Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы 11
1.1 Определение, этиопатогенез, эпидемиология 11
1.2 Ключевые исторические этапы лечения неврином слухового нерва 12
1.3 Классификации неврином слухового нерва 14
1.4 Клиника и диагностика 16
1.5 Современные методы лечения 18
1.6 Выжидательная тактика 19
1.7 Хирургическое лечение 19
1.8 Радиохирургическое лечение 25
1.9 Современные взгляды на лечение больших и гигантских неврином слухового нерва 27
Глава 2. Материалы и методы 35
2.1 Общие статистические данные 35
2.2 Методы исследования 41
2.3 Статистическая обработка материала 45
2.4 Послеоперационное наблюдение 46
Глава 3. Клиническая картина и диагностика при невриномах слухового нерва более 3 см 48
Глава 4. Результаты хирургического лечения 55
4.1 Общие сведения 55
4.2 Результаты хирургического лечения в группе «тотальное удаление» опухоли 55
4.3 Результаты хирургического лечения в группе «нетотальное удаление» опухоли 70
4.4 Частичное удаление НСН более 3 см 87
4.5 Другие статистические данные 88
Глава 5. Результаты лечения в группе «комбинированное лечение» опухоли 89
Заключение 105
Выводы 115
Практические рекомендации 117
Список сокращений 118
Список литературы 119
Список иллюстративного материала 136
Приложение А Протокол исследования «Оптимизация хирургического лечения пациентов с невриномами слухового нерва более 3 см в диаметре» 142
Приложение Б Шкалы, используемые в работе 149
Приложение В Список историй болезни, анализируемых в материале диссертации 151
Приложение Г Анкета для катамнестического наблюдения 169
- Хирургическое лечение
- Клиническая картина и диагностика при невриномах слухового нерва более 3 см
- Результаты хирургического лечения в группе «нетотальное удаление» опухоли
- Результаты лечения в группе «комбинированное лечение» опухоли
Введение к работе
Актуальность
По современным данным невриномы слухового нерва (НСН) составляют 8 – 10% интракраниальных новообразований и до 80% всех опухолей мосто-мозжечкового угла (Abel N. A., 2010).
Результаты лечения НСН зависят от исходного размера и
распространения опухоли, опыта хирурга. Если при НСН размерами до 2,5 – 3
см при отсутствии компрессии ствола головного мозга у пациента существует
возможность выбора метода лечения: хирургическое или лучевое, то пациентам
с размером опухоли более 3 см и при наличии компрессии ствола головного
мозга без оперативного лечения не обойтись. Именно опухоли с размерами
экстраканальной части более 3 см считаются большими, а более 4 см –
гигантскими (Gurgel, R., 2012; Iacob, G., 2010; Nonaka, Y., 2013). Несмотря на
развитие микрохирургической техники, совершенствование
микроинструментария, развитие интраоперационных технологий, в сериях оперативного лечения больших и гигантских НСН летальность достигает 6%, а парез лицевого нерва менее 2 баллов по шкале Хауса-Бракманна (ШХБ) – 26 – 60% (Charpiot A, 2012; Desgeorges M, 1984; Giordan, A. I., 2012; Gurgel R., 2012; Iacob G., 2010; Jain V. K., 2005; Misra B., 2012; Nonaka Y., 2013; Zou P., 2014).
Увеличение размера опухоли более 3 см приводит к настолько значительному растяжению корешков нервов, в первую очередь лицевого, что конфигурация их как цельных структур размывается, граница с поверхностью опухоли визуально не определяется (Ларин А.И., 1979), а в отдельных случаях топография корешков определяется только с помощью нейрофизиологического мониторинга. Вследствие этих факторов хирургические манипуляции, направленные на тотальное удаление опухоли, могут приводить к стойкому неврологическому дефициту.
В современной отечественной и, в основном, зарубежной литературе имеется множество публикаций по достижениям в лечении больших и
гигантских НСН (Anaizi A., 2014; Chapriot A., 2010; Chen Z., 2014; Gurgel R., 2012; Jain V. K., 2005; Matthies C., 2002; Misra B., 2012; Samii M., 2010; Sanna M., 2004). В большинстве случаев акцент делается на тотальное удаление опухоли даже ценой возникновения неврологического дефицита (Chapriot A., 2010; Chen Z., 2014; Giordano A. I., 2012; Mamikoglu B., 2002; Matthies C., 2002; Pai Irumee B. J., 2011; Park C. K., 2006; Samii M., 2010; Samii M., 2006; Zou P., 2014). В отдельных публикациях в последние годы появляется обоснование тактики комбинированного лечения пациентов с данной патологией, когда после нерадикально выполненной операции пациент проходит лучевое лечение остатков опухоли. Однако, эти формулировки не имеют безусловного доказательного обоснования и являются мнением отдельных экспертов (Bloch O., 2011; Iacob G., 2010; Iwai Y., 2003; Laghmari M., 2009; Lemee J. M., 2014; Van de Langenberg R., 2011).
Выбор методики лечения, тактики хирургического вмешательства, объема радикальности удаления опухоли в основном определяется индивидуальными мнением и опытом нейрохирурга или радиотерапевта, что носит в значительной степени субъективный характер. На наш взгляд, разумное сочетание степени радикальности удаления опухоли и возможности проведения лучевого лечения может способствовать уменьшению частоты летальных исходов, тяжести неврологических осложнений и улучшению качества жизни пациентов после лечения с одновременным контролем над рецидивированием опухоли.
Поэтому важно объективизировать зависимость исходов операции по
параметрам летальности, тяжести неврологического дефицита от
радикальности операции, как в раннем послеоперационном периоде, так и в динамике восстановления нарушенных функций в отдаленные сроки после операции.
В ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко» Минздрава России собрана уникальная серия, насчитывающая 500 пациентов с НСН более 3 см, пролеченных на базе одного лечебного учреждения, и она постоянно
пополняется. Полученные нами данные показывают, что почти в 70% случаев на операцию приходят пациенты с размером опухоли более 3 см. Подобный массив данных позволяет провести доказательное исследование и выработать обоснованные рекомендации тактики лечения и прогнозирования его исходов.
Степень разработанности темы
Среди отечественных нейрохирургов существенный вклад в лечение больших и гигантских НСН внесли Егоров Б.Г., Коновалов А.Н., Махмудов У.Б., Ромоданов А.П., Тастанбеков М.М., Угрюмов В.М. Их работы в основном связаны с техническими особенностями и возможностью тотального удаления опухоли. При этом уровень летальности и частота развития неврологического дефицита, в первую очередь, пареза лицевого нерва, оставались довольно высокими (Егоров Б. Г., 1949, 1960; Коновалов А. Н., 1960: Махмудов У. Б., 1983; Ромоданов А. П., 1970: Тастанбеков М. М., 2013; Угрюмов В.М., 1967). В зарубежной литературе внимание также уделяется преимущественно тотальному удалению больших и гиганстких НСН (Chapriot A, Desgeorges M., Fukushima T., Sekhar L., Samii M., Sanna M., и др.) (Chapriot A., 2010; Desgeorges M., 1984; McElveen J. T., 2000; Misra B., 2012; Pareschi R., 2002; Samii M., 2010; Sanna M., 2004; Sekhar L., 2012). В последние 10 лет отмечается тенденция к максимально полному сохранению функционального состояния пациента в ущерб радикальности удаления опухоли. Это во многом связано с широким внедрением в клиническую практику лучевого лечения, которое по эффективности контроля над опухолью немногим уступает хирургическому лечению (Iwai Y., 2003; Koos W., 2002; Pai Irumee B. J., 2011; Park C. K., 2006; Pollock B., 1998; Van de Langenberg R., 2011; Zou P., 2014). Исследований, доказывающих оправданность применения дифференцированного подхода к лечению НСН более 3 см, нет.
Цель исследования
Целью исследования является обоснование выбора дифференцированной
тактики хирургического лечения и прогнозирование его исхода у пациентов с большими и гигантскими НСН, на основании анализа неврологических симптомов, их динамики и функционального статуса пациентов в раннем и позднем послеоперационном периодах.
Задачи исследования
1. Оптимизация показаний к тотальному удалению опухоли у пациентов с
большими и гигантскими НСН;
2. Определение факторов, определяющих возможность или
невозможность радикального удаления больших и гигантских НСН;
-
Определение показаний к проведению лучевого лечения у больных, оперированных по поводу больших и гигантских НСН;
-
Оценка результатов хирургического лечения пациентов с большими и гигантскими НСН в раннем и отдаленном послеоперационном периоде;
5. Определение зависимости функциональных исходов лечения от
степени радикальности удаления опухоли;
6. Оценка результатов комбинированного лечения пациентов с большими
и гигантскими НСН.
Научная новизна
Впервые, на основании принципов доказательной медицины показана зависимость функционального результата операции от степени радикальности удаления опухоли при больших и гигантских НСН.
Пересмотрены существующие и предложены новые критерии достижения степени радикальности удаления опухоли в зависимости от анатомических особенностей.
Сформулированы факторы риска развития неврологических осложнений и ухудшения функционального статуса пациентов в зависимости от радикальности хирургического лечения пациентов с большими и гигантскими НСН.
Разработаны прогностические факторы, способствующие сохранению функционального состояния пациентов после хирургического лечения в зависимости от степени радикальности удаления опухоли.
Теоретическая и практическая значимость
Выделены критерии предоперационного планирования степени
радикальности удаления опухоли в зависимости от исходных анатомо-физиологических и клинических параметров оценки больших и гигантских неврином слухового нерва.
Разработаны показания к объемам резекции больших и гигантских неврином слуховых нерва для повышения качества жизни пациентов после операции.
Обоснованы критерии радикальности удаления больших и гигантских
НСН для достижения лучших функциональных результатов в
послеоперационном периоде.
Разработаны и обоснованы показания к комбинированному
(хирургическому и лучевому) лечению данной патологии.
Оптимизация тактики хирургического и комбинированного лечения пациентов с данной патологией позволила повысить функциональный статус пациентов для повышения степени социальной и трудовой реабилитации и улучшению качества жизни этой категории больных.
Комбинированное лечение пациентов с большими и гигантскими невриномами слухового нерва внедрено в практику ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко» Минздрава России.
Основные результаты, положения и выводы диссертации используются в лекционных курсах и практических занятиях по нейроонкологии для подготовки ординаторов и аспирантов, а также на курсах повышения квалификации специалистов.
Методология исследования
Методологической основой диссертационного исследования является анализ пациентов с большими и гигантскими НСН, прооперированных на базе 5-го клинического отделения ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко» Минздрава России. Для удобства анализа пациенты разделены на 3 группы в зависимости от степени радикальности удаления опухоли: тотальное удаление, нетотальное удаление и комбинированное лечение. В исследование вошли как проспективные, так и ретроспективные данные. В ходе исследования применялись общенаучные методы обобщения, дедукции, статистического и сравнительного анализов, табличные и графические приемы визуализации данных.
Основные положения, выносимые на защиту
Все пациенты с большими и гигантскими НСН до операции имеют неврологический дефицит различной степени тяжести.
Хирургическое вмешательство у пациента с большой или гигантской НСН является основным эффективным методом лечения.
