Содержание к диссертации
Введение
1.1. Ишемический инсульт и хроническая церебральная ишемия у детей 12
1.2. Инсульт и хроническая церебральная ишемия при различных видах патологии магистральных артерий головного мозга
1.2.1. Патологическая деформация ВСА 23
1.2.2. Окклюзия ОСА, ВСА и СМА
1.2.2.1. Болезнь и синдром «моя-моя» 31
1.2.2.2. Посттромботическая окклюзия ОСА, ВСА и СМА 39
1.3. Реконструктивные и реваскуляризирующие операции у детей с патологией магистральных артерий головного мозга 42
1.3.1. История реконструктивных и реваскуляризирующих нейрохирургических операций при патологии магистральных сосудов головного мозга 42
1.3.2. Операции при патологии экстракраниального отдела брахиоцефальных артерий 47
1.3.3. Операции при интракраниальной патологии магистральных артерий головного мозга (болезнь «моя-моя», посттромботическая окклюзия (ВСА или СМА) 49
ГЛАВА 2. Материалы и методы 55
2.1. Общие сведения 55
2.2. Клиническая картина хронической церебральной ишемии у детей 56
2.3. Диагностический алгоритм и оценка хронической церебральной ишемии у детей 62
2.4. Методы хирургического лечения 72
2.5. Хирургические вмешательства при патологических гемодинамически значимых извитостях брахиоцефальных артерий 73
2.6. Хирургические вмешательства при интракраниальных стенозирующих и окклюзирующих заболеваниях магистральных сосудов головного мозга (болезнь «моя-моя», посттромботическая окклюзия (ВСА или СМА) 78
ГЛАВА 3. Хирургическое лечение 82
3.1. Общие сведения 82
3.2. Результаты нейропсихологического обследования 83
3.3. Результаты, полученные при анализе ЭЭГ у детей с хронической церебральной ишемией 86
3.4. Показания к хирургическому лечению 90
3.5. Результаты хирургического лечения патологии экстракраниального отдела ВСА 92
3.6. Патоморфологическая характеристика диспластических изменений сосудистой стенки области патологической деформации 96
3.7. Результаты хирургического лечения у детей с патологией интракраниального отдела магистральных артерий головного мозга 100
3.8. Этапное хирургическое лечение 105
3.9. Оценка результатов хирургического лечения у детей 117
3.10. Осложнения хирургического лечения 119
3.11. Патоморфологическая характеристика диспластических изменений сосудистой стенки области патологической деформации 124
3.12. Катамнестическое наблюдение 126
3.13. Статистическая обработка 133
Заключение 134
Выводы 148
Практические рекомендации 150
Список сокращений и условных обозначений 152
Список литературы
- Патологическая деформация ВСА
- Диагностический алгоритм и оценка хронической церебральной ишемии у детей
- Результаты, полученные при анализе ЭЭГ у детей с хронической церебральной ишемией
- Патоморфологическая характеристика диспластических изменений сосудистой стенки области патологической деформации
Введение к работе
Актуальность
В настоящее время показатель смертности от сосудистых заболеваний головного мозга в России – один из наиболее высоких в мире. Количество инсультов во взрослой популяции в Российской Федерации составляет около 500 000 случаев в год. Официальная статистика заболеваемости детским инсультом в нашей стране отсутствует. Согласно данным литературы, средняя заболеваемость детским инсультом вариьирует от 0,93 до 13 случаев на 100 000 населения в год. Смертность среди детей с нарушением мозгового кровообращения достигает 0,6 случаев на 100 000 населения в год.
Детский инсульт гетерогенен по этиопатогенезу. Наиболее частыми причинами нарушения церебрального кровообращения у детей служат пороки развития сердечно-сосудистой системы и нарушения свертывающей системы крови (патологическая деформация ВСА, болезнь «моя-моя», фиброзно-мышечная дисплазия диссекция артерий, посттромботические окклюзии внутренней сонной артерии (ВСА) и средней мозговой артерии (СМА).
В настоящее время сформировалось представление о необходимости более детального обследования детей на наличие цереброваскулярных заболеваний. По данным американской ассоциации сердечно-сосудистых заболеваний (American Heart Association & American Stroke Association, 2012), у половины всех детей, перенесших инсульт, имели место различные факторы риска. Установлено ведущее значение ишемических повреждений головного мозга в формировании разнообразных психоневрологических нарушений, приводящих в дальнейшем к социальной дезадаптации детей и инвалидности. В структуре детской инвалидности 35 - 40% приходится на ишемические поражения центральной нервной системы (ЦНС). Таким образом, на сегодняшний день цереброваскулярная патология, сопровождающаяся хронической церебральной ишемией у детей, остается чрезвычайно актуальной проблемой.
