Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. Обзор литературы
1.1 Клинико-топографические особенности опухолей передних и средних отделов основания черепа 15
1.2 Клинико-морфологические характеристики и основные особенности тактики лечения доброкачественных опухолей основания черепа 19
1.3 Результаты хирургического и лучевого лечения менингиом передних и средних отделов основания черепа 29
1.4 Осложнения хирургического лечения опухолей передних и средних отделовоснования черепа 48
1.5 Осложнения лучевого лечения доброкачественных опухолей передних и средних отделов основания черепа .52
1.6 Функциональные исходы лечения больных с опухолями основания черепа 55
ГЛАВА 2. Материал и методы
2.1 Общая характеристика клинического материала 61
2.2 Методы исследования 68
2.3 Краткая характеристика оперативных вмешательств 79
2.4 Краткая характеристика радиологического лечения .80
2.5 Методы сбора и анализа клинического материала 81
ГЛАВА 3. Клинико-неврологическая семиотика доброкачественных опухолей передних и средних отделов основания черепа
3.1 I Клинико-топографическая группа
3.1.1 Общая характеристика I группы 84
3.1.2 Клинико-неврологическая характеристика I группы .85
3.2 II Клинико-топографическая группа
3.2.1 Общая характеристика II группы 91
3.2.2 Клинико-неврологическая характеристика II группы 92
3.3 III клинико-топографическая группа
3.3.1 Общая характеристика III группы 98
3.3.2 Клинико-неврологическая характеристика III группы 99
3.4 Изменения костной ткани в различных клинико топографических группах 108
3.5 Обсуждение 113
ГЛАВА 4. Результаты лечения больных с доброкачественными опухолями передних и средних отделов основания черепа
4.1 Ранние результаты хирургического лечения
4.1.1 Радикальность проведенных вмешательств 121
4.1.2 Общие результаты лечения 123
4.1.3 Послеоперационная летальность .131
4.1.4 Ранние послеоперационные осложнения
4.1.4.1 Геморрагические осложнения .147
4.1.4.2 Ишемические осложнения 153
4.1.4.3 Ранние ликвородинамические осложнения .156
4.1.4.4 Ранние воспалительные осложнения .163
4.1.4.5 Суммарный анализ ранних осложнений 167
4.2 Результаты хирургического и комбинированного лечения в катамнезе
4.2.1 Летальность в катамнезе 169
4.2.2 Поздние послеоперационные осложнения
4.2.2.1 Поздние ликвородинамические осложнения 173
4.2.2.2 Поздние воспалительные осложнения 178
4.2.2.3 Функционально-косметические осложнения 181
4.2.2.4 Осложнения радиологического лечения .182
4.2.2.5 Суммарный анализ поздних осложнений .183
4.2.3 Прогрессия опухоли 185
4.3 Обсуждение .190
ГЛАВА 5. Динамика неврологической симптоматики после операции и в катамнезе
5.1 Динамика краниобазальной симптоматики
5.1.1 Динамика нарушений обоняния 193
5.1.2 Динамика зрительных нарушений .198
5.1.3 Динамика глазодвигательных нарушений 217
5.1.4 Динамика нарушений функции тройничного нерва
5.2 Динамика полушарных нарушений .231
5.3 Динамика функционально-косметических дефектов после операции .239
5.4 Обсуждение 242
ГЛАВА 6. Функциональные исходы и качество жизни больных с доброкачественными опухолями передних и средних отделов основания черепа после операции и в катамнезе 245
Заключение 262
Выводы 294
Практические рекомендации .298
Список сокращений .300
Список литературы
- Клинико-морфологические характеристики и основные особенности тактики лечения доброкачественных опухолей основания черепа
- Краткая характеристика оперативных вмешательств
- Клинико-неврологическая характеристика II группы
- Результаты хирургического и комбинированного лечения в катамнезе
Введение к работе
Актуальность темы исследования
Лечение больных с новообразованиями основания черепа является комплексной задачей для специалистов различного профиля. В последние годы вследствие широкого использования современных методов диагностики, существенно изменившейся хирургической техники и внедрения новейших методов облучения вопрос о выборе оптимального варианта лечения больного часто становится главным, а его решение – непростым как для нейрохирургов, так и для радиологов и иных специалистов.
На ранних этапах становления нейрохирургии основным критерием эффективности лечения больных с доброкачественными опухолями основания черепа считался показатель послеоперационной летальности, превышавший в 30-50-е годы прошлого века 50% (Коновалов А.Н. с соавт., 2013). С развитием нейрохирургии и обусловленным этим снижением летальности больше внимания стали уделять радикальности операции и связанной с ней вероятностью рецидива опухоли (Simpson D., 1957). Тогда же из общей онкологии в нейрохирургию пришел показатель оценки общего состояния больных на различных этапах лечения – индекс Карновского (Karnofsky D., 1949).
К концу XX века было предложено множество экстенсивных трансбазальных доступов, обеспечивавших максимальную радикальность хирургического вмешательства при опухолях основания черепа, но, как выяснилось, достоверно ухудшающих качество жизни больных после операции (Lang D., 1999). Одновременно развивались нехирургические технологии, в первую очередь – лучевые, позволяющие достичь контроля роста опухоли с минимальными функциональными последствиями (Leksell L., 1983; Minniti G. 2009).
Соответственно, на рубеже ХХ и XXI веков мировым
нейрохирургическим сообществом был сформулирован тезис о том, что хирургическое вмешательство должно иметь целью максимально возможное удаление опухоли без дополнительной стойкой инвалидизации больного, то есть о необходимости в каждом конкретном случае выбора оптимального соотношения между радикальностью операции и вероятным функциональным исходом лечения (Коновалов А.Н. с соавт., 2013).
