Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. Эндокринная миопатия как одна из клинических форм эндокринной офтальмопатии (обзор литературы) 10
1.1.Эволюция понятия термина «эндокринная миопатия» 10
1.2. Вопросы эпидемиологии и патогенеза эндокринной офтальмопатии 13
1.3. Информативность клинических и визуализирующих методов исследования больных эндокринной миопатией 17
ГЛАВА 2. Материала и методы исследования 26
2.1.Характеристика клинических наблюдений 26
2.2. Клинические методы исследования больных эндокринной миопатией 27
2.3. Визуализирующие методы исследования больных эндокринной миопатией 36
2.4. Методики лечения эндокринной миопатии 37
2.4 Методы обработки и анализа результатов исследования и лечения 41
ГЛАВА 3. Результаты исследования и их обсуждения 42
3.1. Особенности клинического течения эндокринной миопатии и их морфологическая характеристика 42
3.1.1. Первичная эндокринная миопатия 42
3.1.2. Вторичная эндокринная миопатия з
3.2. Консервативное лечение больных эндокринной миопатией и их эффективность 67
3.2.1. Первичная эндокринная миопатия 67
3.2.2. Вторичная эндокринная миопатия 77
3.3. Хирургическое лечение эндокринной миопатии 81
3.3.1. Первичная эндокринная миопатия 81
3.3.2. Вторичная эндокринная миопатия 84
Заключение 86
Выводы 102
Практические рекомендации 103
Список литературы
- Вопросы эпидемиологии и патогенеза эндокринной офтальмопатии
- Информативность клинических и визуализирующих методов исследования больных эндокринной миопатией
- Визуализирующие методы исследования больных эндокринной миопатией
- Консервативное лечение больных эндокринной миопатией и их эффективность
Введение к работе
Актуальность проблемы
Эндокринная офтальмопатия (ЭОП) представляет собой воспалительное заболевание мягких тканей орбиты аутоиммунного происхождения, способное вызывать серьезные функциональные, психологические последствия и является одной из самых сложных проблем в клинической практике офтальмолога.
Конец 40-х годов ХХ века был положен в основу более детального изучения этого заболевания, результаты которого показали значительную частоту поражения органа зрения, среди больных с заболеванием щитовидной железы. Возникающие трудности в диагностике этого заболевания связывали с разнообразием клинических признаков на фоне поражения экстраокулярных мышц и тканей глаза.
Эндокринная миопатия (ЭМ), как одна из клинических форм ЭОП, начала привлекать к себе внимание специалистов с 80-х годов прошедшего века (Бровкина А.Ф. с соавт.,1983). Было показано, что эта клиническая форма отличается не только спектром клинических симптомов, но и степенью выраженности патоморфологических изменений в мягких тканях орбиты, а также исходом функционального состояния органа зрения.
Несмотря на достаточно длительную историю изучения ЭОП, с момента появления первых упоминаний о возможности существования данного заболевания и до настоящего времени в литературе встречаются описания не более 7-8 классификаций (Boergen K.P. et al., 1991; Mourits M. Et al., 1997; Van Dyk H.J. 1981; Werner S. 1977), при этом каждая из них подвергаются критике. Указанные поражения отдельных частей органа зрения и перечисление клинических признаков, встречающихся при ЭОП, не отражают последовательности их возникновения и степени выраженности заболевания. Кроме того, многие из них оказались слишком громоздкими и трудно воспринимаемые. Вероятнее всего отсутствие единой используемой рабочей классификации этого заболевания и привело к тому, что до последнего десятилетия все еще в основном используют термин «ЭОП». При этом определяют
только степень выраженности симптомов «воспаления», как показатель для определения характера лечения (Wiersinga W.M. et al., 1991). А между тем, ЭОП – это мультисистемное заболевание, для которого характерно поражение щитовидной железы, мягких тканей орбиты (экстраокулярные мышцы и орбитальная клетчатка) и претибиальных тканей в виде локального отека. Заболевание характеризуется полисимптоматичностью, а набор симптомов определяется первоначальной точкой приложения пускового механизма хронического неспецифического воспаления.
