Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. Обзор литературы 13
1.1. Внезапная сердечная смерть и желудочковые нарушения ритма: эпидемиология, классификация, патофизиология и механизмы развития 13
1.2. Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка 25
1.3. Синдром Бругада 41
1.4. Синдром удлиненного интервала QT 47
1.5. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия 52
1.6. Желудочковые нарушения ритма у пациентов с кардиомиопатиями 56
1.7. Желудочковые нарушения ритма у пациентов с воспалительными поражениями миокарда 62
1.8. Идиопатические желудочковые аритмии 69
ГЛАВА 2. Материалы и методы исследования 72
2.1. Клиническая характеристика пациентов 72
2.2. Методы исследования
2.2.1. Особенности выяснения жалоб, анамнеза, и осмотра пациентов с некоронарогенными желудочковыми аритмиями 73
2.2.2. Стандартная электрокардиография 73
2.2.3. Холтеровское мониторирование 74
2.2.4. Эхокардиография 75
2.2.5. ЭКГ – проба с физической нагрузкой (тредмил-тест) 75
2.2.6. Магнитно-резонансная томография сердца 76
2.2.7. Мультиспиральная компьютерная томография 79
2.2.8. Коронарография 79
2.2.9. Инвазивное электрофизиологическое исследование и радиочастотная абляция 80
2.3. Статистическая обработка данных 82
ГЛАВА 3. Результаты исследования 83
3.1. Клинико-функциональная характеристика и алгоритм этапной диагностики у пациентов с некоронарогенными желудочковыми нарушениями ритма 83
3.2. Оценка зон позднего накопления гадолиния по данным МРТ как маркера аритмических событий у пациентов с некоронарогенными желудочковыми аритмиями 89
3.3. Классические маркеры некоронарогенных желудочковых аритмий
3.3.1. Синкопальные состояния в анамнезе 97
3.3.2. Документированная желудочковая тахикардия 98
3.3.3. Суточное количество желудочковых экстрасистол 99
3.3.4. Масса миокарда левого желудочка 100
3.3.5. Данные инвазивного электрофизиологического исследования 101
3.4. Предикторы имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов и маркеры аритмических событий в отдаленные сроки наблюдения у пациентов с некоронарогенными желудочковыми аритмиями 102
3.5. Результаты интервенционного лечения некоронарогенных желудочковых аритмий 111
ГЛАВА 4. Обсуждение результатов 133
Заключение 151
Выводы 153
Практические рекомендации 155
Список литературы
- Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка
- Особенности выяснения жалоб, анамнеза, и осмотра пациентов с некоронарогенными желудочковыми аритмиями
- Оценка зон позднего накопления гадолиния по данным МРТ как маркера аритмических событий у пациентов с некоронарогенными желудочковыми аритмиями
- Предикторы имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов и маркеры аритмических событий в отдаленные сроки наблюдения у пациентов с некоронарогенными желудочковыми аритмиями
Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка
Таинство зарождения жизни и ее окончания волнует умы людей с незапамятных времен. На протяжении всей своей истории человечество ищет пути борьбы со смертью. Несмотря на очевидную неотвратимость этого печального события, прогресс медицины позволил добиться значительного увеличения средних сроков жизни человека. Однако наиболее трагичной представляется смерть внезапная, нередко возникающая в молодом возрасте при кажущемся полном расцвете сил. Еще в 1707 г. Джиованни Ланцизи в своем трактате «De subitaneis morbitus libri duo» писал: «…я не знаю другой смерти, кроме как внезапной или мгновенной, которая наступает потому, что что-то необходимое для жизни стремительно и неумолимо утрачивается, и тогда конец жизни приходит всегда внезапно, в определенный момент времени… Тем не менее, некоторые из них наносят свой удар, будучи задолго предсказанными и ожидаемыми со страхом и печалью. Другие, однако, приходят тихо, стремительно и неожиданно подкравшись…» [10]. Три века спустя данное определение по-прежнему не потеряло своей актуальности.
