Электронная библиотека диссертаций и авторефератов России
dslib.net
Библиотека диссертаций
Навигация
Каталог диссертаций России
Англоязычные диссертации
Диссертации бесплатно
Предстоящие защиты
Рецензии на автореферат
Отчисления авторам
Мой кабинет
Заказы: забрать, оплатить
Мой личный счет
Мой профиль
Мой авторский профиль
Подписки на рассылки



расширенный поиск

Тактика хирургического лечения хордом основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение Андреев Дмитрий Николаевич

Тактика хирургического лечения хордом основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение
<
Тактика хирургического лечения хордом основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение Тактика хирургического лечения хордом основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение Тактика хирургического лечения хордом основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение Тактика хирургического лечения хордом основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение Тактика хирургического лечения хордом основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение Тактика хирургического лечения хордом основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение Тактика хирургического лечения хордом основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение Тактика хирургического лечения хордом основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение Тактика хирургического лечения хордом основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение Тактика хирургического лечения хордом основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение Тактика хирургического лечения хордом основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение Тактика хирургического лечения хордом основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение Тактика хирургического лечения хордом основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение Тактика хирургического лечения хордом основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение Тактика хирургического лечения хордом основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение
>

Диссертация - 480 руб., доставка 10 минут, круглосуточно, без выходных и праздников

Автореферат - бесплатно, доставка 10 минут, круглосуточно, без выходных и праздников

Андреев Дмитрий Николаевич. Тактика хирургического лечения хордом основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение: диссертация ... кандидата Медицинских наук: 14.01.18 / Андреев Дмитрий Николаевич;[Место защиты: ФГАУ Научно-исследовательский институт нейрохирургии имени академика Н.Н. Бурденко Министерства здравоохранения Российской Федерации], 2016.- 154 с.

Содержание к диссертации

Введение

ГЛАВА 1. Обзор литературы 14

1.1. Опухоли основания черепа 14

1.2. Хордомы 14

1.2.1. Хордомы основания черепа 16

1.3. Хирургическое лечение хордом основания черепа 17

1.4. Показания к выбору экстракраниального доступа при хирургическом лечении опухолей основания черепа икраниовертебрального сочленения 19

1.5. Нестабильность краниовертебрального сочленения 23

1.6. Трансоральный трансфарингеальный доступ 29

1.7. Трансназальный транссфеноидальный эндоскопический доступ 31

1.8. Сочетанный трансоральный и эндоскопический трансназальный доступ 32

1.9. Одномоментная стабилизация с трансоральным и сочетанным

трансназальным удалением опухоли 35

ГЛАВА 2. Материал и методы исследований 40

2.1. Характеристика клинического материала 40

2.1.1. Распределение больных по полу и возрасту 41

2.1.2. Распределение больных по размеру опухоли 42

2.1.3. Типы оперативных вмешательств 43

2.1.4. Повторные операции 44

2.1.5. Трансоральные операции 45

2.1.6. Сочетанные трансназально-трансоральные операции 46

2.2. Методы диагностики з

2.2.1. Методы клинического исследования 47

2.2.2. Клинико-лабораторные исследования 47

2.2.3. Рентгенологические методы диагностики 47

2.2.4. Ликвородинамикаи краниовертебральные объёмные соотношения 49

2.3. Топографо-анатомические варианты роста опухолей основания черепа 51

2.4. Гистологическое исследование 52

2.5. Оценка эффективности хирургического лечения 52

2.5.1. Градации оценки раннего послеоперационного периода 53

2.6. Подготовка пациентов на догоспитальном этапе 53

2.7. Методы герметизации и пластики структур основания черепа 53

2.8. Использование интраоперационных навигационных систем 54

2.9. Радикальность операций 54

2.10. Статистический анализ 54

ГЛАВА 3. Хирургия опухолей основания черепа и краниовертебрального сочленения в условиях исходной или прогнозируемой нестабильности краниовертебрального сочленения 56

3.1. Клиническая картина 56

3.2. Метод трансорального удаления опухоли основания черепа и С1-С2 с предварительным окципитоспондилодезом 59

3.3. Метод сочетанного трансорального и трансназального удаления патологического процесса с предварительным окципитоспондилодезом 78

