Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы 10
1. 1 Определение аномалии Киари-1 10
1.2 Классификация 11
1.3 Эпидемиология 13
1.4 Этиология и патогенез аномалии Киари-1 14
1.5 Аномалия Киари-1 и сопутствующая патология у детей 15
1.6 Естественное течение болезни 18
1.7 Рентгенодиагностика 19
1.8 Клинические проявления у детей с аномалией Киари-1 21
1.9 Хирургическое лечение аномалии Киари-1у детей 27
1.9.1 Осложнения хирургического лечения 27
1.9.2 Оценка результатов хирургического лечения 29
1.10 Выводы 30
Глава 2. Материалы и методы 33
2.1 Общая характеристика материала 33
2.2 Критерии отбора пациентов и методика ретроспективного анализа 35
Глава 3. Диагностика аномалии Киари-1 у детей 38
3.1 Методы исследования при диагностике аномалии Киари-1 38
3.2 Морфометрические параметры краниовертебрального перехода 42
3.3 Сирингомиелия и сколиоз 46
3.4 МРТ характеристики исследуемой группы 49
Глава 4. Клиника аномалии Киари-1у детей 52
4.1 Дебют заболевания 52
4.2 Комплекс клинических симптомов аномалии Киари-1 55
Глава 5. Результаты хирургического лечения аномалии Киари-1 у детей 64
5.1 Показания к хирургическому лечению 64
5.2 Методы задней декомпрессии и их выбор 65
5.3 Оценка результатов хирургического лечения 72
5.3.1 Ближайшие результаты 72
5.3.2 Отдаленные результаты 74
Заключение 96
Выводы 105
Практические рекомендации 107
Список сокращений и условных обозначений 110
Список литературы 111
Список иллюстративного материала 129
- Клинические проявления у детей с аномалией Киари-1
- Комплекс клинических симптомов аномалии Киари-1
- Методы задней декомпрессии и их выбор
- Отдаленные результаты
Введение к работе
Актуальность темы исследования
Аномалия Киари (АК) описана в конце XIX века. Однако и в настоящее время общепринятое определение этой патологии отсутствует (Ball WS, 1995; Deans AE, 2013; Tubbs RS, 2015). Оригинальное описание АК-1 включало смещение образований задней черепной ямки в спинномозговой канал у пациентов с гидроцефалией (Bejjani GK, 2001; Chiari H, 1891).
В последние годы стало ясно, что важнейшими патогенетическими факторами аномалии Киари-1 (АК-1) являются отсутствие большой затылочной цистерны и возможности свободного перемещения цереброспинальной жидкости в области краниовертебрального перехода. (Реутов А.А., 2012; Armonda RA, 1994; Arnautovic A, 2015; Oldfield EH, 1994) Этот факт требует пересмотра как определения АК-1, так и критериев эффективности хирургического лечения при АК-1.
По данным различных серий до 40% первичных операций по поводу АК-1 оказываются неуспешными (Arnautovic A, 2015; Heiss JD, 2010). Среди причин неуспешных операций 1) неверный выбор показаний 2) неверный выбор методики операции 3) неверный выбор объема операции. (Rocque BG, 2011)
Показания к операции при АК-1 у детей во многом не уточнены (Haroun RI, 2001; Rocque BG, 2011; Rocque BG, 2015; Schijman E, 2004; Tubbs RS, 2015). Так, в литературе расходятся мнения в отношении того, является ли сирингомиелия абсолютным показанием к операции, либо в каких-то случаях можно и нужно прибегнуть к консервативной тактике. Большинство авторов согласны с тем, что при отсутствии сирингомиелии показания к хирургическому лечению возникают лишь при наличии специфических симптомов. (Haroun RI, 2001; Rocque BG, 2011, Rocque BG, 2015; Schijman E, 2004)
Морфогенез АК-1 многообразен и может включать факторы со стороны
суставно-связочного аппарата краниовертебрального сочленения,
несвоевременное закрытие черепных швов, фиксацию спинного мозга, аномально высокое или низкое внутричерепное давление, разобщение ликворных путей и другие. (Tubbs RS, 2013) Многие из факторов морфогенеза АК-1 в настоящее время не уточнены. В то же время отсутствие учета всех морфо- и патогенетических факторов АК-1 – одна из важнейших причин неуспешных операций и повторных вмешательств. Систематический анализ различных механизмов морфогенеза АК-1 важен для адекватного планирования хирургического лечения.
