Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. Обзор литературы 11
1.1. Анатомо-физиологические особенности черепных швов 11
1.2. Основные понятия и структура несиндромальных краниосиностозов 15
1.3. Эпидемиология несиндромальных краниосиностозов 16
1.4. Классификация несиндромальных краниосиностозов 20
1.5. Этиология и патогенез несиндромальных краниосиностозов 20
1.6. Клиническая картина несиндромальных краниосиностозов 24
1.7. Диагностика несиндромальных краниосиностозов 26
1.8. Эволюция методов лечения несиндромальных краниосиностозов 28
1.9. Ортотическая терапия черепа при краниосиностозах (helmetherapy) 36
ГЛАВА 2. Материалы и методы исследования
2.1. Общая характеристика клинического материала 39
2.2. Методы исследования
2.2.1. Клинико-неврологическое обследование 43
2.2.2. Нейроофтальмологическое обследование 44
2.2.3. Методы нейровизуализации 44
2.2.4. Фотографирование 47
2.2.5. Оценка результатов лечения 47
2.3. Методы статистической обработки результатов 62
ГЛАВА 3. Техника эндоскопической краниоэктомии 64
3.1. Характеристика оборудования и инструментов 64
3.2. Общая характеристика операции 67
3.3. ЭК при различных формах несиндромальных краниосиностозов 69
ГЛАВА 4. Результаты и их обсуждение 89
4.1. Общая характеристика результатов лечения 89
4.2. Общая оценка результатов лечения 95
4.3. Изменение краниофациальных показателей до- и после ЭК и ОТЧ 96
4.3.1. Анализ цефалического индекса 96
4.3.2. Анализ межорбитально-окружностного индекса 103
4.3.3. Анализ фронтального угла 105
4.3.4. Анализ изменения фронтального стеноза 107
4.3.5. Анализ коэффициента асимметрии свода черепа
4.4. Особенности ортотической терапии черепа после операции 124
4.5. Клиническая картина у детей с некс до и после ЭК и ОТЧ 129
Заключение 134
Выводы 138
Практические рекомендации 139
Список использованной литературы 140
- Эпидемиология несиндромальных краниосиностозов
- Нейроофтальмологическое обследование
- Общая характеристика операции
- Анализ межорбитально-окружностного индекса
Введение к работе
Актуальность темы. Несиндромальные краниосиностозы (НеКС) проявляются многочисленными, как сочетанными, так и изолированными, функциональными и косметическими дефектами, которые могут оказывать влияние на нормальное развитие ребенка и представляют актуальную медицинскую проблему [Притыко А.Г., 1997; Boyadjiev S.A., 2007].
Учитывая недостатки открытых способов коррекции НеКС, а также необходимость лечения детей раннего возраста, применение эффективных и малоинвазивных методик, стало важной медицинской и социальной задачей [Brown L., et al., 2011; Jimenez D.F., et al., 2013, Hashim P.W., et al., 2014]. Такая возможность появилась с началом применения эндоскопической техники при лечении детей с НеКС, которая была дополнена использованием ортотической терапии черепа после операции [Jimenez D.F., et al., 1998].
Необходимо отметить, что в нашей стране исследования посвященные
использованию эндоскопической техники и ортотической терапии черепа при
хирургическом лечении детей с НеКС не были проведены. Открытым остается
вопрос анализа результатов лечения с использованием объективных
критериев. Отсутствует полноценный алгоритм диагностики на
дооперационном этапе, а также динамического наблюдения детей после проведения эндоскопической коррекции краниосиностоза и ортотической терапии.
Цель исследования. Обосновать эффективность хирургической
коррекции несиндромальных краниосиностозов с применением
эндоскопической техники и ортотической коррекцией формы черепа у детей раннего возраста (до 1 года включительно) и разработать алгоритм для раннего выявления, до- и послеоперационного ведения и хирургического лечения детей с данной патологией.
Задачи исследования.