ГЛАВА 4. Результаты хирургического лечения 95

4.1. Радикальность операций 95

4.2. Динамика клинической симптоматики 96

4.3. Оценка ликвородинамики и краниовертебральных объёмных

взаимоотношений 105

4.4. Интраоперационные осложнения 105

4.5. Послеоперационные осложнения 106

4.6. Осложнения со стороны стабилизирующих систем 108

4.7. Результаты использования интраоперационных навигационных систем 109

4.8. Продолженный рост опухоли 110

4.9. Влияние лучевой терапии на выживаемость 110

4.10. Послеоперационная летальность 111

Заключение 114

Выводы 126

Практические рекомендации 127

Список сокращений и условных обозначений 129

Список литературы 131

Введение к работе

Актуальность проблемы

Хирургическое лечение пациентов с хордомами основания черепа,
распространяющихся на краниовертебральное сочленение, сопровождающихся
краниовертебральной нестабильностью (исходной или послеоперационной),
является актуальной и активно разрабатываемой проблемой современной
нейрохирургии в связи со сложным топографо-анатомическим

взаимоотношением опухоли и важнейших структур данной локализации. Из-за сложности данной патологии больным часто отказывают в радикальном хирургическом лечении, ограничиваясь консервативными методами (краниовертебральный воротник, Halo-apparat), или паллиативными операциями (установка дорзальных стабилизационных систем различной конструкции с декомпрессией или без декомпрессии задней черепной ямки, парциальное удаление или биопсию с последующим проведением лучевой терапии, шунтирующие операции).

Хордомы краниовертебрального сочленения, вовлекающие С1-С2 позвонки, являются сложной, комплексной проблемой, требующей специального подхода при определении тактики лечения.

Известно несколько методов стабилизации краниовертебрального сегмента из заднего доступа: проволочная фиксация с аутоспондилодезом (Brooks, A.L., 1978), стабилизация трансартикулярными винтами Magerl (Magerl, F., 1987), окципитоспондилодез и фиксация пластинами, устанавливаемыми в боковые массы или фиксация крючковыми системами за дужки позвонков (Pait, T.G., 1999). Известна тактика поэтапного хирургического лечения (Pait, T.G. 1999): первый этап – окципитоспондилодез, второй этап - трансоральное удаление патологического процесса, а так же применяется и обратная этапная последовательность (Pastor, E. 1989; Раткин, И.К., Луцик, А.А. 1993).

В НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко разработан способ одномоментного окципитоспондилодеза и удаления патологического процесса основания черепа и верхнешейного сегмента позвоночника с использованием трансорального доступа (Шкарубо, А.Н., 2002 г.), а также разработан способ одномоментного трансорального микрохирургического и трансназального эндоскопического удаления опухолей основания черепа распространяющихся на краниовертебральное сочленение (Шкарубо, А.Н., 2004 г.).

В настоящий момент в ИНХ накоплен опыт операций у 29 пациентов с хордомами основания черепа и краниовертебрального сочленения. В большинстве случаев произведена одномоментная операция: задний окципитоспондилодез (в различных модификациях) и удаление патологического очага с использованием трансорального и сочетанного (трансорального и трансназального) доступов.

В настоящее время широко используются трансоральный и трансназально-транссфеноидальный методы хирургического лечения опухолей основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение, однако не уточнена дифференцированная тактика хирургического лечения в зависимости от локализации и распространенности процесса.

Степень разработанности темы

До настоящего времени чётко не определены показания к
хирургическому лечению хордом основания черепа, распространяющихся на
краниовертебральное сочленение, с применением экстракраниальных

(трансорального и трансназального) доступов; тактика хирургического лечения хордом основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение, которая позволила бы проводить радикальное удаление опухолей, считавшихся ранее неоперабельными; не определен диагностический алгоритм при опухолях основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение; не определены этапность и условия выполнения хирургического лечения хордом основания черепа и краниовертебрального сочленения.

Все это обуславливает необходимость проведения данного исследования, его актуальность.

Цель работы

Целью работы является оптимизация хирургического лечения пациентов с хордомами основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение.

Задачи исследования

1. Определить показания к хирургическому лечению хордом основания
черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение, с
применением экстракраниальных (трансорального и трансназального)
доступов.

2. Разработать тактику хирургического лечения хордом основания
черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение.

3. Провести сравнительный анализ послеоперационных результатов в
исследуемой группе пациентов, где использованы новые хирургические
технологии с контрольной группой пациентов, где применялись традиционные
методы хирургического лечения.

4. Провести сравнительный анализ 3-х и 5 летней выживаемости в
исследуемой и контрольной группах пациентов.

Научная новизна

Определены показания к хирургическому лечению хордом основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение, с применением экстракраниальных (трансорального и трансназального) доступов.

Разработана оптимальная тактика хирургического лечения пациентов с хордомами основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение, которые ранее считались неоперабельными.

Проведен сравнительный анализ послеоперационных результатов в исследуемой группе пациентов, где использованы новые хирургические технологии с контрольной группой пациентов, где применялись традиционные методы хирургического лечения.

Проведен сравнительный анализ 3-х и 5 летней выживаемости в исследуемой и контрольной группах пациентов.