До 60% больных ЭОП имеют одним из сопутствующих
симптомов стойкую диплопию. Однако отсутствие в
существующих классификациях ЭОП характеристик этого и других
симптомов явилось причиной критических публикаций (Barrio -
Barrio J. et al., 2015; Dolman P.J. 2012; Laurberg P. et al., 2015). В
последнее десятилетие появились сообщения, подтверждающие
возможность существования формы ЭОП с первичным поражением
экстраокулярных мышц (ЭОМ) (Gerlach M. et. al., 2008; Yu Wai
Man C.Y. et al., 2005). Оценивая различные клинические
проявления ЭОП и используя классификацию NOSPECS, ряд
авторов отметили ее не полноценность касаемо буквенной символики Е - отражающей признаки глазодвигательных нарушений. В этой классификации нет упоминания о двоении, которое имеет место и не указано наличие или отсутствие клинических признаков активного воспалительного процесса (Laurberg P. et al., 2015). В одной из новых классификаций выделен отдельный миопатический тип ЭОП (El - Kaissi S. et al., 2004). Однако четкие клинические критерии этой формы патологического процесса в публикациях отсутствуют.
Учитывая изложенное, сформулирована цель исследования:
обосновать целесообразность выделения миопатии как
самостоятельной клинической формы эндокринной офтальмопатии и выделить ее основные клинические симптомы.
Для реализации поставленной цели определены следующие
задачи:
1. Изучить особенности клинического течения ЭМ с учетом морфологических изменений в экстраокулярных мышцах и состояния эндокринного статуса.
-
Определить показания к комплексному лечению ЭМ и сроки проведения восстановительных операций на экстраокулярных мышцах.
-
Оценить эффективность хирургического лечения ЭМ с учетом длительности заболевания.
Научная новизна
Подтверждено наличие двух клинических форм ЭМ: первичная и вторичная. Выделены клинические особенности характерные для каждой из этих форм.
Выявлены патоморфологические изменения в мышцах при
обеих формах ЭМ в зависимости от длительности анамнеза.
Показано появление фиброза в ранние сроки заболевания (до 6
месяцев) у больных первичной эндокринной миопатией.
Определены показания для проведения медикаментозной терапии у больных ЭМ. Показана нецелесообразность проведения медикаментозной терапии у больных первичной ЭМ при длительном анамнезе.
Показана эффективность восстановительных операций на экстраокулярных мышцах у больных ЭМ в зависимости от длительности заболевания.
Теоретическая и практическая значимость
Пациентам с жалобами на двоение и сочетанной патологией щитовидной железы необходима комплексная диагностика, включающая стандартное офтальмологическое обследование, а также ультразвуковая биометрия глазодвигательных мышц и компьютерная томография.
Назначение медикаментозной терапии у больных эндокринной миопатией должно определяться результатами ультразвуковой биометрии экстраокулярных мышц и компьютерной томографии, позволяющих оценить стадию патологического процесса.
Проведение восстановительных операций на экстраокулярных мышцах следует планировать с учетом сроков формирования окончательного фиброза.
Методология и методы исследования
Методологической основой диссертационной работы явилось
последовательное применение методов научного познания. Работа
выполнена в дизайне проспективного открытого сравнительного
нерандомизированного исследования с использованием
клинических, инструментальных и статистических методов.
Положения, выносимые на защиту
-
Подтверждено, что ЭМ имеет две клинические формы заболевания: первичную и вторичную, отличия которых состоят в величине экзофтальма, угле косоглазия и степени поражения экстраокулярных мышц (по данным УЗИ и КТ).
-
Установлено, что при обеих формах ЭМ патоморфологические изменения в мышцах на 12-й месяц заболевания характеризуются схожими явлениями фиброза различной степени выраженности.
-
Показано, что для первичной ЭМ характерно появление фиброза в ранние сроки заболевания (до 6 месяцев), что диктует нецелесообразность проведения медикаментозной терапии при более длительном анамнезе заболевания.
-
Установлено, что проведение восстановительных операций на экстраокулярных мышцах у больных ЭМ следует планировать с учетом сроков формирования окончательного фиброза.