1. оценить клинические результаты коррекции НеКС с применением эндоскопической техники и ортотической коррекции формы черепа
-
провести анализ эффективности использования линейных краниофациальных показателей по данным КТ с 3D реконструкцией черепа в норме и при НеКС при оценке хирургического лечения
-
разработать и внедрить в клиническую практику оптимальный алгоритм для ранней диагностики, хирургического лечения и динамического наблюдения после его проведения, у детей с НеКС
Научная новизна. На основании изучения отдаленных результатов
(средний период наблюдения 27,5±5,49 месяцев (836±167 дней)
эндоскопической краниоэктомии и ортотической терапии черепа у детей с различными формами НеКС, разработан и внедрен в клиническую практику алгоритм для ранней диагностики данной патологии у детей, а также проведения качественного динамического наблюдения за пациентами с несиндромальными краниосиностозами после проведения хирургического лечения на фоне ортотической терапии с обоснованием сроков наблюдения.
Анализ результатов хирургического лечения несиндромальных
краниосиностозов показал, что наиболее часто рецидив краниосиностоза возникает в течение 1 года после проведения эндоскопической линейной краниоэктомии с ортотической терапией черепа.
Впервые для оценки эффективности эндоскопической линейной краниоэктомии и ортотической терапии черепа применены объективные критерии, основанные на оценке линейных краниофациальных показателей. При этом использованы данные полученные при краниометрии, основанной на точных анатомических ориентирах по результатам КТ черепа.
Выявлены конкретные краниофациальные показатели для каждой из представленной формы несиндромальных краниосиностозов (ЦИ при скафоцефалии; МОР, МОИ, ФУ, ФС при тригоноцефалии; КАСЧ при передней и задней плагиоцефалии), анализ которых до и после хирургического лечения, а также при динамическом наблюдении на фоне ортотической терапии, позволяет достоверно оценить эффективность лечения.
Усовершенствованы отдельные этапы выполнения эндоскопической краниоэктомии, которые отличаются от стандартного выполнения операции: а) использование специализированных изогнутых распаторов при скелетации кости в проекции краниоэктомии минимизируют возможность перфорации кожных покровов при диссекции за счет своей кривизны и позволяет проводить данный этап под постоянным эндоскопическим контролем, что качественно улучшает проведение гемостаза на данном этапе операции; б) применение на всех этапах операции систем для фиксации эндоскопического ретрактора в заданном положении (пневматический держатель, реечный держатель), позволило проводить все манипуляции на протяжении операции бимануально, что повышает качество их исполнения и безопасность; в) при работе в анатомически труднодоступных местах - основание передней черепной ямки при тригоноцефалии, область крыла основной кости при ГКС, использование высокоскоростной хирургической дрели с насадкой (режущий бор) позволило проводить краниоэктомию безопасно и без компрессии головного мозга, а также использовать данный способ при осуществлении гемостаза из областей краниоэктомии (с использованием бора с алмазным напылением).
Практическая значимость работы. В работе приведен анализ самого
большого на сегодняшний день отечественного опыта применения
эндоскопической линейной краниоэктомии и ортотической терапии черепа у
детей с несиндромальными краниосиностозами. С использованием
краниометрии, основанной на точных анатомических ориентирах, полученных при проведении КТ 3D реконструкции черепа, выявлены краниофациальные показатели, которые позволяют использовать их как при верификации каждой из рассмотренных форм несиндромальных краниосиностозов на этапе диагностики, так и динамическом наблюдении за пациентами после хирургического лечения.
На основании результатов лечения и динамического наблюдения за детьми, доказана эффективность и безопасность данной методики и обоснована целесообразность ее клинического применения.
Данные полученные в ходе исследования позволили разработать алгоритм, который может быть использован для ранней диагностики несиндромальных краниосиностозов у детей, а также при динамическом наблюдении пациентов после проведения лечения.
Основные положения, выносимые на защиту.
1. Внедрение в клиническую практику современных методов хирургической
коррекции несиндромальных краниосиностозов у детей позволяет
достигнуть отличных косметических и функциональных результатов при
длительном наблюдении.
-
Эндоскопическая краниоэктомия и ортотическая терапия черепа, является эффективным и безопасным методом коррекции различных форм несиндромальных краниосиностозов у детей самого раннего возраста.
-
Анализ линейных краниофациальных показателей у детей с несиндромальными формами краниосиностозов является эффективным методом диагностики данной патологии, который также можно использовать для динамического наблюдении за пациентами после эндоскопической коррекции на фоне ортотической терапии черепа.
Апробация работы. Основные положения доложены на конференциях: Первая Всероссийская научно-практическая конференция молодых ученых-медиков «Инновационные технологии в медицине XXI века» (Москва, 2012 г.), XII Всероссийская научно-практическая конференция «Поленовские чтения» (Санкт-Петербург, 2013 г.), XIV Всероссийская научно-практическая конференция «Поленовские чтения» (Санкт-Петербург, 2015 г.), VII Всероссийском съезде нейрохирургов (Казань, 2015 г.).