Теоретическая и практическая значимость

1. Определен диагностический алгоритм при опухолях основания черепа,
распространяющихся на краниовертебральное сочленение, которая позволила
проводить радикальное удаление опухолей, считавшихся ранее
неоперабельными.

  1. Определены показания к использованию экстракраниальных (трансорального и трансназального) доступов в хирургии хордом основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение.

  2. Определена оптимальная тактика хирургического лечения хордом основания черепа, распространяющихся на краниовертебральное сочленение.

4. Определены этапность и условия выполнения хирургического лечения
хордом основания черепа и краниовертебрального сочленения.

5. Определена информативность метода неинвазивной оценки
краниовертебральных объемных соотношений для оценки эффективности
операций (декомпрессия спинного мозга и стволовых структур).

Методология и методы диссертационного исследования Дизайн работы основан на ретроспективном и проспективном исследовании. Для выполнения исследования проведён анализ 29 пациентов (исследуемая группа, оперированы с 2003 по 2015 гг.) с хордомами основания

черепа и краниовертебрального перехода, оперированных с использованием микрохирургического трансорального (при необходимости использовался интраоперационный эндоскопический контроль) и сочетанного трансорального и эндоскопического транссфеноидального доступов с одномоментной стабилизацией (ОСД).

Для сравнения эффективности нейрохирургических вмешательств, проанализированы результаты лечения 21 больного (контрольная группа) с хордомами основания черепа, распространяющимися на КВС, оперированных с 1990 по 2009 гг., которым ОСД не устанавливался.

Положения, выносимые на защиту

  1. Удалению опухоли (хордомы) основания черепа, вызывающей нестабильность краниовертебрального сочленения, должна предшествовать стабилизация данной области. Проведение одномоментного окципитоспондилодеза и трансорального в сочетании с трансназальным удалением патологического процесса основания черепа является наиболее адекватной тактикой хирургического лечения данной категории пациентов, которая позволяет увеличить радикальность удаления опухоли.

  2. При обширных опухолях основания черепа, локализующихся от турецкого седла до нижних отделов ската и С1-С2 позвонков, а также распространяющихся в носо- и ротоглотку методом выбора является одномоментное использование транссфеноидального и трансорального доступов. Данный метод позволяет увеличить радикальность удаления опухоли.

3. Использование новых хирургических технологий в хирургии
опухолей основания черепа и краниовертебрального перехода позволяет
увеличить радикальность удаления опухоли: радикальное удаление
увеличилось с 0% в контрольной группе до 28,6% в исследуемой группе, а
субтотальное увеличилось с 19% в контрольной до 64,3% в исследуемой
группе.

4. Использование новых хирургических технологий позволило

увеличить 3-х летнюю выживаемость с 38% в контрольной группе до 78,6% в исследуемой группе, а 5-летнюю выживаемость с 23,8% в контрольной группе до 78,6% в исследуемой группе.

Внедрение в практику

Результаты диссертационной работы внедрены в хирургическую практику 8 нейрохирургического отделения (базальные опухоли) НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко, применяются в учебно-лекционном процессе при проведении занятий с курсантами кафедры нейрохирургии РМАПО и обучающих курсах по эндоскопической эндоназальной нейрохирургии на базе 8 нейрохирургического отделения НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко и на базе «Karl-Storz».

Достоверность и обоснованность научных положений

Достоверность, обоснованность результатов и выводов данного исследования подтверждается их соответствием, адекватно поставленным целям и задачам и подтвержденных статистической достоверностью данных. Проведение диссертационного исследования одобрено на заседании локального этического комитета при ФГАУ «НИИ НХ» Минздрава России 09 июня 2016 г. (протокол № 06/2016).

Апробация работы

При реализации результатов работы получено второе место на конкурсе молодых ученых на ХIV Всероссийской научно-практической конференции «Поленовские чтения» (Санкт-Петербург, 15-17 апреля 2015 г.); получен грант Президента РФ на создание Атласа топографической эндоскопической эндоназальной анатомии основания черепа и предаточных пазух и оперативной эндоскопической эндоназальной хирургии № МК – 6512.2015.7 от 2015 г.