Степень достоверности и апробация результатов работы
Степень достоверности полученных результатов исследований
определяется достаточным и репрезентативным объемом выборок
исследований, работа выполнена с использованием современных
методов обследования. Методы статистической обработки
результатов адекватны поставленным задачам. Положения, выводы
и рекомендации, сформулированные в диссертации,
аргументированы и являются результатом многоуровневого анализа.
Апробация диссертации состоялась на расширенной научно-практической конференции сотрудников кафедры офтальмологии ГБОУ ДПО РМАПО Минздрава России и сотрудников филиала № 1 ГБУЗ ГКБ им. С.П. Боткина ДЗ г. Москвы. Протокол № 8 от «1» апреля 2016 г.
Комитетом по этике научных исследований (от 11.05.2016,
протокол № 6) одобрено проведение диссертационного
исследования.
Публикации
По теме диссертации опубликовано 8 научных работ в журналах и сборниках научных трудов, из них 3 – в печатных изданиях, входящих в перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий, рекомендованных ВАК РФ.
Основные положения и результаты исследования диссертации доложены и обсуждены на VI, VII Конференции молодых ученых РМАПО с международным участием «Современная медицина: традиции и инновации» (Москва, 2015, 2016), на «Круглом столе» по наиболее дискутабельным вопросам диагностики и лечения эндокринной офтальмопатии. ФГБУ « Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца» Минздрава РФ (Москва, 2016).
Внедрение в практику
Результаты исследования внедрены в практику работы
офтальмоонкологического отделения филиала № 1 ГБУЗ ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ.
Основные положения диссертационной работы включены в
учебные планы циклов для подготовки ординаторов, в учебный
план циклов профессиональной переподготовки и повышения
квалификации по направлению «Офтальмология». В раздел
«Офтальмоонкология» включены полученные данные о
целесообразности выделения эндокринной миопатии, как
самостоятельной клинической формы; рекомендации,
относительно сроков проведения медикаментозного и
хирургического лечения.
Структура и объем диссертации
Вопросы эпидемиологии и патогенеза эндокринной офтальмопатии
Для хирургического лечения косоглазия у больных эндокринной миопатией разработаны различные модификации оперативного лечения. Для устранения косоглазия применяют операции двух типов - усиливающие и ослабляющие действие мышцы [1, 25]. Среди операций первого типа чаще всего используют резекцию - укорочение мышцы посредством иссечения ее участка у места прикрепления к склере и подшивания к этому месту.
Ослабляет действие мышцы наиболее распространенная операция -рецессия, заключающаяся в перемещении мышцы, пересеченной у места прикрепления ,с подшиванием ее к склере. Первые сведения о хирургической коррекции у больных эндокринной миопатией появились в литературе в 1965 году. Мюллер показал, что у пациентов с ограниченным косоглазием при эндокринной офтальмопатии возможны успешные результаты при хирургическом лечении только на одной нижней прямой мышце. Автор высказал предположения относительно этиологии гипотропии. По мнению автора, гипотропия возникающая на фоне дисфункции щитовидной железы, является вторичной в отношении ограничения нижней прямой мышцы.
В 1976 году Dyer J.А. опубликовал диссертацию на тему: « Хирургическое лечение у больных эндокринной офтальмопатией» [53]. В своей работе он использовал фиксируемые швы и сообщил о частоте повторных операций у 45% больных. Он также изучал использование склеральных распорок, чтобы расслабить нижнюю прямую мышцу, отметив один случай с прогрессивной послеоперационной гиперкоррекцией. Были описаны двусторонние рецессии и показана необходимость изменения количества рецессии, выполняемых у больных эндокринной офтальмопатией. Dyer J.A. рекомендовал основываться на объеме подвижности глаз, а не на измерении в первичном положении взгляда [53]. В серии 30 пациентов опубликованных в 1979 году, Ellis F.D сообщил « о частоте повторных операций у 17% больных, считая это хорошим результатом благодаря использованию регулируемых швов» [56]. В 1981 году Scott W.E опубликовали данные хирургического лечения диплопии у больных эндокринной офтальмопатией, чтобы подчеркнуть особые трудности с которыми сталкиваются при лечении. Упоминая о том, что регулируемые швы были бы идеальным методом хирургии, они не указали технику которой пользовались (регулируемые или фиксируемые швы). Они обсудили возможные механизмы и внесли более четырех корректировок, в том числе прогрессирование заболевания, вовлечение других экстраокулярных мышц в патологический процесс [107]. В 1983 году Evans D. и Kennerdell J.S. предлагают предельную миотомию в дополнении к рецессии, с использованием фиксируемого шва и определение величины миотомии путем вынужденного движения во время операции. Они отметили, что у 5 из 45 пациентов имела место послеоперационная гиперкоррекция, но не уточнили была это нижняя или внутренняя прямая мышца [58]. В 1992 году Luader G.T с соавторами сообщил о частоте повторных операций у 15% больных и улучшении диплопии в первичной позиции и чтении у 91% больных, использовав в своей технике регулируемые швы [83].