В настоящее время остается дискутабельным выбор объема операции при АК-1: предпочтения хирургов варьируют от исключительно экстрадуральной операции до ревизии отверстия Мажанди во всех случаях (Haroun RI, 2001; Rocque BG, 2011, Schijman E, 2004). Больший объем операции повышает ее эффективность, но одновременно увеличивается и риск хирургических осложнений. Доминирует взвешенный подход к выбору объема операции в зависимости от наличия сирингомиелии и интраоперационных находок, однако, критерии выбора объема операции не объективизированы.
С целью предотвращения отсроченного рецидива симптомов АК-1 предложено использование стентов (Rhoton AL, 1986; El-Ghandour, 2012; Tubbs RS, 2011), но взвешенных данных о соотношении риска и возможного эффекта от их применения нет. В литературе активно обсуждаются показания к применению окципитоспондилодеза при первичных операциях по поводу АК-1 (Bollo RJ, 2012; Brockmeyer DL, 2015; Brockmeyer DL, 2011; Kim LJ, 2004).
В последние годы для повышения эффективности первичных задних декомпрессий предложено использование реконструкции ЗЧЯ с помощью металлоконструкции или аутокостью (Зуев А., 2016; Chou YC, 2009). Представляет интерес анализ случаев скрытого синдрома фиксированного спинного мозга, при котором, по данным некоторых авторов, первичную
операцию необходимо дополнять или заменять пересечением конечной нити (Glenn C, 2015; Milhorat TH, 2009; Royo-Salvador MB, 2005). Все эти подходы требуют отдельного анализа.
Степень разработанности темы исследования
На сегодняшний день не существует единых критериев определения диагноза, показаний к хирургическому лечению и выбору объема операции при АК-1 у детей.
В отечественной литературе нам не встретились научные работы, посвященные особенностям клинико-рентгенологической картины АК-1 у детей, сравнительной оценке результатов различных методов задней декомпрессии краниовертебрального перехода, которые определяли бы показания и объем операции в зависимости от клинической и нейровизуализационной картины заболевания. Все вышеизложенные факты определили актуальность настоящего исследования.
Цель исследования
Сформулировать рациональный подход к диагностике, выбору показаний и методу хирургического лечения при АК-1 у детей.
Задачи исследования
1. На основании современных методов диагностики и понимания
патогенеза уточнить определение АК-1 у детей.
-
Проанализировать клинико-рентгенологическую картину АК-1 у детей; сформулировать показания к хирургическому лечению.
-
Проанализировать результаты хирургического лечения АК-1 у детей. Оценить эффективность и безопасность различных методов задней декомпрессии краниовертебрального перехода. Сформулировать критерии
эффективности хирургического лечения АК-1 у детей. Проанализировать причины неэффективных операций.
4. Установить факторы риска развития осложнений в ближайшем и
отдаленном послеоперационном периоде.
5. Разработать рациональные рекомендации по объему
предоперационного обследования, выбору показаний к хирургическому
лечению, выбору метода хирургического лечения АК-1 у детей.
Научная новизна исследования
Впервые в России проведена оценка эффективности и безопасности различных методов ЗДКВП при АК-1 у детей. Проведен сравнительный анализ клинической и нейровизуализационной картины заболевания, уточнены показания к хирургическому лечению при АК-1 у детей, выбору методов ЗДКВП.
Теоретическая и практическая значимость исследования Данная научная работа обобщает опыт ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко» Минздрава России в хирургическом лечении детей с АК-1 за период с января 2001 года по июнь 2016 года. Полученные данные позволят оптимизировать тактику обследования и лечения, снизив риск развития послеоперационных осложнений и их последствий, что в конечном итоге улучшит функциональные результаты и снизит затраты на лечение в группе пациентов детского возраста с АК-1. Основные результаты, положения и выводы диссертации используются в практической работе ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко» Минздрава России в качестве методических рекомендаций для нейрохирургов и неврологов, в лекционных курсах и практических занятиях по детской нейрохирургии для подготовки ординаторов и аспирантов.
Методология и методы исследования
Методология, использованная в нашем исследовании, базируется на современных теоретических и практических основах отечественной и зарубежной нейрохирургии и включает в себя основные принципы диагностики врожденных пороков развития краниовертебральной области.
