Введение к работе
Актуальность теми. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКШІ) относится к заболеваниям мышцы сердца неизвестной этиологии и характеризуется гипертрофией миокарда, нарушением диасголичеекой функции, а такта развитием, у некоторых больных, в систолу градиента давления между различными отделами полости левого и/или правого желудочков, возникающего в связи с выраженными изменениями формы полостей келудочков и нарушением пространственных соотношений мы-ыечных и клапанных структур.
На первых этапах изучения ГКМП меяиселудочковую перегородку (М2П) считали единственно возможной областью локализации гипертрофии ( Goodwin J.р. , I960; Braunviaid is. , 1964), но в дальнейшем были описаны формы заболевания с расположением гипертрофии и за пределами ШП ( Sakamoto Г, 1976; Yamaguchi Н. , Г979; Bakowski Н. , 1979; Магоп B.J. , 1980). В настоящее время выделяют три основных морфологических типа ГКМП: асимметричную сепгальную гипертрофию (АСГ), концентрическую гипертрофию (КГ) и апикальную гипертрофию (АпГ) ( Maron B.J. , 1981; Shapiro L.M. , 1983; Wigle E.D. 1985).
За три десятилетия изучения ГЕМП достигнут определенный прогресс В наших Представлениях О ВОЗМОЖНОЙ ЭТИОЛОГИИ ( Germain А.А., 1990), гистологической картине ( Janes T.N., 1975; Karon B.J. , 1983; oisen a.G. , 1983; Adachi к. , 1985), особенностях внутри-сердечной гемодинамики ( Spirito P. , 1985; Maron B.J. , 1987), состоянии коронарного кровообращения ( Gannon и.о. , 1Э85; Сашіоі P. , 1991), а также о разнообразных клинических проявлениях и подходах к медикаментозному и хирургическому лечению. Однако целый ряд вопросов остается малоизученным. В частности, мало изучены особенности клинических проявлений, внутрисердечной гемодинамики и состояния коронарного кровообращения при различных морфологических типах ГОШ. Не выяснены характер и роль возможных сопутствующих изменений зпикардиальных коронарных артерий в нарушении коронарного кровообращения и развитии болевого синдрома у больных ГКМП. В связи с этим изучение клинической картины, особенностей внутрисердечной гемодинамики, состояния зпикардиальных коронарных артерий и коронарного резерва у больных с различными морфологическими типами ГКМП является не только научной, но и практической задачей, так как
позволит выработать подходы к патогенетически обоснованному лечению при каждой из морфологических форм заболевания.
Цель исслг -'ования. Изучить особенности внугрисердечной гемодинамики и сосі шия коронарного кровообращения у больных с различными морфологическими формами ГКМП в сопоставлении с клинической картиной заболевания.
Задачи исследования.
-
Изучить особенности клинических проявлений различных морфологических форм ГКМП.
-
Изучить особенности гемодинамики левого желудочка в зависимости от локализации и степени выраженности гипертрофии и сопоставить их с характером клинических проявлений заболевания при различных морфологических формах ГШП.
-
Оценить состояние коронарного резерва и перфузии миокарда, а также выявить факторы, определяющие степень их изменения при различных морфологических типах гипертрофии.
-
Сопоставить выраженность изменений коронарного резерва и перфузии миокарда с клиническими проявлениями заболевания.
-
Оценить состояние крупных коронарных артерий и роль их изменений в клинической картине заболевания.
Научная новизна. В настоящей работе на основании результатов современных инструментальных методов исследования (ЭКГ, 24-часовое ЗКГ-мониторирование, ЭхоКГ, вентрикулография, коронарография и сцингиграфия миокарда с И-201 в покое и на фоне вазодилагации дияиридамолом) впервые проведен подробный, комплексный анализ особенностей клинических проявлений, внугрисердечной гемодинамики и состояния коронарного кровообращения у больных с различными морфологическими формами ГКМП. Впервые состояние коронарного резерва у больных ГКМП изучено с помощью метода количественной оценки накопления ТЕ-201 миокардом М. в покое и при пробе с дипиридамолом. Выяснены факторы, влияющие на степень снижения коронарного резерва и выраженность нарушений перфузии миокарда при кавдом типе ГКМП.
Установлено, что наиболее грубые нарушения диастолической функции и коронарного резерва наблвдаются у больных КГ, что и определяет наиболее тяжелые клинические проявления этой формы ГКМП.
На основании коронарографии выявлено, что такой феномен, как "мышечные мостики" ("ММ") над эпикардиалышми коронарными артериями, является частой находкой у больных ГШП, преимущественно при КГ, и на фона измененной внугрисердечной гемодинамики приводит к
значительным нарушениям коронарного кровообращения и развитию болевого синдрома. Выявлено, что у больных старше 45 лет при всех морфологических типах ГКЛІ самостоятельным фактором, определяющим развитие ангинозного синдрома, может быть сопутствующее атероскле-ротическое стенозирование коронарных артерий.
Практическая значимость. Результаты исследования показали, что при диагностике заболевания, для правильной трактовки клинической картины, понимания характера нарушений внутрисердечной гемодинамики и коронарного кровообращения, ведущих к той или иной клинической симптоматике, необходимо устанавливать морфологическую форму ГКїШ.
В работе показано значение изменения эпикардиальных коронарных артерий в клиническом течении заболевания, что указывает на необходимость проведения коронарографии для оценки состояния и характера изменений эпикардиальных коронарных артерий. .
Продемонстрирована возможное п использования метода количественной оценки накопления ТІ-201 для выявления характера изменений коронарного резерва, а также то, что при повторных исследованиях на фоне терапии метод может быть использован для определения эффективности лечения.
Внедрение в практику. Результаты исследования внедрены в практику отдела заболеваний миокарда и недостаточности кровообращения, а также в работу отдела рентгенологии и лаборатории радио-изотопных методов исследования Института клинической кардиологии им. А.Л.Мясникова ВКНЦ АМН СССР.
Апробация работы. Апробация диссертационной работы состоялась 19 ноября 1991 года на межогделенческой конференции Института клинической кардиологии им. А.Л.Мясникова ВКНЦ АМН СССР.
Публикации. По теме диссертации опубликовано 5 работ.
Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на страницах машинописного текста, иллюстрирована таблицами и рисунками. Состоит из введения, обзора литературы, разделов "Материалы и методы" и "Собственные результаты", обсуждения полученных результатов, практических рекомендаций и библиографического указателя, который включает отечественных и иностранных источников.