Внедрение результатов работы в практику. Результаты, полученные при проведении данного исследования внедрены, и используются в клинической практике ФБГУ «Федеральный центр нейрохирургии (г.
Тюмень)» Минздрава России, ГЛПУ ТО «Областная клиническая больница №2» (г. Тюмень), а также в педагогическом процессе кафедры нейрохирургии с курсом нейрореанимации и нейрореабилитации ФПК и ППС ГБОУ ВПО ТюмГМУ.
Личный вклад. Автор исследования лично принимал участие в
хирургическом лечении пациентов, их обследовании на до- и
послеоперационном этапе, динамическом наблюдении, наборе клинического материала, а также провел анализ и научную интерпретацию полученных результатов.
Публикации. По теме диссертации опубликовано 17 научных работ, из них 7 публикаций в научных рецензируемых журналах, рекомендованных ВАК РФ на соискание ученой степени кандидата медицинских наук, 1 статья в научном рецензируемом журнале, 8 работ в виде тезисов. Выпущена 1 монография, посвященная основной тематике исследования.
Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на 160 страницах машинописного текста, иллюстрирована 76 рисунками, 16 таблицами. Состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, который включает в себя 19 отечественных и 185 зарубежных публикаций.
Эпидемиология несиндромальных краниосиностозов
Теория Moss M.L. позже была окончательно опровергнута, когда было показано, что поражение шва свода черепа было основной причиной краниосиностоза [Persing J.A., et al., 1986; Persson K.M., et al., 1979], а удаление пораженного шва свода черепа, сопровождается исправлением деформации основания черепа [Marsh J.L., et al., 1986]. Persson K.M. и Marsh J.L., пришли к выводу, что поражение швов свода черепа являются первичными в развитии синостоза, который приводит к поражению швов основанию черепа и лицевой деформации.
Очень подробно механизмы развития деформаций при различных формах частичного краниостеноза были описаны Delashaw J.B. и Persing J.A. [Delashaw J.B., Persing J.A., 1989, 1991].
При НеКС в ряде случаев имеют место генетические нарушения. Было показано воздействие FGFR рецепторов на дифференцировку клеток нервного гребня, вполне вероятно, что есть причинная связь между мутациями в FGFR и изменениями в развитии черепно-лицевой скелета. Ряд других факторов также причастны, в том числе и гены MSX2 TWIST, точечные мутации генов P250R, FGFR 3 [Bellus G.A., et al., 1996; Moloney D.M., et al., 1997; Lajeunie E., et al., 1999; Mulliken J.B., et al., 2004]. Изменения в этих факторах роста имеют место у больных с НеКС и можно предположить, что, по крайней мере, часть из них несут цитогенетические незамеченные мутации в вышеупомянутых генах [Jabs E.W., et al., 1993; Nah H., 2000; Johnson D.A., 2003, 2000; Seto M.L., et al., 2007], хотя в других исследованиях это не подтверждается [Zeiger J.S., 2002; Anderson P.J., et al., 2007]. Крупномасштабное исследование более 5500 беременностей показало, что курение 15 и более сигарет в сутки повышает риск краниостеноза на 60% [Carmichael S.L., et al., 2008]. Очень интересные данные представлены в работе Торшина И.Ю. с соавт. [Торшин И.Ю., соавт., 2012]. Они показали, что активность сигнальных каскадов, непосредственно связанных с заращиванием черепных швов (сигнальные каскады ФРФ, трансформирующего фактора роста b2, интерлейкина-11), зависит от ряда микронутриентов. Дефицит магния, цинка, кальция, инозитола и холина будет приводить к нарушениям регуляции этих сигнальных каскадов и, следовательно, к нарушениям развития костной ткани - ускоренной оссификации (краниосиностоз) или, наоборот, крайне замедленной оссификации (рахит).
Нестандартная деформация черепа, особенно в сочетании с деформацией лицевого скелета должна натолкнуть любого врача на мысль о данном заболевании [Лопатин А.В., Ясонов С.А., 2005].