Необходимо отметить, что, несмотря на многочисленные исследования, посвященные различным формам цереброваскулярных нарушений у детей, до
настоящего времени не существует алгоритма реализации комплекса
эффективных диагностических и терапевтических, нейрохирургических
мероприятий при хронической церебральной ишемии различной тяжести, позволяющих снизить детскую инвалидность и смертность. Разработка такого алгоритма явилась основанием для проведения данной работы.
Разнообразие цереброваскулярной патологии, степень ее гемодинамической значимости и влияния на церебральную гемодинамику, а также необходимость дифференциального диагноза с другой нейрохирургической и неврологической патологией детского возраста обуславливает сложность в выборе оптимальной тактики лечения больных. Основной задачей при хронической церебральной ишемии у детей является обеспечение нормализации кровообращения и метаболизма головного мозга и оптимизация условий функционирования мозга для предупреждения формирования тяжелых церебральных расстройств. Не последнюю роль в достижении этой цели играет реконструктивная и реваскуляризирующая нейрохирургия. Исследований, посвященных данным операциям у детей, в отечественных клиниках нет. В НИИ нейрохирургии имени академика Н.Н. Бурденко впервые в России начали систематически применять хирургическое лечение детей с цереброваскулярной патологией. При определении показаний к операциям за основу взяты принципы, ранее разработанные на взрослых с аналогичной патологией. При этом стояла задача ответить на целый ряд вопросов: Что технически можно выполнить у детей, а что нет? Как дети переносят хирургическое лечение? Есть ли какие-либо отличия в выполнении операций у детей и у взрослых? Каковы результаты хирургического лечения?. Таким образом, в данной работе проанализирован опыт реваскуляризирующих и реконструктивных операций у детей с хронической церебральной ишемией, обусловленной цереброваскулярной патологией, - что позволило ответить на ряд поставленных задач.
Степень разработанности темы
В настоящее время в мировой и отечественной медицинской литературе представлено большое количество работ, посвященных хирургическому лечению
хронической церебральной ишемии взрослых. Исследования по хирургическому лечению хронической церебральной ишемии у детей представлены преимущественно публикациями, касающимися отдельных форм патологии – патологической извитости артерий, болезни/синдрома «моя-моя» и других.
Обобщающих исследований с использованием единого диагностического алгоритма в доступной литературе не найдено.
Цель исследования
Оптимизировать периоперационный комплекс клинических и инструментальных методов обследования с уточнением показаний и противопоказаний для реваскуляризирующих и реконструктивных методов лечения детей с хронической церебральной ишемией, обусловленной патологией магистральных артерий головного мозга.
Задачи исследования
1. Определить оптимальный протокол предоперационного
многокомпонентного обследования детей с хронической церебральной ишемией,
обусловленной патологией магистральный артерий головного мозга.
2. Уточнить показания и противопоказания к хирургическому лечению
детей с патологией брахиоцефальных артерий.
-
На основании проспективного и ретроспективного материала проанализировать результаты хирургического лечения детей с цереброваскулярной патологией с использованием различных нейрохирургических реконструктивных и реваскуляризирующих методов лечения, проведенных на базе ФГАУ «НИИ НХ» Минздрава России.
-
Уточнить особенности периоперационного ведения детей с цереброваскулярной патологией.
5. Установить возможные факторы риска развития осложнений во время
реконструктивных и реваскуляризирующих оперативных вмешательств, а также в
раннем и позднем послеоперационных периодах.
Научная новизна
Впервые на основании анализа данных мультимодального клинико-
инструментального мониторинга пересмотрены некоторые существующие
инструментальные критерии оценки патологической гемодинамической
деформации ВСА у детей; сформулирован дифференцированный подход к
ведению детей с хронической церебральной ишемией, обусловленной патологией
магистральных артерий, в периоперационном периоде, включая особенности
анестезиологического пособия. Проведенный анализ возможных факторов риска
развития периоперационных осложнений при различных видах
реконструктивных и реваскуляризирующих операций позволил оптимизировать периоперационный протокол обследования детей с хронической церебральной ишемией.
Практическая значимость
Данная научная работа позволила обобщить опыт одного учреждения по
хирургическому лечению детей с хронической церебральной ишемией,
обусловленной патологией магистральных артерий головного мозга, за период с
2001 года по 2015 год. Полученные данные позволят оптимизировать тактику
обследования и лечения, а применение многокомпонентной схемы обследования в
периоперационном периоде снизит риск развития послеоперационных
осложнений и их последствий, что в конечном итоге улучшит функциональные
результаты и снизит затраты на лечение в группе пациентов с
цереброваскулярными заболеваниями детского возраста.