В последнее десятилетие в НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко разработаны и внедрены принципы хирургического лечения пациентов с
краниофациальными опухолями, включающие предоперационную
эмболизацию питающих сосудов, малотравматичный экстрадуральный подход к новообразованию с минимальной тракцией ткани головного мозга, удаление опухоли с резекцией пораженных отделов основания черепа и использованием эндоскопической техники в «слепых зонах», сохранение нейроваскулярных структур, герметичное закрытие дефектов основания черепа (Черекаев В.А., 2005, 2008; Коновалов А.Н., 2013). Также широко используются передовые методики радиологического лечения – стереотаксическая радиохирургия и радиотерапия (Голанов А.В., 2010; Галкин М.В., 2011).
Учитывая, что лечение базальных опухолей на современном мировом уровне является «командной» задачей различных специалистов, оценка результатов лечения и исходов заболевания требует разностороннего подхода и представляет собой сложный многокомпонентный анализ на различных этапах заболевания, который можно разделить на три ступени: 1. Оценка исхода хирургического лечения на момент выписки больного, которая включает послеоперационную летальность, сведения о радикальности операции и развившихся осложнениях. 2. Упрощённый вариант катамнестической оценки исхода заболевания – то есть сведения о прогрессии или стабилизации опухоли и сроках выживаемости больных. 3. Анализ функциональных исходов, складывающийся из двух компонентов: первый из них состоит из объективной оценки врачом динамики неврологической симптоматики, общего состояния и социально-трудовой адаптации больного, в том числе с использованием различных шкал, а второй компонент предполагает использование специальных опросников, отвечая на которые, пациент даёт собственную, субъективную, оценку качества жизни. Публикации, посвященные исследованию качества жизни и социальной адаптации больных с опухолями передних и средних отделов основания черепа в отдаленном послеоперационном периоде, особенно с использованием опросников, немногочисленны, однако в последнее время очевидно стремление к разностороннему подходу оценки эффективности лечения с учётом функциональных исходов.
Степень разработанности темы
Анализу результатов хирургического и лучевого лечения опухолей
основания черепа посвящено множество исследований, а в последнее
десятилетие возрастает особый интерес и к оценке функциональных исходов, в
частности, качества жизни (Gil Z., 2003, 2004, 2011, 2012; Levine N., 2010; Chen
C.M., 2011). На сегодняшний момент не проведено исследований,
одновременно анализирующих результаты хирургического и
комбинированного лечения, динамику неврологической симптоматики и функциональные исходы заболевания, включая исследование качества жизни пациентов, на столь крупной серии больных с доброкачественными опухолями основания черепа.
Цель исследования
Улучшение результатов лечения больных с доброкачественными опухолями передних и средних отделов основания черепа путём оптимизации тактики лечения, основанной на анализе результатов хирургического и комбинированного лечения, динамики неврологической симптоматики, исходов заболевания и качества жизни больных.
Задачи исследования:
-
Провести анализ результатов клинико-неврологических и нейровизуализационных обследований до операции, на этой основе уточнить и сформулировать основные симптомокомплексы, возникающие при поражении различных топографических зон передних и средних отделов внутреннего и наружного основания черепа.
-
Выявить наиболее значимые прогностические факторы, определяющие исход хирургического лечения.
-
Проанализировать динамику неврологического статуса в раннем послеоперационном периоде и в катамнезе.
-
Определить структуру и частоту ранних и поздних осложнений у больных после хирургического и комбинированного лечения.
-
Рассмотреть влияние различных факторов на результаты лечения при распространении опухоли на критические структуры основания черепа – в частности, зрительный канал и кавернозный синус.
-
Проанализировать наблюдения с прогрессией опухоли в катамнезе после хирургического или комбинированного лечения.
-
Провести катамнестическое исследование с объективной (врачебной) и субъективной (самим больным) оценкой состояния больных с целью определения уровня социальной адаптации, функциональной активности и качества жизни после хирургического и комбинированного лечения.
-
На основе полученных результатов сформулировать рекомендации для оптимизации тактики лечения больных с доброкачественными опухолями передних и средних отделов основания черепа.
Научная новизна
Данные клинического и инструментального дооперационного,
послеоперационного и катамнестического обследования больных, сведения о
хирургическом вмешательстве и результаты анкетирования систематизированы с помощью созданной нами электронной базы данных, позволяющей сохранять, пополнять и анализировать у разных групп больных указанные сведения, исходы хирургического лечения и исходы заболевания, показатели функциональной активности и социально-трудовой адаптации, качества жизни больных.
Впервые в такой большой (n=642) группе больных, которым было
проведено хирургическое или комбинированное лечение с использованием
передовых технологий, проведен разносторонний анализ влияния различных
факторов на исход хирургического лечения, исходы заболевания,
функциональные результаты лечения. Выявлены статистически значимые закономерности, в частности, демонстрирующие более предпочтительные результаты после радикальных операций у первично оперированных больных.
Впервые в такой репрезентативной группе больных с
доброкачественными опухолями основания черепа изучен катамнез в сроки до 6 лет после операции (n=470) с учётом показателей качества жизни (n=302). Доказано, что показатели общего состояния, функциональной активности и качества жизни больных достоверно повышаются в катамнезе по сравнению с уровнем после операции. Это улучшение показателей качества жизни происходит в течение 2-х лет после операции.
Проведен сравнительный анализ динамики неврологической
симптоматики, исходов заболевания и качества жизни больных, получивших хирургическое и комбинированное (хирургическое и лучевое) лечение. Доказано, что при радикально неоперабельных опухолях комбинированное лечение достоверно улучшает исходы заболевания и не снижает качества жизни больных в катамнезе к 3-м и более годам с момента операции, хотя временное снижение показателя качества жизни ко второму году после операции возможно.