Раньше считалось, что неврологическая симптоматика при НеКС является нечастой [Козырев В.А., 1962]. Последние данные показывают, что это не так. Так 20% НеКС сопровождаются повышением ВЧД, развитием гидроцефалии [Renier D., et al., 2000; Tamburrini G., et al., 2005; Thompson D.N., et al., 1995а, 1995b; Shimoji T., et al., 2004]. При этом известные признаки повышенного ВЧД: застойные явления на глазном дне, рвота в случаях синостозов не часты. Это связано с тем, что ВЧГ не настолько тяжелая, как при прогрессирующей гидроцефалии.
Marchac D., et al., чтобы более точно определить уровень ВЧД использовали эпидуральные датчики. ВЧД оказалось повышенным у 42% пациентов с пансиностозами и 13% пациентов с моносиностозами [Marchac D., et al., 1979]. Увеличение ВЧД наиболее распространено в раннем возрасте, когда головной мозг наиболее интенсивно растет. В качестве одного из механизмов развития гидроцефалии рассматривается нарушение оттока венозной крови из-за компрессии синусов или компрессией и разобщением субарахноидальных пространств.
Отдельного внимания заслуживают вопросы нарушения зрения при краниосиностозах [Gupta P., et al., 2003]. Наиболее часто встречаются такие симптомы как страбизм, атрофия зрительного нерва, экзофтальм. Это может быть связано как с нарушением анатомии глазницы, глазодвигательных мышц, так и вследствие прямого повреждения черепных нервов (II, III, IV, VI пар). Однако в случае тригоноцефалии, скафоцефалии, плагиоцефалии атрофия зрительного нерва как симптом краниосиностоза встречается крайне редко [Бельченко В.А., 2006]. Очень часто встречается косоглазие, особенно при тригоноцефалии и ГКС. Одной из причин возникновения косоглазия считается V-феномен, который представляет собой в нарушении функций одной или обеих верхних косых мышц и гиперфункцией одной или обеих нижних косых мышц. Феномен наблюдается при обращении взора вперед, в стороны или вверх. Стоит отметить, что при ГКС чаще поражается правая половина коронарного шва [Sloan G.M., et al., 1997].
Важное значение имеет тот факт, что НеКС могут сопровождаться мнестическими нарушениями, проблемами обучении [Hunter A.G., et al., 1977; Fehlow P., 1993; Kapp-Simon K.A., et al., 1993, 1998; Magge S.N., et al., 2002; Shipster C., et al., 2003; Lekovic G.P., et al., 2004; van der Vlugt J.J., et al., 2009]. Анализ возраста, ВЧД, нарушения психических функций у 396 детей со скафоцефалией до и после операции показал, что в большинстве случаев психические функции пациентов в исследовании не были нарушены. При этом была выявлена корреляция между уровнем интеллекта и повышенным ВЧД с возрастом пациента. У 13% детей ВЧД было повышенным. Умственная отсталость была у 16% пациентов с повышенным ВЧД и у 6% детей с нормальным ВЧД. Различия не носили достоверный характер (р 0,05), но это может считаться важной тенденцией. Большинство детей имели нормальное психическое развитие (92%) и нормальное ВЧД (87%). Однако, детей с задержками интеллектуального развития было значительно больше в старших возрастных группах, они также имели повышенное ВЧД [Arnaud E., et al., 1995].
Нейроофтальмологическое обследование
Измерение МОИ проводилось по данным КТ черепа до операции и при динамическом наблюдении, используя аппаратные возможности КТ и антропометрических измерений при осмотре ребенка (измерение окружности головы). Межорбитально-окружностный индекс (МОИ) - это отношение МОР (R) в сантиметрах к окружности головы в сантиметрах (К), умноженное на 100. В норме МОИ находится в диапазоне от 3,8 до 6,8. Показатель меньше 3,8 расценивается как гипотелоризм, больше 6,8 гипертелоризм [Ebel K.D., et al, 1998]. Межорбитально - окружностный индекс (МОИ) = R ( см ) х 100, К (см) где R- МОР (см), К-длина окружности головы (см). Указанный показатель наиболее актуален для применения в случае краниосиностозов сопровождающихся вовлечением орбит, их деформацией, развитием косоглазия.