Тем не менее, в течении нескольких лет после публикации этого исследования, гиперкоррекция после рецессии нижней прямой мышцы становится широко распространенным явлением [109]. Прогрессивная гиперкоррекция после рецессии нижней прямой мышцы, называемая поздней гиперкоррекцией, является одной из наиболее распространенных причин рецидивирующей диплопии, встречающейся в 50% случаев [ПО]. В свою очередь это приводит к попыткам коррекции призматическими очками или повторной операции. Причины возникновения гиперкоррекции, вероятно зависят от сроков ее появления. Гиперкоррекция, возникающая после нескольких дней операции в сроки до двух месяцев, вероятно связана с изменениями происходящими в процессе заживления мышцы, в частности в области присоединения мышцы к глазу. Гиперкоррекция возникающая от двух и более месяцев после операции, скорее всего связана с изменениями происходящими в орбите, такими как образование спаек, увеличение мышц антагонистов [45]. Гиперкоррекция после рецессии нижней прямой мышцы была описана в многочисленных исследованиях. Такой показатель широко приводит Sprunger D.T. и Helveston Е.М. в 1993 году [ПО]. Использовав рассасывающие нити в своем исследовании у пациентов с диплопией, частота послеоперационной гиперкоррекции составила 50%. Сроки возникновения варьировали от одной недели до одного месяца. В 1996 году Rauz S. и Go van J.A. опубликовал данные пациентов, перенесших рецессию нижней прямой мышцы с использованием рассасывающихся нитей [102]. В его исследовании отсутствовали случаи прогрессивной гиперкорреции. Однако в этом исследовании, только у одного больного присутствовали признаки заболевания щитовидной железы. В своей работе Sharma Р. и Reinecke R.D. [109], использовав нерассасывающие нити в хирургии косоглазия у больных эндокринной миопатией, отметили гиперкоррекцию у 29% больных, которая развилась в сроки от 6 до 12 месяцев. Ученые предположили, что использование нерассасывающих нитей снижает частоту гиперкоррекции после рецессии нижней прямой мышцы, по сравнению с докладом Sprunger D. Т. и Helveston Е. М. с использованием рассасывающихся нитей [ПО]. Что касается гиперкоррекции экзотропии с использованием регулируемых швов на внутренней прямой мышце, то частота ее возникновения минимальна. По мнению Ruttum M.S. [103], только в одном из 19 случаев возникает гиперкоррекция.
Информативность клинических и визуализирующих методов исследования больных эндокринной миопатией
Патогистологическое исследование препаратов экстраокулярных мышц проведено в отделении патогистологии филиала №1 ГБУЗ ГКБ им. СП. Боткина ДЗМ (заведующая отделением к.м.н. СЮ. Нечеснюк). Материал фиксировали в 10% растворе забуференного формалина. Для обезвоживания (дегидратации) и просветления образцов использовали раствор для гистологической обработки на основе изопропанола - «Isoprep» - по стандартному протоколу, заливали в «гистомикс» и готовили серийные поперечные срезы толщиной 4мк. Для окраски препаратов использовали стандартные окраски: гематоксилином и эозином; пикрофуксином по Ван-Гизону. При использовании первого способа ядра окрашивались в сине-фиолетовый цвет, а цитоплазма - в розовый. Пикрофуксин по Ван - Гизону окрашивал ядра в черный цвет, соединительную ткань (коллаген) - в ярко-красный; мышечные и эластические волокна-в желтый, нервная ткань - в желтовато - серый.