Всем пациентам проведены клинические (неврологическое, нейроофтальмологическое и оториноларингологическое обследование), нейровизуализационные и лабораторные исследования.
Основным методом нейровизуализации АК-1 была магнитно-резонансная томография головного мозга (МРТ).
Объект исследования – пациенты детского возраста (от 1 года до 18 лет) с АК-1, прооперированные в ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко» Минздрава России с 1.01.2001 по 31.06.2016 (105 пациентов).
Предмет исследования – особенности клинических проявлений, диагностики, хирургической тактики, ближайших и отдаленных результатов хирургического лечения пациентов детского возраста с АК-1.
В исследование вошли ретроспективные и проспективные данные. В ходе исследования применялись общенаучные методы статистического и сравнительного анализов, табличные и графические приемы визуализации данных. Работа выполнена в соответствии с современными требованиями к научно-исследовательской работе.
Основные положения, выносимые на защиту
1. Установлено, что задняя декомпрессия краниовертебрального перехода
у детей с корректно установленным диагнозом АК-1 является эффективным
методом лечения.
2. Выявлено, что при минимально инвазивных методах задней
декомпрессии краниовертебрального перехода риск послеоперационных
осложнений низкий, а частота реопераций выше; операции с арахноидальной
диссекцией и дуропластикой сопровождаются большей частотой послеоперационных осложнений, но эффективность их выше.
3. Доказано, что экстраарахноидальная дуропластика является наиболее
эффективным и безопасным методом задней декомпрессии
краниовертебрального перехода у детей с АК-1.
4. Стентирование отверстия Мажанди обеспечивает уменьшение
сирингомиелии у всех пациентов в отдаленном периоде, поэтому
целесообразно использовать данный метод у пациентов с сирингомиелией и
симптомами миелопатии при отсутствии заполнения большой затылочной
цистерны ликвором после вскрытия твердой мозговой оболочки во время
операции.
Степень достоверности и апробация результатов исследования Степень достоверности полученных результатов определяется наличием анализа клинических данных у 105 пациентов детского возраста с АК-1, высокоточными современными объективными методами исследования, адекватными статистическими методами обработки полученных данных.
Основные положения и результаты диссертации доложены и обсуждены на расширенном заседании проблемной комиссии «Детская нейрохирургия» ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко» Минздрава России 22 июня 2017 года.
Личное участие автора в получении результатов
Диссертационное исследование осуществлялось автором на протяжении 2013-2016 гг. Проведен анализ хирургического лечения 105 пациентов детского возраста. Тема, цель, задачи, основные идеи и содержание диссертации разработаны совместно с научным руководителем и консультантом на основе многолетних целенаправленных исследований. Диссертантом изучены данные литературы, осуществлен сбор материалов и проанализированы полученные
результаты. Весь представленный материал получен, обобщен и проанализирован диссертантом. Вклад соискателя в сбор статистического материала 100%, в обработку полученных данных – 100%, в обобщение и анализ результатов работы – 95%. Самостоятельно написан текст диссертации и автореферата, подготовлены слайды для апробации и защиты.
Публикации
По материалам диссертации опубликованы 4 печатные работы, в которых полностью отражены основные положения, результаты и выводы диссертационного исследования. Из них 2 статьи в научных рецензируемых журналах, входящих в перечень ВАК Минобрнауки РФ, 2 – в виде тезисов в материалах конференций и симпозиумов.
Внедрение результатов работы в практику
Результаты диссертационной работы внедрены в практику ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко» Минздрава России.
Структура и объем диссертации
Диссертационная работа изложена на 143 страницах машинописного текста и состоит из введения, пяти глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, включающего 152 (11 отечественных и 141 иностранных) авторов, приложений. Работа содержит 20 таблиц и иллюстрирована 37 рисунками.
Клинические проявления у детей с аномалией Киари-1
По данным литературы критерии диагноза АК-1 на сегодняшний день сформулированы нечетко. У большинства пациентов дистопия миндалин мозжечка по данным МРТ протекает без каких-либо клинических проявлений.
Клинические проявления АК-1 обусловлены симптомами компрессии ствола мозга, каудальной группы черепных нервов и структур мозжечка в области краниовертебрального перехода. Ликвородинамические нарушения являются причиной появления сирингомиелии, что приводит к появлению симптомов миелопатии.
