Введение к работе
АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ. В классификации ВОЗ наряду с тремя известными видами кардиомиопатий (гипертрофическая, дилатацион-ная, рестриктивная) рассматривается группа специфических болезней сердца, в которую входят заболевания ыьшцы сердца известной причины или связанные с патологией других систем. К этой группе относится миотонмческая дистрофия. Это наследственное нервно-мыаечное заболевание, длительно текущее, неуклонно прогрессирующее. Пораженке скелетных мышц носит первично-мышечный характер. В клинической картине выделяют три основных синдрома: I) ииотоннческий тип нарушения движений - затруднение расслабления определенных групп мышц; 2) киопатический синдром с характерный распределением авиот*рофий; 3) внеиышечные проявления, одним из которых является вовлечение в патологический процесс миокарда. Наиболее часто встречаются расстройства проводимости, которые в ряде случаев ыогут быть причиной внезапной смерти. Видимо, поэтому большинство публикаций г.о этой проблеме посвящены описания патологических изменений проводящей системы, но до сих вор не достаточно изучены особенности кардиогемодинамики, что и определяет актуальность настоящего исследования. Эти сведения имеют значение для разработки патогенеза заболевания, расширяют представления о механизмах адаптации сердечно-сосудистой системы. В практике могут быть использованы в диагностике и комплексном лечении ыиотонической дистрофии.
-- ЦЕЛЬ И ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ
Целью работы явилась комплексная оценка функционального состояния сердечно-сосудистой системы при ыиотонической дистрофии с использованием функциональных проб, выявление корреляции сте-'пени нарушения функции скелетных мышц и миокарда для объяснения возможных патогенетических механизмов заболевания и разработки способов медикаментозной коррекции.
Были поставлены следующие задачи.
I. Провести комплексное клинико-инструментальное исследование сердечно-сосудистой системы больных ыиотонической дистрофией.
-
Установить корреляцию кардиогемодинаыических и нервно-мышечных расстройств.
-
Оценить влияние физических нагрузок на состояние сердечнососудистой системы.
-
Изучить изменение кардиогемодинамических параметров под
воздействием лекарственной пробы с антогонистом тсальция кордипи-
ном.
В соответствии с поставленными задачами в работе представлена .комплексная клинико-инструментальная характеристика функционального состояния сердечно-сосудистой системы у больных миотонической дистрофией с использованием функциональных проб. Впервые изучены особенности кардиогемодинамики и их связь с функциональными расстройствами скелетных мышц. Для установления корреляции степени нарушения функции скелетных мышц и миокарда впервые применен многофакторный анализ. Впервые проводилась оценка влияния антагониста кальция кордипина на кардиогемодинамику при миотонн-ческой дистрофии.
Предлагаемый комплекс методов и функциональных тестов позво
ляет ОцеНИТЬ (ІЗУИКІІИОНаЛЬНОе СОСТОЯНИЙ СйППйонп-ґ!ОГ!«іівм<пП систе
му ' ~" *"'. "' *
мы при миотонической дистрофии. Полученные сведения могут быть использованы в разработке возможных способов медикаментозной коррекции. С учетом теоретических предпосыдок и результатов острой лекарственной пробы в комплексном лечении миотонической дистрофии рекомендуется применять ранее не используемые препараты группы антагонистов кальция типа кордипина.
Результаты исследования используются в практической работе медико-генетического центра, неврологического отдеягіпія областной больницы им.М.И.Калинина, г.Самары. По теме диссертации опубликовано 3 печатные работы.
Основные положения диссертации доложены и.обсуждены на областной научно-практической конференции врачей, посвященной 15-летию Самарского областного кардиологического диспансера (1991 г), областной научно-технической конференции молодых ученых и специалистов (1990 г), областном научно-медицинском обществе невропатологов, нейрохирургов и генетиков (-1991 v), конференции молодых ученых и специалистов педиатрического факультета Куйбышевского медицинского института им. Д.И.Ульянова "Новое в педиатрии" (1990 г).
ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