Теоретическая и практическая значимость
Создана универсальная клинико-топографическая схема, отражающая неврологическую семиотику поражения основных анатомических областей переднего и среднего основания черепа. Она представляет типичные симптомокомплексы, возникающие при поражении различных конкретных зон основания черепа, а по комбинации клинико-неврологических симптомов позволяет судить о вовлечении в патологический процесс и других, смежных с ними, отделов основания черепа. Кроме этого, тщательный анализ клиницистом этой схемы (оценка динамики симптомов, последовательности их появления)
может способствовать суждению о месте исходного роста опухоли и повлиять на решение об оптимальном способе хирургического или комбинированного лечения.
Учитывая результаты проведённого исследования, целесообразно стремление к максимальной радикальности при первой операции, если это позволяют особенности расположения и другие характеристики опухоли.
Доказана клиническая эффективность проведения декомпрессии канала зрительного нерва при распространении на него мягкотканной или гиперостотической части опухоли.
Целесообразно включение современных лучевых методов в комплекс лечения больных с радикально неоперабельными опухолями. В частности, показана рациональность удаления экстракавернозной части опухоли с последующим стереотаксическим облучением при распространении опухоли на область кавернозного синуса.
Методология исследования
Дизайном работы является нерандомизированное проспективное
когортное исследование. Проведен статистический анализ результатов
комплексного анамнестического, клинико-инструментального обследования,
хирургического или комбинированного лечения 642 больных с
доброкачественными опухолями передних и средних отделов основания черепа, оперированных в 6-м нейрохирургическом отделении НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко в период с 2007 по 2011 год, с учётом катамнестических данных.
Основные положения, выносимые на защиту:
1. Поражение различных зон передних и средних отделов внутреннего и
наружного основания черепа проявляется разнообразными клинико-
неврологическими симптомами, формирующими достаточно устойчивые
симптомокомплексы, использование которых в практике повышает
эффективность клинической оценки при динамическом наблюдении больных.
2. Исходы хирургического лечения лучше у больных с тотальным
удалением опухоли по сравнению с субтотальным; у первичных больных по
сравнению с повторными; у больных с перифокальным отёком до операции; у
больных в возрасте до 65 лет; у больных с оценкой по шкале Рэнкина до
операции 0-1 балл.
3. Динамика неврологической симптоматики после операции и в
катамнезе представлена специфичным для каждой из топографических групп
изменением степени выраженности и частоты краниобазальных расстройств.
При опухолях основания передней черепной ямки (I группа) после операции
отмечается стойкое нарастание первичных обонятельных нарушений. В случае
сохранного до операции обоняния сберечь его после операции удается у
большинства пациентов. В катамнезе может появляться нехарактерная для этой
группы опухолей ирритация вторичных обонятельных структур (на фоне
деафферентации). При опухолях хиазмально-селлярной области (II группа)
отмечается наиболее яркая позитивная динамика зрительных функций после
операции и в катамнезе. В III группе, большую часть которой составили так
называемые краниоорбитальные опухоли, отмечается минимальное нарастание
зрительных и существенное нарастание глазодвигательных нарушений после
операции, при этом последние, как правило, регрессируют в катамнезе до
дооперационного уровня. Нарушение функции тройничного нерва чаще
проявляются симптомами выпадения функции, чем ирритативными
нарушениями, и являются стойкими; у больных после комбинированного лечения дисфункция тройничного нерва встречается достоверно чаще.
4. Из ранних осложнений хирургического лечения наиболее часто
развиваются геморрагические (относительно равномерно во всех
топографических группах). Ранние ликвородинамические осложнения чаще
имеют место у больных с опухолями основания передней черепной ямки,
ишемические – при опухолях медиальных отделов средней черепной ямки.
Инфекционно-воспалительные осложнения не характерны для пациентов с
опухолями хиазмально-селлярной локализации после транскраниальных
операций, а в других группах встречаются с примерно равной частотой.
Поздние функционально-косметические осложнения преобладают у больных,
оперированных по поводу краниоорбитальных опухолей.
-
При распространении опухоли или гиперостоза на канал зрительного нерва декомпрессия канала приводит к улучшению зрительных функций в катамнезе. При комбинированном лечении при использовании конвенциональной лучевой терапии нарастает частота зрительных нарушений, а стереотаксическая радиотерапия не ведёт к нарастанию зрительных расстройств.
-
При опухолях, инвазирующих кавернозный синус, комбинированное лечение у больных после нерадикальной операции не ведёт к нарастанию глазодвигательных расстройств.
7. Катамнестические показатели исходов заболевания, учитывающие
данные о прогрессии опухоли, достоверно лучше в группе больных с
комбинированным лечением. Включение лучевых методов в комплекс лечения
больных с радикально неоперабельными опухолями не ухудшает качество их жизни в отдаленные сроки после операции.
-
В катамнезе отмечается достоверная однонаправленная положительная динамика индекса Карновского, показателей шкалы Рэнкина и качества жизни больных.
-
Качество жизни больных после операции и в катамнезе повышается в период до 2-х лет после операции и затем стабилизируется; более высокие показатели качества жизни отмечены у лиц младше 30 лет; тотальное и субтотальное удаление опухоли по сравнению с частичным приводит к его повышению в катамнезе; наблюдается достоверное снижение показателя качества жизни после повторных операций.
