Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы 14
1.1. Частота развития врожденных изолированных аномалий среднего уха 14
1.2. Генетические аспекты. Эмбриология. Этиопатогенез 16
1.3. Классификации изолированных пороков развития среднего уха 18
1.4. Диагностика врожденных изолированных аномалий развития уха 23
1.5. Рентгенологические методы диагностики 25
1.6. Хирургическое лечение изолированных аномалий среднего уха 28
1.7. Интра- и послеоперационный парез, паралич лицевого нерва у пациентов с аномалиями развития среднего уха 33
Глава 2. Материалы и методы исследования 38
2.1. Клиническая характеристика пациентов 38
2.2. Методы исследования 39
2.2.1. Оториноларингологическое обследование 39
2.2.2. Аудиологическое обследование 40
2.2.3. Лучевые методы обследования 41
2.2.4. Интраоперационные исследования лицевого нерва 43
2.2.5. Послеоперационное лечение 43
2.2.6. Статистическая обработка 44
Глава 3. Топографо-анатомические исследования взаимоотношений структур отдельных элементов среднего уха (экспериментальная часть) 45
Глава 4. Результаты собственных исследований пациентов с врожденными изолированными аномалиями среднего уха 49
4.1. Результаты оториноларингологического обследования до хирургического лечения 49
4.1.1. Результаты предоперационного аудиологического обследования 51
4.1.2. Данные предоперационных компьютерных томограмм височных костей. 3D моделирование среднего уха 57
4.2. Хирургическое лечение изолированных аномалий среднего уха 65
Глава 5. Методы хирургического лечения больных с врожденными изолированными аномалиями среднего уха 74
5.1. Хирургическое лечение пациентов с врожденными изолированными аномалиями среднего уха и нормальным расположением тимпанального сегмента лицевого нерва (I группа) 74
5.2. Хирургическое лечение пациентов с врожденными изолированными аномалиями среднего уха и аномалиями развития тимпанального сегмента лицевого нерва без дегисценции его костного канала (II а подгруппа) 79
5.3. Хирургическое лечение пациентов с врожденными изолированными аномалиями среднего уха и аномалиями развития тимпанального сегмента лицевого нерва с дегисценцией его костного канала (II б подгруппа) 82
Глава 6. Результаты лечения 94
6.1. Результаты лечения больных с врожденными изолированными аномалиями среднего уха 94
Заключение 106
Выводы 119
Практические рекомендации 121
Список литературных источников 123
- Классификации изолированных пороков развития среднего уха
- Топографо-анатомические исследования взаимоотношений структур отдельных элементов среднего уха (экспериментальная часть)
- Хирургическое лечение пациентов с врожденными изолированными аномалиями среднего уха и нормальным расположением тимпанального сегмента лицевого нерва (I группа)
- Результаты лечения больных с врожденными изолированными аномалиями среднего уха
Классификации изолированных пороков развития среднего уха
В мировой литературе изолированные аномалии среднего уха в большинстве случаев описаны в виде случайных интраоперационных находок. Наибольшим разнообразием как по тяжести, так и по природе отличаются аномалии оссикулярной цепи. Они требуют различных хирургических вмешательств для улучшения слуха. Целью разработки новой (с хирургической точки зрения) классификации врожденных изолированных аномалий уха является обеспечение унификации диагностического метода и последовательное описание аномалий оссикулярной цепи. Это позволило бы оценить ценность хирургического лечения этих редких аномалий. Однако совершенствование и разработка наиболее практичной классификации изолированных аномалий уха вызывает определенные затруднения из-за значительного анатомического разнообразия изолированных аномалии слуховых костей, встречающихся во время диагностических тимпанотомий [20, 78]. Помимо отмечающегося снижения слуха (по данным аудиологического исследования), важным критерием диагностики изолированных аномалий среднего уха на предоперационном этапе является изучение данных КТ височных костей. Многие отохирурги в своих работах чаще всего ограничиваются простым перечислением встречаемых в практике вариантов мальформаций, между тем требуется единая классификация этих аномалий, позволяющая выбрать оптимальную хирургическую тактику для коррекции того или иного порока, на основе таких важных особенностей анатомического строения височной кости, как наличие подножной пластинки стремени и степень ее подвижности, а также расположение канала лицевого нерва [72–74].
Для определения тактики и целесообразности проведения хирургического лечения при аномалиях развития уха разработаны различные классификации, многие из них основаны на результатах КТ височных костей и предназначены для предварительного прогноза результатов операции. В течение последних 50 лет были предложены различные классификации для разработки показаний к хирургическому лечению. С тех пор различные классификации были разработаны с эмбриологической точки зрения и совсем недавно – с хирургической точки зрения [85].