Наиболее частым симптомом АК-1 у детей являются головные боли, которые составляют по данным литературы до 75% случаев [13, 20, 60, 94, 106, 124, 136, 142, 150]. Головные боли в шейно-затылочной области встречаются у 6 33% пациентов [13, 150], а боли, усиливающиеся при пробе Вальсальвы или при кашле у 4-73% [13, 67, 142, 150]. Наиболее изучен патогенез «кашлевой» головной боли при АК-1. Во время кашля кратковременное увеличение внутригрудного и внутрибрюшного давления передается через бесклапанные вены в эпидуральные вены. Эпидуральные вены набухают и передают это давление на твердую мозговую оболочку и субарахноидальные пространства. Повышение интратекального давления во время кашля/напряжения приводит в свою очередь к кратковременному повышению внутричерепного давления и набуханию твердой мозговой оболочки [122].
По данным Pascual, et al. причиной головной боли в шейно-затылочной области может служить компрессия корешков C1 и C2 миндалинами мозжечка [114].
Типичные головные боли в шейно-затылочной области по характеру непродолжительны, усиливаются при кашле, чихании, напряжении или физических нагрузках. Боли имеют быстрое начало и быстро проходят, когда пациент прекращает активность. Большинство авторов считают, что цефалгия не в шейно-затылочной области не соотносится с АК-1. У детей до 1 года проявлением головной боли являются опистотонус, немотивированный крик, отказ от еды.
Другими симптомами заболевания могут быть атаксия, раздражительность, приступы удушья (одышка), боли/парестезии или слабость в верхних конечностях, гиперрефлексия в нижних конечностях, слабость, онемение или покалывание в руках/ногах, нерадикулярные боли в плечах грудной клетке в конечностях (нередко глубокое жжение). Симптомы миелопатии проявляются двигательными, чувствительными, диссоцированными нарушениями; симпатическими расстройствами (синдром Горнера); поражением центрального (спастичность) и периферического (атрофия) мотонейрона [48, 61, 119, 149].
У детей заболевание часто начинается с прогрессирующего сколиоза и, как правило, сопровождается наличием сопутствующей сирингомиелии. В различных сериях частота встречаемости сколиоза при АК-1 составляет до 30%, а при АК-1 с сирингомиелией до 60-80%; при этом необязательно сочетание сирингомиелии и сколиоза [21, 31, 36, 52, 100, 119]. При наличии сколиоза у детей до 11 лет вероятность интраспинальной патологии составляет 19% [88].
Сколиоз в детском возрасте в сочетании с АК-1 и сирингомиелией после ЗДКВП регрессирует у 38-73 %, улучшение или стабилизация происходит у 62– 91% [36, 84, 88, 119]. Пациенты, имеющие лучшие исходы после операции это дети младше 10 лет с углом Кобба меньше 20-30 градусов [36, 78, 119].
Поражение каудальной группы черепных нервов (ЧН) может проявляться парезом голосовых связок, дизартрией, дисфагией, храпом, снижением чувствительности мягкого неба, атрофией языка, отсутствием рвотного рефлекса. Наиболее частым проявлением медуллярной дисфункции является апноэ во сне (парез голосовых связок), чаще встречается у детей до 6 лет и составляет 12,9%. Нистагм так же часто представлен в различных сериях, хотя и не является специфическим симптомом. Менее распространенными симптомами поражения ЧН являются сходящееся косоглазие, синусовая брадикардия, невралгия тройничного и языкоглоточного нерва, сенсоневральная тугоухость. [67, 105, 119, 138] Сопутствующая гидроцефалия по данным различных авторов составляет от 0 до 9.6 % [46, 100, 138]. При наличии симптомов внутричерепной гипертензии проводится эндоскопическая перфорация дна третьего желудочка (ЭТВ), при неэффективности – вентрикулоперитонеальное шунтирование.
Таким образом, ранняя диагностика и хирургическое лечение АК-1 у детей раннего возраста приводит к хорошим результатам. Тенденция к более раннему хирургическому лечению пациентов с мягкой симптоматикой, потенциально ведет к уменьшению отдаленных неврологических осложнений.
Комплекс клинических симптомов аномалии Киари-1
В клинической картине заболевания у детей с АК-1 доминировал цефалгический синдром (68%). Неврологическая симптоматика была представлена симптомами компрессии ствола и каудальной группы черепных нервов, мозжечковой симптоматикой, симптомами миелопатии при наличии сопутствующей сирингомиелии (таблица 3).