Внедрение в практику
Результаты работы внедрены в практику в ФГАУ «НИИ НХ» Минздрава России.
Методология и методы исследования
Методологической основой диссертационного исследования является анализ детей с патологией магистральных артерий головного мозга, прооперированных на базе ФГАУ «НИИ НХ» Минздрава России. Для удобства
анализа пациенты разделены на 2 группы. В исследование вошли, как проспективные, так и ретроспективные данные. В ходе исследования применялись общенаучные методы обобщения, дедукции, статистического и сравнительного анализов, табличные и графические приемы визуализации данных.
Основные положения, выносимые на защиту
1. Установлено, что реконструктивные и реваскуляризирующие
хирургические вмешательства у детей с цереброваскулярной патологией являются
эффективным методом лечения только при адекватно сформулированных
показаниях к операции.
-
Выявлено, что при двусторонних поражениях артериальных бассейнов показано этапное хирургическое лечение. Очередность оперативных вмешательств определяется данными комплексного предоперационного обследования.
-
Доказано, что реваскуляризация головного мозга наиболее эффективна при сочетании прямого и непрямого методов. Только непрямой метод реваскуляризации целесообразно использовать при невозможности использования прямого метода.
Достоверность и обоснованность научных положений
Достоверность, обоснованность результатов и выводов данного исследования подтверждается их соответствием, адекватно поставленным целям и задачам и подтвержденных статистической достоверностью данных.
Проведение диссертационного исследования одобрено на заседании локального этического комитета при ФГAУ «НИИ НХ» Минздрава России 09 июля 2016 г. (протокол № 06/2016).
Апробация работы
Основные положения и результаты диссертации доложены и обсуждены на: нейрохирургической конференции «Поленовские чтения» (Санкт-Петербург, 2015
год); на IVВсероссийскойконференцииподетскойнейрохирургии (Санкт-Петербург, 2015 год); на первой Московской городской научно-практической конференции «Современные методы диагностики и лечения цереброваскулярной патологии и инсультов у детей» (Москва, 2015 год); на расширенном заседании проблемной комиссии «Сосудистая нейрохирургия» НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко 01 октября 2015 года.
Публикации
По материалам диссертации опубликовано 8 печатных работ, в которых полностью отражены основные положения, результаты и выводы диссертационного исследования. Из них 3 статьи в научных рецензируемых журналах, входящих в перечень Минобрнауки РФ, 5 – в виде статей и тезисов в материалах отечественных и зарубежных съездов, конгрессов и конференций.
Структура и объем диссертации
Диссертация состоит из введения, 3 глав, выводов, списка литературы и приложения. Она изложена на 181 страницах текста, содержит 20 таблиц, 33 рисунка. Список литературы включает 153 источник, из них 12 отечественных и 142 зарубежных.
Патологическая деформация ВСА
Ишемический инсульт у детей является редкой патологией в популяции по отношению к взрослому населению. Многонациональный проект Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) по мониторингу тенденций и факторов, обусловливающих сердечно-сосудистые заболевания (The World Health Organization s Multinational Monitoring of Trends and Determinants in Cardiovascular Disease - MONICA), определяет течение инсульта как «как внезапно появившийся неврологический дефицит, который сохраняется более 24 часов, либо внезапная смерть». Это определение включает как ишемический, так и геморрагический инсульты [153]. Инсульт встречается во всех периодах детского возраста [12]. Несвоевременный или ошибочный диагноз инсульта у детей по-прежнему распространен [34; 47].
По данным американской ассоциации сердечно-сосудистых заболеваний (American Heart Association & American Stroke Association, 2012), наибольший риск развития инсульта отмечен в первый год жизни, и составляет примерно 1 случай на 4000 живорожденных [109]. Заболеваемость инсультом в США у детей в возрасте от 0 до 15 лет составляет 6,4 случаев на 100 000 детей [111]. В течение последних 10 лет заболеваемость инсультом в детской популяции США была стабильной, но недавнее исследование показало, что частота встречаемости данного заболевания в 3 - 4 раза выше, чем ранее указывалось в публикациях [17]. Детская смертность от инсульта в США снизилась на 58% в период между 1979 по 1998 годами. Это снижение произошло за счет улучшения качества лечения, но не за счет падения заболеваемости инсультом [69]. По последним статистическим данным, в США после инсульта умирают от 20 до 40% детей [109]; около 3000 детей и подростков (до 18 лет) перенесли инсульт в 2004 году [69]; у мальчиков инсульт встречается примерно в 1,3 раза чаще, чем у девочек [111]; у афроамериканских детей более высокий риск инсульта, чем у детей из Европы и Азии [111]. Риск инсульта от рождения до достижения 18 лет составляет почти 11 случаев на 100 000 детей в год [109]. Инсульт – одна из десяти ведущих причин детской смертности [25]. Летальность от инсульта у детей варьирует, по данным разных авторов, от 7 до 28% [45; 77], при этом она выше при геморрагических инсультах (до 40%), чем при ишемических (8 - 16%) .