Bellucci предложил классифицировать пороки развития среднего уха, как большие и малые. К малым аномалиям автор отнес случаи, когда у пациентов имеется нормальный наружный слуховой проход с интактной барабанной перепонкой и некоторыми оссикулярными аномалиями, включая врожденный анкилоз стремени, персистирующую артерию стремени, однополюсное стремя, аплазию окна преддверия, фиксацию головки молоточка и другие. Большие аномалии включают отсутствие или выраженный стенотический наружный слуховой проход с аномалиями среднего уха и его структур [101].
R. Henner (1960) аномалии оссикулярной цепи, выявленные во время диагностических тимпанотомий, разделил на восемь групп [52]:
1. оссифицированное сухожилие стапедиальной мышцы;
2. оссифицированная связка между наковальней и эпитимпанимум;
3. синостоз накавальне-молоточкового сустава;
4. разрывы оссикулярной цепи;
5. агенезия длинного отростка наковальни;
6. агенезия арки стремени;
7. агенезия кольцевой связки подножной пластинки стремени (анкилоз стремени);
8. агенезия стремени и подножной пластинки (аплазия овального окна). M. Arslan и F. Giacomelli (1963) без исчерпывающего обоснования выделили четыре разных типа деформаций оссикулярной цепи.
Одна дополнительная категория в этой группе описывается, как имеющая нормальную оссикулярную цепь [24]:
1. отсутствие длинной ножки наковальни;
2. аплазия окна преддверия и подножной пластинки стремени;
3. аплазия окна преддверия, подножной пластинки стремени и стремени; 4. аплазия окна преддверия, стремени и подножной пластинки стремени и фиксация наковальне-молоточкового сустава.
M. Ombradanne (1964) на основании более чем 100 хирургических вмешательств выявленные аномалии делит на три группы [82]:
1. разрыв аномальной оссикулярной цепи;
2. анкилоз аномальной оссикулярной цепи;
3. врожденная аплазия стремени и окна преддверия.
H. House (1969) на основании результатов хирургического вмешательства малые аномалии уха разделил на пять категорий [45]:
1. анкилоз стремени;
2. разрыв оссикулярной цепи;
3. фиксация молоточка;
4. фиксация наковальни;
5. оссификация сухожилия стременной мышцы.
S. Funasaka и соавт. (1979) аномалии среднего уха разделили на три группы [45]:
1. разрыв наковальне-стременного сочленения;
2. фиксация молоточка и/или наковальни;
3. фиксация стремени. R. Charachon (1994) предложил еще одну классификацию, разделив обнаруженные аномалии оссикулярной цепи на шесть классов [29]:
1. атретическая пластинка с костным мостиком между рукояткой молоточка и аттиком;
2. фиксация головки молоточка;
3. изолированная фиксация подножной пластинки стремени;
4. отсутствие части оссикулярной цепи с анкилозом стремени с или без суперструктур;
5. отсутствие части оссикулярной цепи без анкилоза стремени;
6. сложные деформации оссикулярной цепи (т.е. аплазия стремени, дисплазия наковальни).
E.B Teunissen и W.R. Cremers (1993) предложили свою классификацию, основанную на 144 диагностических тимпанотомиях. Они распределены на четыре основных класса с соответствующими субклассификациями. В 2000 г. W.R. Cremers модифицировал эту классификацию [40]:
I класс - изолированный врожденный анкилоз стремени;
II класс - анкилоз стремени в сочетании с другими пороками развития слуховых косточек;
III класс - врожденные аномалии оссикулярной цепи при наличии подвижной подножной пластинки стремени;
IV класс - тяжелая аплазия или дисплазия окон лабиринта.
Данная классификация считается первой рациональной, основанной только на результатах хирургических исследований.
S. Kosling [97] выделил три степени тяжести изолированных пороков развития среднего уха, ссылаясь на классификацию Мюллера:
I степень: незначительные пороки, при которых нормальная конфигурация барабанной полости сопровождается дисплазией слуховых косточек;
II степень: умеренные пороки, при которых обнаруживается гипоплазия барабанной полости наряду с рудиментарностью или аплазией слуховых косточек;
III степень: тяжелые пороки, которые включают апластичную или щелевидную барабанную полость.
Топографо-анатомические исследования взаимоотношений структур отдельных элементов среднего уха (экспериментальная часть)
Для успешного выполнения создания неоовального окна необходимо изучение топографической анатомии внутреннего и среднего уха: несмотря на варьирование индивидуальных анатомических особенностей, основные ориентиры среднего и внутреннего уха являются структурами с четкими границами.
