Введение к работе
Актуальность проблеми. Ероздешше системные заболевания соединительной ткали, определяемые в литературе как "диспла-зии соединительной ткани" (ДСТ) С Гордон II. Б. с еоавт. , 1984; Яковлев В. Я с соглзт. , 1984, 1900; Child Л. II. , 1QS63, в настоящее время привлеїтавт интенсивное внимание клиницистов. Это связано с ^с:!, что патология внутренних органов в условиях ДСТ имеет принципиальные отличил по тяжести и течению от патологии организма без таковой. Особое значение- имеют при этом кардиа-гемодинамические синдромі, определиювде патологию всех остальных систем организма. К настоящему- промоин описаны основные фенотипи крупних дкепластических синдромов ( синдром Марфана, Злереа-Данло, несовервешшй остоогеиез) и критерии их дифференциальной диагностики.
Клинический анализ спектра заболеваний внутренних органов показал наличке многочисленных синдромов ДСТ, неописанных в литературе, изиэнящих клинису и прогноз заболевания и, в часткости, органов кардяо-респираторной системы. Диагностика зтих синдромов на имеет четко опеделенного алгоритма.
Настоятельные требования практики побуждает к всестороннему глубокому генетическое/, иммунологическому и обідгкяини-ческому обследованию больных, имеющих стигми патологии соединительной ткани, а такхэ членов их семей. Потребность в углубленном исследовании велика з связи с изменением структуры заболеваемости в -сторону увеличения удельного веса наследственой патологии.
В литература практически отсутствуют данные о патогенезе патологии кардко-респираторной системы при ДСТ. Это не позволяет проводить обоснованной диагностики и, соответственно, лечебной, коррекции этих нарушений.
Настоятельно необходимой является разработка ранней и быстрой скрининговой диагностики этих состояний, которая позволит набегать развития ранней инвалидности и сокращения продолжительности жизни больных до 40-45 лет.
- О -
*
І\ель исследригшия: І*азрайотать клшшко-Функциональные критерии диагностики и прогноза кардио-гемодинамических синдромов при дисплазиях соединительной ткани.
Задачи исследования.
-
Изучить основные патогенетический механизмы патологии кпрдио-гемодинамики при ДСТ.
-
Разрзоотать комплекс методов патогенетической дкагнос-тики диспластикозависимнх нарушений кардио- респираторной системы.
-
Разработать основные диагностические критерии кардно- гемодииашчєских синдромов при ДСТ.
-
Установить диагностические и прогностические критерии дія пациентов с кардио- гемодикамичесю'Лй» синдромами при ДСТ.
Г\ І'азрайртать программу диагностических, дечеСных и реа-Ридитациониых мероприятия в специализирссанных учреждениях (лолиіиикиїа, стационар, диспансер) для адаптации и проддешя лиши Сольных Л2Г.
і_1іучі!.ля_ нсі_нїгзіі:і._ С работе впервые иа основании комплексной клинико-функцу.оиадькоЛ оценки сердечно-сосудистой системы при различной выраженности днеплазий соединительной ткани уста; новдена прямая корреляционая взаимосвязь ыгяду уровнем выра-женноети ДОТ, состоянием иммунной системы организма и основ-кши функциональными характеристиками кардио-гемодянамакка. Некрыты основные механизмы патогенеза патологии кардио-гемодинамики при ЛГ-Т, «з основания которых разраСотанз система диагностики.
В основе нарушений сердечко-сосудистой с;гстемы лелат ЛСТ-зависимые нарушения формзобразутсих свойств соединительной ткани стремы легкого к сердца, кзторке приводят к слассе-ти трахеобронхкадького дерева и альвеолярной ткаки, метаболическими измёкекплыи с дисфункцией клапакксгс злдзрата сердца. Показано, что скед^топатня приводит к развитие гергке-дпаф-рагмальксго сикдромз, усугубдяслгго кгыекевхг в sapcHXZue сердца, легких, определяющих ссответствуктую клинпху.