Лечение проводили в условиях стационара ГБУЗ ГКБ имени С.П.Боткина. Филиал №1. Лечение было представлено двумя основными видами: медикаментозное и хирургическое. Медикаментозная терапия включала в себя использование ГК, дегидрирующих средств, симптоматическое лечение. Симптоматическое лечение проводили больным с клиническими признаками синдрома сухого глаза. Назначали инстилляции слезозаменяющих препаратов: видисик, систейн-ультра, корнерегель, хилопалин. Препарат подбирался индивидуально с учетом ксеротических изменений роговицы. Слезозаменители назначали по 1 к. - 4 раза в день, по мере необходимости увеличивая частоту инсталляций. Дегидратационную терапию проводили больным с периорбитальными и претибиальными отеками. Всем больным определяли суточный диурез. При задержке жидкости на 300 мл и более, назначались мочегонные препараты диувер, фуросемид по следующей схеме: 3 дня подряд по 1таб. - утром, после трех дней перерыва - дважды в неделю. Затем тактика приема определялась в зависимости от диуреза, который проверяли один раз в неделю.
Глюкокортикостероидную терапию проводили больным с коротким анамнезом заболеванием и подтвержденными данными визуализирующих методов исследования в пользу активности патологического процесса. Перед проведением глюкокортикостероидной терапии все больные были проконсультированы у терапевта и эндокринолога. При отсутствии противопоказаний назначали пульс - терапию по следующей схеме: - 1-я неделя 3 дня подряд внутривенно капельно вводили 1000 мг метилпреднизолона; -2-я, 3-я и 4-я недели внутривенно капельно вводили по 500 мг метилпреднизолона; -5-я, 6-я и 7-я недели внутривенно капельно вводили по 250 мг метилпреднизолона; -следующие 4 - 5 недель внутривенно капельно вводили по 125 мг метилпреднизолона; Интервал между инъекциями подбирали индивидуально. При отсутствии признаков суб- и декомпенсации в интервалах между инъекциями, сроки пролонгировались от 10 - 12 дней. Все инъекции метилпреднизолона вводили в 250 мл изотонического раствора внутривенно капельно (в течение 50 - 60 мин). В промежутках между инъекциями назначали поддерживающие дозы преднизолона 30 - 40 - мг/сут, больным с клиническими признаками суб - и декомпенсации. Доза преднизолона уменьшалась постепенно на 5 мг каждый 10 день [10].
С целью восстановления бинокулярного зрения у больных с малым углом косоглазия в кабинете рефракции проводили подбор призматических очков. При отсутствии должного эффекта, а также у больных с большим углом косоглазия проводили корригирующие операции на экстраокулярных мышцах. Обязательным условием проведения операции являлась не активная стадия патологического процесса-стадия закончившегося фиброза.
Операцию на экстраокулярных мышцах выполняли под местной анестезией, для оценки положения глаза на операционном столе. Для устранения косоглазия применяли операции двух типов: усиливающие (резекция) и ослабляющие действие экстраокулярных мышц (рецессия). Ориентиром для предварительного определения степени рецессии и резекции, при различных углах косоглазия использовалась рассчитанная по статистическому принципу схема дозирования предложенная Э.С. Аветисовым и Х.М. Махкамовой [1, 2]. Для мышц вертикального действия использовали следующее правило: допустимо перемещение кзади на 3 - 4 мм и укорочение на 5 - 7 мм. Большее их ослабление или усиление может изменить нормальное положение век. Для мышц горизонтального действия проводили перемещение внутренней прямой мышцы не более чем на 4 мм кзади, допустимая рецессия для наружной прямой мышцы соответствовала в пределах 6 мм. Степень укорочения не превышала 8 мм.
При рецессии разрез конъюнктивы осуществляли соответственно зоне проекции соответствующей мышце в Змм от лимба. Тупым путем выделяли сухожилие мышцы и фиксировали мышцу с помощью крючка (рис.7). Мышцу прошивали петельчатым швом 5:0, отсекали ее от своего места прикрепления к склере. В зависимости от исходного угла косоглазия и рассчитанной степенью рецессии на склеру наносились метки кнутри от места прикрепления (рис.8). В соответствии с метками мышцу фиксировали к склере.