На 10 кадаверных препаратах (20 ушей) производили расширенную радикальную операцию, вскрывали полукружные каналы (ПК) до визуализации эллиптического мешочка (ЭМ) и сферического мешочка (СМ), crista vestibularis. Измерения проводили с помощью кронциркуля, цена деления которого составляет 0,015 мм, и микроиглы с ценой деления 0,5 мм в вертикальной плоскости.
Анализ данных, полученных при измерении расстояний от processus cochleariformis, processus piramidalis и барабанной порции лицевого нерва до окна преддверия, позволяет определить его топографические границы при норме. Средние размеры от окна преддверия до указанных анатомических образований составляют 2,1±0,09 мм. Для определения глубины наложения вестибулостомы на 10 препаратах кадаверных височных костей (20 ушей) были проведены измерения расстояний от окна преддверия до эллиптического и сферического мешочков.
Выявлено, что наиболее короткая дистанция между подножной пластинкой и костной стенкой эллиптического кармана находится на уровне центра (2,8±1,67 мм) и заднего полюса (2,7±1,64 мм) окна преддверия.
Наименьшее расстояние от подножной пластинки до костной стенки сферического кармана на уровне переднего полюса окна преддверия и составляет 3,0±1,73 мм. Были рассчитаны минимальные расстояния от подножной пластинки стремени до utriculus (эллиптический мешочек) – составляет 0,5±1,2 мм, до sacculus (сферический мешочек) – 0,7±1,4 мм. На основании полученных результатов измерений определены расстояния от подножной пластинки до подлежащих структур, что позволяет рассчитать безопасную глубину формирования вестибулостомы.
Хирургическое лечение пациентов с врожденными изолированными аномалиями среднего уха и нормальным расположением тимпанального сегмента лицевого нерва (I группа)
В эту группу вошли 20 (50% общего числа отохирургических вмешательств) случаев с аномалиями среднего уха, без аномалий тимпанального сегмента лицевого нерва. Таблица 5.1.1. Виды хирургического лечения в I группе
На головку протеза уложена пластина аутохряща из ушной раковины Когда молоточек был гипертрофирован (1 случай), его мобилизацию осуществляли за счет частичного снятия латеральной стенки аттика над наковальне-молоточковым сочленением, частичной резекции тела молоточка с сохранением его рукоятки.
В 17 случаях были выявлены различные аномалии среднего уха при наличии неподвижной подножной пластинки стремени без аномалий тимпанального сегмента лицевого нерва (рисунки 5.1.8, 5.1.9, 5.1.10, 5.1.11).
Всем пациентам была произведена стапедопластика с фиксацией титанового протеза (К-piston) на длинной ножке наковальни.
Подножная пластинка стремени перфорирована микроперфоратором или скитером (рисунок 5.1.12). Далее отверстие расширено микрокрючками.
Проксимальный конец титанового протеза (0,6 мм) погружается в произведенную перфорацию в подножной пластине, дистальный конец закрепляется на длинной ножке наковальни (рисунок 5.1.13).
Стапедиальный протез закрепляется на длинной ножке наковальни Вокруг протеза на остатки подножной пластины уложены фрагменты аутожира. Меатотимпанальный лоскут уложен на место.
Результаты лечения больных с врожденными изолированными аномалиями среднего уха
В ходе исследования все пациенты с врожденными изолированными аномалиями среднего уха находились под наблюдением отохирурга. Проводилась оценка функциональных результатов лечения в разные сроки после хирургического лечения: ранний послеоперационный период – от 1 до 6 месяцев, отдаленный послеоперационный период – от 1 года до 2 лет. Для оценки функциональных результатов операции был проведен анализ данных акуметрии, камертональных исследований и тональных пороговых аудиограмм. Критериями оценки эффективности была степень тугоухости и сокращение костно-воздушного интервала.
Как следует из представленных в таблицах 6.1.1, 6.1.2 данных исследований восприятия шепотной и разговорной речи в раннем послеоперационном периоде, выявлено заметное улучшение слуха во всех группах пациентов с врожденными изолированными аномалиями среднего уха.
В таблицах 6.1.3, 6.1.4 представлены результаты исследований восприятия шепотной и разговорной речи в позднем послеоперационном периоде. Отмечается незначительное снижение показателей восприятия шепотной и разговорной речи во всех группах.
Результаты сравнения камертональных исследований (таблицы 6.1.5, 6.1.6, 6.1.7 и 6.1.8) выявили, что во всех группах отмечается достоверное улучшение показателей слуха. Результаты костной проводимости оставались на дооперационном уровне с незначительными отклонениями.