Учитывая прогредпектнесть течекіа дясялазак спределекк ве-
...... ivjMnil «"г? ГЧГ» *%*s »»** «"ч ?!"» T"**^ ***»"> "»» ллЛ»*лИ1ТТ'»ії r^>^* > f4 ЧГЇ^"^'*»
TGft социальной*трудовой адаг^ац;ц! боаькьх
Практическая значимость. Установление основных патогенетических механпиэв развития кардио-геыодинамических нарушений при ЛСТ является теоретической основой для диагностики я лечения этих состояний. Применение разработанной диагностической технологии позволяет проводить скринингоЕое 2ЫЯВЛ9НИЯ больных ДСТ в поликлинических условиях. Исполъвованиа комплекса диагностических и прогностических критериев дает воз-молгаст?» обоснованного наблюдения и лечения этой категории больных в условиях специализированных учреждений.
Положит диссертации, выносимш на зашиту.
-
Клинические проявления кардио-гемодинамических сиядро-шв при ДСТ являются ртраявниеи нарушения форыообразусдай функции соединительной ткани.
-
Диагностические критерии кардио-гегадипамических нарушений при ДСТ базируются на патогенетических кеханизїіах формирования скелетопатии, и связанных с ней изменений тора-ко-диафрагкальных взаимоотношений.
-
Прогноз патологии сердечно-сосудистой систеш при ДСТ строится на основании степени выраженности скелетопатии, диспластигозависишх и ассоциированных изиенений внутренних органов.
Внедрение результатов исследования. В Омской областной клинической больница, областной глазной больнице и специализированной ортопедо-трлвматологичєсіїой больнице открыты кабинеты по раннему выявлении больных с ДСТ. При Омском городской кардно-ревматологическом диспансере организован центр по лечению и наблюдении за больным-! с днеплазияш соединительной ткани, подготовлен соответствующий персонал.
По материалам работы подготовлены и утверждены Минздравом РФ методические рекомендации для ведения больных ДСГ "Днффс-ренциалыю-усилекная электрокардиография в диагностика супра-в&нтрикулярных ритмов сердца и ускоренной предсердно-.телудоч-коеой проводимости", Омск, 1989 г.
Получены два удостоверения на рационализаторские иредлс.го-нкя.
Система диагностики сердечно-сосудистых нарупя:!::и при ДСТ введена в учебный процесс кафедры внутренних болезней 'ГУБ Окской ыедицинсгай академия.
Апробация материалов диссертации. Ыатериады диссертации дололзны is оосукдены на I и И Всесоюзных съездах ыэдицинских генетиков, г. Киев, 1984, Алуз-Лта, 1990; на I научной конференции медицинской генетики "Генетика человека к патология", Г.Томск, 3939; Всесогоиых конфзренциях: "Соврсыскныз способы лучевой диагностики в кардиологии", г. Томск, 1990; "Патогенетические механизмы коронарогенных к кекоронарогекных карусе-нип ритма сердца", г.Омск, 1991; "Актуальные проблема кардиологии Севера к Сибири", г. Красноярск, 1991; "Региональные проблемы кардиологии Севера и Сибири", г.Красноярск, 1994; на II Всесоюзном конгрессе по болезням органов дыхания, г. Челябинск, 1991; IV Всероссийской съезде кардиологов "Актуальные вопросы диагностики и лечения нарушений ритма и проводимости сердца Недостаточность кровообращения", г. Пенза, 1991; на Европейской конференцій! "Проблемы обсей практики", г.Краснодар, 1993; на X Шждукародном симпозиуме по атеросклерозу, г. Шнреаль (Канада), 1S94; I-IV межрегиональных симпозиумах по дкеплазияи соединительной ткани, г.Омск, 1990-1994 гг.
Материалы диссертации доложены на заседаниях оберств терапевтов и кардиологов Омской области, 1939-1994.
Публикации. 11э теме диссертации опубликовано'46 работ.
Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 374 страницах тайнописного текста к состоят из списка сокращений, введения, обзора литературы, главы о материалах и методах исследования, 2 глав с изложением полученных результатов, заключения, выводов, практических рекомендаций, приложения. Библиографически указатель включает 24S источников на русской языке и 56 на иностранных. Работа иллюстрирована 64 таблицами и 11 рисунками.