Измерение окружности головы выполнялось с помощью обычной мерной ленты по наиболее удаленным друг от друга точкам - по лобным буграм до наружного затылочного выступа через самую широкую часть черепа. В основной клинической группе исследования, среди мальчиков и девочек преобладали пациенты с окружностью головы в пределах возрастной нормы (50%-75% центиля). При оценке использовались центильные таблицы, рекомендованные ВОЗ для оценки окружности головы у мальчиков и девочек [www.who.int/childgrowtli/standards/second_set/hcfa_boys_0_5_percentiles.pdf, www.who.int/childgrowth/standards/second_set/hcfa_girls_0_5_percentiles.pdf].
МОР - важнейший элемент лицевой гармонии. Как уменьшение, так и увеличение МОР свидетельствует о наличии серьезной черепно-лицевой патологии [Николаенко В. П., с соавт., 2012]. Впервые измерение МОР было выполнено антропологом Cameron J. в 30-х г.г. XX века. Он описал МОР как максимальное расстояние между медиальными стенками орбит на уровне crista lacrimalis (гребень слезной кости) и sutura frontolacrimalis (лобно слезного шва) [Cameron J., 1931]. МОР измеряется между точками dakryon-точка на внутренней стенке орбиты в месте соприкосновения верхнего конца гребня слёзной кости, лобной кости (лобно-слёзный шов), и верхней челюсти (глазничный отросток) (рис. 2.10 а-б).
МОР является важным параметром при диагностике гипо- и гипертелоризма [Mafee M.F., et al., 1986]. Раньше для измерения МОР применялась рентгенография [Currarino G., Silverman F.N., 1960]. Сегодня для данных целей можно использовать КТ [Maltese G., et al., 2014; Рогинский В.В., с соавт., 2002]. По Tessier P., при рождении МОР в норме составляет 16 мм. К 12 годам оно достигает 25 мм [Tessier P., 1972; Gunther H. 1993].
Maltese G., et al., основывались на анализе МОР при оценке эффективности оперативного лечения тригоноцефалии открытым способом. У 23 пациентов данный показатель составил 10,6 мм (диапазон от 7,7 до 13,2 мм) до операции; 15,7 мм (диапазон 10,4 до 22 мм) через 1,5 месяца после операции; 16,2 мм (диапазон 10,9 до 24,5 мм) через 5 месяцев после операции [Maltese G., et al., 2007]. В другой работе посвященной оценке различных открытых методик коррекции тригоноцефалии авторы также анализировали МОР при оценке проведенного лечения [Maltese G., et al., 2014].
Измерение МОР выполнялось по данным КТ. Использование данных КТ с 3D-реконструкцией, а не рутинной краниометрии, позволило более точно, используя также общепринятые краниометрические ориентиры, проводить измерения, так как видно непосредственно костные структуры, по которым проводятся измерения, и приносит меньше беспокойства ребенку при обследовании.
Методология измерения МОР и МОИ представлена ниже (рис. 2.10 а-е). Рис. 2.10. Анатомические основы для измерения МОР по данным КТ (мальчик, 6 месяцев, здоров) и пример использования данных КТ при измерении МОИ (мальчик, 3 месяца, тригоноцефалия, до проведения оперативного лечения): 1-лобная кость; 2- лобно-слезный шов; 3- гребень слезной кости; 4- верхняя челюсть. Метка стоит на точке daсryon. На рисунке "б" показана линия daсryon- daсryon (собственно МОР; в-характерная грушевидная форма черепа, окружность головы (К) 41 см; г-измерение межорбитального размера черепа (R), соответствующее измерение выделено стрелкой, расстояние 1,44 см; д- деформация орбит (обозначена стрелками), с развитием гипотелоризма; е- данные КТ 3D, отчетливо видна килевидная деформация лобной области, отсутствует метопический шов, МОИ=3,66% подтверждает наличие гипотелоризма (собственные данные)
В 1987 г. Oi S. и Matsumoto S. описали методику измерения и обосновали диагностическую значимость анализа ФУ у детей с тригоноцефалией [Oi S., Matsumoto S., 1987]. Они определяли его как угол между двумя линиями (сторонами угла), проходящими через точку pterion (место схождения лобной, теменной и височной костей и большого крыла клиновидной кости) c 2-х сторон и вершиной в точке nasion (точка пересечения носолобного шва с медиально-сагиттальной плоскостью) (рис. 2.11). В работе этих авторов значение фронтального угла у 13 детей распределилось от 85 до 103. В более позднем исследовании van der Meulen J. [van der Meulen J., 2009] посвященному тригоноцефалии, которое по масштабности можно смело считать фундаментальным, автор также использует анализ данного показателя среди 78 пациентов. Согласно его расчетам, тригоноцефалия была также классифицирована по тяжести состояния (таблица 2.2). При этом минимальные и максимальные значения фронтального угла в его работе были несколько больше, чем у Oi S. и Matsumoto S. и распределились от 88,1 до 112,2.