Средний риск развития повторного инсульта у детей составляет 20%, при этом у детей с одним выявленным фактором риска средний риск повторного инсульта находится в пределах 8%, при сочетании двух факторов и более — нарастает в геометрической прогрессии и составляет 42% детей, перенесших первичный инсульт [67; 68].
У 50 - 80% детей, перенесших инсульт, сохраняется стойкий неврологический дефицит: чаще это гемипарез или гемиплегия; когнитивные или сенсорные расстройства [18]; эпилепсия [109]; моторная или сенсорная афазии, зрительные нарушения [21], нарушения памяти и внимания, поведенческие расстройства – все это приводит к снижению качества жизни [109].
M. Giroud с соавторами (Франция, 1995) сообщили, что частота НМК у детей до 16 лет составила 13 случаев на 100 000 детского населения. Из них 7,91 случаев на 100 000 детей приходится на НМК по ишемическому типу, а 5,11 случаев на 100 000 детей – на НМК по геморрагическому типу [49].
По данным канадского реестра (Canadian Pediatric Ischemic Stroke Registry — CPISR), в 2000 году частота детского ишемического инсульта составила 2,7 случая на 100 000 [76]. F. Kirkham с коллегами (Великобритания, 2004) сообщили, что частота НМК у детей составляет 13 случаев на 100 000 детского населения [66]. В Российской Федерации (по данным НАБИ, 2003г.) средняя заболеваемость инсультом во взрослой популяции составляет 4,6 случая на 1000 населения в год. Официальная статистика заболеваемости детским инсультом в нашей стране отсутствует [12]. Международная терминология, используемая при описании детского инсульта, включает следующие понятия: 1. фетальный инсульт (пренатальный, внутриутробный) – до рождения ребенка; 2. перинатальный инсульт (при развитии заболевания между 28-й неделей гестационного возраста и первым месяцем жизни ребенка после рождения); 3. детский инсульт – в возрасте от 1 месяца после рождения до 18 лет [16; 68]. Следует отметить, что официальная статистика встречаемости детского инсульта по возрастным периодам в России также отсутствует. Статистических данных по России с учетом половой принадлежности также нет [12].
В.М.Делягин с соавторами (ФГУ «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии», Москва) сообщали, что заболеваемость острым нарушением мозгового кровообращения (ОНМК) в детской популяции на примере одной из центральных областей России без учета периода новорожденности колеблется от 0,93 до 1,1 случаев на 100 000 детей в период с 2006 по 2009 год. При расчете числа детей и подростков с инсультами на общее количество детей, госпитализированных в многопрофильные детские стационары, частота инсультов по госпитальной статистике составляет 3,5 на 1000 пациентов в год. Из них 2,8 на 1000 пациентов в год - в возрасте от 0 до 11 лет (дети) и 0,7 на 1000 пациентов в год – в возрасте от 12 до 17 лет (подростки). Согласно другим источникам, заболеваемость инсультом у детей первого месяца жизни равна таковой у взрослых в возрасте 50 – 55 лет; средняя заболеваемость детским инсультом (от 1 месяца до 18 лет) – около 8 случаев на 100 000 населения в год. Смертность среди детей с нарушением мозгового кровообращения достигает 0,6 на 100 000 населения в год [4].
