Клинико-ультразвуковые сопоставления у лиц молодого возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца Парфенова, Нина Николаевна

Введение к работе

Актуальность проблемы. Благодаря развитию ультразвуковой техники, появилась возможность изучения соединительнотканного (СТ) каркаса сердца, органов брюшной полости и почек. Появились данные о множестве аномалий внутренних органов (Онищенко Е.Ф., Крылов А.А.. 1991; Строжаков Г.И. и соавт., 1994; Гнусаев С.Ф., Белозеров Ю.М., 1997; Кадурина Т.И., 2000; Казюлин А.Н., 2000), часть из которых можно рассматривать как «внутренние» фены соединительнотканной дисплазии (СТД).

Проблема соединительнотканной дисплазии сердца (СТДС), поиски критериев диагностики, изучение особенности клинической картины в последние годы широко обсуждаются кардиологами.

Несмотря на то, что в последние десятилетия появилось множество работ, показавших взаимосвязь внешних фенов СТД с изменениями СТ каркаса сердца, многие вопросы клиники и диагностики синдрома СТДС остаются неясными.

Известно, что СТД бывают дифференцированными и недифференцированными. Ниже речь пойдет о недифференцированных СТД (НСТД), имеющих полигенно-мультифакториальную природу.

Прежде всего, не изучена распространенность отдельных внешних фенов СТД и их диагностическая значимость. Для постановки диагноза СТД обычно используется количественный подход, согласно которому наличие 3-х или 6-ти и более внешних фенов дает основание для диагностики СТД. Однако правомерность такого подхода выглядит недостаточно обоснованной.

Еще меньше ясности в вопросах диагностики СТД внутренних органов.

Большое количество работ посвящено синдрому СТДС, выявляемому с помощью зхокардиографии (ЭхоКГ) (Соловьева Л.В.,

1999; Земцовский Э.В., 1998-2000; Перетолчина Т.Ф., 2000 и др.). В СТДС принято включать помимо пролапса митрального клапана (ПМК) ложные хорды левого желудочка (ЛХлж). Однако малых аномалий сердца (MAC), выявляемых с помощью ЭхоКГ, сегодня известно более 40. Особенности СТ каркаса сердца систематизированы в рабочей классификации MAC (Гнусаев С.Ф., Белозеров Ю.М., 1997) и в работах А.А.Крылова и Е.Ф.Онищенко (1991). Вопрос о том, какие из MAC следует относить к СТДС, а какие являются вариантом нормы, до сих пор не решен.

Изменения СТ каркаса органов брюшной полости под углом зрения ранней диагностики СТД практически не рассматривался ранее. Также не изучены ни распространенность «внутренних» фенов, ни их диагностическая значимость при СТД.

Цель исследования: изучить малые аномалии сердца и их взаимосвязь с клиническими и фенотипическими признаками СТД и УЗИ-находками со стороны органов брюшной полости и почек для уточнения диагностических критериев синдрома СТДС у лиц молодого возраста.

Задачи исследования:

1. Определить частоту и информативность внешних фенотипических проявлений СТД и уточнить количественные критерии диагностики синдрома СТДС.

2. Оценить распространенность и клиническую значимость MAC.

3. Выявить взаимосвязи между внешними фенами СТД и изменениями СТ каркаса сердца.

4. Определить взаимосвязи между внешними фенами СТД, использующимися для диагностики синдрома СТДС, и изменениями СТ каркаса органов брюшной полости и почек.

6 5. Выявить клинически значимые аномалии органов брюшной полости и почек, сопровождающие синдром СТДС.

Основные положения, выносимые на защиту:

5. Отдельные внешние фены СТД и аномалии СТ каркаса сердца, органов брюшной полости и почек чрезвычайно распространены и выявляются у подавляющего большинства лиц молодого возраста (95,8%).

6. Такие внешние фенотипические признаки как сколиотическая деформация позвоночника, прямая спина и миопия обладают низкой диагностической мощностью и часто не связаны с внутренними фенами СТД. Наиболее значимыми с диагностической точки зрения являются гипермобильность суставов, повышенная растяжимость кожи и арковидное небо.

7. Наличие таких признаков вегетативной дисфункции как липотимия, кардиалгии, сердцебиения, перебои в работе сердца, гипервентиляционный синдром резко увеличивает вероятность выявления MAC.

8. К синдрому СТДС следует относить случаи выявления 3-х и более диагностически значимых или 6-ти любых внешних фенов СТД в сочетании с 1-й и более значимой MAC. Клиническая значимость синдрома СТДС определяется выраженностью клинической картины, количеством выявленных MAC и степенью выраженности дефектов СТ каркаса сердца.