10. Проведенное многокомпонентное исследование достоверно
обосновывает актуальность применяемой в последнее десятилетие тактики
хирургического и радиологического лечения больных с доброкачественными
опухолями передних и средних отделов основания черепа в условиях
специализированного стационара с использованием передовых технологий с
учётом выявленных в данном исследовании прогностических факторов исходов
хирургического лечения, специфичных для каждой из топографических групп
данных о восстановлении неврологических функций, достоверных сведений о
прогрессии опухоли и предикторах функциональных исходов и качества жизни
больных.
Внедрение в практику и учебный процесс
Результаты проведенного исследования внедрены в учебный процесс в НИИ нейрохирургии имени академика Н.Н. Бурденко, а также применяются в повседневной практике НИИ нейрохирургии имени академика Н.Н. Бурденко и в Московском научно-исследовательском онкологическом институте имени П.А. Герцена.
Степень достоверности
В работе применены современные методы сбора и обработки информации, использовано сравнение результатов с литературными данными, посвященными рассматриваемой теме, установлено совпадение многих авторских результатов с независимыми современными источниками по данной тематике.
Апробация работы
Основные материалы диссертации доложены на XII конгрессе Европейской ассоциации нейрохирургов в Лиссабоне, Португалия, 2003; IV Съезде нейрохирургов России, Москва, 2006; Международном конгрессе
нейрохирургов стран Причерноморья, Краснодарский край, Ольгинка, 2007; XIV Всемирном конгрессе нейрохирургов, Бостон, США, 2009; XII научно-практической конференции «Актуальные вопросы нейроофтальмологии», Москва, 2011; XV Всемирном конгрессе нейрохирургов Сеул, Корея, 2013; VII Всероссийском съезде нейрохирургов, Казань, 2015; на расширенном заседании проблемной комиссии «Хирургия основания черепа» НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко 29 мая 2015 г.
Публикации
По теме работы опубликовано 35 печатных работ, включая 17 статей в рецензируемых научных журналах. Три работы опубликованы как главы в монографиях, 14 – в виде тезисов на профильных отечественных и зарубежных конференциях.
Объём работы и структура диссертации
Работа содержит оглавление, введение, шесть глав, заключение, выводы, практические рекомендации, список литературы, список иллюстративного материала, список сокращений, приложение. Объём диссертации составляет 361 страницу, работа иллюстрирована 112 рисунками и диаграммами, содержит 81 таблицу. Список литературы включает 49 отечественных и 192 зарубежных источника.
Клинико-морфологические характеристики и основные особенности тактики лечения доброкачественных опухолей основания черепа
Чаще всего в этой анатомической области развиваются менингиомы. Менингиомы представляют собой медленно растущие, как правило, доброкачественные внемозговые опухоли, происходящие из клеток арахноэндотелия пахионовых грануляций [107]. Они составляют 13-25% всех внутричерепных новообразований [73, 81, 141], занимая второе место по частоте встречаемости после глиом. Известно, что менингиомы возникают в результате спонтанной соматической мутации в 22 хромосоме (локус 22q12.3-qter) и не носят наследственного характера [61]. Установлено, что ионизирующее излучение увеличивает риск возникновения менингиом [18, 61, 147, 195]. Радиоиндуцированные интракраниальные менингиомы диагностируются обычно через длительный период (от 12 до 45 лет, в среднем через 37 лет) после облучения головы, проведенного по поводу другого новообразования или стригущего лишая. В одной из наших публикаций представлены данные о случаях возникновения краниоорбитальных менингиом после облучения в раннем детском возрасте по поводу ретинобластомы. Латентный период при этом составил от 15 до 44 лет, а локализация менингиом соответствовала полям облучения [18, 123].
Хотя большинство менингиом являются доброкачественными опухолями с небольшим количеством генетических аберраций и имеют капсулу, их расположение внутри черепа может приводить к тяжелым последствиям для больного и представлять угрозу его жизни [236]. M. Greenberg выделяет менингиомы основания передней черепной ямки (менингиомы ольфакторной ямки): менингиомы средней черепной ямки он по локализации подразделяет на латеральные менингиомы крыльев основной кости (или птериональные), менингиомы средних отделов (менингиомы крыльев), медиальные менингиомы (с матриксом в области переднего наклонённого отростка) [107].
Г.А. Габибов и соавт. [7] с учетом преимущественной локализации и распространенности выделяют два типа краниофациальной менингиом: латеральные краниофациальные, поражающие латеральные отделы основания черепа, распространяющиеся в подвисочную, крылонебную ямки, глазницу, латеральные отделы верхнечелюстной пазухи; и медиальные краниофациальные, распространяющиеся из полости черепа в лобные пазухи, пазуху решетчатой кости, клиновидную пазуху, медиальные отделы глазниц, полость носа, носоглотку, а также медиальные отделы верхнечелюстных пазух. Краниоорбитальные менингиомы развиваются, как правило, из твердой мозговой оболочки в области крыла клиновидной кости, часто имеют внутрикостный рост и вызывают гиперостоз задних и боковых стенок, а также крыши глазницы, дна средней черепной ямки, что приводит к инвазии опухоли в область глазницы [191, 216]. Краниоорбитальные менингиомы подразделяются на три группы: латеральные (46%), медиальные (44,4%) и распространенные (9,6%). Латеральные гиперостотические менингиомы вовлекают верхнюю и нижнюю глазничные щели, основание средней черепной ямки, подвисочную и крылонебную ямки. Медиальные гиперостотические краниоорбитальные менингиомы поражают передний наклоненный отросток, зрительный канал, верхнюю глазничную щель, лабиринты решетчатой кости. Этот тип опухолей характеризуется зрительными нарушениями разной степени выраженности. Распространенные гиперостотические краниоорбитальные менингиомы включают в себя признаки латеральных и медиальных вариантов [41]. Особенностью менингиом основания черепа является склонность к инфильтративному характеру роста, аналогичному раку или саркомам, когда в процесс вовлекаются кость, мышцы, слизистые оболочки, сосуды и нервы [46]. Инвазия менингиомы в структуры основания черепа является неблагоприятным фактором течения заболевания, указывая на вероятность неполной резекции опухоли. Частота возникновения рецидивов этих опухолей составляет до 30% в ранние сроки. Большинство менингиом остаются доброкачественными в течение многих лет, однако иногда может наблюдаться малигнизация опухоли. Недавние исследования позволили выявить значительные цитогенетические различия между инвазивными и неинвазивными менингиомами. Показано, что возникновение большого числа генетических аберраций составляет молекулярную основу для агрессивного роста гистологически доброкачественных менингиом [1]. Недавно нами выделена и описана одна из разновидностей распространенных менингиом основания черепа, склонных к инфильтративному росту – орбитосфенопетрокливальные менингиомы (ОСПКМ), близким к которым по топографо-анатомическим характеристикам являются распространенные краниофациальные, краниоорбитальные, сфенопетрокливальные менингиомы [36, 37, 47].