Радикальное удаление больших и гигантских НСН достоверно ухудшает состояние пациентов за счет нарастания неврологического дефицита, меньшая степень радикальности приводит к достоверно лучшему результату лечения.
Показания к проведению комбинированного лечения определяются степенью достигнутого контроля роста опухоли: лучевое лечение необходимо использовать при частичном удалении в ближайшее время после операции без проведения наблюдения, а при почти тотальном и субтотальном удалении опухоли – при ее продолженном росте.
Отдаленные результаты хирургического лечения гигантских и больших НСН (как при НСН меньших размеров) достоверно лучше ранних послеоперационных результатов вне зависимости от степени радикальности удаления опухоли. Подавляющее большинство пациентов через 1 год после операции возвращаются к обычной жизни.
Достоверность и обоснованность научных положений
Достоверность, обоснованность результатов и выводов данного исследования подтверждается их соответствием, адекватно поставленным целям и задачам и подтверждается статистической достоверностью данных.
Апробация работы
Основные положения и результаты диссертации доложены и обсуждены на: VII Всероссийском съезде нейрохирургов (Казань, 2015 год), нейрохирургической конференции «Поленовские чтения» (Санкт-Петербург, 2017 год); на Всероссийской научно-практическойконференции «Современные достижения онкологии в клинической практике» (Красноярск, 2017 год); на расширенном заседании проблемной комиссии «Хирургия основания черепа» ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко» Минздрава России 29 сентября 2017 года.
Публикации
По материалам диссертации опубликовано 11 печатных работ, в которых
полностью отражены основные положения, результаты и выводы
диссертационного исследования. Из них 5 статьей в научных рецензируемых журналах, входящих в перечень Минобрнауки РФ, 6 – в виде статей и тезисов в материалах отечественных и зарубежных съездов, конгрессов и конференций.
Структура и объем диссертации
Диссертация состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, списка литературы и приложения. Она изложена на 170 страницах текста, содержит 7 таблиц, 66 рисунков. Список литературы включает 152 источника, из них 21 отечественный и 131 зарубежный.
Хирургическое лечение
Для удаления НСН в мировой нейрохирургии используется несколько хирургических доступов: ретросигмовидный субокципитальный, транслабиринтный и экстрадуральный субвисочный (через среднюю черепную ямку), а также применяется комбинация этих доступов.
Каждый доступ несет в себе свои преимущества и недостатки, и выбор хирургического доступа остается за оперирующим хирургом.
Наиболее частым доступом, используемым нейрохирургами, стал ретросигмовидный субокципитальный [19, 62, 102, 122, 132, 152].
Ретросигмовидный субокципиальный доступ обеспечивает хороший обзор анатомических структур мостомозжечкового угла. Преимуществами доступа являются хороший контроль слухового нерва, и, следовательно, большая вероятность сохранения функции слуха. Также, нет ограничения для применения доступа в зависимости от размера опухоли. Недостатками доступа считаются воздействия на мозжечок и его повреждения, развитие пневмоцефалии и головных болей при выполнении операции в положении пациента на столе «полусидя», а также больший риск повреждения лицевого нерва и он увеличивается с увеличением размера опухоли [13, 16, 37, 51]. Частота неврологических осложнений составляет 10%. Частота ликвореи составляет 6 – 14,3%, что является наименьшим показателем, по сравнению с другими хирургическими доступами. Инфекционные осложнения развиваются в 2%. Сосудистые осложнения составляют до 2,6% [61, 139].
Технические особенности удаления больших и гигантских НСН через ретросигмовидный субокципитальный доступ известны и достаточно подробно описаны. При подходе к опухоли сначала вскрывается и опорожняется церебелло медуллярная арахноидальная цистерна, что приводит к снижению ликворного давления и делает возможным смещение вещества мозжечка. Анатомия мостомозжечкового угла (ММУ) претерпевает существенные изменения после того, как опухоль распространяется за пределы мостомозжечковой цистерны. Перед началом удаления исключается положение лицевого нерва на задней ее поверхности с помощью нейрофизиологического мониторинга. Далее вскрывается арахноидальная оболочка боковой цистерны моста, покрывающая опухоль и смещается с ее поверхности. Последующее удаление опухоли выполняется в плоскости диссекции между опухолью и арахноидальной оболочкой. Затем вскрывается капсула опухоли и выполняется интракапсуллярное удаление. После деваскуляризации и отделения латеральных отделов опухоли, прилежащей к внутреннему слуховому проходу, отделяется каудальная группа нервов и визуализируется задняя нижняя мозжечковая артерия. Попутная стимуляция нижнего полюса опухоли должна исключать наличие лицевого нерва. Далее производится уменьшение объема и удаление верхнего полюса опухоли с отделением ее от намета мозжечка и от тройничного нерва. Стимуляция тройничного нерва приводит к сокращению жевательных мышц, ее не следует путать движениями лицевой мускулатуры. Также в ходе удаления передне-верхней части опухоли возможно возникновение тригемино кардиального рефлекса, проявляющегося брадикардией и артериальной гипертензией у пациента. Ответ лицевого нерва на стимуляцию может быть ослаблен, особенно при наличии пареза до операции, что требует изменения параметров стимуляции. После удаления капсулы верхней части опухоли визуализируются блоковый нерв и верхняя мозжечковая артерия. Если это возможно, то вена Денди должна быть сохранена. Венозные кровотечения из верхнего каменистого синуса должны тщательно контролироваться.