Согласно современному представлению, ВСС – это ненасильственная смерть вследствие сердечной патологии, когда остановка кровообращения развивается в течение часа от момента манифестации острых симптомов и ей предшествует внезапная потеря сознания. О наличии заболевания сердца может быть известно или неизвестно, но независимо от этого наступление смерти является неожиданным [10]. Как уже было сказано выше, распространенность ВСС в США составляет 200-450 тысяч случаев в год. Схожие показатели регистрируются в Европе (ежедневная летальность 2500 человек). В Российской Федерации по данным Л.А. Бокерия и соавт. данный показатель находится в пределах 200-250 тысяч человек в год. По данным Z.-J. Zheng и соавт. в возрастной группе 35-44 лет доля ВСС в общей смертности составляет 74,4%; для 45-54 лет – 72,7%; для 55-64 лет – 65,6%; для 65-74 лет – 58,0%. Расчетное число случаев ВСС в общемировом масштабе составляет 3 млн. ежегодно, при возможности выживания не более 1%. Вероятность успешной реанимации без фатальных осложнений в экономически развитых странах не превышает 5% [10].
Очевидно, что ВСС является собирательным термином, объединяющим различные нозологические причины ее возникновения. Общим является патофизиологический механизм развития ВСС, который в большинстве случаев является аритмическим. В 1989г. A. Bayes de Luna и соавт. проанализировали данные ХМ 157 пациентов с целью определения ведущего электрофизиологического механизма ВСС. В 62,4% случаев была зарегистрирована ЖТ с последующей дегенерацией в ФЖ; в 8,3% случаев первичная ФЖ; в 12,7% - ЖТ типа «пируэт»; в 16,5% - брадиаритмии [39, 10]. По данным C.M. Albert и соавт. в 88% ВСС протекала по аритмическому механизму, при этом на долю желудочковых тахиаритмий приходилось 76% эпизодов внезапной смерти [10].
Желудочковые аритмии – термин, объединяющий нарушения ритма сердца, исходящие из разветвлений пучка Гиса, волокон Пуркинье, сократительного миокарда желудочков. К желудочковым тахиаритмиям относят желудочковую тахикардию, фибрилляцию и трепетание желудочков, при этом частота ритма превышает 100 в минуту. Функция синусового узла при этом сохранена; узел функционирует самостоятельно или вовлекается в ритм желудочков при полной ретроградной проводимости [3]. Данные нарушения ритма потенциально расцениваются как злокачественные ввиду высокой частоты развития остановки кровообращения. Среди всех аритмий ЖТ встречается в 10-12% случаев, занимая второе место после фибрилляции предсердий по количеству койко-дней в году (более 400 на 1 млн. населения) [10]. Классификация желудочковых аритмий. Желудочковые тахикардии бывают врожденными (15%) и приобретенными (85%), чаще встречаются у мужчин (69%), чем у женщин (31%). Большинство случаев приходится на возраст от 40 до 70 лет. Примерно 35% больных с ЖТ имеют в анамнезе перенесенный инфаркт миокарда, при этом у 60% пациентов течение острой стадии заболевания осложняется развитием ЖТ [3]. Учитывая причины, приводящие к развитию ЖА, правомочно выделить две большие группы среди ЖНР: коронарогенные и некоронарогенные желудочковые аритмии. Последние составляют, по данным разных авторов, 10-30% от общего числа ЖНР [26, 18, 21].
В Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН разработана и на протяжении многих лет используется следующая классификация желудочковых тахиаритмий: 1) постинфарктные ЖТ (обычно риентри, реже эктопические или триггерные); 2) ЖТ из выводного отдела правого желудочка (при аритмогенной дисплазии правого желудочка, идиопатическая форма, гранулематоз, рубец и другие причины); 3) макрориентри ЖТ (при ИБС, кардиопатии); 4) триггерные ЖТ (при синдроме удлиненного интервала QT, при дигиталисной интоксикации); 5) идиопатический желудочковый ритм, ускоренный желудочковый ритм, эктопическая и парасистолическая ЖТ, желудочковая аллоритмия; 6) первичная фибрилляция желудочков; 7) «медленная» (непрерывная) желудочковая тахикардия (после фулгурации, радиочастотной абляции, под воздействием амиодарона) 8) «идиопатическая» фасцикулярная левожелудочковая тахикардия 9) левожелудочковая тахикардия из выводного отдела левого желудочка [3, 20]. В национальных рекомендациях Американской коллегии кардиологов, Американской ассоциации сердца и Европейского общества кардиологов по лечению пациентов с ЖА и профилактике ВСС, а также в проекте национальных российских рекомендаций по определению риска и профилактике ВСС предложена следующая классификация ЖА [27, 23]:
Особенности выяснения жалоб, анамнеза, и осмотра пациентов с некоронарогенными желудочковыми аритмиями
Патогенез. Патофизиология миокардитов не до конца изучена. В моделях экспериментальных исследованиях, проводимых на мышах, было показано, что патологический процесс энтеровирусной инвазии протекает в 3 стадии [72]. На первом этапе происходит внедрение вируса в кардиомиоциты посредством реакции со специфическими рецепторами. Вирусы Коксаки В и ряд аденовирусов используют общий трансмембранный рецептор (CAR) для интеграции своего генома в ядро кардиомиоцита [61]. В качестве корецепторов в патогенезе задействуется фактор ускорения распада комплемента (DAF) и интегрины v3 и v5 [117]. При отсутствии экспрессии CAR-рецептора распространения вирусной инфекции и воспаления не происходит. При анализе данных аутопсии пациентов с ДКМП было показано наличие значимо большего числа CAR-рецепторов кардиомиоцитов, чем в миокарде больных с иными заболеваниями сердца и здоровых сердцах [96]. В результате проникновения вируса и его активной репликации происходит острое повреждение, приводящее к некрозу кардиомиоцитов, обнажению внутриклеточных антигенов (миозин) и активации иммунной системы (атака натуральных клеток-киллеров, макрофагов и Т-лимфоцитов). Острая фаза миокардита продолжается несколько дней [73].
Вторая стадия (подострая) характеризуется развитием каскада аутоиммунных реакций и занимает от нескольких недель до нескольких месяцев. В этот период происходит активация вирус-специфических Т-лимфоцитов, которые поражают собственные органы и ткани (феномен клеточной мимикрии). Активация ряда цитокинов (фактор некроза опухоли, интерлейкин-1, интерлейкин-6) и антител может усугублять повреждение миокарда с развитием систолической дисфункции. В ряде исследований определены некоторые типы антимиокардиальных антител, наличие которых ассоциировано с развитием желудочковых аритмий (антитела к сарколемной Na+/K+ – АТФ-азе).
У большинства пациентов после элиминации вируса происходит восстановление контрактильной функции миокарда без каких-либо последствий. Однако, в ряде случаев патологический аутоиммунный ответ сохраняется и после элиминации вируса, приводя к ремоделированию миокарда и развитию третьей стадии болезни – ДКМП. Возможно, в развитии данного клинического сценария также играет роль наличие генетических предрасполагающих факторов [83, 73, 43].
Клиническая картина и диагностика. Клиническое течение миокардитов характеризуется широкой вариабельностью от бессимптомных форм до развития кардиогенного шока или жизнеугрожающих ЖА. Заболеваемость наиболее высока в группе молодых, хотя развитие миокардита возможно во всех возрастных категориях. Наиболее частыми клиническими проявлениями миокардитов являются неспецифические боли в грудной клетке, нарушения ритма и проводимости, признаки острой или хронической сердечной недостаточности. Неспецифичность симптомов делает постановку диагноза затруднительной, однако применение набора лабораторных и инструментальных исследования позволяет выявить случаи заболевания [74, 73, 43].
ЭКГ-критерии. Несмотря на неспецифичность изменений, выявляемых при данном исследовании, проведение стандартной ЭКГ рекомендовано всем пациентам с подозрением на миокардит. У пациентов регистрируются различные изменения сегмента ST (вплоть до элевации) и Т-волны (инверсия, двухфазность, изменение амплитуды) [50, 99]. Также возможно развитие синоатриальных и атриовентрикулярных блокад различных степеней, предсердных и желудочковых аритмий (частая экстрасистолия, фибрилляция предсердий, ЖТ). В ряде исследований была показана прогностическая роль ЭКГ у пациентов с миокардитами. Так, появление Q-волны, блокада ЛНПГ были ассоциированы с плохим прогнозом [93]. Удлинение QTc 440 мс, отклонение электрической оси сердца от нормальных значений, наличие ЖЭС явились критериями неблагоприятных клинических исходов, а расширение комплекса QRS 120 мс – независимым предиктором кардиальной летальности и трансплантации сердца [73, 43, 127].
