формы [2,25,52,93]. Так шарообразное или глубокое седло встречается наиболее часто, в то время как чашеобразное и четырехугольное наблюдаются редко. Кроме того, важно отметить существование седла с нормальными размерами и расширенного с эрозированным дном [59].
Определенный интерес представляет работа K.Brismar и S.Efendic, в которой рассмотрены типы пролабирования арахноидального пространства: обширное (полное), горизонтальное, переднее и заднее[60].
Е.А.Мизецкая считала необходимым выделение ПТС по степени заполнения седла ликвором: субтотальное и фрагментарное или частичное [25].
В основу приведенных классификаций были положены разные методы исследования: секционный, пневмоэнцефалография и компьютерная цистернотомография [9,113].
M.Sage (2000) в параллельном изучении данных аутопсии и КТ пришел к выводу, что диафрагма может быть истончена и несколько прогнута в седло, но без расширенного отверстия, пропускающего в полость седла ликвор. Подобные прогибы могут затруднять диагностику горизонтального ПТС, ориентиром, по мнению M.Sage, должна служить воронка гипофиза, которая при ПТС обязательно смещается назад к спинке седла [112]. N.Gazioglu считал признаком ПТС пролабирование ликвора только вокруг воронки в виде треугольника - центральное ПТС [77].
Изучение формы и размеров седла, состояния диафрагмы и гипофиза имеет большое значение для клиницистов [76,87,90,93,100]. Наблюдения показывают, что тип и степень пролабирования арахноидального пространства могут коррелировать с размерами и формой седла, но нет прямой зависимости с функцией гипофиза [83,98,103]. В литературных публикациях не найдено данных о корреляции зрительных нарушений с формой турецкого седла и типом пролабирования в него супраселлярной цистерны.
К настоящему времени описан широкий спектр патологических и физиологических факторов, имеющих отношение к формированию ПТС. P.Bjerre сформулировал 4 патогенетические теории ПТС [59]: 1. Анатомический вариант. 2. Влияние пульсаций ликворного давления (нормального или повышенного). 3. Транзиторная гиперфункция и гипертрофия гипофиза. 4. Теория спонтанного уменьшения и обратного развития аденом или апоплексии гипофиза. 1. Первая теория - «ubiquitous finding», что означает «повсеместная находка», впервые была выдвинута B.Kaufman и W.Chamberlin (1972). По мнению авторов, ПТС может быть чрезвычайным вариантом нормы, выявляемой случайно на секции или МРТ, когда без предшествующей клинической манифестации обнаруживают седло, заполненное ликвором [76,88,112]. 2. Согласно второй теории, ПТС развивается под воздействием ликворного давления, наиболее отчетливо выражающегося при внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. Достаточно кратковременного эффекта пульсаций даже при нормальном внутричерепном давлении для проникновения ликвора через диафрагму при наличии расширенного отверстия. Пульсовому повышению внутричерепного давления (ВЧД) могут способствовать артериальная гипертензия, инфекции, травмы, опухоли, стрессовые ситуации и т.д. [73,58,126]. 3. Теория транзиторной гиперфункции и гипертрофии гипофиза рассматривает варианты расширения отверстия диафрагмы под воздействием ряда предшествующих причин [4,60,90,123,125]: а) физиологические процессы (беременность, роды, климакс). Во время беременности гипофиз увеличивается в размерах примерно вдвое с последующей инволюцией; б) использование гормональных контрацептивов приводит к временной гиперплазии гипофиза с последующим уменьшением его объема; в) первичная гипофункция периферических эндокринных желез ведет к гиперплазии гипофиза с последующей инволюцией на фоне заместительной гормональной терапии; г) острый стресс (травма, тяжелая контузия, кровопотери, стрессовая ситуация), в результате которого происходит значительное увеличение объема гипофиза, при выходе из критической ситуации объем гипофиза уменьшается, арахноидальные «мешки» перемещаются в освободившееся пространство, сдавливая гипофиз [23]. 4. Теория уменьшения объема гипофиза из-за некроза аденомы или внезапного разрыва внутриселлярной кисты [58, 76,92,96,110].