Материалы работы доложены и обсуждены на: I, II и III Междисциплинарных конгрессах по заболеваниям органов головы и шеи (Москва, май 2013 г., май 2014 г., май 2015 г.); ХIII Всероссийской научно-практической конференции «Поленовские чтения» (Санкт-Петербург, апрель 2014 г.); на 159 заседании Московского общества нейрохирургов (Москва, октябрь 2014 г.); обучающем курсе по эндоскопической эндоназальной нейрохирургии «Karl-Storz» (Москва, май 2014 г.); Х Азиатском конгрессе нейрохирургов Республики Казахстан с международным участием (Астана, сентябрь 2014 г.); на всероссийской научно-практической конференции «Бурденковские чтения» (Москва, ноябрь 2014 г.); Республиканском семинаре с международным участием «Проблемные вопросы нейроонкологии» (Беларусь, Минск, ноябрь 2014 г.); мастер-классе «Современные технологии в хирургии основания черепа» «Karl-Storz» (Москва, ноябрь 2014 г.); ХIV Всероссийской научно-практической конференции «Поленовские чтения», (Санкт-Петербург, апрель 2015 г.); конференции РуЭНДО (Москва, декабрь 2015 г.); VII Всероссийском съезде нейрохирургов (Казань, июнь 2015), обучающем курсе по эндоскопической эндоназальной нейрохирургии хиазмально-селлярной области в НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко (Москва, 2015 г.); «The 15th Interim Meeting of the WFNS» (Рим, сентябрь 2015 г.); «64 Annular Conferense of the Neurological Cociety» (Индия, декабрь 2015); «12th European Skull Base Society Congress Presentation» (Берлин, май 2016 г.); обучающем курсе по транссфеноидальной эндоскопической хирургии опухолей хиазмально-селлярной области «Karl-Storz» (Москва, июнь 2016 г.); съезде 16th European Congress of Neurosurgery (Афины, сентябрь 2016 г.), Крымском форуме травматологов ортопедов (Ялта, сентябрь 2016 г.); расширенном заседании проблемной комиссии «Диагностика и лечение базальных опухолей» ФГАУ «НИИ НХ» Минздрава России 19.05.2016 г.

Публикации

По теме исследования опубликовано 45 печатных работы, в которых полностью отражены основные результаты диссертационного исследования, из них 3 статьи - в рецензируемых научных журналах, входящих в перечень ВАК Минобрнауки РФ, 41 – в виде статей и тезисов в журналах, сборниках трудов и материалов отечественных и зарубежных конгрессов, съездов, конференциях, получен 1 патент РФ на изобретение (№2578802, хирургический инструмент).

Структура и объём диссертации

Диссертация изложена на 154 страницах текста, состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка сокращений, списка использованной литературы. Работа содержит 11 таблиц, 27 рисунков. Библиографический указатель содержит 222 источника, из них 37 отечественных и 185 зарубежных.

Показания к выбору экстракраниального доступа при хирургическом лечении опухолей основания черепа икраниовертебрального сочленения

Опухоли основания черепа разнообразны по морфологической структуре и локализации. Многие из них берут начало из слизистой носо-, ротоглотки, придаточных пазух носа, другие представлены производными костной и хрящевой ткани. Около половины – злокачественные [14] и в процессе роста агрессивно разрушают окружающие ткани и распространяются на несколько анатомических зон. Опухоли основания черепа являются одной из самых сложных нозологических форм среди патологии органов головы и шеи из-за особенностей цитологических характеристик, отсутствия на ранних стадиях заболевания четкой клинической картины и спланированной терапевтической и хирургической тактики. Поражение нескольких анатомических зон и частое распространение новообразований в полость черепа, вовлечение в патологический процесс головного и спинного мозга, черепно-мозговых нервов и магистральных сосудов затрудняют удаление опухолей радикально, единым блоком. При этом объем тканевых дефектов и осложнений, после выполненных расширенно-комбинированных операций, бывает настолько выраженным, что нередко становится несовместимым с жизнью. Все это требует использования эффективных и в то же время органосохраняющих методов лечения [14]. Распространенность опухолей, поражающих основание черепа, область орбиты, придаточных пазух носа и лицевой области, не превышает 2–3 % среди опухолей головного мозга [41; 84; 112; 133].

Хордомы - достаточно редкие дизонтогенетические опухоли, которые развиваются из эмбриональных остатков хорды (спинной струны) на всём её протяжении - от основания черепа до крестцово-копчиковой области. Для хордом характерно инфильтративное поражение костной ткани. В редких случаях, отмечена способность к метастазированию [9; 134]. На сегодняшний день основной метод лечения хордом – хирургическое удаление [9; 172].