ЭХОКГ. Проведение эхокардиографии позволяет исключить клапанные пороки сердца, экссудативный перикардит, ГКМП и рестриктивную кардиомиопатию. Для молниеносного варианта течения миокардита характерны нормальные объемные показатели камер сердца и утолщение стенок ЛЖ, отражающее наличие интерстициального отека миокарда. При остром течении чаще обнаруживается расширение камер сердца при нормальных показателях толщины стенок ЛЖ. Важна также оценка систолической и диастолической функции ЛЖ [58].
МРТ с контрастированием. Данная методика визуализации является самым информативным неинвазивным методом диагностики воспалительных заболеваний миокарда и может быть использована при подозрении на миокардит до проведения ЭМБ (у стабильных пациентов). В 2009 г. международной рабочей группой экспертов были разработаны следующие диагностические критерии миокардита («Lake Louise criteria»):
1) локальное или диффузное увеличение интенсивности сигнала от миокарда на Т2-взвешенных изображениях (отек);
2) увеличение отношения интенсивности Т1-сигнала от миокарда к сигналу от скелетных мышц при ранней фазе контрастирования с гадолинием; 3) визуализация как минимум одной зоны отсроченного накопления гадолиния по неишемическому (интрамиокардиально и/или субэпикардиально) типу на Т1-взвешенных изображениях.
Наличие не менее двух МРТ-критериев из трех на фоне клинической симптоматики позволяет диагностировать миокардит. Суммарная диагностическая точность МРТ-критериев составляет 78%. Выявляемая дисфункция ЛЖ и экссудативный перикардит играют вспомогательную роль для постановки диагноза [73, 43, 62].
Лабораторная диагностика. Общий анализ крови с оценкой лейкоцитарной формулы, определение С-реактивного белка являются наиболее простыми тестами для выявления воспалительного процесса. Повышение уровня маркеров повреждения миокарда (тропонин Т, тропонин I, креатинфосфокиназа МВ) имеет важное прогностическое значение. Относительно новыми лабораторными тестами являются определение циркуляторных цитокинов, пентраксина-3, галектина-3 и ростового фактора дифференцировки-15 [55, 56]. Обнаружение вирусных антител не играет особой роли в диагностике вирусного миокардита, ввиду низкой специфичности и отсутствия корреляции с данными ЭМБ [84]. В отношении антимиокардиальных антител также нет единого мнения экспертов, однако их определение может быть полезно для оптимизации иммунотерапии [43, 73].
Оценка зон позднего накопления гадолиния по данным МРТ как маркера аритмических событий у пациентов с некоронарогенными желудочковыми аритмиями
Компьютерная томография коронарных артерий проводилась при помощи 256 – срезового томографа PHILIPS BRILLIANCE iCT (Голландия) с использованием йодсодержащего контрастного препарата «Визипак – 320» (Nycomed, Швейцария). Исследование, синхронизированное с ЭКГ, производилось на фоне антиаритмической терапии с целью повышения качества получаемых изображений.
Первым этапом выполнялось исследование без контрастирования с целью оценки индекса коронарного кальция. Вторым этапом производилась серия томографических срезов в мультиспиральном режиме от корня аорты выше отхождения венечных артерий до диафрагмы на задержке дыхания. В последующем производилась мультипланарная реконструкция изображений, полученные серии оценивались на предмет наличия атеросклеротических сужений коронарных артерий. Наличие стенозов коронарных артерий более 50% являлось основанием для исключения пациентов из исследования.
Селективная коронарография выполнялась с использованием ангиографических установок «INTEGRIS – 3000» (PHILIPS, Голландия) и «ANGIOSCOP D – 33» (SIEMENS, Германия). Артериальный доступ осуществлялся путем чрескожной пункции бедренной или лучевой артерии справа под местной анестезией (15-20 мл 0,5% раствора новокаина) по методике S. Seldinger. В качестве контрастного препарата использовался «Омнипак» (Nycomed, Норвегия). Гемодинамически значимыми считались стенозы коронарных артерий более 50%, их наличие служило основанием для исключения пациентов из исследования.