В поисках причин формирования ПТС P.Bjerre провел обследование 44-х пациентов с расширенным седлом и выявил симптом ПТС у 20-ти, у остальных 24-х диагностирована аденома гипофиза. По мнению автора, выявление расширенного седла (the enlarged empty sella) с эрозированным дном свидетельствует о существовавшей ранее аденоме, в таких случаях ПТС следует считать стадией развития аденомы гипофиза. В подтвержение своего мнения автор привел данные анамнеза многих больных с ПТС, которые сообщали о перенесееных ранее острых неврологических расстройствах, характерных для апоплексии гипофиза (сильная головная боль с тошнотой, рвотой, потерей сознания, нарушением координации, с гемипарезами и зрительными нарушениями). Той же точки зрения придерживался A.Jaja-Albaran, a J.Montalban считал апоплексию гипофиза неминуемой причиной пангипопитуитаризма и синдрома ПТС [86,96,125]. Следует особо отметить исследования A.Matsuno [94]. Автор проанализировал данные литературы и нашел 23 сообщения об эктопированных в сфеноидальный синус аденомах гипофиза у больных с акромегалией. У 4-х из 23-х пациентов эктопированная аденома сочеталась с «пустым» седлом. A.Matsuno предположил, что гипоплазия гипофиза, функцию которого взяли на себя клетки эктопированной аденомы, привела к уменьшению объема гипофиза и внедрению в седло ликвора. Обратную причинную зависимость влияния ПТС на развитие эктопированной аденомы A.Matsuno считает маловероятной.
R.Pluta наблюдал экстрагипофизарную аденому у больных с болезнью Иценко-Кушинга [106]. Сам автор пролечил 5 пациентов с экстрапитуитарной аденомой, всего же, по данным литературы, их было выявлено - 16, у 8 из них аденома сочеталась с ПТС.
Клинические особенности синдрома «пустого» турецкого седла
Стереоскопическая офтальмоскопия проводилась с фундус-линзой «OGFA» фирмы «Bellevue» на щелевой лампе «SL-130» фирмы «Carl Zeiss». Предварительная циклоплегия раствором 0,5%- мидриацила, инстилляционная анастезия глаза раствором 0,5% алкаина. Обследуемый находится в положении сидя с лобно-подбородочной фиксацией головы на подставке прибора. На фундус-линзу наносится 20% гель актовегина. Линза устанавливается на роговицу пациента и фиксируется левой рукой офтальмолога. Осветителем щелевой лампы под углом 90 градусов через линзу направляется узкий пучок света. Регулируемый рукояткой пульта управления пучок света попадает и отражается от сетчатки. Осмотр производится через стереоскопический микроскоп щелевой лампы с 12 - 20 - 32-х кратным увеличениями и применением зеленого фильтра. Стереофотографии глазного дна выполнены фундус-камерой RC-310, фирмы «Carl Zeiss».
Ультразвуковое исследование глаза и ретробульбарного пространства проводилось В-сканом «Humphrey - 835». Обследуемый находится в положении сидя, фиксируя парным глазом отдаленный объект. Сканирование производится через веко с нанесением на кожу геля «Ultrasound». Перемещением датчика кнаружи на Змм от оптической оси выводится сагиттальный срез глазного яблока с прохождением через гипоэхогенную орбитальную часть зрительного нерва. Измерение ширины гипоэхогенной зоны орбитальной части ЗН производилось на расстоянии Змм от глазного яблока с помощью специальных фиксирующих меток. Норма ширины орбитальной части оптического нерва (до 4,4-4,8мм) была определена сканированием нормального ЗН у пациентов контрольной группы. Гиперэхогенное 3 мм сужение орбитальной части зрительного нерва сразу за глазным яблоком соответствует проекции диска зрительного нерва, измерение области ДЗН в ретробульбарном пространстве производилось метками от оболочек глазного яблока до начала гипоэхогенной зоны. Распечатка данных на принтере.