Впервые в 1857 г., независимо друг от друга, Virchov [213], Lushka H. [156], Hasse [119], Zenker F.A. [220] описали патологические повреждения ската, которые морфологически были схожими с остатками спинной струны. Muller в 1858 г. [170] первым указал на происхождение этих опухолей из остатков эмбриональной ткани спинной струны. Термин “хордома” предложил Ribbert в 1894 г. [178]. Первое сообщение об успешном удалении краниальной хордомы опубликовал в 1903 г. Grahl [110]. В 1925 г. Coenen H. [63] предложил первую топическую классификацию хордом на основании анализа 68-ми случаев, опубликованных на тот момент. Большинство работ, посвящённых лечению хордом, отличаются малым числом наблюдений. В 1941 г. в мировой литературе было представлено 245 хордом [125], к 1964 г., в общей сложности, было описано 300 случаев хордом различной локализации [198]. В 2001 г., по подсчётам Crockard A. с соавторами, в литературе были опубликованы описания около 1000 случаев хордом. 70 % больных, это малые серии наблюдений, около 10 пациентов [74]. Наиболее крупные серии наблюдений (от 25 до 74 пациентов) с анализом хирургического и комбинированного лечения хордом основания черепа представлены в 6 публикациях [42; 65; 97; 106; 187; 207].

В 2003 г. опубликована книга Harsh G.R., Janecka I.P., Mankin H.J., Ojemann R.E., Suit H.D. “Chordomas and chondrosarcomas of the skullbase and spine.” [134]. Другая обобщающая работа – “Tumor biology and current treatment of skull-base chordomas” (2008 г.), авторами которой являются турецкие исследователи – Pamir M.N., Ozduman K., вышла в качестве главы ежегодного издания (книжная серия) – “Advancesand Technical Standardsin Neurosurgery” в 2008 г. [172]. Акцент в этой работе сделан на анализе исследований биологии хордом, опубликованных за последние годы. В 2014 г. вышла в светкнига «Хордомы» (Коновалов А.Н., Сидоркин Д.В., Шкарубо А.Н., Усачёв Д.Ю., Махмудов У.Б) [9], в которой представлен опыт лечения в НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко более 340 больных с хордомами основания черепа за период с 1985 по 2012 гг. – это самый большой опыт в мире. В монографии излагаются современные представления о биологии хордом, рассматриваются их классификация, эффективность современных методов диагностики, основное внимание уделено хирургическому лечению.

Ежегодная частота встречаемости хордом всех локализаций составляет 0,5 – 0,8 на 1 миллион человек [93; 163]. От числа внутричерепных первичных новообразований, хордомы составляют 0,1 – 0,2 % [42; 97; 191]. Хордома встречается во всех возрастных группах, наиболее часто у взрослых от 30 до 60 лет [202; 203; 217]. Хордомы у детей редки, чаще поражают основание черепа и шейный отдел позвоночника, реже крестец [50; 64; 148].

В большинстве случаев хордомы имеют гетерогенную структуру, плотные участки чередуются с участками мягкой слизеподобной ткани, которая легко аспирируется отсосом или удаляется хирургической ложкой.

Сочетанные трансназально-трансоральные операции

Всем больным произведены обзорные снимки черепа в двух стандартных проекциях: переднезадней и боковой, а также дополнительно производились снимки придаточных пазух носа. При необходимости производись функциональные снимки шейного отдела позвоночника и КТ с трехмерной реконструкцией (КТ 3D) (16 больных из исследуемой группы), а также МРТ-ангиография (5 больных из исследуемой группы).

Для определения нестабильности краниовертебрального сочленения проводилось рентгенологическое исследование, которое включает выполнение рентгенограмм в боковой проекции, проведение функциональных снимков шейного отдела позвоночника, обязательным является снимок через открытый рот. При анализе функциональных снимков шейного отдела позвоночника проводился расчет стабильности атланто-окципитального сегмента по методу Ротмана (Rotman) [98]. Суть метода заключается в следующем: проводится линия через середину передней и задней дуги атланта. Точкой маркируется вершина ската. Затем проводится перпендикуляр к первой линии, проходящей через заднюю поверхность передней дуги атланта. В норме колебание точки на скате относительно перпендикуляра не должно превышать 1 мм. Следует отметить, что данное исследование возможно только при относительной сохранности костных структур ската черепа и С1 позвонка. Кроме этого, на функциональных снимках шейного отдела позвоночника проводится измерение ширины сустава Крювелье: расстояние между задней поверхностью передней дуги атланта и передней поверхностью зубовидного отростка С2 позвонка. У детей до 8 лет - 4 мм, у детей после 8 лет и у взрослых - 2 мм. Расширение сустава Крювелье более нормы расценивается как нестабильность (Рисунок 4).

В некоторых случаях проводился расчет флексионно-экстензионных движений в краниовертебральном сегменте по следующей методике, авторами которой являются Ветрилэ СТ., Колесов СВ. (2004) [2]: проводится линия, проходящая по нижнему краю затылочной кости и нижнему краю затылочных мыщелков. Вторая линия проводится через середину передней и задней дуги атланта, третья линия проводится по нижнему краю С2 позвонка. При подсчете углов норме: общий объем сгибательно-разгибательных движений составляет 30. Объем движений аланто-окципитальном сегменте равен 13, в атланто-аксиальном сегменте - 17. Если показатели больше, то это свидетельствует о нестабильности, если меньше, то о гипомобильности. Однако, при распространенных опухолях основания черепа, разрушающих костные структуры и связочный аппарат краниовертебрального сочленения исследование объема движений оказалось невозможным в связи выраженными явлениями нестабильности, то есть снятие краниовертебральной повязки приводило к усугублению неврологических нарушений, в связи с этим не представлялось возможным произвести функциональные рентгенограммы.