Интраоперационное ЭФИ, картирование и РЧА желудочковых аритмий проводились в условиях рентген-операционной с использованием установки CARDIOLAB XT RECORDING SYSTEM (GENERAL ELECTRIC MEDICAL SYSTEMS, США), рентгенодиагностического комплекса INNOVA 3100 (GENERAL ELECTRIC MEDICAL SYSTEMS, США), системы наружной электрокардиостимуляции MICROPACE EPS320 (MICROPACE EP Inc., США) и системы нефлюороскопической навигации SJM ENSITE VELOCITY (ST. JUDE MEDICAL, США). Катетеризация сердца выполнялась под местной анестезией путем пункции бедренных сосудов (венозный и при необходимости артериальный доступ) по методике S. Seldinger. Установка диагностического электрода в коронарный синус производилась через левую подключичную вену. Внутрисердечное ЭФИ осуществлялось по стандартному протоколу с использованием трех эндокардиальных электродов, устанавливаемых в коронарный синус, верхушку ПЖ и ВОПЖ. Определялись антеградная и ретроградная точка Венкебаха, эффективные рефрактерные периоды (ЭРП) предсердий, атрио-вентрикулярного узла и ПЖ. При локализации аритмогенного очага в ЛЖ электрод для картирования и абляции доставлялся путем пункции бедренной артерии. Дополнительный бедренный артериальный доступ использовался с целью проведения одномоментной коронарографии.
Перед и после процедуры РЧА с целью индукции ЖТ производилась программированная стимуляция желудочков с нанесением от 1 до 3 экстрастимулов. При индукции ЖТ определялась ее локализация, морфология, длительность цикла и механизм. Устойчивой считалась ЖТ, длящаяся более 30 сек., либо ЖТ с нестабильной гемодинамикой, требующая немедленной дефибрилляции. При невозможности индукции аритмии при помощи программированной стимуляции использовалась учащающая стимуляция на фоне внутривенного введения мезатона.
Для определения локализации аритмогенного очага использовалась техника активационного и стимуляционного картирования. Активационное картирование производилось путем оценки электрограммы ЖЭС (ЖТ) и нахождения точки ее максимального временного опережения перед комплексом QRS поверхностной ЭКГ. В наиболее «ранних точках» выполнялось стимуляционное картирование с оценкой идентичности стимулированных и спонтанных комплексов 12-канальной ЭКГ. Нахождение «ранней точки» и положительные критерии стимуляционного картирования служили основанием для проведения РЧА в данной зоне. РЧА в области синусов Вальсальвы выполнялась при локализации аритмогенного очага не менее 10 мм от устьев коронарных артерий. РЧА производилась при следующих параметрах: мощность 30-40 Вт, температура 52-56 градусов, длительность одномоментного воздействия 40-60 секунд.
Критериями успешной абляции служили интраоперационное устранение эктопической желудочковой активности и невозможность индукции ЖА при проведении программированной и учащающей стимуляции, в том числе с применением мезатоновой пробы. 2.3. Статистическая обработка данных
С целью обработки материалов исследования в программе «Microsoft Excel 2010» (Microsoft Office, США) была создана специальная база данных. Статистический анализ производился с помощью программы «IBM SPSS STATISTICS, version 19» (IBM, США). Для количественных параметров определялись среднее, минимальное и максимальное значение, стандартное отклонение, в отдельных случаях медиана. Описательная статистика была использована для клинической характеристики пациентов. Корреляционный анализ проводился с использованием коэффициента Пирсона (для переменных с нормальным распределением) и коэффициента ранговой корреляции Спирмана (для непараметрических данных). Интерпретация полученных данных осуществлялась в соответствии со шкалой Чеддока (0,1-0,3 – слабая корреляция; 0,3-0,5 – умеренная; 0,5-0,7 – заметная; 0,7-0,9 – высокая; 0,9-1 – очень сильная корреляция) При проведении сравнительного анализа исследуемые переменные предварительно оценивались на нормальность распределения. Для переменных с нормальным распределением использовался t – критерий Стьюдента, в остальных случаях достоверность различий оценивалась при помощи критерия Манна – Уитни. Для определения различий долей признаков номинальных переменных применялись таблицы сопряженности, достоверность различий оценивалась с использованием критерия Стьюдента и критерия Хи-квадрат. Статистически значимыми (достоверными) считались различия при уровне p 0,05 (95% доверительный интервал).