Измерение ФУ проводилось по данным КТ черепа до операции и при динамическом наблюдении, используя только аппаратные возможности КТ. Методика измерения ФУ представлена ниже (рис. 2.11). Таблица 2.2
Общая характеристика операции
Следующим общим для всех видов НеКС этапом является наложение трефинационного отверстия в области выполнения ЭК. Для этого мы используем высокоскоростную хирургическую дрель (Midas Rex Legend EHS Surgical Drill, Medtronic) со специальным бором (Match Head Fluted, Medtronic). Его особенностью является то, что его режущая кромка позволяет обезопасить ТМО. Следует отметить, что если у ребенка имеется большой родничок, то необходимости в наложении трефинационного отверстия нет, но это возможно только при скафоцефалии, тригоноцефалии и ГКС (рис. 3.11).
После наложения трефинационного отверстия, костными кусачками начинается выкусывание кости в проекции разреза на небольшом промежутке и только в проекции разреза. Ширина полосы резекции кости изменяется пропорционально возрасту пациента [Jimenes D.F., et al., 2002].
Все последующие этапы выполняются под эндоскопическим контролем. Но перед их описанием, следует отметить, что на сегодняшний день нет четких ориентиров для определения границ краниоэктомии. Тем не менее, в своей повседневной практике мы пользовались следующими ориентирами, которые будут перечислены ниже. При скафоцефалии, мы проводим срединную резекцию до коронарного шва кпереди и до лямбдовидного шва сзади. В случае, когда мы проводили дополнительные резекции (паракоронарная и паралямбдовидная) то в первом случае хорошим ориентиром является большое крыло основной кости (теменно-основной шов). Зона остеотомии в этой области ограничена верхнебоковой (височной) поверхностью большого крыла основной кости. При паралямбдовидной остеотомии в качестве ориентира мы использовали теменно-височный шов.
При тригоноцефалии в качестве нижней границы краниоэктомии мы использовали область, ограниченную этмоидальной вырезкой и носолобным швом. Необходимо помнить, что в этом месте в слепом отверстии фиксируется серповидный отросток и при диссекции в этой области ТМО высока вероятность повреждения сагиттального синуса. К верху область резекции распространяется до большого родничка (или до коронарного шва). При ГКС краниоэктомия выполнялась на всем протяжении коронарного шва до его пересечения с сагиттальным швом вверху и до большого крыла основной кости. При выраженной деформации также выполнялась его частичная резекция, которую удобно выполнить с помощью высокоскоростного алмазного бора. При ГлКС краниоэктомия также выполняется на всем протяжении пораженного шва до сагиттального шва кверху и до уровня теменно-сосцевидного шва (рис. 3.12 а-г). Рис. 3.12. Основные ориентиры и границы краниоэктомии при различных формах НеКС: а- при скафоцефалии: 1- коронарный шов; 2- лямбдовидный шов; 3- основно-теменной шов; 4- теменно- височный шов; б- при тригоноцефалии: 5- большой родничок; 6- носолобный шов; в- при ГКС: 7-сагиттальный шов; 8- крыло основной кости; г- при ГлКС: 9- сагиттальный шов; 10- теменно- сосцевидный шов. Контурами обозначены области краниоэктомии (собственные данные)
Важнейшим этапом операции является диссекция ТМО в области выполнения краниоэктомии. Часто ТМО бывает прочно фиксирована в проекции черепного шва. При отделении ТМО от кости при скафоцефалии и тригоноцефалии существует большая опасность повреждения сагиттального синуса. Нужно помнить, что не всегда сагиттальный синус может занимать строго срединное положение. Под визуализацией эндоскопа сагиттальный синус выгладит как протяженное куполообразное образование. Иногда определяется небольшая флотация крови в нем вследствие пульсации сосудов головного мозга. На внутренней поверхности лобной кости имеется лобный гребень, особенно выраженный при гиперостозе, что может создавать дополнительные препятствия при отделении ТМО. Теменные кости в его проекции при визуализации с внутренней стороны имеют выдающиеся в полость черепа поверхности. Дополнительные трудности при диссекции ТМО приносит наличие большого родничка. В этом месте ТМО фиксируется к краям костей элементами тканей самого родничка. При ГКС отслаивание ТМО не является сложной задачей. Однако при диссекции ближе к крылу основной кости нужно быть осторожным. При отслаивании с помощью изогнутых распаторов нужно соблюдать осторожность, так как можно повредить ТМО. В нашей практике было 2 таких эпизода повреждения наружного листка ТМО без явлений ликвореи. При ГлКС диссекция ТМО наименее затруднительная.