В некоторых случаях для определения нестабильности краниовертебрального сегмента применяли функциональную компьютерную томографию. При подсчете углов ротации использовались костные ориентиры (если они были сохранены): затылочные мыщелки, передний и задний бугорок атланта, остистый отросток и середина тела аксиса, по схеме С0-С1=С0/С1, С1-С2=С1/C2 [2].

Для определения степени радикальности удаления опухоли и исключения послеоперационных осложнений (гематома в ложе удаленной опухоли, пневмоцефалия) проводились контрольные КТ, а также СКТ с величиной шага 5 мм и менее.

При нейрохирургической патологии часто возникает нарушение нормальных соотношений между основными объемами краниовертебрального содержимого (мозговой ткани, крови и ликвора). Стабильность этих соотношений в норме предусматривается концепцией Монро-Келли [27, 57] и в настоящее время достаточно хорошо изучена.

Появление интракраниального объемного процесса приводит к существенному истощению резервной емкости краниовертебрального содержимого. Полное истощение резервной емкости характеризует предел пространственной компенсации в системе краниовертебральных объемных соотношений. После достижения этого предела включаются механизмы эластической компенсации. Состояние этих двух компенсаторных систем -пространственной и эластической компенсации, в значительной степени определяют исходы заболевания при гидроцефалии, отеке мозга и других нарушениях краниовертебральных объемных соотношений.

Внутричерепное давление можно изменять неинвазивно, меняя положение тела на ортостоле. [23, 92]. Поэтому регистрация венозного кровотока в прямом синусе мозга при ортостатических нагрузках лежит в основе метода неинвазивной оценки краниовертебральных объемных соотношений. [140, 142]

В исследовании использовался метод оценки краниовертебральных объемных соотношений. Он проводился 7 пациентам из исследуемой группы до- и после хирургического лечения. У данных пациентов при исследовании выявлена ареактивность (Таблица 3).

В исследованиях регистрация систолической скорости кровотока (ССК) в прямом синусе производится методом транскраниальной допплерографии [13, 18, 17, 24, 25] при градуальном изменении положения тела на ортостоле от +90 до -30 [140, 142].

Увеличение времени возвращения скорости кровотока в прямом синусе к исходному горизонтальному уровню после крайних ортостатических нагрузок (крайний ортостаз - вертикаль, антиортостаз) характеризует нарушения ликвородинамики. Наиболее точной характеристикой нарушений ликвородинамики является количественная оценка сопротивления оттоку ликвора (Таблица 3) [26].

Ортостатические нагрузки приводят к изменениям не только систолической скорости кровотока в прямом синусе мозга, но также амплитуды пульсовых колебаний венозного кровотока, которые также могут быть использованы для оценки краниовертебральных объемных соотношений [140, 142]. Для оценки эффективности проведеного хирургического лечения больных исследуемой группы было проведено исследование краниовертебральных объёмных соотношений до и после операции.

Метод трансорального удаления опухоли основания черепа и С1-С2 с предварительным окципитоспондилодезом

Вскрывается капсула опухоли и производится поэтапное ее удаление при помощи окончатого пинцета, кюреток и отсоса. Выделяют и удаляют, по возможности, верхний полюс опухоли, затем - нижний полюс опухоли, а потом удаляют латеральные ее части. При опухоли, распространяющейся за С1-С2 производят трепанацию переднего полукольца С1 и зубовидного отростка С2 высокооборотной электродрелью с алмазной фрезой диаметром 4 мм. Удаляется оставшаяся часть опухоли. Манипуляции проводят осторожно, чтобы не повредить ТМО или подлежащие мозговые структуры и сосуды. Осуществляют гемостаз различными доступными методами: ватниками с раствором перекиси водорода, «Тахокомбом», гемостатической марлей или ватой «Суржицель», «Сурджифло» с тромбином и без, хирургическим воском. На неповрежденную ТМО (обширная площадь) укладываю Тахокомб и укрепляют биологическим клеем. В случаях интраоперационного повреждения ТМО или разрушенной опухолью ТМО производят герметизацию различными методами: с помощью свободной широкой фасции бедра и фибрин-тромбинового клея или, дополняя первый вариант, фрагментом подкожножировой клетчатки, а также используя микрошвы. Для предотвращения послеоперационных осложнений необходимо производить послойное ушивание мягких тканей глотки. Швы, накладываемые на фарингс и мягкое небо целесообразно накладывать полурассасывающимся шовным материалом. Антибактериальную терапию больные получают в течение 5-6 дней (по принятой в НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко схеме).