Этап нанесения на склеру меток соответственно предполагаемому месту фиксации экстраокулярной мышцы При резекции разрез конъюнктивы осуществляли соответственно зоне проекции соответствующей мышце в Змм от лимба. Тупым путем выделяли сухожилие мышцы и фиксировали мышцу с помощью крючка (рис.7). Мышцу прошивали петельчатым швом 5:0, от места истинной фиксации отмеряли границы резекции мышцы, иссекали и фиксировали к склере.
Статистическая обработка данных выполнена на персональном компьютере с помощью электронных таблиц «Microsoft Excel» и пакета прикладных программ «Statistica 10 Enterprise», StatSoft Inc. (США). Для обработки полученных анамнестических, количественных и инструментальных данных применяли методы вариационной статистики.
Были определены: среднее значение (М), среднеквадратическое отклонение (а), стандартная ошибка (SE), медиана (Me). Для сравнения числовых данных и выявления их различий, при нормальном распределении количественных значений, использовали t-критерий Стьюдента. При малом объеме выборки применяли непараметрический метод; U - критерий Манна-Уитни для несвязанных совокупностей. Статистически значимыми считались отличия при р 0,05 (95% уровень значимости) и при р 0,01 (99% уровень значимости).
Визуализирующие методы исследования больных эндокринной миопатией
Субъективное улучшение в виде уменьшения чувства напряжения за глазами, улучшения движения глаз, а также уменьшения отека периорбитальных тканей, ощущения песка, чувства инородного тела отмечено у всех больных этой группы. В трех случаях с длительностью анамнеза 4 месяца отмечено уменьшение экзофтальма на 2 мм. Что касается угла косоглазия, то при одинаковой исходной его величине в этих трех случаях, зафиксировано его уменьшение на 5. По данным УЗИ у этих больных превалировали элементы воспаления. У 12 больных с длительностью анамнеза 5 - 6 месяцев как и в предыдущих случаях исчезли жалобы на уменьшения чувства напряжения за глазами, улучшения движения глаз, а также уменьшения отека периорбитальных тканей, ощущения песка, чувства инородного тела. Экзофтальм уменьшился на 2 мм в 5 случаях, у 6 больных на 1 мм и в одном случае на 3 мм. Что касается угла косоглазия, то в 8 случаях он остался прежним, у 3 больных уменьшился на 5 и у одного зафиксировано его увеличение по окончанию лечения. Скорее всего, как указывалось нами ранее, усиление угла косоглазия связано с рецидивом дисфункции щитовидной железы возникшей по окончанию лечения и как следствие укорочение ремиссии и возникновение рецидива заболевания. В случаях больных, у которых угол косоглазия остался прежним, исследование плотности ЭОМ по данным УЗИ свидетельствовало в пользу перехода в стадию фиброза. У трех больных, у которых уменьшился угол косоглазия, по данным УЗИ превалировали элементы воспаления.
В группе больных с анамнезом 7 - 9 месяцев (14 больных, 28 орбит) проводили пульс-терапию. Клиническая картина этих больных характеризовалась отклонением глаза в сторону на фоне экзофтальма в пределах 17 - 26 мм, среднее его значение составило 20,64 ± 3,15 мм, ассиметрия выстояния глаз в среднем составила 2,35 мм. Угол косоглазия в среднем составил 15,21. Результаты лечения представлены в табл. 21.
Угол косоглазия, срМ 15,21 13,5 Примечание: р 0,01 (р=0,0004); р 0,05 (р=0,02) После проведенного лечения все больные субъективно отметили улучшение в виде уменьшения отека периорбитальных тканей и чувства напряжения за глазами. Объективно экзофтальм у 9 больных уменьшился на 2 мм, в 5 случаях на 1 мм. Что касается угла косоглазия то у 8 больных зафиксировано его уменьшение, в 6 случаях угол отклонения остался прежним. Следует отметить, что в тех случаях, где отмечено уменьшение угла косоглазия, по данным УЗИ превалировали элементы воспаления, а в случаях с сохранением исходного угла косоглазия ЭОМ характеризовались переходом в стадию фиброза и неравномерной своей плотностью, наряду с увеличенными поперечниками нижней и внутренней прямой мышц.