Парастволовая часть капсулы и часть, лежащая на лицевом нерве, аккуратно удаляются от ствола, вдоль нерва и далее к внутреннему слуховому проходу. Вены вдоль поверхности ствола головного мозга часто расширены, склонны к отрыву, а возникающее кровотечение мешает адекватной визуализации нейроваскулярных структур. Коагуляция вен нежелательна, хотя иногда используется; гемостаз достигается путем аппликации гемостатических материалов. Отделение части опухоли от нерва не всегда бывает возможным без его повреждения, в этих случаях опухоль максимально истончается до капсулы и оставляется. В последнюю очередь выполняется вскрытие канала ВСП и удаление интраканальной части опухоли. Samii рекомендует начинать удаление опухоли со вскрытия канала ВСП и удаления интраканальной части опухоли, однако, это технически сложно осуществить при опухоли большого размера. При удалении опухоли часто развивается кровотечение из полости канала ВСП, но коагуляции без зрительного контроля следует избегать, гемостаз осуществляется с помощью аппликации гемостатических материалов. На протяжении всего основного этапа следует избегать тракции фрагментов опухоли, они должны быть минимальны, следует активно использовать ультразвуковой аспиратор для максимального уменьшения объема, что позволяет более точно визуализировать спаянные с опухолью нейроваскулярные структуры. В ходе основного этапа желательно минимизировать использование коагуляции. В конце основного этапа при необходимости используется эндоскопическая инспекция мосто мозжечкового угла для подтверждения радикальности операции. Несмотря на современные возможности в сфере пластики лицевого нерва и достижения в нейроофтальмологии, касающиеся замещения слезовыделительной функции лицевого нерва, все же предпочтение отдается сохранению его целостности и функциональности [15, 60, 79, 80, 132].
Следует помнить, что для достижения тотального удаления НСН через ретросигмовидный субокципитальный доступ необходимо произвести трепанацию задней стенки ВСП. Этот этап операции начал выполнятся еще с 60 -70-х гг. XX века [1, 11, 14, 16, 18]. К настоящему времени топография канала ВСП и его проекция на заднюю поверхность пирамиды височной кости подробно изучена. Исследование было проведено на десяти анатомических препаратах и 300 пациентах. Для идентификации задней стенки канала ВСП необходимо найти несколько вертикальных складок твердой мозговой оболочки, расположенных несколько выше сигмовидного синуса. В том месте, где сверху заканчиваются складки твердой мозговой оболочки, последняя прикреплена к кости и образует гладкую поверхность. Окончания складок соединяются в мнимую линию, а передний ее край и является местом проекции задней стенки канала ВСП. Данный ориентир был назван «линия Тюбингена» [35].
Транслабиринтный доступ используется хирургами в случаях, когда функция слуха у пациентов находится на уровне непригодного для использования, или отсутствует вовсе [101]. При больших опухолях ограничен обзор части структур мостомозжечкового угла, поэтому рекомендуется для удаления НСН до 25 мм в диаметре. В последнее время применяется расширенный транслабиринтный доступ, при котором хирурги не считают размеры НСН более 3 см ограничением для его применения [127]. При этом доступе достигается хороший контроль лицевого нерва в ходе удаления опухоли, однако доступ занимает много времени (у опытных хирургов до 2,5 часов), а также имеется риск повредить лицевой нерв еще на этапе доступа. Также, для пластики дефекта требуется забор жирового аутотрансплантата [2, 26, 37, 71]. Частота развития неврологических осложнений по сравнению с другими доступами минимальна и равна 5%. При использовании этого доступа отмечается самая большая частота ликвореи, которая составляет 27%. Частота инфекционных осложнений составляет 1%, сосудистых осложнений – 0,9% [139].
Доступ через среднюю черепную ямку позволяет хорошо визуализировать канал ВСП, с большей вероятностью сохранить функцию слухового нерва, имеет низкий процент повреждения лицевого нерва во время основного этапа. В то же время удаление опухоли более сложно технически, так как очень ограничено окно для манипуляций, повышен риск повреждения лицевого нерва на этапе доступа, имеется риск повреждения височной доли головного мозга. Показаниями к этому доступу являются небольшие НСН размерами до 5 мм экстрамиатальной части с хорошей функцией слухового нерва (распознаванием речи) [13, 25, 37, 71]. Частота неврологических осложнений составляет 11%, что является наибольшим значением по сравнению с другими доступами, также как и частота инфекционных осложнений (4%). Частота ликвореи составляет 7%, сосудистых осложнений – 1% [139].Доступ через среднюю черепную ямку используется реже всего – не более 4 – 4,2% [95, 102, 139].
В 8,6% случаев операций по поводу НСН неврологического дефицита акустикофациальной группы нервов не возникает [139].
Используя современный микроскоп и постоянный нейрофизиологический мониторинг черепных нервов, возможно сохранение анатомической целостности лицевого нерва в 98%, а слухового – в 50% случаев [60, 119, 123]. Сохранение функции слуха при НСН до 3 см в диаметре возможно до 22 – 39,5% случаев [118, 120]. В 2/3 (61%) случаев неврологический дефицит регрессирует в течение 3 месяцев, в 38% случаев неврологический дефицит сохраняется длительное время или остается навсегда [16, 19, 119, 120, 139].
Общая периоперационная летальность в наши дни составляет порядка 0,2% [49, 116, 139].
Сосудистые осложнения отмечаются в 1% случаев операций по поводу НСН, из них 83% составляют геморрагические (кровоизлияния в мозжечок, гематома в ложе удаленной опухоли), 13% – ишемические осложнения в области операции (ишемия и инфаркт мозжечка или ствола головного мозга) и в 4% сосудистые осложнения неспецифические (тромбоз вен нижних конечностей, инфаркт миокарда и т.д.) [22].