Цефалгический синдром был ведущим как в группе пациентов с сопутствующей сирингомиелией (63%, n=44), так и без нее (77%, n=27). Боли в шейно-затылочной области, патогномоничные для АК-1, встречались в 51% (n=36) случаев. В остальных случаях пациенты жаловались на боли преимущественно в височных областях и боли без четкой локализации. Головные боли сопровождались тошнотой и рвотой в 26% (n=19) случаев. Цефалгический синдром чаще наблюдался у детей в старшей возрастной группе (старше 10 лет, p=0,01).
Мозжечковая симптоматика у пациентов с АК-1 проявлялась туловищной и динамической атаксией. Она одинаково часто встречалась в группах с сирингомиелией и без нее. Выраженность атаксии у большинства пациентов была легкой и определялась только при выполнении координаторных проб. В 43% (n=15) случаев выявлялась неустойчивость в позе Ромберга, в 23% (n=8) -дисметрия и/или интенционный тремор в руках. Нарушение походки выявлено у 10 пациентов (7 пациентов широко расставляли ноги при ходьбе, у 3 пациентов отмечалась выраженная шаткость походки). Эпизоды преходящего нарушения статики и походки наблюдались у 2 пациентов. В группе пациентов с сирингомиелией мозжечковая симптоматика чаще встречалась в младшей возрастной группе (младше 10 лет, p=0,03).
Симптомы поражения ствола и черепных нервов выявлялись у 27% (n=28) и проявлялись бульбарной симптоматикой, нистагмом, сходящимся косоглазием (таблица 3). Частота встречаемости данных симптомов в зависимости от возраста представлена на рисунке 19.
Бульбарные нарушения проявлялись поперхиванием, икотой, гнусавостью голоса, ночным апноэ, односторонним снижением или выпадением глоточного рефлекса и выявлялись у 11% (n=12) пациентов. В группе пациентов без сирингомиелии бульбарный синдром был выявлен в 14% (n=5) случаев, чаще у детей до 5 лет (80%, n=4), и проявлялся синдромом ночного апноэ (n=3). У детей старшего возраста бульбарный синдром проявлялся дисфонией и поперхиванием при глотании. Бульбарный синдром у детей в общей группе пациентов был ассоциирован с наличием расширения боковых желудочков по данным МРТ (p=0,03).
В группе пациентов АК-1 с сопутствующей сирингомиелией (N=70) симптомы миелопатии наблюдались у 70% (n=49) пациентов; проявлялись прогрессирующим сколиозом (41%, n=29), чувствительными нарушениями (27%, n=19), двигательными нарушениями (24%, n=17).
Прогрессирующий сколиоз был наиболее частым симптомом миелопатии у детей с сопутствующей сирингомиелией. Сколиоз одинаково часто встречался в группе мальчиков и девочек (1:1,1), частота встречаемости в зависимости от возраста представлена на рисунке 5.6. У 24% (n=17) пациентов он был единственным симптомом миелопатии. Сколиоз (1 степень) в группе пациентов без сирингомиелии был выявлен только у 1 пациента (2,9%).
У 5 (7%) пациентов прогрессирующий сколиоз был единственным проявлением заболевания
В группе пациентов с сирингомиелией на момент госпитализации в стационар у 17 пациентов диагностирована 2 степень сколиоза (11-25 градусов по Коббу), у 5 пациентов – 3 степень (26-50 градусов), у 7 пациентов - 4 степень (больше 50 градусов). Прогрессирующий сколиоз встречался у детей от 5 лет. Возрастное распределение в зависимости от степени деформации позвоночника представлено на рисунке 21.
В 38% (n=11) случаев наблюдалось сочетание сколиоза с двигательным и/или чувствительным дефицитом: сочетание сколиоза с двигательным дефицитом (n=5), сочетание сколиоза с двигательным и чувствительным дефицитом (n=5), сочетание с чувствительным дефицитом (n=1). Чувствительные нарушения были представлены снижением поверхностных видов чувствительности (n=14), реже парестезиями (n=2), корешковым болевым синдромом (n=2), выпадением всех видов чувствительности (n=1). Чувствительные нарушения чаще наблюдались в области верхнего плечевого пояса (89%, n=17). Одностороннее снижение поверхностной чувствительности в верхних конечностях (преимущественно в предплечье и кисти) и в области грудной клетки выявлены у 8 пациентов, гипестезия в области нижних конечностей наблюдалась у 2 пациентов. Двухстороннее снижение поверхностной чувствительности в верхних конечностях и в области грудной клетки диагностированы у 5 пациентов, только в области грудной клетки (сегментарное) у 2 пациентов. Преходящие нарушения чувствительности в виде онемения в области грудной клетки и рук у 2 пациентов, парестезии в руках у 2 пациентов. Корешковый болевой синдром в области плеча у 2 пациентов. Чувствительные нарушения были единственным симптомом миелопатии у 10 пациентов.