Для отделения ТМО от кости мы использовали проводник Поленова и диссектор Пенфилда. Отслаивание ТМО выполняется на всем протяжении сагиттального, коронарного и лямбдовидного швов. Также нужно отметить, что процессы диссекции и резекции кости проводятся параллельно друг другу. При тригоноцефалии и ГКС резекция кости в нижних отделах с помощью кусачек затруднительна. На этом этапе хорошо зарекомендовало использование высокоскоростной дрели с применением прямых и угловых насадок с обычными и алмазными борами. Применение последних позволяет нам осуществлять деликатную резекцию кости без повреждения ТМО вплоть до горизонтальной пластинки решетчатой кости (при тригоноцефалии и выполнять частичную резекцию крыла основной кости (при ГКС), а также проводить обработку краев остеотомии с целью гемостаза (рис. 3. 13 а-п).
Анализ межорбитально-окружностного индекса
В главе 1 пункт 1.6. уже упоминалось о том, что раньше существовало мнение, что неврологическая симптоматика при НеКС является нечастой [Козырев В.А., 1962]. Сегодня уже больше сведений, что изменения в неврологическом статусе, офтальмологические нарушения при НеКС у детей встречаются чаще, чем предполагалось [Thompson D.N., et al., 1995а; Gupta P., et al., 2003; Vlugt J.J., et al., 2009].
В нашем исследовании у детей с НеКС анализ таких изменений проводился как при поступлении в клинику (глава 2, пункт 2.2.1.), а также при динамическом наблюдении за пациентами через 3-4 месяца, 7-8 месяцев и через 1 год после операции. Так пирамидные нарушения в виде повышения сухожильных рефлексов, задержки редукции возрастных рефлексов до операции были выявлены у 38 (76%) детей. В группе детей со скафоцефалией (n=25) такая симптоматика была выявлена у 19 (76%) детей. Это может быть связано с тем, что при скафоцефалии, учитывая, что сагиттальный шов в основном участвует в формировании свода черепа, объем воздействия на головной мозг максимальный. В группе детей с тригоноцефалией (n=18) данная симптоматика встречалась еще чаще у 15 (83%) детей. Распространённость пирамидных нарушений в группе детей с плагиоцефалией (ГКС+ГлКС, n=7) было примерно одинаковым, и встретилась у 4 (57%) детей.
Анализ офтальмологических нарушений показал, что наиболее частым симптомом является частичная атрофия диска зрительного нерва и страбизм, которые были выявлены в 5 (10%) и 12 (24%) случаях. Однако, офтальмологические нарушения сами по себе являются нечастыми, и они не были выявлены у 33 (66%) детей. В группе детей со скафоцефалией (n=25) офтальмологическая симптоматика в виде частичной атрофии диска зрительного нерва была выявлена у 4 (16%) детей. В группе детей с тригоноцефалией (n=18) такая симптоматика была у 1 (6%) ребенка, однако значительно чаще встречалось косоглазие у 9 (50%) детей. Таким образом, офтальмологические нарушения были более чем у половины (56%) детей с тригоноцефалией. Распространённость таких нарушений в группе детей с плагиоцефалией (ГКС+ГлКС, n=7) также было одинаковым, и встретилась у 3 (43%) детей в виде одностороннего моноокулярного косоглазия.