Принципы хирургического лечения менигиом и иных опухолей основания черепа, применяющиеся в ИНХ, изложены в различных публикациях, наиболее значимыми из которых являются монографии, посвященные хирургии гиперостотиченских краниоорбатальных менингиом [41], хирургии опухолей основания черепа [21], руководство по онкологии [42]. Основными принципами хирургии опухолей основания черепа является стремление к радикальному удалению опухолей при минимальной травме функционально важных структур головного мозга и основания черепа. При невозможности радикального удаления важно выбрать оптимальный объём операции, направленный на максимальное удаление опухоли с сохранением её части, включающей функционально важные анатомические структуры, повреждение которых может повлечь глубокую инвалидизацию больного или связано с риском для жизни. Как и в других разделах онкологии, гистологическая верификация является определяющей в тактике лечения больных с опухолями основания черепа [42].
В практике нередко возникают ситуации, когда у больного развиваются патологические неопухолевые объёмные процессы в области наружного или внутреннего основания черепа, имитирующие менингиому или иную опухоль. К таким патологиям относятся псевдотумор орбиты, паннкулит, грибковые поражения (аспергиллёз), эозинофильная гранулёма, ксантогранулёма, гранулёматоз Вегенера, полипы околоносовых пазух. Нейровизуализационные данные в этой ситуации не всегда могут помочь в установке предварительного диагноза, особое значение в этой ситуации приобретают тщательный анализ анамнестических и клинических данных. Окончательное суждение о патологическом процессе невозможно без результатов биопсии. Следует отметить, что хирургическое вмешательство при этих патологиях не всегда показано, но может быть обусловлено необходимостью гистологической верификации процесса, декомпрессии зрительного нерва, репозиции глазного яблока и купирования медикаментозно-резистентного болевого синдрома [2, 3, 13, 14, 124].
Передние и средние отделы основания черепа могут поражать доброкачественные новообразования различной гистологической природы, наиболее частыми из которых являются фиброзные остеодисплазии, ювенильные ангиофибромы, доброкачественные опухоли оболочек периферических нервов.
Фиброзная дисплазия является редкой доброкачественной формой поражения костной ткани, которая может сопровождаться и деструктивными, и пролиферативными проявлениями. Она составляет 2,5% всех костных опухолей и 7% доброкачественных опухолей костей [234] и, как правило, развивается у молодых лиц преимущественно мужского пола [90, 111]. Гистологически фиброзная дисплазия проявляется аномальной пролиферацией фибробластов, заменой нормальной губчатой кости структурно слабой, незрелой костной тканью. Недавние гистопатогенетические исследования позволили предположить, что причиной развития дефекта в дифференцировке и созревании остеобластов является генетическая мутация в 20-й хромосоме, ведущей к развитию аномалии в мезенхимальном ростке костной ткани [234]. Фиброзная дисплазия может поражать одну или несколько костей или развиваться в рамках синдрома McCune-Albright [190, 150]. Из костей черепа наиболее подвержены фиброзной дисплазии верхняя и нижняя челюсть, лобная, клиновидная и височная кости [234].
При фиброзной остеодисплазии поражение костей основания черепа может вызывать неврологические симптомы, обусловленные влиянием на черепные нервы, слезотечение, экзофтальм, рецидивирующие синуситы, нарушение прикуса, косметические дефекты [65, 104, 209, 241].
В случае монооссальной формы заболевание, как правило, имеет доброкачественное течение и рост новообразования прекращается после пубертатного периода. Однако в редких случаях заболевание может прогрессировать у взрослых и неясно, какие факторы определяют этот рост [209].
В случае если прогрессирование процесса подвергает риску важные структуры, показано субтотальное или частичное удаление новообразования [149].
Лучевая терапия при фиброзной остеодисплазии неэффективна и противопоказана из-за возможного злокачественного перерождения [162].
Во многих публикациях отмечают, что хирургическое лечение показано при значительных клинических проявлениях, однако существует мнение, что операция в поздней стадии приводит к значительному снижению качества жизни и должна быть сделана до появления грубых симптомов [182].
Как правило, дифференциальный диагноз следует проводить с гиперостотическими менингиомами (в случае отсутствия мягкотканного компонента опухоли у последних). Встречаются и редкие наблюдения: так, нами описано гиперостотическое поражение черепа при несовершенном остеогенезе [17].
Краткая характеристика оперативных вмешательств
При этом следует отметить, что клиническая оценка тяжести состояния больного и квалификация по шкале Карновского не всегда соответствовали, т.к. последняя отражает в большей степени возможность социальной адаптации. К примеру, пациент при вполне удовлетворительном общем состоянии социально может быть адаптирован плохо, в частности, может нуждаться в посторонней помощи из-за двустороннего амавроза.