Пациенты с опухолями основания черепа и КВС ранее считались не операбельными. Следующий клинический пример в полной мере отражает неправильную тактику лечения такой сложной категории пациентов. Эта пациентка не вошла ни в одну из наших групп, так как была оперирована транскраниальным доступом. Клинический пример №1 Больная З. 43 л. Диагноз: гигантская хордома основания черепа, распространяющаяся до уровня С2 позвонка, в носо- и ротоглотку, компремирующая стволовые структуры. Пациентка поступила в НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко в 2000 г. В течение года больную беспокоили головные боли, затем присоеденилось поперхивание при глотании твердой пищей. За месяц до госпитализации у пациентки пропал голос, отмечено отсутствие глотательного акта.

При поступлении в неврологическом статусе на фоне выраженных признаков внутричерепной гипертензии, выявляется грубейший бульбарный синдром. Предполагалось удаление опухоли произвести трансоральным доступом, но в связи с выраженной гипертензией принято решение ограничиться транскраниальным удалением опухоли срединным субокципитальным доступом с широкой декомпрессией задней черепной ямки (Рисунок 7). Произведено частичное удаление опухоли. В неврологическом статусе нет динамики. На вторые сутки наложена трахеостома. МРТ после операции не выполнялось. Больная переведена в клинику по месту жительства. Через 1 год вновь поступила в НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко с ухудшением симптоматики: сохранился бульбарный синдром и присоединились нарушение функций V, VI, VII, VIII ЧМН и тетрапарез. Больная признана неоперабельной и переведена клинику по месту жительства.

Нередко опухоль все же удавалось удалить трансоральным доступом, но тотальное удаление не представлялось возможным, так как С1-С2 сегментов неизбежно привело бы к нестабильности краниовертебрального сочленения и к ситуации угрожающей жизни пациентке. Задние стабилизации не производились по различным причинам, одной из которых была – отсутствие систем для ОСД. Такие больные составили контрольную группу.

Следующий пример демонстрирует недостаточное удаление распространенной хордомы основания черепа и С1-С2 позвонков с использованием трансорального доступа. Рисунок 7 - Больная З. 43 л. Гигантская хордома основания черепа распространяющаяся до уровня С2 позвонка, в носо и ротоглотку, компремирующая стволовые структуры. Срединный субокципитальный доступ. МРТ до первой операции Клинический пример №2. Контрольная группа Больная М-з. 28 л. Диагноз: саркоматозная (дедифференцированная) хордома основания черепа, распространяющаяся в носо-роглотку.

В течение года нарастали головные боли, поперхивание при глотании жидкой и твердой пищей, затруднение носового дыхания. В неврологическом статусе двустороннее нарушение функции IX, X, XII ЧМН. Выполнена операция: частичное трансоральное микрохирургическое удаление хордомы основания черепа (Рисунок 8). Использовалась трансназальная интубация. После операции не отмечено улучшения неврологической симптоматики. Из осложнений – диастаз швов на мягком небе. Через 11 месяцев после первой операции больная оперирована трансназально в связи с проложенным ростом хордомы, а через 10 месяцев – сочетано трансоральным и задним парамедианным доступом. Летальный исход зафиксирован через 3 года после первой госпитализации в связи с нарастанием неврологического дефицита, обусловленным продолженным ростом опухоли.

Результаты использования интраоперационных навигационных систем

Пациентка Ч., 16 лет (Таблица 5, наблюдение №3). Гигантская хордома основания черепа (верхние, средние и нижние отделы ската черепа), распространяющаяся на С1-С2 позвонки и в носо-ротоглотку, нестабильность краниовертебрального сочленения.