Клиническая картина и диагностика при невриномах слухового нерва более 3 см
В подавляющем большинстве случаев первой жалобой пациентов было нарушение слуха, а именно шум и снижение слуха (454 пациента, 91,4%). В ряде случаев заболевание манифестировалось нарушениями статики и походки (23 пациента, 4,6%), гипестезией на ипсилатеральной стороне лица (9 пациентов, 1,8%) или невралгией тройничного нерва (9 пациентов, 1,8%). Крайне редко первыми симптомами были нарушение вкусовой чувствительности и гипертензионно-гидроцефальные симптомы при сохранном слухе (по 1 случаю, по 0,2%). Нарушения статики и походки чаще присоединялись позже слуховых нарушений, также как и недостаточность тройничного нерва, бульбарные нарушения и общемозговые симптомы.
Средняя длительность анамнеза нарушения функции слуха составила 52,7 месяцев, а минимальные и максимальные значения составили 0 и 432 месяцев соответственно. Нарушения слуха были выявлены у 486 пациентов (97,2%) больных. Корреляции между размером опухоли и длительностью анамнеза нарушения функции слуха не было выявлено (p = 0,448).
Медиана длительности нарушений статики и походки составила 17,7 месяца, а сроки колебались от 0 до 252 месяцев. Данные симптомы пациенты отмечали в 355 случаях (71%). При этом объективно они были обнаружены в 92%. Отмечалась значимая зависимость длительности анамнеза мозжечковых нарушений от размера опухоли (p 0,05): с увеличением длительности анамнеза увеличивались размеры опухоли.
Нарушение функции тройничного нерва, проявляющееся гипестезией на ипсилатеральной стороне лица, в среднем до операции продолжалось 6,3 месяцев с варьированием сроков от 0 до 120 месяцев и было обнаружено у 182 (36,4%) пациентов. Была выявлена корреляция между максимальным размером опухоли и длительностью анамнеза гипестезии на ипсилатеральной половине лица (р 0,05). Средние сроки невралгии тройничного нерва, среди пациентов, у которых она выявлялась (3,6%), составили 40,6 месяца, минимальный срок составил 2 месяца, максимальный 168 месяцев.
Нарушение функции лицевого нерва отметили 31 пациент (6,2%).
Бульбарные нарушения (нарушение функции глотании и осиплость голоса) наблюдались у 43 пациентов (8,6%) случаев. Длительность данных нарушений варьировала от 1 до 48 месяцев, составляя в среднем 8,7 месяцев.
Общемозговые и гипертензионно-гидроцефальные (головные боли, тошнота, рвота) симптомы были выявлены у 8,8% пациентов. Длительность этих симптомов составляла от 0,25 до 60 месяцев, в среднем – 7,2 месяца.
Частота встречаемости симптомов в ходе сбора анамнеза представлена на рисунке 12.
По результатам неврологического, оториноларингологического и нейроофтальмологического обследования у пациентов определялась симптоматика поражения черепных нервов, мозжечковая, вторично стволовая и гипертензионно-гидроцефальная симптоматика.
Недостаточность тройничного нерва была выявлена в 89,4% случаев. Проявлялась она угнетением роговичного рефлекса и/или гипестезией на ипсилатеральной половине лица и языка. Только угнетение роговичного рефлекса было отмечено у 19% пациентов, угнетение роговичного рефлекса и гипестезия на лице – в 70,4% случаев. Выраженность нарушения функции тройничного нерва отражена на рисунке 13. Зависимости степени нарушения функции тройничного нерва от размера опухоли выявлено не было (p 0,05).
Зависимости между наличием невралгии тройничного нерва и размером опухоли выявлено не было (р 0,05).
Парез отводящего нерва, проявляющийся ограничением движения ипсилатерального глазного яблока кнаружи, наблюдался в 25,2% случаев. Выявлена прямая зависимость между функцией отводящего нерва до операции максимальным размером опухоли (p 0,05): с увеличением размера опухоли увеличивается частота поражения отводящего нерва.
Функция лицевого нерва оценивалась по ШХБ (таблица Б 1) и пациенты в зависимости от ее значения по данной шкале распределились следующим образом: 1 балл - 80%, 2 балла – 14,8%, 3 балла – 3,2%, 4 балла – 0,6%, 5 баллов – 1%, 6 баллов – 0,4%. Оценка функции лицевого нерва до операции отражена на рисунке 14. Статистически значимой корреляции между функцией лицевого нерва до операции и ее максимальным размером не наблюдалось (p 0,05).
Слуховая функция была нарушена практически у всех пациентов. Оценка проводилась по шкале Гарднера-Робертсона (таблица Б 2) и трактовалась в зависимости от ее значения, как «нормальный», «сниженный полезный», «сниженный неполезный» и «глухота». Пациенты со сниженным неполезным слухом и глухотой были объединены в одну группу в виду отсутствия принципиальной разницы между ними. Подавляющее большинство пациентов (70,8%) поступали на операцию с неполезным слухом и глухотой на стороне опухоли. Полезный слух отмечался в 26,4%, нормальный слух – в 2,8%. Выраженность нарушений слуха представлена на рисунке 15. Выявлена прямая корреляция между функцией слухового нерва до операции и размером опухоли (p 0,05): с увеличением размеров опухоли увеличивается частота и степень нарушения функции слуха.
Бульбарные нарушения были у 15,5% больных. Выявлена прямая корреляция между наличием бульбарных симптомов (нарушения функции глотания) и размером опухоли (p 0,05): с увеличением размеров опухоли увеличивается частота развития бульбарных нарушений). Зависимости между нарушением функции блуждающего нерва и размером опухоли не выявлено (р 0,05).
Вторично стволовая симптоматика (спонтанный горизонтальный нистагм при взоре в стороны) отмечалась у 91% пациентов. С увеличением размера опухоли возрастает частота нистагма (p 0,05).