Двигательные нарушения (n=19) были представлены дистальным монопарезом (3-4 балла) с гипотрофией мышц в руке у 3 пациентов, в ноге у 2 пациентов; левосторонним гемипарезом (4 балла) у 3 пациентов; дистальным нижним парапарезом (4 балла) у 4 пациентов; двухсторонней пирамидной симптоматикой в нижних конечностях у 4 пациентов. У 2 пациентов отмечался тетрапарез со снижением мышечной силы преимущественно в ногах (до 3 баллов), в руках до 4 баллов.
Синдром Горнера выявлен у 3 пациентов с сопутствующей сирингомиелией на шейном уровне.
У 3 пациентов симптомы миелопатии проявлялись сочетанием двигательного и чувствительного дефицита. Двигательный дефицит был единственным симптомом миелопатии у 4 пациентов.
Симптомы миелопатии статистически значимо чаще встречались у пациентов с распространенностью сирингомиелии на 5 и более сегментов спинного мозга (p=0,03). У 1 пациента с АК-1 клинических проявлений не выявлялось. Диагноз был выставлен случайно при обследовании ребенка в связи с наличием отягощенного наследственного анамнеза со стороны нейрофиброматоза I типа (у матери). Показанием к операции в данном случае послужило наличие сирингомиелии.
Пароксизмальная симптоматика не является симптомом заболевания. Частота ее встречаемости у детей с АК-1 по данным литературы составляет 1,6-3,8% [138, 142]. В нашей серии эпизоды эпилептических пароксизмов в анамнезе встречались у 3,8% (n=4) пациентов. Остальные сопутствующие заболевания, которые встречались у пациентов в нашей серии, представлены в таблице 6.
Методы задней декомпрессии и их выбор
В зависимости от метода задней декомпрессии краниовертебрального перехода пациенты были разделены на 4 группы:
1) экстрадуральную декомпрессию (ЭДД, 16%, n=17);
2) экстраарахноидальную дуропластику (ЭАД, 36%, n=38);
3) интраарахноидальную диссекцию и дуропластику (ИАД, 29%, n=30);
4) ЗДКВП со стентированием IV желудочка в спинальное субарахноидальное пространство и дуропластикой (19%, n=20).
Оперирующий хирург выбирал объем операции на основании предоперационных (клинической симптоматики на момент госпитализации, данных МРТ) и/или интраоперационных данных (визуального восстановления проходимости ликворных путей в области краниовертебрального перехода -пульсация ТМО, состояние арахноидальной оболочки, пульсация миндалин и др.). Единого протокола выбора объема операции у пациентов исследуемой группы не было. Все хирургические вмешательства выполнялись с применением микрохирургической техники и оптического увеличения.
Операции проводились в положении «полусидя» у 94% (n=99) и «лежа на животе» 6% (n=6). Голова фиксировалась в скобе Mayfield со сгибанием в шее. Рисунок 22.
Техника ЭДД включала срединную резекционную трепанацию затылочной кости (с максимальными размерами 2,5-3,5смх3-3,5см в зависимости от возраста), широкую резекцию заднего края БЗО и ламинэктомию C1 позвонка, резекцию атланто-окципитальной мембраны и в некоторых случаях наружного листка ТМО (рисунок 23).
У 103 пациентов при первичных операциях проводилась ламинэктомия только C1 позвонка, в 2 случаях C2 позвонка.
При ЭАД твердая оболочка вскрывалась Y- или Г- образным разрезом. Края оболочки фиксировались подтягивающими швами к мышцам или кости. Арахноидальная оболочка не рассекалась. В разрез ТМО герметично вшивали заплату (рисунок 24). Для пластики ТМО использовали аутоапоневроз из поверхностной затылочной фасции (77%, n=68); коллагеновый матрикс Durepair (Medtronic, 17%, n=15) и другую искусственную ТМО (6%, n=5).