При анализе неврологического статуса и сборе анамнезе в ряде случаев родители ребенка предъявляли жалобы на частое срыгивание пищей, периодическую рвоту у детей, особенно в группе детей 8-12 месяцев. Возможно, это связано с тем, что к данному возрасту исчерпывается краниоцеребральный комплаенс и такие симптомы носят компенсаторный характер на фоне внутричерепной гипертензии, к которой, однако, ребенок с течением времени может компенсироваться в связи с медленно прогрессирующим характером краниосиностоза. Общемозговая симптоматика (ОМС) до проведения операции была у 13 (26%) детей. В группе детей со скафоцефалией (n=25) ОМС была выявлена у 9 (36%) детей и наряду с пирамидными нарушениями (76%) являлась самым частым симптомов у данных пациентов. В группе детей с тригоноцефалией (n=18) ОМС была нечастой и встретилась у 3 (17%) детей. Распространённость ОМС в группе детей с плагиоцефалией (ГКС+ГлКС, n=7), было самым редким симптомом, и была выявлена у 1 (14%) ребенка в виде частого срыгивания.
Анализ вышеперечисленной симптоматики (пирамидные и офтальмологические нарушения, ОМС) также был проведен при динамическом наблюдении. Ни в одном случае не было отмечено ухудшение в неврологическом статусе. Исследование неврологического статуса показало значительное уменьшение проявлений пирамидных нарушений, офтальмологической симптоматики, ОМС. Так в группе детей с скафоцефалией (n=25) пирамидная симптоматика полностью регрессировала у 11 детей в среднем через 7-8 месяцев после лечения и сохранялась у 8 (32%) детей, тогда как изначально она была у 19 (76%) детей с скафоцефалией (р 0,01). В группе, где еще
130
сохранялись пирамидные нарушения, тем не менее, родители отмечали расширение двигательной активности у детей. При объективном исследовании было отмечено существенное уменьшение проявлений пирамидных нарушений, однако, о полном их нивелировании говорить было нельзя. Среди детей с тригоноцефалией (n=18) также было отмечено уменьшение числа детей с пирамидными нарушениями с 83% до 28% (15 и 5 человек до и после лечения соответственно), что говорит о значительной разнице (р 0,01). В группе детей с плагиоцефалией (ГКС+ГлКС, n=7) количество детей с пирамидной симптоматикой также уменьшилось с 57% до 14% (4 и 1 ребенок до и после лечения соответственно). Таким образом, в исследованной группе детей пирамидные нарушения регрессировали у 24 (63%) из 38 детей (р 0,01) (рис 4.37).
Анализ офтальмологических нарушений после проведения лечения показал, что частичная атрофия диска зрительного нерва при скафоцефалии (n=4), тригоноцефалии (n=1) не прогрессировала. Однако, четкая положительная динамика была выявлена при анализе других офтальмологических нарушений при тригоноцефалии и плагиоцефалии (ГКС+ГлКС). Так страбизм, который наиболее часто встречался при тригоноцефалии (n=18) у 9 (50%) детей после операции на фоне проводимой ортотической терапии черепа регрессировал у 8 (89%) из 9 детей с данной симптоматикой (р 0,01). Регресс данного симптома был также отмечен в группе детей с плагиоцефалией (ГКС+ГлКС, n=7) у 2 из 3 пациентов.
Таким образом, в исследованной группе детей офтальмологические нарушения регрессировали у 10 (83%) из 12 детей (р 0,01) (рис 4.38).
Динамика изменений офтальмологических нарушений у детей до и после ЭК и ОТЧ Общемозговая симптоматика, которая до проведения операции была у 26% детей и особенно часто встречалась при скафоцефалии в 36% случаев, после проведения лечения полностью не регрессировала у 2 (8%) детей. Также ОМС сохранялась у 1 (6%) ребенка с тригоноцефалией. Полный регресс ОМС при скафоцефалии был у 7 (78%) из 9 детей (р 0,05), а также у 2 детей с тригоноцефалией. Как уже подчеркивалось, ОМС в группе детей с плагиоцефалией (ГКС+ГлКС, n=7), было редким симптомом, и была выявлена у 1 ребенка, и скорее всего, была связана с неправильным подбором питания, после коррекции, которого она полностью регрессировала. Таким образом, в исследованной группе детей ОМС регрессировала у 10 (77%) из 13 детей (р 0,05) (рис 4.39). Также, следует отметить, что не было выявлено взаимосвязи между сохраняющейся ОМС и динамикой краниофациальных показателей.
Стоит отметить, что вероятно при НеКС в частности при скафоцефалии имеют место нарушение краниоцеребрального комплаенса, чем и объясняется распространенность ОМС особенно у детей со скафоцефалией и преимущественно в возрасте 8-12 месяцев.