Таким образом, из 14 больных удовлетворительный результат медикаментозной терапии оказался в 8 случаях при длительности анамнеза 7 - 9 месяцев и при исходном угле косоглазия не более 10. Остаточное косоглазие удалось скоррегировать призматической коррекцией. Что касается оставшихся 6 больных с длительностью анамнеза 12 месяцев, то подбор призматических очков уменьшил или исключил диплопию только в 2 случаях при угле косоглазия 7. Реабилитационные операции на мышцах были рекомендованы 4 больным, при угле косоглазия 15, 20, 45.
В результате проведенного лечения наибольший положительный эффект в виде уменьшения экзофтальма и угла косоглазия наблюдался у больных с коротким анамнезом заболевания (до 6 месяцев). При проведении пульс -терапии с длительностью анамнеза более 7 месяцев можно получить положительный эффект, в случаях с подтвержденными данными УЗИ и КТ в пользу превалирования элементов воспаления.
Хирургическая коррекция диплопии проведена у 7 больных в возрасте от 48 до 70 лет. Выполнены следующие операции: рецессия нижней прямой мышцы (5 человек), рецессия верхней прямой мышцы (1 человек). В одном случае произведена комбинированная операция на 2 мышцах (рецессия нижней прямой мышцы и резекция внутренней прямой мышцы). При этом рецессия нижней прямой мышцы составила 4 - 7 мм, верхней прямой мышцы 4 мм. Резекция внутренней прямой мышцы составила 2 мм. Методика операций и общепринятая схема дозирования пораженных мышц представлена в гл.2. В 5 случаях взяты биоптаты нижней прямой мышцы для гистологического изучения при анамнезе заболевания 16 месяцев (1 человек), 26 месяцев (1 человек), 30 месяцев (1 человек), 32 месяца (1 человек), 38 месяцев (1 человек).
До операции у всех больных первичной ЭМ было отклонение глаза в сторону, причем преобладало отклонение книзу (3 больных). В 2 случаях отмечено отклонение книзу - кнаружи и по одному больному книзу - кнутри, кверху - кнаружи. Угол косоглазия колебался от 10 до 40. После операции нормальное положение глаз было восстановлено у 2 больных с длительностью анамнеза 20 и 30 месяцев. До операции в этих случаях глаз был отклонен книзу на 10 и 40. По данным УЗИ определялись плотные нижние прямые мышцы. В обоих случаях была выполнена рецессия нижней прямой мышцы, на 4 мм при угле косоглазия 10 и на 7 мм при 40. В послеоперационном периоде наряду с правильным положением глаз, при исследовании движений глаз было отмечено улучшение подвижности по вертикали. В материале биопсий у больного с длительностью анамнеза 30 месяцев присутствовал фрагмент плотной волокнистой ткани без признаков воспаления, который был расценен нами как фиброз.
Остаточное отклонение глаза в ходе проведенной операции присутствовало в 4 случаях с длительностью анамнеза 16 - 32 месяца. В ходе операции при изучении макроскопической картины были выявлены патологически измененные мышцы, с резко расширенными, неравномерной толщины полнокровными сосудами на поверхности (рис.26).При проведении рецессии нижней прямой мышцы на 4 мм степень отклонения глаза уменьшилась и составила 7 (исходный 20), при рецессии верхней прямой мышцы на 3 мм степень отклонения уменьшилась и составила 15(исходный 20). Комбинированная операция на 2 мышцах уменьшила угол косоглазия на 7 (исходный 10). В материале биопсий у всех этих больных присутствовал фрагмент плотной волокнистой ткани без признаков воспаления, который был расценен нами как фиброз. С целью устранения остаточного двоения всем больным были подобрана призматическая коррекция.
Консервативное лечение больных эндокринной миопатией и их эффективность
Резюмируя изложенное позволим себе сформулировать набор клинических признаков встречающихся у больных первичной ЭМ, такие как экзофтальм, отклонение глаза и ограничение подвижности преимущественно в сторону нижней прямой мышц, что ухудшает ее функциональные возможности. Что касается функции верхней косой мышцы, то можно полагать, что для первичной ЭМ характерно отсутствие ее функционального нарушения. А патогистологические исследования биоптатов, которые мы имели возможность исследовать, показали, что при довольно длительном анамнезе заболевания от 12 месяцев и более, превалировали выраженный фиброз.