Для унификации оценки нарушений статики и походки была разработана шкала, основанная на субъективных (наличие атаксии по оценке самого пациента) и объективных (поза Ромберга, наличие атаксии по оценке врача) данных. Так, нарушения статики и походки отсутствовали, если нарушения выявлены не были. Нарушения статики и походки считались слабо выражены, если пациент в позе Ромберга стоял напряженно, но ему не требовалось опоры на окружающие предметы, трость, «ходунки» или помощи других лиц для поддержания равновесия и ходьбы. Умеренно выраженными нарушения статики и походки были тогда, когда пациент в позе Ромберга отклонялся в сторону, при ходьбе периодически требовалась опора на окружающие предметы, трость, «ходунки» или помощь других лиц для поддержания равновесия. Нарушения статики и походки считались сильно выраженными, когда в позе Ромберга пациент не мог стоять, либо была нарушена подвижность, а передвижение было возможно только с постоянной опорой на окружающие предметы, трость, «ходунки» или при помощи других лиц, или же вовсе была нарушена подвижность пациента. Нарушения статики и походки отмечались почти у всех пациентов. В зависимости от тяжести этих симптомов, они были распределены в группы, где нарушения статики и походки отсутствуют (8%), слабо выражены (33,4%), умеренно выражены (39,8%) и сильно выражены (18,8%). Степень выраженности нарушений статики и походки (атаксии) отражена на рисунке 16. Выраженность нарушений статики и походки не зависит от размера опухоли (р 0,05).
Функциональная активность по шкале Карновского на уровне 90-80 баллов была у 58,8% больных, 70-60 баллов – у 39,2%, 50 баллов и ниже – у 2%. Функционального статуса на уровне 100 баллов перед операцией не имел ни один пациент. С увеличением размера опухоли индекс Карновского у пациентов имел тенденцию к снижению (p 0,05).
Признаки внутричерепной гипертензии на глазном дне до операции были зафиксированы у 24,6% пациентов. С увеличением размера опухоли увеличивается частота возникновения гидроцефалии и внутричерепной гипертензии (p 0,05).
Сводные данные зависимости клинических симптомов от длительности анамнеза и размеров НСН до операции представлены в таблице 2.
Результаты хирургического лечения в группе «нетотальное удаление» опухоли
Средний возраст пациентов в этой группе составил 48,6 лет, колебания по возрасту – 18 – 80 лет.
Частота встречаемости симптомов до операции в данной группе распределилась следующим образом: нарушения слуха – 97,3%, нарушения статики и походки – 92,9%, нарушения роговичного рефлекса и чувствительности на лице – 90,4%, слабость лицевой мускулатуры – 21,8%, бульбарные нарушения -17%, гипертензионно-гидроцефальный синдром – 9,6%. Частота встречаемости симптомов отражена на рисунке 33.
В раннем послеоперационном периоде, как и в предыдущей группе, отмечалось нарастание неврологических симптомов.
Практически у всех пациентов функция слуха была утрачена, либо на непригодном уровне (74,7%). Нормальный уровень слуха выявлялся в 3% случаев, полезный слух – в 22,6%. Ухудшение функции слуха после операции было практически во всех случаях сохранного слуха. Глухота и непригодный слух в раннем послеоперационном периоде были выявлены в 94,4% случаев, сниженный полезный слух – в 5%, а норма в 0,6%. У большинства пациентов спустя 1 год после операции функция слуха не восстановилась: глухота наступила в 94,3% случаев, полезный слух отмечался в 5,1%, нормальный – в 0,6% случаев. Функция слухового нерва достоверно не зависит от степени радикальности удаления опухоли как в раннем послеоперационном (p 0,05), так и в отдаленном периодах (p 0,05). Динамика изменения функции слуха представлена на рисунке 34.
Нарушения статики и походки были выявлены у 92,9% пациентов. Данные симптомы отсутствовали в 6,5% случаев, были слабо выражены у 31,1%, умеренно выражены у 42,2% и сильно выражены в 20,2%. Нарушения статики и походки в раннем послеоперационном периоде наросли у всех пациентов. В течение 1 года после операции нарушения статики и походки частично или полностью регрессировали. Выраженность нарушений статики и походки в раннем послеоперационном и в отдаленном периодах достоверно не зависит от степени радикальности операции (p 0,05). Динамика мозжечковых нарушений представлена на рисунке 35.
Ограничение движения глазного яблока кнаружи, вызванные недостаточностью отводящего нерва на стороне опухоли были отмечены в 27,2%. Процент нарушения функции отводящего нерва в послеоперационном периоде имело тенденцию к снижению и выявлялось у 12,3% больных. Данный симптом регрессировал и по истечении 1 года после операции наблюдался лишь у 2,1%. Зависимости между степенью радикальности операции и парезом отводящего нерва не выявлено (p 0,05).
После операции недостаточность тройничного нерва в виде гипестезии на ипсилатеральной половине лица отмечалась в 72,8% случаев, только угнетение корнеального рефлекса – в 17,7% случаев, а нормальная функция нерва в 9,5%. Функция тройничного нерва в течение 1 года постепенно восстановилась до нормы в 51,4%. Только угнетение корнеального рефлекса наблюдалось у 45,9% больных, а гипестезия лица сохранялась у 2,7% пациентов. Динамика изменений функции тройничного нерва отображена на рисунке 36. Статистически значимой разницы исхода функции тройничного нерва в зависимости от степени радикальности операции в послеоперационном периоде не было выявлено (р 0,05), однако была определена зависимость через 1 год после операции (р 0,05).