Как видно из таблицы 6.1.10, у пациентов I группы в ближайшем послеоперационном периоде порог звукопроведения составил 18,9±1,1 дБ (р5 0,01 по отношению к дооперационным показателям), а послеоперационный КВИ составил 8,0±0,4 дБ (р6 0,05 по отношению к дооперационным показателям). У пациентов II а подгруппы в ближайшем послеоперационном периоде порог звукопроведения составил 21,6±2,1 дБ (р5 0,01 по отношению к дооперационным показателям), а послеоперационном периоде КВИ составил 8,2±0,6 дБ (р6 0,05 по отношению к дооперационным показателям). У пациентов II б подгруппы порог звукопроведения составил 22,8±0,9 дБ (р5 0,05 по отношению к показателям до операции), КВИ составил 10,2±6,06 дБ (р6 0,01 по отношению к показателям до операции).
Как видно из таблицы 6.1.11, у пациентов I группы в отдаленном послеоперационном периоде порог звукопроведения в среднем составил 33,4±1,7 дБ (р5 0,01 по отношению к дооперационным показателям), а послеоперационный КВИ – 15,6±1,3 дБ (р6 0,001 по отношению к дооперационным показателям). У пациентов II а подгруппы в ближайшем послеоперационном периоде порог звукопроведения в среднем 27,3±2,1 дБ (р5 0,01 по отношению к дооперационным показателям), а в послеоперационном периоде КВИ 13,4±0,6 (р6 0,001 по отношению к дооперационным показателям). У пациентов IIб подгруппы порог звукопроведения составил 25,1±1,0 дБ (р5 0,01 по отношению к показателям до операции), а КВИ 13,4±0,4 дБ (р6 0,001 по отношению к показателям до операции).
При анализе результатов тональной пороговой аудиометрии больных с врожденными аномалиями среднего уха выявлено достоверное снижение степени тугоухости во всех группах в ближайшем и отдаленном послеоперационном периодах. При анализе усредненного резидуального КВИ в ближайшем и отдаленном послеоперационном периодах во всех группах установлено достоверное сокращение данного интервала по сравнению с дооперационными показателями.
За отличные результаты в послеоперационном периоде мы принимали значения КВИ или = 10 дБ; хорошие – КВИ 11–20 дБ, удовлетворительные – КВИ 21–25 дБ; неудовлетворительные – КВИ 25 дБ (таблица 6.1.8).
Как видно из таблицы 6.1.8., функциональные результаты, которые оценивались по сокращению КВИ, составили в I группе: в ближайшем послеоперационном периоде «отлично» в 3 (15%), «хорошо» – в12 (60%), «удовлетворительно» – в 5 (25%) случаях; в отдаленном периоде «отличное» – в 2 (10%), «хорошо» – в 9 (45%), «удовлетворительно» – в 7 (35%) и «неудовлетворительно» – в 2 (10%) случаях.
В общем во II группе в ближайшем послеоперационном периоде «отлично» – в 4 (20%), «хорошо» – в 14 (70%), «удовлетворительно» – в 2 (10%) случаях; в отдаленном периоде «отлично» – 2 (10%), «хорошо» – в 13 (65%), «удовлетворительно» – в 3 (15%) и «неудовлетворительно» – в 2 (10%) случаях.
Статистическая обработка аудиометрических показателей выявила, что значения порогов воздушного звукопроведения и КВИ в отдаленном послеоперационном периоде достоверно отличаются от дооперационных показателей (p 0,05).
При анализе результатов тональной пороговой аудиометрии больных с врожденными аномалиями среднего уха выявлено достоверное снижение степени тугоухости во всех группах в ближайшем и отдаленном послеоперационном периодах.
При анализе усредненного КВИ в ближайшем и отдаленном послеоперационном периодах во всех группах установлено достоверное сокращение КВИ по сравнению с дооперационными показателями.
В 4 (10,0% от общего количества случаев) случаях причины ухудшения функциональных результатов в отдаленном послеоперационном периоде заключались в смещении оссикулярного протеза за счет процессов рубцевания, что приводило к изменению угла наклона протеза и ограничению его подвижности. Во время проведения повторных ревизионных операций данные дефекты устранялись, выполнялась репозиция протеза с восстановлением его подвижности (повторные операции проводили не ранее 1 года с момента первой операции). У данной группы пациентов, которые находились под наблюдением в течение 1 года после проведения повторного хирургического лечения, направленного на устранение возникшего рецидива тугоухости, были достигнуты хорошие функциональные результаты во всех случаях.