Диагностический алгоритм и оценка хронической церебральной ишемии у детей
Авторы оценивали клиническое течение заболевания, рентгенологические данные, а также послеоперационные осложнения. Из полученных данных следует, что в послеоперационном периоде зафиксировано 17 случаев НМК у 16 пациентов, при этом у взрослых чаще, чем у детей (7,9% и 1,7% соответственно). Авторы пришли к выводу, что количество НМК в послеоперационном периоде не зависит от вида реваскуляризирующей операции, но зависит от возраста пациента [64]. G. Mallory с соавторами (США, 2013) проанализировали ретроспективно 75 пациентов неазиатской расы (71 пациент - «белые», а остальные - афроамериканцы) с болезнью «моя-моя», которым выполнено 110 реваскуляризирующих операций. У 49 пациентов было двустороннее вовлечение ВСА в патологический процесс. Периоперационные ишемические осложнения отмечены у 5 пациентов (4,5%). При анализе катамнестических данных за 5-ти и 10-ти летний период НМК составили 5,8% и 9,9% соответственно. Авторы отмечают, что получены хорошие результаты при хирургическом лечении болезни «моя-моя» [84]. M. Koss и соавторы (США) ретроспективно (1988 - 2012г) проанализировали 39 пациентов с нейрофиброматозом I типа, сочетанным с синдромом «моя-моя» (27 девочек и 12 мальчиков в возрасте 0,2 – 19,3 лет). Средний возраст на момент первой операции составил 8,1 лет (в диапазоне от 0,5 до 15,6 лет). 32 пациентам была выполнена хирургическая реваскуляризация (пиальные синангиозы). У 21 из них (66%) заболевание проявлялось симптомами цереброваскулярной ишемии, у 18 (56 %) выявлены рентгенологические признаки перенесенного инсульта. В первые 7 суток после операции наблюдались следующие периоперационные осложнения: ОНМК – 2; ТИА – 1, инфекционные осложнения - 1. В среднем период наблюдения составил после операции 80,2 месяцев. В 22 случаях состояние пациентов стабилизировалось либо регрессировал неврологический дефицит. Авторы пришли у выводу, что у детей с нейрофиброматозом I типа и синдромом «моя-моя» реваскуляризация головного мозга привела к снижению частоты ОНМК в 27 раз [71]. Liu X с соавторами (Китай, 2012) исследовали отдаленные исходы после консервативного и хирургического лечения болезни «моя-моя». Авторы проанализировали 97 пациентов с 1997 по 2009гг с геморрагическим течением (средний возраст 31 ± 10 лет, диапазон 5 - 56 лет). Результаты сравнивали на основе первоначального лечения (консервативное против хирургического). Анализировались как рентгенологические данные, так и результаты опросников. Средний период наблюдения составил 7,1 года. Авторы показали, что рецидивов кровоизлияния у пациентов, которым выполнена прямая реваскуляризирующая операция, не было, а у пациентов, которым выполнялись непрямые реваскуляризирующие операции частота рецидивов составила 28,5 %. Нет достоверной корреляции между повторным кровоизлиянием и возрастом пациента, полом, местом кровоизлияния, наличием гипертензии или наличием интракраниальной аневризмы сосудов головного мозга [79]. A. Abla и соавторы (США, 2013) проанализировали ретроспективно пациентов с болезнью «моя моя», получивших хирургическое лечение с 1995 по 2009 год. 39 взрослым пациентам выполнены непрямые реваскуляризирующие операции (ЭДАС), 29 взрослым выполнены прямые реваскуляризирующие операции, 24 детям выполнено 20 непрямых и 4 прямых реваскуляризирующих операции. Всего выполнено 140 реваскуляризирующих операций, 48 пациентам выполнены операции с двух сторон. В послеоперационном периоде отмечены ишемические осложнения в 14 случаях (10%). В связи гипоперфузией головного мозга, которая сохранялась после первой операции, дополнительно выполнено 14 реваскуляризирующих процедур. Оценивая состояние пациентов до операции и после операции, авторы сделали вывод, что прямые и непрямые методы реваскуляризации могут быть одинаково эффективны при лечении хронической церебральной ишемии, как у детей, так и у взрослых. При этом они отмечают, что у взрослых быстрее регрессировали симптомы при прямых реваскуляризирующих операциях, а у детей хороший эффект получили и при непрямых методах реваскуляризации [15]. Однако, у детей не сравнивались эффективность различных методов реваскуляризирующих операций. В 2014 году N. McLaughlin и N. Martin опубликовали данные хирургического лечения при болезни «моя-моя» за период с 1970 по 2012. Они проанализировали применение непрямого метода реваскуляризации: наложение фрезевых отверстий со вскрытием ТМО и арахноидальной оболочки. Результаты оценивались клинически и ангиографически. Положительный эффект отмечен у детей и у взрослых с болезнью «моя-моя» [87]. H. Choi и коллеги (Корея, 2013) проанализировали ретроспективно 148 детей с болезнью «моя-моя» за период с 2002 по 2006 год, которым выполнено 250 непрямых реваскуляризирующих операций с краниотомией. Эта группа состояла из 60 мальчиков и 88 девочек в возрасте от 0 до 18 лет (медиана 7,5 лет). В послеоперационном периоде 32 случая осложнились эпидуральной гематомой, по поводу которой хирургическое лечение потребовалось в 4,8% [28].
Результаты хирургического лечения посттромботической окклюзии ВСА и СМА у детей описаны в единичных случаях.