Предикторы имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов и маркеры аритмических событий в отдаленные сроки наблюдения у пациентов с некоронарогенными желудочковыми аритмиями
За последние полвека прогресс в области аритмологии привел не только к пониманию механизмов аритмий и разработке большого числа антиаритмических препаратов, но и к непосредственной топической диагностике, интервенционному и хирургическому лечению нарушений ритма сердца. Сложный путь от регистрации ЭКГ у пациента с нарушениями ритма до интраоперационного картирования и воздействия на источник аритмии был пройден благодаря непрерывным исследованиям специалистов всего мира. В нашей стране приоритет в изучении электрофизиологических механизмов тахиаритмий, разработке методов их диагностики и хирургического лечения принадлежит академику Л.А. Бокерия, которого по праву можно назвать основателем нового направления в кардиохирургии – хирургической аритмологии. Им впервые в нашей стране выполнены операции криодеструкции аритмогенных зон при желудочковых аритмиях, разработаны и внедрены в клиническую практику методики эндокардиальной резекции у больных ИБС в сочетании с жизнеугрожающими желудочковыми аритмиями. Академик Л.А. Бокерия также внес большой вклад в изучение некоронарогенных желудочковых аритмий, поиск эффективных методов их хирургического и интервенционного лечения. Впервые в СССР, в 1986 г. Л.А. Бокерия выполнил операцию аутотрансплантации сердца при синдроме удлиненного интервала QT и ЖТ, а в 1990 г. – первую в России имплантацию кардиовертера-дефибриллятора. Большой вклад в развитие отечественной аритмологии внесли ученики Л.А. Бокерия – академик А.Ш. Ревишвили и член-корр. РАН Голухова Е.З. Первые в нашей стране описания аритмогенной дисплазии правого желудочка представлены в диссертационном исследовании профессора Голуховой Е.З. (1988 г.), выполненном под руководством академика Л.А. Бокерия. К заслугам Е.З. Голуховой также следует отнести изучение проблемы ВСС и разработку неинвазивных методов диагностики ЖА. Школа академика Л.А. Бокерия в области исследования ЖНР представлена многочисленными работами его учеников (Е.З. Голухова. А.Ш. Ревишвили, И.П. Полякова, О.Л. Бокерия, Н.М. Неминущий, Г.Г. Федоров, К.В. Шумков, М.В. Носкова, Е.А. Артюхина, И.В. Проничева, М.Г. Адамян, О.И. Громова, А.И. Кулямин, В.В. Чернышов и др.). Наша диссертационная работа явилась попыткой продолжить исследования в данной области аритмологии.
Поиск адекватных маркеров некоронарогенных желудочковых аритмий представляет из себя сложную задачу. Это тем более актуально среди пациентов с идиопатическими ЖНР, сохранной ФВ ЛЖ и отсутствием других клинических проявлений заболевания.
Наличие органического заболевания сердца существенно меняет прогноз у пациентов с ЖА. Поэтому исключение кардиальной патологии играет важную роль в стратификации риска ВСС данной категории больных. Данные нашего исследования показали необходимость развернутого протокола обследования пациентов с применением современных методов исследования. Это позволяет значительно увеличить точность в постановке диагноза и нередко радикально меняет подходы в лечение пациентов с ЖА, первоначально считавшихся идиопатическими. Так, разработанный и использованный нами алгоритм этапной диагностики позволил в 69,7% случаев выявить субстрат аритмии, что помогло в стратификации риска и отборе пациентов, нуждающихся в имплантации антитахикардитических устройств. В 52,6% случаев (n=52) выявлен постмиокардитический кардиосклероз, в 7,1% (n=7) АДПЖ, в 4,0% (n=4) НМЛЖ, в 2,0% (n=2) фасцикулярная ЖТ. Редкими причинами ЖА (по 1 случаю) явились синдром Бругада, миксоматоз митрального клапана, двустворчатый аортальный клапан, коронаро-сердечная фистула. Лишь у 30,3% пациентов (n=30) не было выявлено значимого заболевания сердца, и нарушения ритма были признаны идиопатическими. Данные результаты отражают несовершенство протоколов диагностики первичного медицинского звена у пациентов с неишемическими ЖА, что делает обоснованным внедрение в клиническую практику алгоритма, примененного в нашем исследовании.