ИАД включала все вышеперечисленные этапы и рассечение арахноидальной оболочки с целью ревизии субарахноидальных пространств в области отверстия Мажанди и пластику ТМО (рисунок 25).
В некоторых случаях (n=9) в связи с недостаточным объемом декомпрессии, в виде отсутствия ликворотока после вскрытия арахноидальной оболочки, проводилась субпиальная апикальная резекция (коагуляция) миндалин мозжечка (в 4 случаях односторонняя). Данный метод использован у 3 пациентов из группы без сирингомиелии и 6 пациентов с сопутствующей сирингомиелией.
При отсутствии ликворотока после вскрытия арахноидальной оболочки, облитерации отверстия Мажанди, наличии арахноидальной патологии (спаек, сращений и т.д.) у пациентов с сопутствующей сирингомиелией проводилось стентирование отверстия Мажанди. Методика ЗДКВП со стентированием и дуропластикой в дополнение ко всем этапам включала, установку силиконового катетера (стандартный вентрикулярный катетер) в полость IV желудочка через отверстие Мажанди который погружался в спинальное субарахноидальное пространство на 3-4 см и фиксировался к арахноидальной оболочке или ТМО (рисунок 27, 28).
В 28% (n=17) случаев использовался фибрин-тромбиновый клей с целью герметизации швов ТМО.
Интраоперационные находки. При первичных операциях с ревизией отверстия Мажанди (n=51) арахноидальные спайки и сращения в этой области выявлены в 29% (n=15) случаев. У 16% (n=8) пациентов отмечалась облитерация отверстия Мажанди нижним мозговым парусом. У остальных 55% пациентов арахноидальной патологии не выявлено.
Послеоперационный период. Пациенты после пробуждения в течение первых суток после операции переводились в отделение. Обезболивание осуществлялось нестероидными противовоспалительными препаратами и опиоидными анальгетиками. Длительность пребывания в стационаре после операции составила от 2 до 43 дней (в среднем 8,3±5,4 дней).
Отдаленные результаты
Отдаленный результат после операции оценивали на момент последнего контрольного осмотра (не ранее 4 месяцев после операции). Исключением были пациенты, которым потребовалось повторное хирургическое лечение. У них отдаленный результат оценивали непосредственно перед повторной операцией. В отдаленном послеоперационном периоде хорошим (удовлетворительным) результатом считали частичный или полный регресс симптомов и/или рентгеновских изображений, отсутствие повторных операций и инвалидизирующих осложнений. К плохим (неудовлетворительным) отдаленным результатам относили (1) отсутствие улучшения клинических симптомов и МРТ картины, (2) инвалидизирующие осложнения, (3) повторные операции.
Катамнез был известен у 77% (n=81) пациентов (таблица 9). Отдаленный результат складывался из результатов динамики клинического статуса и данных МРТ. Сведения о динамике клинического статуса в отдаленном послеоперационном периоде имелись у 75 (71%) пациентов, МРТ данные - у 73 пациентов (69%). Наличие информации о динамике клинического статуса и МРТ данных имелись у 67 пациентов (83%), информация о динамике клинического статуса без МРТ данных у 8 пациентов (10%), данные МРТ при отсутствии информации о клиническом статусе у 6 пациентов (7%).
В 86% (n=68) случаев отдаленный результат был расценен как удовлетворительный, в 14% (n=13) - как неудовлетворительный (таблица 9).
Неудовлетворительные результаты чаще наблюдались у пациентов с сопутствующей сирингомиелией (20%).
Отдаленные результаты в зависимости от метода ЗДКВП представлены в таблице 10. Как видно из таблицы, частота неудовлетворительных результатов снижалась с увеличением объема операции, а больший объем операции гарантировал более высокую частоту удовлетворительного отдаленного исхода.
Клинические проявления после операции оставались без динамики у 8 пациентов, у них исход заболевания расценен как стабилизация. Из них у 6 пациентов в клинической картине заболевания был только сколиоз, у 1 пациента отмечалось наличие только пирамидного синдрома, у 1 пациента не было симптоматики. Клиническое ухудшение отмечено у 5 пациентов. У 2 пациентов после ЭДД и ЭАД отмечен временный клинический эффект в течение 2-3 месяцев, затем симптомы вновь возобновились. У остальных 3 пациентов возобновление и появление новых симптомов заболевания отмечено через 2-3 года после ЭДД (2) и ЭАД (1). Этим пациентам проведены повторные операции.