Разнообразие цереброваскулярной патологии, степень ее гемодинамической значимости и влияния на церебральную гемодинамику, обуславливает сложность в выборе оптимальной тактики хирургического лечения больных. Основной задачей при хронической церебральной ишемии у детей является обеспечение нормализации кровообращения и метаболизма головного мозга и оптимизации условий функционирования, сохранившихся структур мозга для предупреждения формирования тяжелых церебральных расстройств, что можно достичь, применяя методы реконструктивной и реваскуляризирующей нейрохирургии, но только при условии тщательного отбора для хирургического лечения.
Резюмируя все изложенное, можно сделать вывод о том, что, не смотря на многочисленные исследования, не существует единого алгоритма диагностики и тактики ведения детей с данной патологией, а также дифференцированного подбора пациентов и определения показаний и противопоказаний к различным нейрохирургическим реконструктивным и реваскуляризирующим методам лечения.
Результаты, полученные при анализе ЭЭГ у детей с хронической церебральной ишемией
Детям с хронической церебральной ишемией, обусловленной цереброваскулярной патологией выполнялось ЭЭГ до и после операции. Всего ЭЭГ выполнено 31 ребенку с хронической церебральной ишемией из 66 детей с цереброваскулярной патологией. 13 детей с патологической извитостью экстракраниального отдела ВСА. Из них у 11 пациентов были двусторонние извитости ВСА, у 2-х пациентов – односторонние. 18 детям с интракраниальной патологией. Из них у 14 больных был двусторонний процесс, у 4х пациентов – односторонний.
При анализе данных ЭЭГ пациентов разделили на несколько групп по двум признакам. Первая группа по виду патологии: экстракраниальная интракраниальная патологии (Таблица 9). Вторая группа по возрасту и изменениям на ЭЭГ соответствующим возрасту: 0 – 5 лет; 5 – 10 лет; 11 – 15 лет; 16 – 18 лет (Таблица 10).
У всех больных при исследовании ЭЭГ до операции выявлялись диффузные изменения в виде умеренно выраженной дезорганизации корковых потенциалов с наличием признаков раздражения коры, подкорковых и медиальных структур.
У детей в возрасте от 2 до 5 лет на фоне диффузных изменений в виде умеренно выраженной дезорганизации корковых потенциалов с наличием признаков раздражения коры, подкорковых и медиальных структур определялся правильный альфа-ритм, что не характерно для ЭЭГ в данной возрастной группе. Правильно сформированный альфа-ритм характерен для взрослых, поэтому данную особенность мы расценили как признак раздражения коры.
У детей в возрасте от 6 до 10 лет выявлялись признаки не сформированной биоэлектрической активности мозга в виде замедления альфа-ритма до 7 – 8 колебаний/сек, наличия диффузной полиморфной медленной активности преимущественно тета- диапазона, соответственно возрасту. У пациентов в возрасте до 10 лет с двухсторонней извитостью ВСА выявлялись признаки раздражения коры в виде наличия заостренной альфа активности нормальной частоты около 9 – 10 колебаний/сек и учащенных до 11 – 12 колебаний/сек, более выраженной в задних отделах полушарий ( затылочно теменно-височная области), сочетающейся с острыми импульсами и эпилептиформными потенциалами, преобладающими на стороне более выраженной патологии. Признаки раздражения в виде наличия острых импульсов и негрубых эпилептиформных потенциалов определялись у всех исследованных пациентов, проявлялись билатерально, больше в задних отделах полушарий (затылочно-теменно-височная область) с акцентом на стороне более выраженной патологии. Медленная активность проявлялась диффузно в виде полиморфных колебаний. Вместе с тем, у всех исследованных больных наблюдались признаки раздражения срединных образований мозга и диэнцефальных структур в виде наличия вспышек острых потенциалов и негрубых эпилептиформных компонентов, как в передних, так и в задних отделах мозга и колебаний тета-, альфа- диапазонов в лобно- центральных областях. Четких очаговых изменений в коре больших полушарий не отмечено ни у одного больного. Патологические проявления наблюдались билатерально преимущественно в виде признаков раздражения (острые импульсы и негрубые эпилептиформные потенциалы) или их сочетания с негрубой медленной активностью (3 пациента) с преобладанием на стороне более выраженной патологии, преимущественно в задних отделах полушарий (затылочно-теменно-височная область).
При исследовании после операции у всех больных с экстракраниальной патологией характер изменений на ЭЭГ сохранялся прежним как и до хирургического вмешательства. Однако наблюдалось нерезкое нарастание признаков раздражения срединных структур и появление локальных изменений в виде преобладания негрубой медленной активности на стороне оперативного вмешательства, преимущественно в задних отделах полушарий. Вместе с тем, острые потенциалы и эпилептиформные импульсы были более выражены на стороне контралатеральной операции.
