Введение к работе
Актуальность проблемы. Синдром дисплазии соединительной ткани :ердца (ДСТС), включающий пролапсы клапанов сердца, а также аневризмы іежпредсердной перегородки и синусов Вальсальвы. выделен в 1990 г. на ;импозиуме (Омск), посвященном проблеме врожденной дисплазии соедини-ельной ткани и в классификации заболеваний сердечно-сосудистой систе-ш Нью-Йоркской Ассоциации Кардиологов (Boudoulas Н. и соавт., 1989). I последние годы некоторые отечественные и зарубежные авторы считают гроявлением синдрома ДСТС и аномально расположенные хорды (Сумароков иВ. и соавт. 1989. Cocchleri М., 1992). Проблема синдрома ДСТС. наиболее распространенными проявлениями которого являются пролапс миткального клапана (ПМК) и аномально расположенные хорды (АРХ), привлечет к себе пристальное внимание исследователей по ряду причин. Это вязано с большой частотой в популяции как ПМК - от 4% до 12 (Barrett .С, 1991, Bourdarlas J.Р., 1991). так и АРХ - от 2.3% до 68,0 (Gul-асе G., 1987, Suwa М.. 1988). Кроме того, велик риск развития таких сложнекий. как нарушения ритма и проводимости сердца, инфекционный ндокардит. тромбэмболия различных сосудов и внезапная смерть (Cowan . D.. 1989. Puchala М. , 1990. Basso С.. 1993). Не менее ваяяый аспект
социальный характер проблемы синдрома ДСТС, поскольку идиопатический МК и АРХ диагносцируются в основном у лиц трудоспособного, призывного
детородного возрастов.
По этиологическому фактору различают первичный (идиопатический) и торичный ПМК. Вторичный ПМК встречается при таких заболеваниях сер-ечно-сосудистой системы, как ишемическая'болезнь сердца, эндо- и мио-ардит, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, а также может ыть травматического происхождения (Сторожаков Г.И., 1985, Barlow
J.R., 1992). Большинство исследователей полагают, что в основе идиопа-тического ШЖ леиит генетически детерминированный дефект синтеза коллагена (Сторожаков Г.И. и соавт.. 1989, Devereux R.B. и соавт. 1937).
Другим наиболее распространенным проявлением синдрома ДСТС являются АРХ, которыз представляют собой дериват внутреннего мкшзчноп слоя примитивного сердца, возникающего в эмбриональном периоде npi отшнуровке папиллярных мышц (ВэаШе J.M. и соавт. 1985). В отличие с истинных хорд, ЛРХ прикрепляются не к створкам клапанов, а к стек'/з: желудочков. Клиническое значение ЛРХ заключается в ток, что они являются одной из возможных причин аритмий у молодых людей, ХОТЯ СВЗД2НІІІ о частоте и механизмах возникновения аритмий у больных с АРХ противоречивы (Докницкая Т.М., 1990. Plonska Е. и соавт. 1991).
Такие противоречивы описания іушничєской симптоматики у больных і идиопатическин ПМК (Barlett С. С. и соавт. 1991, Boudouias Н. и соавт 1989).- По данным ряда авторов в 1-8. G3-60,0% случаях при П"К отмечаете: бессимптомное течение заболевания (Сторожаков Г.И. и-соавт. 1990, An sari А.. 1989). Однако большинство исследователей обнаруживают поли морфизм клинической картины у этих больных (Boudouias Н. и соавт 1990, ZakarlyaF.. 1994). Имеются единичные работы отечественны:-: авто ров об особенностях клинической симптоматики у лиц с АРХ (Антонов 0.С и соавт. 1988).
Дисплазия соединительной ткани, являясь генерализованный процес сон, затрагивает все системы органов и поэтому признаки ее могут быт выявлены при анализе Фенотипа. В литературе имеются сведения о наличи разнообразных маркеров "слабости" соединительной ткан» у больных с ПИ (Мокриевич Е.А., 1990, Giesby M.J.. 1989). однако при АРХ они изучен: недостаточно (Сумароков А.В. и соавт.. 1989).