Поступила с жалобами на грубое затруднение носового дыхания, поперхивание при глотании, шаткость и неустойчивость, асимметрию лица, слабость в руках и ногах. В неврологическом статусе у больной грубая симптоматика со стороны III, V, VII, XI, XII ЧМН, обусловленная компрессией нервов опухолью. Последнее время больная лежит постоянно из-за болей в шее. Грубые явления нестабильности краниовертебрального сочленения. Тетрасиндром, сила снижена до 3 баллов в руках и ногах. На СКТ и МРТ: гигантская опухоль основания черепа с локализацией от нижних отделов турецкого седла, в область ската, С1-С2 позвонки, в носо- и ротоглотку (Рисунок 15, рисунок 16, рисунок 17). Операция (одномоментная): 1. Окципитоспондилодез (система «Vertex») и 2. Трансоральное удаление опухоли (первый этап). 1. Положение больной на животе, голова в жесткой фиксации. Разрез кожи и мягких тканей по остистым отросткам и на уровне гребня затылочной кости, дужек С1-С4. Скелетированы дужки подлежащих позвонков. Произведена ляминэктомия на уровне С1-С2, частично С3. Выявлено объемное образование серого цвета интенсивно кровоснабжаемое, разрушающее дужку С1 слева и частично нижний край затылочной кости в области большого затылочного отверстия слева. Произведена ляминэктомия С1-С2, частично С3. Опухоль распространяется слева на вентральную поверхность, разрушая тело С2 и переднее полукольцо С1. Латерально влево опухоль распространяется до сплетения вертебральной артерии, смещая артерию кпереди и латерально. Опухоль удалена кускованием. Отмечено умеренное кровотечение из сплетения вертебральной артерии и вентрально из разрушенного тела С2. Отмечается распространение опухоли кпереди от продолглватого мозга на скат и вперед от тела С2. Гемостаз Гемостатической марлей и губкой. Произведена подготовка отверстий в затылочной кости парамедианно под фиксирующие крючки. Крючки установлены в затылочную кость на дистракцию и за дужки С3-С4 на компрессию симметрично. Крючки фиксированы к стрежням в физиологическом положении. Установлен поперечный стабилизатор. Гемостаз. Послойное ушивание раны. 2. Пациентка перевернута на спину. Установлен роторасшиитель. Парамедианный разрез мягкого неба слева. Края мягкого неба прошиты и разведены нитями-держалками. Срединный разрез фарингса от уровня С2 позвонка до середины ската. Фарингс прошит и края его разведена нитями-держалками. Обнаружена капсула опухоли, которая вскрыта. Опухоль серовато-желтового цвета, по виду - типичная хордома. В строме опухоли - много геморрагий. Опухоль местами умеренной плотности удалялась опухолевыми ложками, отсосом, кюреткой, местами -очень плотная и удалялась только кускованием. Опухоль представлена в виде отдельных "лакун". Кверху опухоль распространялась до уровня верхних отделов ската. После удаления опухоли из этой области обнаружена ТМО. В нижних отделах опухоль разрушила переднее полукольцо С1 позвонка, зубовидный отросток и частично тело С2 позвонка. При удалении пораженного опухолью С1 позвонка обнаружена правая позвоночная артерия (в канале), затем при удалении опухоли из левых латеральных отделов обнаружена левая позвоночная артерия. При ревизии области левых боковых масс и их трепанации обнаружен большой массив опухоли, который удален. Затем обнаружена гемостатическая марля и гемостатическая губка, уложенная ранее при заднем доступе. После удаления опухоли из этой области наступил произвольный гемостаз. Произведена трепанация и удаление опухоли из области тела С2 позвонка. Следует отметить, что в проекции С1-С2 оставлены весьма небольшие костные фрагменты, которые очень плотно срастались с ТМО. Обнаружена неизмененная ТМО и эпидуральная клетчатка. После удаления опухоли образовалась большая полость. Гемостаз. На ТМО уложены фрагменты "Тахокомба" и гемостатической губки. Швы на фаригс. Швы на мягкое небо. Гемодинамические показатели во время операции оставались стабильными. Операция проводилась под микроскопом.

Через 35 дней произведено трансназальное удаление опухоли (второй этап). Наркоз через трахеостому (наложена перед первой операцией). Положение больной полусидя. Через левый носовой ход осуществлен доступ к проекции передней стенке пазухи основной кости. Трепанирована пазуха. После дополнительной трепанации задних отделов пазухи и верхних отделов ската черепа обнаружена капсула опухоли, которая вскрыта. Обнаружена опухоль серовато-желтого цвета, по виду - типичная хордома. Опухоль представлялала собой множество соединительно-тканных лакун, в которых была более мягкая опухоль. Местами в строме опухоли встречались очаги кровоизлияния. При удалении опухоли из латероселлярных пространств (слева и справа) отмечено венозное кровотечение, остановленное ватниками с перекисью водорода. Поэтапно опухоль удалена, обнаружена ТМО основания черепа, отмечена ее отчетливая пульсация. На всех этапах удаления опухоли использованы ригидные 0 и 30 4 мм эндоскопы "Strycer". Интраоперационной ликвореи не отмечено. На ТМО основания черепа уложены пластины "Тахокомба". На слизистую - пластины. В носовые ходы установлены воздуховоды и турунды с синомициновой эмульсией. Гемодинамические показатели во время операции оставались стабильными. В послеоперационном периоде отмечен значительный регресс неврологической симптоматики. Выписана на 19 сутки после второго этапа хирургического лечения.