Эхобиометрия глаза А-методом так же выполнена на ультразвуковом сканере «Humphrey - 835». Обследуемый находится в положении сидя, фиксирует парным глазом отдаленный объект. После предварительной инстилляционной анастезии 0,5% раствором алкаина контактным способом через роговицу датчиком А-скана в автоматическом режиме производилось 3-х кратное измерение глубины передней камеры, толщины хрусталика и передне-задней оси глаза с архивированием и распечаткой данных на принтере.
Кинетическая периметрия проводилась полусферическим периметром Гольдмана белым объектом 3x3 мм по общепринятой методике. Учитывались субъективные сведения о форме, размере, яркости движимого объекта.
Компьютерная периметрия в пороговой программе «Central 24-2 Threscholdest» анализатором полей зрения «Field analyzer - 750». Обследуемый находится в положении сидя с лобно-подбородочной фиксацией головы на подставке прибора. Определение фовеолярной чувствительности производится при наилучшей коррекции исследуемого глаза в очковом штативе прибора, пациент фиксирует нажатием кнопки пульта управления стимулы, появляющиеся внутри ограниченного ромбом объекта. Контроль за глазом осуществляется компьютером и оператором по встроенному монитору. После выявления фовеолярной чувствительности исследуемый глаз фиксирует светящуюся метку в центре экрана, появление стимулов в окружности 30 градусов от точки фиксации пациент отмечает нажатием кнопки на пульте. При отклонении глаза от указанной метки программа автоматически прекращает работу и сообщает о выявленной проблеме надписью на экране монитора. Полученные результаты в общем и цифровом отклонении «Total deviation» и «Pattern deviation», а также нарушения фиксации и процент ложно-положительных и ложно-отрицательных ошибок распечатываются встроенным принтером и хранятся в памяти прибора.
Исследование топографии контрастной и цветовой чувствительности компьютерной программой «Offon» проводилось ДЛЯ выявления ранних признаков функциональных нарушений в зрительном нерве. Метод контрастной чувствительности основан на исследовании параллельных световых (on) и темновых (off) каналов колбочковой системы и осуществляется при использовании ахроматических стимулов светлее и темнее фона на ахроматическом фоне. Исследование топографии цветовой чувствительности определялось нами по предъявлению смешанных красных и зеленых стимулов с учетом времени сенсомоторной реакции (СМР). При заболевании зрительного нерва отмечается преимущественное снижение чувствительности темновых (off) каналов колбочковой системы при замедлении времени СМР на стимул темнее фона и изменение цветовой чувствительности на зеленые тона при более значительном увеличение времени СМР.
Выявление ближайшей точки конвергенции. Обследуемый находится в положении сидя, фиксируя взгляд на приближающейся указке. С помощью обычной линейки, установленной у нижнего края орбиты, определялось расстояние от глаза до указки, где пациент замечал двоение или нарушалась фиксация глаза с отклонением его в сторону.
Исследование фузионных резервов для близи проведено методом установки призменных компенсаторов в очковую оправу в вертикальном положении отметки «О». Обследуемый находится в положении сидя, в очковую оправу с наилучшей коррекцией для близи вставляются два призменных компенсатора (по 15ПД положительной и отрицательной частей). Пациент читает текст на расстоянии 35см, изменение призменных диоптрий основанием в носовую и височную стороны меняются вращением ручки до появления двоения и размывания текста. Для выявления нормы фузионных резервов для близи были отобраны 10 пациентов, не имеющих зрительных жалоб. Исследование показало, что 7 человек отмечали двоения только при максимальном отклонении призменного компенсатора до 15ПД, у 3 выявлено ограничение отрицательного запаса (призма основанием к виску) до 10ПД, ограничения положительного запаса не отмечено. Таким образом, мы приняли за норму для близи 10 ПД отрицательного и 15 ПД положительного запаса фузионных резервов.
Офтальмоскопические симптомы
В той же плоскости (ишемия латеральных отделов хиазмы) может лежать объяснение приведенного Е.Ж.Троном примера улучшения зрительных функций после люмбальной пункции и пневмоэнцефалографии у пациентки с биназальной гемианопсией. Возможно именно снижение внутричерепной гипертензии способствовало уменьшению носовых дефектов, а не разрыв арахноидальных спаек, ведь в первый раз была выполнена только люмбальная пункция без введения воздуха.