Неврологическое обследование включало в себя анализ анамнестических данных; сведения о манифестации и последовательности развития симптомов заболевания и проведенном ранее лечении; указания на пароксизмальные состояния, вегетативные нарушения, наличие мнестических и эмоционально-личностных расстройств, нередко игнорируемых больными. Выявляемые мнестические, личностные, эмоциональные нарушения классифицировались как легкие, умеренные и выраженные (легкие – если были малозаметны даже для близких, не лишали больных трудоспособности, но выявлялись при расспросе, тестах на слухоре-чевую память и др.; умеренные – если ограничивали трудоспособность больного, грубые – если возникала необходимость постороннего ухода, надзора). Следует подчеркнуть, что у больных со значительными косметическими дефектами (особенно женщин), отмечались психопатологические проявления в виде эмоциональной лабильности, плаксивости, ипохондрических и депрессивных проявлений.
Доминантность левого или правого полушария уточнялось путем опроса, наблюдения за больным и выполнением 3 проб – переплетение пальцев, аплоди-рование и принятие «позы Наполеона».
Оценивалась степень деформации лицевой области, которая субъективно расценивалась как грубая и умеренная.
Цефалгический синдром оценивался по ВАШ визуальной аналоговой шкале боли (Visual Analogue Scale, предложенной Huskisson E. С., 1974). При этом пациент отмечает на неградуированной линейке (длиной 10 см.) точку, которая соответствует степени выраженности боли. Левая граница линии соответствует определению «боли нет», правая - «худшая боль, какую можно себе представить». С обратной стороны линейки (для врача) нанесены сантиметровые деления, полученное значение и заносят в карту больного.
Тщательно исследовалась тактильная и болевая чувствительность на лице, корнеальные рефлексы, функция жевательной мускулатуры, учитывались проявления недостаточности венозного оттока (асимметричная отечность век, мягких тканей лица) и нарушений сегментарной вегетативной иннервации (цвет, влажность, сравнительная температура, тургор кожи). Гипестезия, анестезия, гипотрофия жевательной мускулатуры, ощущение онемения, снижение корнеального рефлекса квалифицировались как симптомы выпадения. Болевой синдром по ходу ветви, болезненность при пальпации в точке выхода, гиперестезия, гиперпатия, парестезии, дизестезии, тризм жевательной мускулатуры расценивались как ирритативные симптомы. Оценивалось наличие и варианты болевого синдрома, его выраженность (легкий – при необходимости периодического приема ненаркотических анальгетиков, умеренный – при ежедневном неоднократном их приеме, выраженный – при необходимости использования наркотических анальгетиков), надсегментарные вегетативные проявления, отмечались особенности сочетанного поражения – интракраниального и лицевой области.
У больных с указаниями на пароксизмальные состояния или при признаках заинтересованности медиобазальных структур производилась ЭЭГ до и на 8-е сутки после оперативного вмешательства.
Офтальмологическое обследование включало исследование остроты и полей зрения, состояния глазного дна, измерение выраженности экзофтальма, наличия глазодвигательных расстройств. При оценке характера нарушения зрительных функций мы выделяли следующие формы: – прехиазмальный синдром, когда начальное воздействие на дистальный отрезок зрительного нерва проявлялось появлением зрительных нарушений в виде центральной и парацентральной скотом, а впоследствии – снижением остроты зрения различной степени тяжести, развитием первичной атрофии зрительного нерва; – хиазмальный синдром, который характеризовался появлением двусторонних зрительных расстройств прежде всего по типу битемпоральной гемианопсии за счёт воздействия опухоли на хиазму, а в дальнейшем – развитием первичной нисходящей атрофии зрительных нервов, что нередко сопровождалось снижением остроты зрения; – ретрохиазмальный синдром, наиболее характерным признаком которого является появление полной или частичной гомонимной гемианопсии, возникающей при воздействии опухоли на зрительный тракт или зрительную лучистость. Учитывая сложность одновременной оценки всех зрительных функций, при анализе наших наблюдений мы использовали остроту зрения как некий интегративный показатель. Зрительные нарушения мы разделили на легкие (центральные, парацентральные скотомы и 1 Vis = 0,5) , умеренные (0,4 Vis = 0,1), грубые (0,1 Vis), амавроз.
Экзофтальм по степени выраженности расценивали как легкий (до 5 мм.), умеренный (6-10 мм.), грубый ( 10 мм.). Глазодвигательные нарушения также имели разную степень выраженности ограничения движений глазным яблоком кнутри, вверх, вниз и кнаружи: недостаточность функции, ограничение движений до 2/3 от нормы, и от нормы, отсутствие движений.
Отоневрологическое обследование включало осмотр полости носа и рта, голосовой щели, исследование обоняния, вкуса, слуховой и вестибулярной функций. В части наблюдений, при необходимости, для осмотра использовался эндоскоп – в частности, при подозрении на назальную ликворею.
Оценка результатов хирургического лечения при выписке традиционно проводилась по шкале исходов хирургического лечения, шкале исходов Глазго, данным о радикальности вмешательства, показателям летальности и осложнений. Общий результат хирургического лечения («исход лечения») оценивался следующими категориями: «выздоровление», «улучшение», «без изменений», «ухудшение», «смерть». Под этими интегративными показателями подразумевалась оценка врачом нескольких показателей: динамики общего состояния больного и клинико-неврологических симптомов, возникших осложнений.