Возможности МРТ с контрастным усилением в выявлении субстрата злокачественных ЖА были наглядно показаны в 2012 г. в работе J. White и соавт. В исследование были включены 82 пациента, переживших ВСС с успешными реанимационными мероприятиями или устойчивую ЖТ. На первом этапе пациентам выполнялся стандартный протокол обследования, включавший ЭКГ, ЭхоКГ, контрастную ангиографию/КТ-ангиографию. На основании результатов пациенты были распределены в одну из семи соответствующих диагностических групп. При этом заболевание сердца было выявлено у 51% рутинно обследованных больных. На втором этапе выполнялась МРТ сердца с контрастированием, по результатам которой значимая патология сердца выявлена в 74% случаев. В результате анализа данных, полученных с использованием МРТ, 50% пациентов (n = 41) были поставлены новые или альтернативные диагнозы, причем у 18% (n =15) выявлено острое повреждение миокарда. У 24% (n = 20) здоровых по данным рутинных методов исследования испытуемых выявлены значимые заболевания сердца: у 8 — острый миокардит, у 3 — острый ИМ, у 2 — постмиокардитический кардиосклероз, у 1 — некомпактный миокард ЛЖ, у 6 — АДПЖ. Среди латентных причин дисфункции ЛЖ у 3 пациентов определен саркоидоз [129].
Нами также были проанализированы возможности оценки зон позднего накопления гадолиния по данным МРТ в качестве маркера некоронарогенных желудочковых аритмий. Имеется большое количество данных о высокой предсказательной ценности данного параметра в плане развития жизнеугрожающих ЖА у различных категорий пациентов, в том числе в группах больных с имплантированными КВД.
В 2013 г. в журнале Saudi Medical Journal была опубликована статья H.W. Shi и соавт., посвященная оценке возможностей МРТ с контрастированием у пациентов с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП). Мета-анализ включил данные 5 исследований с общим количеством пациентов 545. Конечные точки исследования – общая летальность, сердечно-сосудистая смертность, ВСС, прерванная ВСС, госпитализация по причине декомпенсации сердечной недостаточности (СН). Средние сроки наблюдения составили почти 2 года (1,82 лет). По результатам исследования было выявлено, что пациенты с отсроченным накоплением гадолиния имеют более высокую кардиальную летальность (ОШ 2,67; p=0,03); большее число случаев прерванной ВСС (ОШ 5,26; p=0,007) и госпитализаций по причине декомпенсации СН (ОШ 3,91; p 0,001). Общая смертность и общее число случаев ВСС было также выше в группе пациентов с накоплением контрастного препарата, однако различия не имели статистической силы. Суммарное число неблагоприятных клинических исходов было достоверно выше в группе пациентов с отсроченным накоплением гадолиния (ОШ 2,89; p 0,001) [116].
Одной из наиболее интересных работ, посвященных оценке корреляционных связей между отсроченным накоплением гадолиния по данным МРТ и прогнозом больных с миокардитами, явилось исследование S. Grn и соавт., включившее 222 пациента, у которых вирусный миокардит был подтвержден данными биопсии. Средние сроки наблюдения составили 4,7 лет, в качестве конечных точек были выбраны летальность от всех причин и кардиальная смертность. В конечном итоге анализу были подвергнуты 202 пациента. В указанные сроки наблюдения общая летальность больных составила 19,2%; кардиальная смертность 15%; на долю ВСС пришлось 9,9%. Наличие отсроченного накопления гадолиния увеличивало отношение риска общей летальности в 8,4 раза (p=0,004); кардиальной смертности в 12,8 раз (p 0,01) независимо от клинических симптомов.