У второй нашей пациентки биназальная гемианопсия сочеталась со скотомой в зоне Бьеррума, причем, дефекты в поле зрения были выявлены 20 лет назад после острого нарушения мозгового кровообращения, осложненного левосторонним гемипарезом. Изменения поля зрения оставались стабильными на протяжении всего периода наблюдения. При MP-исследовании турецкого седла на фоне ПТС у больной визуализирована микроаденома гипофиза и не обнаружено признаков перенесенного инсульта. Мы предположили, что механизм формирования дефектов в поле зрения мог выглядеть следующим: острый неврологический эпизод с потерей сознания, гемипарезом и зрительными расстройствами был вызван апоплексией гипофиза, к биназальной гемианопсий могло привести давление внутренних сонных артерий на внутричерепную часть зрительных нервов, а парацентральная скотома сформировалась в результате синдрома «обкрадывания» офтальмо-каротидного бассейна. В данном случае наши исследования полностью согласуются с наблюдениями D.Charteris, но мы подчеркиваем гипотетический характер патогенезов, которыые могут быть опровергнуты или подтверждены только дальнейшими исследованиями в этой области. Обобщение результатов исследования поля зрения позволило сформулировать характерные особенности: - изменения поля зрения отличались разнообразием и динамичностью, - не определено специфичного признака, патогномоничного только для синдрома ПТС, - большей частью нарушения поля зрения выражались относительными концентрическими гипопсиями и выявлялись при отеке ДЗН, - хиазмальный синдром не был представлен типичной битемпоральной гемианопсий, битемпоральные сужения и квадрантные дефекты могли быть результатом либо тракции со стороны воронки гипофиза, либо воздействия повышенного ликворного давления на хиазму, - биназальные гемианопсий встречались редко, причинами могли быть ишемия латеральных отделов хиазмы под влиянием внутричерепной гипертензии и давление на внутричерепную часть зрительных нервов внутренних сонных артерий при повышении артериального давления.
Все теории патогенеза дефектов в полях зрения основаны на пульсовом повышении внутричерепного давления, характерного для синдрома ПТС, и подтверждают необходимость более тщательного выявления признаков внутричерепной гипертензии. Достоверным признаком внутричерепной гипертензии является только люмбальная пункция, позволяющая оценить скорость вытекания спинно-мозговой жидкости. К косвенным признакам относятся головная боль и отек ДЗН.
Для оценки глазного дна мы использовали стереоскопическую офтальмоскопию с фундус-линзой. Почти в половине случаев изменения глазного дна у пациентов с ПТС проявлялись отеком ДЗН. Выявление в начальной стадии отека ДЗН прозрачной «набухлости» при прямой и обратной офтальмоскопии нередко трактуется как вариант нормы. Однако более выраженные стадии как прозрачного ликворного отека, так и непрозрачного аксонального, сопровождающегося экстрацеллюлярным выходом воды и белков, не вызывают сомнения даже в отсутствии кровоизлияний, индуцированных сосудистым компонентом. Стереоофтальмоскопия с фундус-линзой позволила выявить слабо выраженные признаки отека ДЗН, данные были подтверждены стереофотографией. Применить метод стереодискоскопии для исследования ДЗН нас сподвигли данные лазерной сканирующей ретинотомографии, позволившие выявить слабо выраженный отек и отсутствие экскавации у пациентов с монотонным слабо гиперемированным диском. Данные построения изображения лазерной сканирующей ретинотомографии демонстрировали разную степень выстояния отека над диском. Выявление отека ДЗН (papilledema), было очень важным в наших исследованиях, оно позволило сделать вывод о необходимости диагностики не только типичного застойного диска зрительного нерва, характерного для более «агрессивного» повышения внутричерепного давления, но и слабо выраженного отека, сопровождающего торпидное течение внутричерепной гипертензии.