Консервативное лечение было проведено всем больным первичной и вторичной ЭМ. Лечение ГК в виде ретробульбарного введения раствора Дексазона проведено у 40 больных ЭМ. Индивидуальную схему приема ГК внутрь использовали в 10 случаях. Пульс - терапия проведена у 19 больных.
В результате ретробульбарного введения у 18 больных первичной и вторичной ЭМ получен положительный эффект, при длительности анамнеза до 5 месяцев. Субъективное улучшение в виде уменьшения чувства напряжения за глазами, уменьшения двоения и улучшения движения глаз отметили все больные. Объективно экзофтальм уменьшился на 3 мм у 4 больных, в 11 случаях на 2 мм и у 3 больных на 1 мм. Угол косоглазия уменьшился на 5, при исходном 7. Подбор призматических очков уменьшил или исключил остаточное косоглазие в 8 случаях. Следует отметить, что по данным УЗИ у этих больных превалировали элементы воспаления.
Наименьший положительный результат после ретробульбарных инъекций был получен у 22 больных с длительностью анамнеза от 6 месяцев. Слабо положительная динамика заключалась только со стороны экзофтальма, имея тенденцию к его уменьшению. Объективно экзофтальм уменьшился на 1 мм у 15 больных, в 6 случаях на 2 мм и у одного больного на 1 мм. Что касается угла косоглазия то в всех случаях он остался прежним. Исследование плотности ЭОМ по данным УЗИ в этой группе больных свидетельствовало о переходе в стадию фиброза.
Основываясь на полученных результатах позволим себе заключить, что при длительности заболевания от 6 месяцев и более, локальное ретробульбарное введение ГК нецелесообразно, из - за крайне низкой его эффективности. Таким больным следует рекомендовать восстановительные операции на мышцах в более поздние сроки.
В случаях 2 больных первичной ЭМ с длительность анамнеза заболевания 3 и 10 месяцев получен положительный эффект при назначении индивидуальной схемы приема ГК внутрь. Правильное положение глаз по окончанию лечения зафиксировано у больного с длительностью анамнеза 3 месяца. В случае второго больного угол косоглазия уменьшился на 5, в сравнении с исходными показателями (15). Что касается экзофтальма, то при коротком анамнезе заболевания он уменьшился на 3 мм, в случае более длительного анамнеза на 1 мм. Проведенное УЗИ подтвердило наличие превалирования элементов воспаления в ЭОМ.
Таким образом, при использовании приема ГК внутрь возможно получение положительного эффекта. Однако целесообразность его назначения должна определяться данными УЗИ или КТ, подтверждающими превалирование элементов воспаления.
После проведенного лечения больных вторичной ЭМ методом пульс -терапии, все больные субъективно отметили улучшение в виде уменьшения отека периорбитальных тканей и чувства напряжения за глазами. Объективно экзофтальм у 9 больных уменьшился на 2 мм, в 5 случаях на 1 мм. Что касается угла косоглазия то у 8 больных зафиксировано его уменьшение, в 6 случаях угол отклонения остался прежним. Следует отметить, что в тех случаях, где отмечено уменьшение угла косоглазия, по данным УЗИ превалировали элементы воспаления, а в случаях с сохранением исходного угла косоглазия ЭОМ характеризовались переходом в стадию фиброза и неравномерной своей 103 плотностью, наряду с увеличенными поперечниками нижней и внутренней прямой мышц. Таким образом, из 14 больных вторичной ЭМ которым проводили пульс -терапию, удовлетворительный результат медикаментозной терапии оказался в 8 случаях при длительности анамнеза 7 - 9 месяцев, при исходном угле косоглазия не более 10. Остаточное косоглазие удалось скоррегировать призматической коррекцией. Что касается оставшихся 6 больных с длительностью анамнеза 12 месяцев, то подбор призматических очков уменьшил или исключил диплопию только в 2 случаях при угле косоглазия 7. Реабилитационные операции на мышцах были рекомендованы 4 больным, при угле косоглазия 15, 20, 45.