До настоящего времени остаются практически неизученными, функцио нальнне особенности других систем органов у этой категории больных
эным остается вопрос о состоянии центральной гемодинамики при синд-5 ДСТС (Заев А.Б. и соавт. 1991, Blanc М. и соавт.. 1986).
Большинство исследователей описывает разнообразные нарушения рит-! проводимости сердца у больных с идиопатическим ПМК (Нинкин Р.Б., i. Joiner С. Р... 1986). В настоящее время не существует единого мне-о механизмах развития нарувений ритма сердца при ПМК (Желтуховз . 1989. Baedeker її.. 1988).
Имеются единичные исследования, посвященные изучению особенностей ^логического портрета больных с идиопатическим ПИК. з которых со-атся отдельные психологические характеристики без попыток создания 'Стной картины личности (Рожанец Р.В. и соавт., 1988. banning W., )'. Неизученными до настоящего времени остаются особенности психо-ческого статуса больных с АРХ.
Многие' отечественные и зарубеглшо авторы ведущую роль в многооб-' и клинической картины идиопатического ПМК отводят дисфункции зеге-вной нервной системы (Boudoulas Н.. 1988. Corallo S. и соавт., ). Информативным методом, позволяющим оценить состояние вегетатив-нервкой системы, является гистограммный _нализ сердечного ритма ходтеровсксм мониторировании ЭКГ (Макаров Л.М.. 1993). В немного-енных работах отечественных и зарубежных исследователей с помощью ^графического и спектрального анализа ритма сердца обнаружено по-;ие активности симпатического и/или парасимпатического звена азто-эй нервной системы в различных клинических группах больных с ПМК юсова И.В.. 1993. Trzos S., 1994). Состояние вегетативного гоме-за при АРХ не изучено.
Цель и задачи исследования. Целью работы явилась сценка взаимос-
клинических, фенотипических и психологических особенностей, нару-i ритма . и проводимости сердца, особенностей строения и функции
сердца, респираторной и желчевыводящей систем и вегетативного гомеос-таза у больных с синдромом ДСТС.
В соответствии с этим решались следующие задачи:
-
Изучить особенности клинической картины и выделить комплекс фенотипичеоких маркеров "слабости" соединительной ткани у больных с синдромом ДСТС.
-
Выявить эхокардиографические особенности строения клапанногс аппарата сердца, сократительной способности миокарда и состояния центральной гемодинамики, а также изучить нарушения ритма и проводимости сердца у этих больных.
-
Оценить функциональные особенности респираторной и желчевыводящей систем у больных с синдромом ДСТС.
-
Определить состояние симпатического и парасимпатического отделов автономной нервной системы, а также особенности психологическогс статуса у лиц этой группы.
Научная новизна:
1.Выделен комплекс клинических симптомов и синдромов, характерны) для синдрома вегетативной дистонии, а также сосудисто-вегетативных нарушений у больных с идиопатическим ПЖ и АРХ.
-
Определены фенотипические маркеры "слабости" соединительног ткани у этих больных.
-
Изучены особенности клинической картины и фенотипа у лиц эго группы в зависимости от пола, возраста, степени пролабирования и наличия миксоматозной дегенерации створок митрального клапана.
-
У больных с ПЖ и с АРХ выделен комплекс особенностей ЭКГ. определяемых на стандартной ЭКГ и при холтеровском мониторирсвании в зависимости от пола, возраста, степени пролабирования, наличия митральной регургитации, степени дисплазии соединительной ткани і; выраженное-
- б -
я клинической симптоматики.
-
Показано влияние миксоматозной дегенерации створок и/или ано-зльной тракции папиллярных мышц (8 мм и более) на возникновение нару-5НИЙ ритма и проводимости у больных с пролапсами атриовентрикулярных Папанов.