Исследование зрительных функций при отеке ДЗН установило, что они практически не страдали, у половины больных отек проявлялся положительными и отрицательными «концентрическими гипопсиями» при кинетической периметрии, расширением слепого пятна, иногда единичными скотомами при компьютерной периметрии. Исследование тонкой топографии контрастной и цветовой чувствительности методом компьютерного анализа в программе «Offon» показало, что при отеке ДЗН имелись изменения разной степени выраженности в центральном поле и зоне 5 градусов от центра. Доминирующие симптомы снижения контрастной чувствительности на стимулы темнее фона и изменение топографии цветовой чувствительности на зеленые тона при предъявлении смешанных красно-желеных стимулов свидетельствовали о ранних признаках патологического процесса в зрительном нерве у обследованных пациентов с отеком ДЗН. Сравнение различных методов выявления функциональных нарушений показало, что более предпочтительным является исследование контрастной и цветовой чувствительности, позволяющее провести дифференциацию между патологией зрительного нерва и сетчаткой.
Отек ДЗН и головная боль, считающиеся косвенными признаками внутричерепной гипертензии, не всегда сопровождались расширением ликворосодержащих пространств головного мозга при MP-исследовании. Такое положение нашло объяснение в теориях P.Bjerri (1990): для формирования ПТС достаточно пульсового влияния повышенного или даже нормального ликворного давления. Кроме того, идиопатическая внутричерепная гипертензия, характерным признаком которой так же является отек ДЗН, вообще не сопровождается расширением ликворосодержащих пространств, но нередко сочетается с ПТС. Примером тому может служить наблюдаемый нами больной Т., 41 года, с характерной клинической картиной ДВГ, у которого при люмбальной пункции было зафиксировано повышение внутричерепного давления, но данные магнитно-резонансной томографии не выявили расширения ликворосодержащих пространств головного мозга.
W.Buchheit с соавт. (1999), исследуя отек ДЗН, сопровождающийся внутричерепной гипертензиеи, установили, что повышению ВЧД могут способствовать такие состояния как: хроническая почечная недостаточность, инфекции, интоксикации, вирусные, паразитарные заболевания, токсические и аллергические состояния, неопластические процессы, эндокринные, системные, гематологические заболевания, анемии, артериальная гипертония и гипертоническая энцефалопатия, легочная эмфизема, синдром хронической гиповентилляции и сонные апноэ, тромбоз венозного синуса и врожденные заболевания сердца, травмы головы и операции на шее, а также половые нарушения, беременность, прием гормональных контрацептивов и ожирение. И это далеко не полный перечень состояний, которые могут привести к развитию доброкачественной внутричерепной гипертензии и пульсовому повышению внутричерепного давления. Как показало статистическое исследование непараметрическим тестом ХИ-квадрат, артериальная гипертензия, половые нарушения, дисциркуляторная энцефалопатия, ожирение достоверно чаще встречались у наших пациентов с синдромом ПТС, то есть, мы имеем все основания считать, что имеющиеся у пациентов заболевания способствовали как формированию самого «пустого» седла, так и развитию внутричерепной гипертензией, сопровождающейся отеком ДЗН.
Нарушения рефракции, аккомодации и конвергенции
Итак, во всех офтальмологических проявлениях синдрома «пустого» турецкого седла преобладали либо признаки повышенного внутричерепного давления, либо дисфункции гипоталамуса. Ответ на вопрос о преобладании тех или иных патологических проявлений у разных пациентов, возможно, заложен в этиопатогенетическом формирования самого «пустого» седла. Так, по мнению А.Ю.Макарова, патология, индуцированная первичной патологией гипоталамуса, выражается в меньшей степени выраженности гипопитуитаризма, следовательно, у этих больных будут преобладать признаки вегетативной дисфункции, тогда как у пациентов с выраженными эндокринными нарушениями скорее всего будут выявляться изменения на глазном дне, а длительное взаимное патологическое влияние гипоталамуса на гипофиз и сложная обратная связь будут только усугублять существующие расстройства всех систем организма.