Клинико-неврологическая характеристика II группы
Односторонний легкий экзофтальм выявлен в 4 наблюдениях (8,44%). Застойные диски зрительных нервов отмечены у 5 больных (7%). Двусторонний начальный отек дисков зрительных нервов выявлен у 1 больного, в 4 случаях начальный отек был односторонним.
Нарушение функции первичных обонятельных структур в этой группе выявлено у 28 больных (39,43%), в 10 наблюдениях (14,08%) имела место гипоосмия (в 7 наблюдениях – двусторонняя), в 18 случаях (25,35%) – аносмия (у 15 больных – с 2-х сторон). Ирритация вторичных обонятельных структур отмечена у 1 пациента (1,41%). Начальная атрофия зрительных нервов выявлена у 17 пациентов (23,94%), у 7 она была двусторонней, в 10 наблюдениях – односторонней. В 2-х наблюдениях имел место синдром Фостера-Кеннеди, который проявлялся атрофией диска зрительного нерва на стороне преимущественного расположения опухоли и застойным диском на противоположной стороне. Прехиазмальный синдром при начальном воздействии на интракраниальный сегмент зрительного нерва проявлялся появлением центральной и парацентральной скотом, а впоследствии – снижением остроты зрения. В этой топографической группе прехиазмальный синдром отмечен у 46 пациентов – в 64,7% наблюдений. Легкие зрительные нарушения (скотомы и 1 Vis = 0,5) выявлены у 10 (14%) больных, умеренные (0,4 Vis = 0,1) – у 5 (7%), грубые (0,1 Vis) у 22 (30,9%), амавроз отмечен в 9 наблюдениях (12,7%).
Хиазмальный синдром выявлен у 18 больных (25,35%), при этом в 13 наблюдениях (18,3%) он проявлялся симметричными битемпоральными дефектами полей зрения, а в 5 наблюдениях (7%) был асимметричным. В 15 наблюдениях (21%) нарушение полей зрения по хиазмальному типу сочеталось со снижением остроты зрения различной степени.
Ретрохиазмальный синдром в виде гомонимной гемианопсии выявлен у 6 больных (8,45%), из них в 4 случаях нарушение полей сочеталось со снижением остроты зрения (в 1 – грубое двустороннее, в 1 – легкое двустороннее, в 1 – одностороннее грубое, в 1 – одностороннее умеренное).
Глазодвигательные нарушения были редкими в этой топографической группе и отмечены у 4 больных с распространением опухоли в орбиту (5,63%), причем имело место сочетание нарушения функции III и VI нервов.
Нарушение функции III н отмечено у 3 больных (4,22%), в 2 имела место недостаточность (в 1 из них с 2-х сторон), в 1 – легкое нарушение функции.
Нарушение функции VI н. отмечено у 4 больных (5,63%), в 3 наблюдениях имела место недостаточность функции (в 1 из них с 2-х сторон), в одном – ограничение движения до 2/3 от нормы.
Нарушение функции тройничного нерва в этой группе также было редкостью и до операции нарушение чувствительности в зоне V1-2 выявлено у 4 больных (5,56%) с латероселлярным расположением опухоли.
Болевой синдром отмечен в 1 случае (1,4%) у больной с доброкачественной менингиомой бугорка турецкого седла, распространяющейся на зрительный канал и кавернозный синус. В этом наблюдении отмечалось сочетание гипестезии с ирритацией в зоне иннервации верхнечелюстного нерва. Симптомы ирритации тройничного нерва проявлялись у пациента умеренными болями, без отчётливых приступов и без определённых триггерных зон или провоцирующих факторов; боли носили ноющий, скорее постоянный характер с ощущением «мурашек» в области щеки.
Полушарная симптоматика была представлена симптомами поражения медиобазальных отделов лобных долей. Эмоционально-личностные нарушения в этой группе были легкими или умеренными, проявлялись в основном астеническими и депрессивными нарушениями, которые были отмечены у 10 пациентов (14,08%). Размер опухоли при этом не играл заметной роли, более отчетливыми депрессивные проявления были у больных с грубыми двусторонними зрительными нарушениями.
Интеллектуально-мнестические расстройства в этой группе также были негрубыми, выявлены у 10 пациентов (14,08%) и были представлены легкими нарушениями: снижением внимания, памяти. Как правило, когнитивные нарушения развивались у больных только с крупными опухолями.
Пароксизмальная симптоматика в виде симптоматической эпилепсии до операции имела место в 11 наблюдениях (15,49%). Следует отметить, что в 6 из этих случаев в протоколе операции опухоли охарактеризована как «большая» или «гигантская» и распространялась на основание ПЧЯ, ещё в 2 наблюдениях опухоль оказывала влияние на медиальные отделы височной доли, распространяясь в СЧЯ. По структуре припадка чаще всего отмечались первично-генерализованные судорожные приступы (9 больных), в одном из этих наблюдений – в сочетании со сложными парциальными припадками в виде амбулаторных автоматизмов, в другом – в сочетании с абсансами. Вторично-генерализованные приступы и зрительные галлюцинации имели место в 1 наблюдении. Ещё в 1 наблюдении больной страдал генерализованными бессудорожными припадками.
При ЭЭГ, как правило, выявлялись умеренные общие изменения биопотенциалов с признаками раздражения срединно-диэнцефальных структур мозга, явлениями межполушарной асимметрии с признаками раздражения медиобазальных отделов лобно-височных долей на стороне опухоли в случае её латерализации. Нарушение походки, не обусловленное зрительными нарушениями, выявлено у 7 пациентов (9,85%), что во всех этих наблюдениях было вызвано большими размерами опухоли и её влиянием на лобные доли мозга. Дисбазия проявлялась динамической неустойчивостью, широкой базой ходьбы, пошатыванием; также отмечались расстройства статики. Тазовые расстройства по центральному типу выявлены у 6 из этих пациентов (8,45%) и проявлялись учащением мочеиспускания, императивными позывами и эпизодами недержания мочи; в 2-х наблюдениях нарушения были грубыми – контроль над мочеиспусканием отсутствовал.