9. К клинически значимым MAC, наиболее тесно связанными с синдромом СТДС, следует относить: небольшую аневризму межпредсердной перегородки (МПП), повышенную трабекулярность правого желудочка (ПЖ), прогиб/пролапс трикуспидального клапана (ПТК), дилатацию легочной артерии (ЛА), асимметрию смыкания аортального клапана (АК), диагональные базально-срединные и

множественные ложные хорды левого желудочка (ЛХлж), порхающие хорды митрального клапана, диагональные срединно-верхушечные и поперечно-верхушечные аномальные трабекулы левого желудочка (АТлж), прогиб/пролапс митрального клапана (ПМК), удлинение передней створки митрального клапана (ПСМК). Синдром СТДС, как правило, сопровождается изменениями СТ каркаса органов брюшной полости и почек, среди которых наиболее значимыми являются гепатоптоз, добавочная долька селезенки и гидрокаликоз.

Научная новизна работы:

10. Выявлена распространенность отдельных внешних фенов. СТД и эхокардиографических признаков аномального развития СТ каркаса сердца у лиц молодого возраста.

11. Продемонстрирована взаимосвязь между распространенностью внешних фенов и ультразвуковыми изменениями СТ каркаса сердца.

12. Выявлены особенности клинической симптоматики синдрома СТДС у лиц молодого возраста и показана тесная корреляция между отдельными симптомами и МАС.

13. Определены клинически значимые МАС, которые ' следует рассматривать как проявление синдрома СТДС.

14. Выявлены клинически значимые малые аномалии органов брюшной полости и почек, сопровождающие синдром СТДС.

Практическая значимость:

15. В карте MJ.Glesby, широко используемой для диагностики СТД, следует выделить внешние фены с высокой и низкой информативностью. К последним относятся: сколиотическая деформация позвоночника, прямая спина и миопия.

16. Отказ от анализа различий в диагностической значимости отдельных внешних фенов СТД приводит к гипердиагностике синдрома СТДС.

Наличие любых 6-ти и более внешних фенов является надежным критерием распознавания клинически значимого синдрома СТДС. Выявление любых 3-х и более внешних фенов является достаточным основанием для проведения УЗИ сердца, органов брюшной полости и почек.

3. Такие признаки вегетативной дисфункции как липотимия, кардиалгии, сердцебиения, перебои в работе сердца, гипервентиляционный синдром требуют обязательного проведения ЭхоКГ.

4. Помимо уже известных проявлений СТДС, к этому синдрому следует относить: повышенную трабекулярность правого желудочка, прогиб трикуспидального клапана, дилатацию легочной артерии, асимметрию смыкания аортального клапана, удлинение передней створки митрального клапана, порхающие хорды митрального клапана, прогиб мирального клапана, диагональные срединно-верхушечные и поперечно-верхушечные аномальные трабекулы левого желудочка.

5. В случае выявления при УЗИ брюшной полости и Почек гепатоптоза, добавочной дольки селезенки и гидрокаликоза, следует проводить ЭхоКГ для исключения синдрома СТДС.

Апробация и внедрение результатов работы. Основные научные результаты исследования опубликованы в сборнике материалов конференции «Педиатрия на рубеже веков. Проблемы, пути развития» (С-Петербург, 2000 г.), в сборнике научных трудов, посвященных 100-летию кафедры факультетской терапии им. академика Г.Ф.Ланга СП6ТМУ (С-Петербург, 2000 г.), в сборнике научных статей «Сохранение репродуктивного потенциала подростков» (С-Петербург, 2001 г.), доложены на конференции Российского национального конгресса кардиологов «Кардиология: эффективность и безопасность

диагностики и лечения» (Москва, 2001 г.), доложены на V Международном Славянском Конгрессе по электростимуляции и электрофизиологии сердца «Кардиостим - 2002» (С-Петербург, 2002 г.)

Работа выполнялась в течение 1999 - 2001 гг. на базах кафедры пропедевтики внутренних болезней С-Петербургской педиатрической медицинской академии в тесном сотрудничестве с МСЧ-7, ПО «Городская поликлиника-37» и Мариинской больницей.

Полученные данные внесены в соответствующие разделы преподавания курса пропедевтики внутренних болезней СПбГПМА, в практическую деятельность кабинета ультразвуковой диагностики ПО «Городская поликлиника -37» и отделения ультразвуковой диагностики МСЧ-7.

Структура диссертации. Работа состоит из следующих разделов: введения, обзора литературы, материалов и методов, результатов исследования, выводов, практических рекомендаций, списка использованной литературы (171 источник). Работа изложена на 160 страницах машинописного текста и содержит 21 таблицу и 16 рисунков.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Характеристика обследованных групп. Всего в рамках диссертационной работы обследовано 208 лиц молодого возраста.