У 2 пациентов в отдаленном периоде после операции отмечено дальнейшее прогрессирование сколиоза на фоне регресса сирингомиелии по данным МРТ.
Полный или частичный регресс цефалгического синдрома после операции отмечен у 93% (n=50) пациентов (p=0,003), симптомов поражения ствола и ЧН у 85% (n=17), мозжечковой симптоматики у 70% (n=19), симптомов миелопатии в 24% (n=8). Рисунок 28.
Возраст пациентов с удовлетворительными результатами был статистически значимо старше (p=0,02). Пациенты с неудовлетворительными отдаленными результатами лечения на момент операции были значимо младше (p=0,02), у них чаще выявлялась мозжечковая симптоматика (p=0,02). Частичный или полный регресс сирингомиелических полостей отмечался у 70% (n=35) пациентов с сирингомиелией (n=50). В 14% (n=7) случаев выраженность сирингомиелии оставалась без динамики. У 18% (n=9) пациентов отмечалось прогрессирование сирингомиелии, что стало показанием к проведению повторных операций. У пациентов без сирингомиелии (n=22) положительная МРТ динамика в виде уменьшения компрессии нервных структур, формирования субарахноидальных ликворных пространств в области КВП отмечалось в 91% (n=20) случаев.
В зависимости от метода ЗДКВП было выявлено, что отдаленные результаты статистически значимо лучше у пациентов, которым проводилась дуропластика (p=0,03), и хуже в группе пациентов с ЭДД (p=0,03). ЭДД была ассоциирована с большей необходимостью в реоперациях (p=0,008). У пациентов без сирингомиелии в отдаленном периоде клинические результаты были статистически значимо лучше при ЭАД (p=0,04). Интраарахноидальные манипуляции (со стентированием или без него) ассоциированы со значимо более частой положительной МРТ динамикой (p=0,0003); при этом после стентирования регресс сирингомиелии (частичный или полный) отмечался в 100% случаев (p=0,02).
Ниже приведены клинические наблюдения хирургического лечения АК-1.
Клиническое наблюдение 5.1. Девочка Б-о (история болезни № 1744/15), 9 лет
В возрасте 5-6 лет появились периодические головные боли, которые иногда сопровождались тошнотой. На протяжении последнего года участились до 2-4 раз в неделю. Локализация боли - височная область с 2-х сторон. Тогда же при диспансерном осмотре выявлен сколиоз. Пациентке проводилось консервативное лечение (ношение корсета, ЛФК), однако эффекта от лечения не отмечалось.
Прогрессирующий сколиоз (рисунок 30) послужил причиной проведения МРТ головного и спинного мозга (в 2015 году), при котором диагностирована АК-1 - опущение миндалин мозжечка на 9мм ниже БЗО, минимальное опущение ствола, сирингомиелия на уровне С2h12. Рисунок 31(А). CXA 139 градусов , pBC2 7,9 мм, CSI3 .
13.04.2015 проведена операция "ЗДКВП, экстраарахноидальная дуропластика аутоапоневрозом".
Описание операции: В положении пациента "сидя" произведен срединный линейный разрез мягких тканей в шейно-затылочной области. Выделен апоневротический лоскут размером 2.5х3см. Скелетирована чешуя затылочной кости и дужка C1 позвонка. Осуществлена резекционная субокципитальная краниотомия размером 3,5х3 см, резецирована дужка C1 позвонка. Твердая оболочка вскрыта Г-образным разрезом, края её разведены в стороны и подшиты к мышцам. Арахноидальная оболочка большой цистерны мозга не вскрывалась. За ней визуализированы миндалины мозжечка на всем протяжении. Пульсация мозга на уровне краниовертебрального перехода отчетливая. В дефект твердой оболочки вшит ранее выделенный апоневротический лоскут. Рана герметизирована пластиной Тахокомба. Мягкие ткани ушиты послойно.
Послеоперационных осложнений не отмечалось, сразу после операции - регресс головной боли. Девочка выписана на 7-е сутки после операции.
При осмотре через 2 года после операции отмечалась стабилизация сколиоза (рисунок 32). Девочка жаловалась на редкие головные боли при смене погоды. По данным МРТ (рисунок 31, Б) - значительный регресс сирингомиелии. Оценка по шкале CCOS 16б.