Результаты хирургического и комбинированного лечения в катамнезе
Во II топографической группе наиболее частыми были зрительные нарушения: прехиазмальный синдром выявлен почти у 65% больных, хиазмальный синдром – у 25%. Нарушение функции первичных обонятельных структур (39%) и наличие проявлений симптоматической эпилепсии (15%) обусловлено большой долей опухолей с исходным ростом в хиазмальной области (и поэтому отнесенных ко II топографической группе) и распространившихся на основание ПЧЯ. Эмоционально-личностные, интеллектуально-мнестические нарушения в этой группе были негрубыми и встречались нечасто (14%), в основном проявляясь снижением внимания и депрессивными или дисфоричными проявлениями на фоне выраженных зрительных расстройств.
В III топографической группе триада «экзофтальм, зрительные и глазодвигательные расстройства» была самым частым сочетанием симптомов (49%, 46%, 31% соответственно). Учитывая преимущественную локализацию опухолей в СЧЯ, наличие в этой группе больных с пароксизмальной симптоматикой закономерно (18%). Чаще наблюдались вторично генерализованные судорожные припадки и сложные парциальные приступы.
Эмоционально-личностные нарушения различной степени выраженности в этой группе выявлены у 11% больных. Эти нарушения чаще были негрубыми и представлены некоторым снижением общего фона настроения, эмоциональной неустойчивостью, тревожностью, снижением работоспособности, вегето висцеральными нарушениями. Личностные расстройства в виде некритичности, расторможенности в этой группе были довольно редкими. В основном больные III топографической группы имели адекватное представление о своём заболевании, были озабочены предстоящим лечением, обеспокоены своим будущим, тревожны. У части пациентов это сопровождалось раздражительностью, плаксивостью, двигательным беспокойствам, суетливостью. Следует отметить, что выраженность астено-депрессивных проявлений была значительнее в группе пациентов с заметными косметическими дефектами, грубыми зрительными и глазодвигательными нарушениями. В некоторых наблюдениях при преимущественно экстракраниальном расположении опухоли, когда воздействия на медиобазальные отделы височной доли было исключено, депрессивные проявления, наиболее вероятно, имели реактивную природу и были вызваны наличием функциональных и косметических дефектов.
Редким (около 1%), но, безусловно, интересным с неврологической точки зрения является развитие подкорковых нарушений при опухолях основания СЧЯ, проявляющихся гиперкинезами (статокинетический тремор, тремор покоя) и нарушением тонуса по смешанному или пластическому типу. Приводим краткое описание четырёх случаев.
В одном наблюдении, у больной Б., 52 лет, с гигантской менингиомой СЧЯ слева, за 4 года до операции появилось и стало незначительно прогрессировать дрожание в правой руке. При осмотре выявлен контрлатеральный опухоли тремор покоя в сочетании со статокинетическим тремором и легкой пирамидной недостаточностью в виде патологических кистевых сгибательных знаков (после операции тремор регрессировал).
У больного Ф., 52 лет, аналогичный тремор в контрлатеральной руке появился за несколько месяцев до операции и регрессировал после лечения (при динамическом наблюдении в течение 4 лет тремор не возобновился).
У больного Ш.,55 лет, с большой менингиомой медиальных отделов крыльев основной кости слева за 2 года до обращения к врачу стал прогрессировать контрлатеральный опухоли гемипарез и экстрапирамидный тремор в руке, позже присоединились явления афазии. После операции отмечался частичный регресс тремора и гемипареза. У больной К., 63 лет, с большой, наиболее вероятно – радиоиндуцированной менингиомой крыльев основной кости справа, на фоне признаков внутричерепной гипертензии выявлялась краниобазальная симптоматика в виде недостаточности функции V нерва справа, симптоматическая эпилепсия с редкими сложными парциальными припадками, негрубые мнестические и личностные расстройства. Кроме этого, имел место гиперкинез (сложные ипсилатеральные моторные и вокальные тики), который сохранился после операции.
Особое место в этой топографической группе занимают опухоли с распространением в подвисочную и крылонёбную ямки. Эти структуры анатомически близки (крылонёбная ямка расположена медиальнее подвисочной), часто опухоль проникает в них одновременно и, как правило, асимптомно. Однако при наличии клинических проявлений, на примере наших наблюдений, можно сделать некоторые акценты.
Так, в целом симптоматика со стороны крылонёбной ямки может проявляться нарушением функции второй ветви тройничного нерва. Болевые синдромы для опухолевого поражения крылонёбной ямки не характерны. По крайней мере, в наших наблюдениях не было больных с невралгией крылонёбного узла или симптомами со стороны нерва крыловидного канала (как известно, его парасимпатическая часть представлена большим каменистым нервом). При проникновении опухоли в подвисочную ямку картина относительно более яркая. Могут иметь место симптомы со стороны третьей ветви тройничного нерва в виде расстройств чувствительности в соответствующей зоне, дисфункции жевательной мускулатуры, асимметрии при открывании рта. Больные могут жаловаться на снижение слуха, шум в ухе (кондуктивная тугоухость вследствие сдавления слуховой трубы). Может нарушаться вкус на передних 2/3 языка из-за воздействия на барабанную струну, проходящую между латеральной и медиальной крыловидными мышцами. При увеличении объёма опухоли возникает заметная деформация в щёчно-скуловой области, а при распространении опухоли на область височно-нижнечелюстного сустава – ограничение открывания рта.