Функция лицевого нерва до операции практически не страдала. Состояние лицевого нерва ниже 1 балла по ШХБ отмечалась в 21,8% случаев (80 пациентов). В раннем послеоперационном периоде парез лицевого нерва различной степени выраженности наблюдался в большом проценте случаев. Нарушение функции лицевого нерва по ШХБ в раннем послеоперационном периоде представилась следующим образом: 1 балл – 35,9%, 2 балла – 13,2%, 3 балла – 13,7%, 4 балла – 14,8%, 5 баллов – 12,9%, 6 баллов – 9,5%. Через 1 год после операции эти показатели были следующими: 1 балл – 52,9%, 2 балла – 21,1%, 3 балла – 10,6%, 4 балла – 6,3%,5 баллов – 4,5%, 6 баллов – 4,5%. Динамика изменений функции лицевого нерва представлена на рисунке 37.
Наблюдалась статистически значимая корреляция между исходами функции лицевого нерва в раннем послеоперационном и отдаленном периодах: чем радикальнее удаление опухоли, тем более выражена недостаточность лицевого нерва (p 0,05).
Бульбарные нарушения перед операцией определялись в 17,7 % случаев. В раннем послеоперационном периоде нарушения глотания и фонации были выявлены в 14,8%. В течение первого года симптомы постепенно регрессировали и наблюдались в 2,4%. Динамика изменения бульбарных нарушений показана на рисунке 38. Значимой корреляции между частотой усугубления бульбарных симптомов в раннем послеоперационном и отдаленном периодах и степенью радикальности операции не выявлено (p 0,05).
Вторичная стволовая симптоматика в виде спонтанного горизонтального нистагма, до операции была выявлена у 92,6% больных. В раннем послеоперационном периоде этот показатель составил 62,5%, через 1 год – 0,6%. Частота нистагма не зависит от радикальности удаления опухоли (p 0,05).
Гипертензионно-гидроцефальный синдром до операции был выявлен у 9,5% пациентов. После операции данные симптомы в большинстве случаев регрессировали, и отмечались лишь у 2,7% больных. Двум пациентам потребовалось проведение ликворошунтирующей операции (0,5%), в остальных случаях симптоматика регрессировала в отдаленном периоде.
Функциональное состояние пациентов, оцениваемое по шкале Карновского до операции в среднем составило 74,5 баллов, а колебания составили от 40 до 90 баллов. В раннем послеоперационном периоде у всех пациентов отмечалось ухудшение функционального статуса, чаще за счет вестибулярных и атаксических нарушений, которые частично регрессировали уже к моменту выписки и среднее значение индекса Карновского к этому времени составляло 74,7 балла. По истечении 1 года функциональный статус пациентов в большинстве случаев вернулся, как минимум, на исходный уровень, а в целом улучшился в сравнении с дооперационным периодом (среднее значение 86 баллов). Динамика функционального статуса по шкале Карновского представлена на рисунке 39.
Результаты лечения в группе «комбинированное лечение» опухоли
Данная группа была выделена из группы «нетотальное» удаление и сформирована из пациентов, которым было выполнено радиологическое лечение после нетотального удаления опухоли (103 пациента).
Нормальный слух в дооперационном периоде был в 3,9% случаев, пригодный – в 16,5%, непригодный слух и глухота – в 79,6% случаев. Ухудшение функции слуха после оперативного вмешательства отмечалось практически во всех случаях сохранного слуха. Глухота и непригодный слух в раннем послеоперационном периоде наблюдались в 97,1% случаев, сниженный пригодный слух – в 1%, норма в 1,9%. После проведения радиологического лечения у 1 пациента слух снизился до глухоты и у 1 пациента слух стал непригодным для использования. Проведение лучевого лечения достоверно не влияет на функцию слухового нерва (р 0,05). Динамика изменения функции слуха представлена на рисунке 52.
Нарушения статики и походки отсутствовали в 8,2% случаев, слабо выражены у 31,8%, умеренно выражены у 38,2% и сильно выражены в 21,8%. Нарушения статики и походки в раннем послеоперационном периоде наросли у всех пациентов. После проведения лучевого лечения нарушения статики и походки имели тенденцию к усилению, но недостоверно (р 0,05) Динамика нарушений статики и походки представлена на рисунке 53.
После операции нарушение функции тройничного нерва в виде гипестезии на ипсилатеральной стороне лица определялось в 79,1% случаев, только угнетение роговичного рефлекса - в 12,7% случаев, а функция нерва была не нарушена в 8,2%. Функция тройничного нерва в течение 1 года постепенно восстановилась до нормы в 47,3%. Нарушение функции тройничного нерва в виде угнетения роговичного рефлекса наблюдалось у 50% больных, а гипестезия сохранялась у 2,7% пациентов. После проведения радиологического лечения у 7 (6,3%) человек появилось онемение на ипсилатеральной стороне лица, а у 3 (2,7%) человек оно усилилось. Лучевое лечение достоверно не влияет на функцию тройничного нерва (p 0,05). Динамика изменений функции тройничного нерва отображена на рисунке 54.
Недостаточность отводящего нерва, проявлявшаяся диплопией при взоре в сторону и ограничением подвижности глазного яблока кнаружи на ипсилатеральной стороне выявилась в 25,2%. Нарушение функции отводящего нерва в послеоперационном периоде имело тенденцию к уменьшению и отмечено лишь у 9,7% больных. По истечении 1 года после операции этот процент снизился до 0,9% больных. Проведение радиологического лечения на отдаленные результаты исхода функции отводящего нерва не влияла.