-
Установлено преобладание гиперкинетического типа центральной гмодинамики у больных с синдромом ДСТС.
7. Определены частота и возможные причины регургитации- у больных
пролапсами атриовентрикулярных клапанов.
-
Обнаружено, что у больных с синдромом дисплазии соединительной-кани сердца характер взаимодействия симпатического и парасимпатичес-эго отделов вегетативной нервной системы связан с половой принадлеа-эстью. Екракенностью клинической симптоматики, степенью "слабости" эединнтельной ткани, состоянием центральной гемодинамики и особенности нарушений ритма сердца. ^
-
Выявлены особенности эмоционально-личностных, коммуникативных арактеристик и динамических аспектов психической деятельноста больных
синдромом дисплазии соединительной ткани сердца, наиболее значительна у лиц с пролапсом митрального клапана.
10. Определены особенности функционального состояние респиратор-
эй и желчевыводящей систем у больных с синдромом дисплазии соедини-
эльной ткани сердца.
Практическое значение.
Выделенный комплекс маркеров "слабости" соединительной ткани поз-эляет заподозрить наличие синдрома ДСТС сердца на этапе общего осмот-1 больного и рекомендовать его направление на ЭхоКГ-исследование.
Выявленные озобенности клинической картины позволяют диагносциро-ать у больных с синдромом ДСТС вегетативную дистонию. При наличии ли-
потимии показано проведение холтеровского мониторирования ЭКГ для неї лючения нарушений ритма сердца.
Обнаружение у болышх с идиопатическии ПМК при эхокардиографичес ком исследовании инксоматозной дегенерации створок и/или аномальне тракции папиллярных иьшц (8 им и более) является показанием для прове дения холтеровского мониторирования ЭКГ с целью исключения иарушеш: ритма и проводимости сердца.
Отмеченные у больных с синдромом ЛСТС особенности ВЗаИМОДеЙ'Гі.'ЗП симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной сие темы (ко результатам гистограммного анализа сердечного ритма при xoj теровском мониторирования ЭКГ) определяют характер наруїаешіП ритм сердца и особенности клинической картины, что мо^.ет быть попользован при выработке дифференцированного подход;, к веден:;» больных.
Комплексное психологическое обследование Сольних с синдромом ДСТ позволило установить, что эти лица достоверно отличаются от .здоровы людей по ряду эмоционально-личностных, коммуникативных характеристик динамическим аспектам психической деятельности. Указанные особенност психологического портрета наиболее вырааены' у больных с ПМК. Отмечен психические расстройства пограничного уровня у 8, ЭХ больных с ПІ-1ІС. чт указывает на необходимость консультации психиатром этой группы лиц..
Полученные данные о функциональных особенностях респираторной : хелчевыводящеи систем у больных с синдромом дисплазин соединительно. ткани сердца могут быть использованы для определения комплекса допол нительных методов обследования и лечения у этой категории лиц.
Внедрение в практику. Результаты диссертационного исследована. внедрены в практику работы терапевтических отделений и отделения функциональной диагностики ГКБ М 33, 40, 50 и Центральной кліїническої больницы.
Апробация работы. Материалы диссертации доложены на Пятой науч-)-практической конференции Московской Ассоциации Кардиологов 7 декаб-i 1994 я совместном совещании кафедр внутренних ОолезнеЯ N 1, Н 2, Н и клинической фармакологии лечебного факультета ММСИ, кафедры политической терапии РГМУ и врачей ГКБ N 40 31 марта 1995.
Публикации. По теме диссертации опубликовано 14 работ.
Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на 407 стратах и содержит следующие главы: введение, обзор литературы, описание ітерпалов и іієтодов исследования, изложение результатов в пяти гла-IX, выводы, практические рекомендации, указатель литературы и приложив. Библиография включает 133 отечественных и 321 зарубежных псточ-ков. Диссертация иллюстрирована 91 таблицей и 55 рисунками.