1-й этап исследования - скрининг. Объектом обследования стали 182 студента СПбГПМА в возрасте от 18 до 23 лет (средний возраст 20,4; 95% - ДИ: 20,1 - 20,7) (64 юноши и 118 девушек). В зависимости от количества внешних фенов СТД, все обследованные были разделены на 3 группы: 1 группа - 132 человека, имеющих 0-2 внешних фена СТД; 2 группа - 40 человек, имеющих 3-5 внешних фенов СТД; 3 группа - 10 человек, имеющих 6 и более фенов СТД.

!0

Ввиду неравномерного распределения обследованных по группам для дальнейшей статистической обработки полученных результатов и их анализа был проведен 2-й этап исследования, заключавшийся в том, что количество пациентов 1-й и 2-й групп было случайным образом уменьшено (по таблице случайных чисел), а 3-я группа, наоборот, дополнена пациентами того же возраста, проходившими обследование в ПО «Городская поликлиника - 37» или Мариинской больнице.

Получились 3 сформированные группы сравнения: 1 группа - (0-2 фена) = 40 человек; 2 группа - (3-5 фенов) = 34 человека; 3 группа - (6 и более фенов) = 36 человек.

Клинико-инструментальные методы. При проведении обследования всех без исключения пациентов использовалась специально разработанная нами карта, с помощью которой выяснялось наличие жалоб и клинических проявлений СТД, собирался анамнез болезни и анамнез жизни, проводилось физикальное обследование. Особое внимание мы обращали на наследственность для исключения дифференцированных СТД.

Руководствуясь фенотипической картой Glesby MJ. et al. (1989) и ее модификациями (Оганов Р.Г. и соавт.,1994; Степура О.Б., Мартынов А.И, 1995; Соловьева Л.В., 1999) проводился целенаправленный поиск фенов СТД.

Затем проводилось антропометрическое исследование с расчетом индексов Rees-Eysenk, Tanner и Кегле.

Определение соматотипа проводилось по индексу Rees-Eysenk (1945). При этом все пациенты разделялись на астеников, нормостеников и гиперстеников.

Признаки полового диморфизма рассчитывались по индексу Tanner (цит. по А.Н.Корнетову и соавт., 1984). Все обследованные разделялись на андроморфов, мезоморфов и гинекоморфов.

)1

Индекс массы тела (индекс Кетле) позволял выявлять нормальную массу тела пациента, дефицит, избыток массы и ожирение.

Всем проводилось ультразвуковое исследование сердца на ультразвуковых аппаратах "ШТАСШ-450" и "SIM-5000-plus" в М -, 2D -и допплеровском режимах по общепринятой методике (Мухарлямов Н.М., Беленков Ю.Н.,1981; Мухарлямов Н.М., 1987; Чекина Н.М., 1992; Шиллер Н., Осипов М.А.,1993; Новиков В.Н., 1994; Перетолчина Т.Ф., 1995; Feigenbaum Н., 1994). Кроме стандартной методики выполнения ЭхоКГ, мы применили полипозиционное исследование при нестандартных позициях датчика для прицельного поиска MAC, систематизированных в рабочей классификации СФТнусаева и Ю.МБелозерова (1997). Для поиска различных вентрикулосептальных, хордальных, папиллярных аномалий внутрисердечного строения, позиционных особенностей камер сердца и его магистральных сосудов использовали критерии, описанные при обследовании лиц молодого возраста с «невинными» шумами сердца (Крылов А.А., Онищенко Е.Ф., 1991). Особое внимание мы уделили обнаружению внутрижелудочковых структур - так называемым «ложным хордам».

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек проводилось также на аппаратах «ШТАСШ-450» и "SIM-5000-plus", по стандартной методике (Мухарлямов Н.М. и соавт., 1987), полипозиционно, в положении лежа и стоя.

Все полученные данные регистрировались в карте исследования. Статистическая обработка данных. Все полученные материалы обработаны статистическим пакетом Statistica v.5.1. Полученные результаты проверены на соответствие нормальному закону распределения по критерию Колмогорова-Смирнова. При р<0,05 результаты соответствуют нормальному закону распределения. Различия для непрерывных величин в случае парных сравнений оценивались по

!2

критерию Стьюдента, при трех группах - с помощью дисперсионного анализа с выявлением различий между группами по критерию Шеффе. Различия дискретных величин оценивались по критерию Пирсона %2. Для выявления связей между величинами использовался корреляционный анализ с применением метода корреляционных плеяд. С целью выделения общих факторов, объединяющих изучаемые признаки, использовался факторный анализ. Для выделения однородных групп использовался кластерный анализ. Различия считались достоверными при р<0,05.