До операции недостаточность лицевого нерва разной степени выраженность отмечалась у 27,2% пациентов. Функциональное состояние лицевого нерва по ШХБ в исходе раннего послеоперационного периода распределилось следующим образом: 1 балл – 31,1%, 2 балла – 20,4%, 3 балла – 16,5%, 4 балла – 13,6%, 5 баллов – 9,7%, 6 баллов – 8,7%. Через 1 год после операции эти показатели представились так: 1 балл –54,4%, 2 балла – 22,3%, 3 балла – 8,7%, 4 балла – 6,8%, 5 баллов – 3,9%, 6 баллов – 3,9%. После проведения радиологического лечения отдаленно недостаточность лицевого нерва наросла у 4 пациентов (3,6%) до 2-3 баллов по ШХБ. Лучевое лечение достоверно не влияет на функцию лицевого нерва (p 0,05) Динамика изменений функции лицевого нерва представлена на рисунке 55.
Бульбарные нарушения (нарушение функции глотания и осиплость голоса) до операции были выявлены в 20,4 % случаев. Бульбарные нарушение в раннем послеоперационном периоде снизились до 12,6%. В течение первого год нарушения глотания и голоса постепенно регрессировали и составили 0,9%. После проведения радиологического лечения у 3 пациентов (2,7%) появилась бульбарная симптоматика (у 3 пациентов трудности при глотании и у 1 также дисфония). Зависимости появления бульбарных симптомов от облучения не обнаружено (p 0,05). Динамика изменения бульбарных нарушений показана на рисунке 56.
Функциональное состояние пациентов, оцениваемое по шкале Карновского до операции колебалось от 50 до 90 баллов и в среднем составило 74,1 балла. В раннем послеоперационном периоде у всех пациентов ухудшение функционального статуса было, преимущественно, за счет вестибулярных и атаксических нарушений. По истечении 1 года, функциональный статус пациентов, в большинстве случаев, вернулся как минимум на исходный уровень, а в целом улучшился, в сравнении с дооперационным периодом, и в среднем составил 86,1 балла. Проведение радиологического лечения не ухудшило функциональное состояние пациента по значению индекса Карновского (p 0,05). Динамика функционального статуса по шкале Карновского представлена на рисунке 57.
Сводные данные по динамике неврологических симптомов после лечения НСН более 3 см отражены в таблице 3.
При первом контрольном обследовании на МРТ через 6 – 7 месяцев после облучения, продолженный рост опухоли был у 1 пациентов (0,9%), что потребовало повторного хирургического вмешательства. Контроль роста опухоли составил 99,1%. У 5 пациентов (4,5%) отмечалось нарастание неврологических симптомов в виде гипестезии на ипсилатеральной стороне лица, у 3 пациентов (2,7%) усилились нарушения статики и походки, по 1 пациенту наблюдалось нарастание слабости лицевой мускулатуры, бульбарных нарушений, появление невралгии тройничного нерва. У 1 пациента (0,9%) была наросла гидроцефалия с признаками внутричерепной гипертензии, потребовавшая установки вентрикулоперитонеального шунта. 1 пациент (0,9%) отметил уменьшение шаткости походки.
При втором контрольном обследовании на МРТ через 12 месяцев после облучения, продолженный рост опухоли был выявлен у 2 пациентов (1,8%), что потребовало повторного хирургического вмешательства. Контроль роста составил 98,2%. У 5 пациентов после облучения (4,5%) отмечалась гипестезия на ипсилатеральной стороне лица, по 1 пациенту отметили нарастание слабости лицевой мускулатуры, бульбарных нарушений, появление невралгии тройничного нерва. У 1 пациента (0,9%) была выявлена гидроцефалия, потребовавшая установки вентрикулоперитонеального шунта. Регрессирование имевшихся ранее головных болей наблюдалось у 4 пациентов (3,6%). По 1 пациенту отметили уменьшение онемения на лице и уменьшение выраженности атаксии.
При третьем контрольном обследовании на МРТ через 24 месяца после облучения, продолженный рост опухоли был выявлен у 3 пациентов (2,7%), что потребовало повторного хирургического вмешательства. Контроль роста составил 97,3%. У 2 пациентов (1,8%) отмечалось ухудшение функции слуха до непригодного. По 1 пациенту (по 0,9%) отметили ухудшение функции лицевого нерва, бульбарные симптомы, усиление шаткости походки, появление сокращений лицевой мускулатуры на стороне опухоли (гемифациальный спазм). У 2 пациентов (1,8%) появились головные боли. У 1 пациента (0,9%) уменьшилась шаткость походки.
При четвертом контрольном обследовании на МРТ через 36 месяцев после облучения, продолженный рост опухоли был выявлен у 4 пациентов (3,6%), что потребовало повторного хирургического вмешательства. Контроль роста составил 96,4%. По одному пациенту отметили нарастание симптоматики в виде онемения на ипсилатеральной половине лица (0,9%), атаксии (0,9%), слабости лицевой мускулатуры (0,9%). Головные боли были выявлены у 2 пациентов и признаки гидроцефалии с внутричерпной гипертензией – у 2 пациентов, 1 из них потребовалась ликворошунтирующая операция.
При пятом и последующих обследованиях, выполняемых в срок 48 месяцев после облучения и более, состояние пациентов оставалось на прежнем уровне. Исключение составила одна пациентка, которая оглохла на ипсилатеральное ухо спустя 7,5 лет после облучения. Признаков продолженного роста по МРТ головного мозга не определялось.
По результатам контрольных МРТ головного мозга продолженный рост опухоли был выявлен в 35% случаев в разные сроки катамнеза. При первом контрольном МРТ головного мозга, выполняемом через 3 – 4 месяца после операции, продолженный рост выявлялся в 7,7%. Через 1 год после операции продолженный рост был выявлен в 12,5%, через 2 года – в 2,9%, через 3 года – в 3,4%, через 4 года – в 5,6%, через 5 лет – в 1,6%. Более чем через 5 лет после операции продолженный рост выявился в 1,4% случаев. Максимальная частота продолженного роста выявляется в течение первого года после операции.