У всех пациентов с интракраниальной патологией ЭЭГ имеют черты несформировавшейся кривой в соответствии с возрастом ребенка, амплитуда снижена либо диффузно, либо на стороне более выраженной патологии, доминируют полиморфные медленные волны, проявляющиеся билатерально, с преобладанием не стороне перенесенного ишемического инсульта. Типичных эпиочагов не выявлено. Отмечаются диффузные негрубые острые потенциалы. Имеются признаки дисфункции стволовых структур. Локальные изменения проявляются в виде снижения амплитуды, более выраженной дезорганизации и преобладания медленной активности и острых потенциалов либо в задних отделах полушарий, либо в лобных областях билатерально, с акцентом на стороне более пострадавшего сосуда. У всех пациентов с болезнью «моя-моя» после длительной гипервентиляционной пробы отмечено замедление корковой активности, в некоторых случаях отмечена положительная верхняя проба Барре, соответствующая стороне наибольшего дефицита. Данный феномен расценен как реакция на нагрузочный тест с подтверждением чрезмерной истощаемости и реакция на гипоксию вследствие гемодинамического дефицита. После операции у всех пациентов динамика положительная.
При сравнении данных ЭЭГ при интракраниальной и экстракраниальной патологии отмечено, что изменения в первом случае более выражены. При интракраниальной патологии чаще доминируют полиморфные медленные волны. При экстракраниальной патологии преимущественно отмечались признаки раздражения
Патоморфологическая характеристика диспластических изменений сосудистой стенки области патологической деформации
Приводим наблюдение пациента с синдромом «моя-моя», которому выполнялась реваскуляризация головного мозга комбинированным методом. Клиническое наблюдение 3. Пациентка Д-ва (история болезни 1866/14), 16 лет. Поступила 04.04.2014 года с жалобами на сильные головные боли в правой половине головы, тошноту, головокружение, эпизоды нарушения речи по типу моторной афазии при волнении. Из анамнеза жизни известно, что росла и развивалась по возрасту. С младенчества наблюдается у эндокринолога по поводу врожденного гипотиреоза, постоянно получает заместительную терапию – левотироксин натрия 100 мкг/сутки. Имеет место пролапс митрального клапана I ст. Часто жалуется на учащенное сердцебиение. 2 года назад перенесла аппендектомию. Перенесла ветряную оспу, другими детскими инфекциями не болела. Привита по возрасту. Отягощенный аллергический анамнез. На момент госпитализации получает следующее медикаментозное лечение: левотироксина натрия 100 мкг утром, ацетилсалициловую кислоту100 мг утром. Из анамнеза настоящего заболевания известно, что головные боли беспокоят с детства, облегчение после рвоты. В течение последних 2 лет приступы участились, усилились, при этом присутствует постоянный фон головной боли. В последнее время присоседились: головокружение, панические атаки и приступы кратковременного отключения сознания без судорог. Также беспокоят эпизоды нарушения речи по типу моторной афазии при волнении. Последний эпизод ухудшения в начале марта 2014 года (потребовалась госпитализация по месту жительства, инфузионная терапия, гепаринотерапия). Обследована амбулаторно в НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко. По данным ЭЭГ: при гипервентиляционной пробе появился преходящий парез в правой руке. По данным СКТ-АГ и МРА выявлены признаки стеноза левой супраклиноидного отдела ВСА с артериальной сетью в проекции А1, М1 сегментов – сосудистая сеть «моя-моя». Также выявлено аневризматическое выпячивание начального отдела правого А2 сегмента ПМА. По данным МРТ-перфузии выявляется значительное снижение кровотока по коре головного мозга в зонах, прилежащих к лобному и височному оперкулуму. В соматическом статусе существенных отклонений нет. Кожные покровы и слизистые бледно-розовые, чистые. Неврологический статус без очаговых выпадений. Чувствительных выпадений нет.
В НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко 7.04.2014 году выполнена ЦАГ: выявляны признаки синдрома «моя-моя» слева (стеноз супраклиноидного отдела левой ВСА, левая ЗСА интактна), ангиопатия «моя-моя», обеднение сети корковых сосудов слева; справа данных за ангиостенотический процесс нет. Обе ПМА заполняются из правой ВСА; небольшая аневризма А2 ПМА; Направление кровотока по ЗСА слева спереди назад. При исследовании НСА слева определяются менингиальные анастомозы из ветвей ТМО и корковых артерий. Учитывая наличие в клинической картине заболевания цефалгического синдрома, головокружение, частую потерю сознания без судорог, эпизоды нарушения речи по типу моторной афазии при волнении, преходящий парез в правой руке (при гипервентиляционной пробе во время ЭЭГ), а также наличие признаков стеноза супраклиноидного отдела левой ВСА с артериальной сетью в проекции А1, М1 сегментов, ангиопатию «моя-моя» и значительного снижения кровотока по коре головного мозга в зонах, прилежащих к лобно-височной области, пациентке решено выполнить реваскуляризацию головного мозга комбинированным методом. 10.04.2014 года выполнена операция "Создание экстра интракраниального микроанастомоза между теменной ветвью ПВА и лобной ветвью СМА слева и ЭДАС слева". Оперативное вмешательство перенесла удовлетворительно. В послеоперационном периоде нарастания неврологического дефицита не отмечено. ТИА не было. Осложнений не отмечено. При катамнестическом наблюдении через 12 месяцев родители и пациентка отмечают удовлетворительное самочувствие. Регрессировали головные боли, значительно улучшилась работоспособность, регрессировали ТИА в виде эпизодов нарушения речи по типу моторной афазии при волнении. Ребенок переведен с индивидуальных условий (домашнего обучения) на общеобразовательные. ТКУЗДГ исследование: послеоперационный анастомоз функционирует, диаметр 1,1 мм, ЛСК 35 – 38 см/сек. По данным МРТ головного мозга, МРА, МРТ - перфузии: в анатомических режимах данных за церебральную ишемию нет. МРА выявляет формирование анастомоза в зоне операции, данных за стеноз в системе ВСА справа нет. По данным МРТ-ASL выявляется улучшение перфузии левого полушария.
Данный опыт хирургического лечения показал хорошие результаты, как в раннем, так и в отдаленном послеоперационных периодах. Своевременная реваскуляризация головного мозга может улучшить социальную адаптацию ребенка. После операции первые трое суток всем пациентам в после прямого и комбинированного методов реваскуляризации назначался инъекционно низкомолекулярный гепарин в соответствии с весом. В последующем пациент переводился на таблетированный препарат ацетилсалициловой кислоты с учетом массы тела с целью профилактики тромбирования послеоперационной конструкции и тромбоэмболии. После операции пациентам с сопутствующей тромбофилией или гиперкоагкляцией с первых суток назначался инъекционно низкомолекулярный гепарин, а в последующем пациентам подбирали соответствующую медикаментозную терапию под контролем гематолога.
В раннем послеоперационном периоде в 23 случаях после 39 реваскуляризирующей операции динамики общемозговой и очаговой симптоматики не отмечено, что составило 56%. В 17 случаях регрессировали симптомы ДЭП и частично очаговая симптоматика, что составило 41,5% от общего числа реваскуляризирующих операций. Следует отметить, что через 3 месяца после оперативного лечения при катамнестическом наблюдении улучшение отмечали в 27 случаях (66%), что объясняется наличием ангионеогенеза в области хирургического вмешательства при реваскуляризирующих операциях. В том числе в 12 случаях отмечено улучшение очаговой симптоматики (29%), регресс ТИА отмечен в 17 случаях (42%), что составило 26% от общего числа всех прооперированных больных. ТИА сохранились в 7 случаях с последующим регрессом через 3 - 6 месяцев.
В послеоперационном периоде развитие гиперперфузионного синдрома после комбинированного метода реваскуляризации отмечено в 1 случае (2,5%). Стойкие осложнения развились в 3 % (в 3х случаях) при непрямых методах реваскуляризации. В первом случае при попытке одномоментно выполнить 2 этапа непрямой реваскуляризации (ЭДАС с 2х сторон) в раннем послеоперационном периоде у пациентки развился инсульт с формированием обширной зоны ишемии в обоих полушариях головного мозга. В клинической картине неврологический дефицит проявился в виде грубого пирамидного гемипареза, апатико-абулического лобного синдрома, грубой афазии, псебдобульбарного синдрома. На наш взгляд, развитие ОНМК после операции было связано с недостаточным пониманием потребностей больного с сопутствующей гематологической патологией после операции. Ребенок длительное время находился в тяжелом состоянии, проводилась длительная консервативная терапия, реабилитационные мероприятия. Неврологический дефицит частично регрессировал через 6 месяцев, сохраняется атаксия в левой руке, легкая афазия, умеренный псевдобульбарный синдром. Во втором случае ОНМК произошло во время операции, что связно с недостаточным пониманием особенностей анестезиологического обеспечения у детей с хронической церебральной ишемией. В третьем случае выполнена попытка использовать новый для нас метод (и как оказалось плохой) метод выделения поверхностной височной артерии. В дальнейшем данный опыт был принят во внимание.