Характерный пример полисистемного поражения у пациента с синдромом ПТС можно видеть в истории болезни пациента Н., 48лет, с неоваскуляризацией сетчатки после тромбоза верхне-височной ветви ЦВС. Жалобы и анамнез свидетельствовали о почти ежедневных головных болях и повышении АД с 20 лет. Анализ клинических диагнозов показал, что у пациента выявлены: хронический гломерулонефрит, гиперплазия надпочечников, артериальная гипертензия 4 класса риска, двусторонний аксональный отек ДЗН, неоваскуляризация сетчатки левого глаза. Инструментальные методы исследования выявили признаки макронодулярной гиперплазии надпочечников, расширение ликворосодержащих пространств головного мозга и признаки сосудистой энцефалопатии, «пустое» турецкое седло и смещение хиазмы. Патогенез можно представить следующим образом: первичная дисфункция гипоталамуса, выражающаяся гиперсекрецией АКТГ, способствовала гиперплазии надпочечников, артериальной гипертензии, общему спазму артерий и, в частности, почечных сосудов, что привело к развитию хронического гломерулонефрита. Повышение внутричерепного давления на фоне всех имеющихся патологических состояний обусловило отек ДЗН, а ишемический тромбоз мог быть следствием сдавления ЦВС отечным зрительным нервом в период вегето-сосудистого криза.
Обобщение полученных результатов клинического и функционального исследований офтальмологических эквивалентов синдрома ПТС выявило характерные особенности: - синдром ПТС - это полисистемное заболевание с частым вовлечением в патологический процесс органа зрения; - во всех офтальмологических проявлениях синдрома «пустого» турецкого седла имелись признаки повышения внутричерепного давления и дисфункции гипоталамуса; - «пустое» турецкое седло, само по себе не являясь причиной первичной патологии гипоталамуса, но влияя на формирование вторичной вегетативной дисфункции, способствовало развитию полиморфных зрительных нарушений; - отдельно взятые офтальмологические симптомы еще не дают повода считать их проявлениями синдрома ПТС, только выявление зрительных нарушений в совокупности с неврологическими, эндокринными, психопатическими расстройствами, подтвержденными данными МРТ, позволяют исключить чисто глазную патологию (глаукому нормального давления, переднюю ишемическую нейропатию, прогрессирующую миопию) и предположить нейроофтальмологический диагноз. Возможности исследования хиазмально-зрительной системы значительно расширились благодаря магнитно-резонансной томографии, но остается актуальным поиск методов лечения и профилактики тяжелых зрительных осложнений. Зарубежные нейрохирурги озадачены поиском более надежного материала для заполнения силиконового баллона при экстрадуральном баллонирования полости седла. Эндокринологи усматривают проблему в лечении вторичных эндокринных расстройств, гинекологи пытаются решить вопросы олиго-, аменореи и связанного с ними бесплодия. В свою очередь перед офтальмологами стоят очевидные задачи предупреждения зрительных осложнений. На основании анализа литературных данных и собственных исследований мы пришли к выводу, что необходим комплексный подход в диагностике, тактике консервативного лечения и наблюдения больных с синдромом «пустого» турецкого седла, включающий следующие позиции: 1. Большое значение имеет подробный, целенаправленный анамнез, выявляющий симптомокомплекс зрительных, неврологических, эндокринных и психопатических расстройств. 2. Проведение МРТ турецкого седла всем пациентам, имеющим характерные жалобы и клинические признаки, а также больным, получающим заместительную гормональную терапию по поводу эндокринных заболеваний. 3. Показаны курсы поддерживающей терапии с целью воздействия на ликворо- и гемодинамику, средств ноотропного влияния. Лечение должно носить комплексный и предупредительный характер, учитывая повышенную метео- и стрессовую зависимость пациентов. 4. Систематическое применение препаратов, направленных на стабилизацию артериальной гипертензии, будет способствовать улучшению микроциркуляции головного мозга, глаза и всего организма. 5. Учитывая частое субклиническое течение эндокринной патологии, показано применение функциональных тестов для ранней диагностики и выработки тактики лечения совместно с неврологами и гинекологами. 6. Профилактическое лечение предменструального синдрома по схеме, предложенной В.П.Сметник, с применением мочегонных, седативных и нестероидных противовоспалительных препаратов, отмена гормональной контрацепции у пациентов с головной болью, ожирением, признаками вегетативной дисфункции.