Введение к работе
Актуальность проблемы
Внезапная сердечная смерть (ВС) является сегодня одной из наиболее актуальных проблем в современной клинической медицине. По данным рабочей группы Европейского кардиологического общества, частота ВС в целом составляет от 36-до 128 случаев на 100000 взрослого населения в год (S. Priori et al., 2001). Исследования последних лет показали, что большинство некоронарогенных заболеваний, сопряженных с высоким риском внезапной смерти у взрослых, генетически детерминированы. Это, прежде всего синдром удлиненного интервала QT (P.Shwartz, 1985), синдром Бругада (P. Brugada, J. Brugada, 1992), аритмогенная дисплазия правого желудочка, идиопатические желудочковые тахикардии, синдром Ленегра и другие (Макаров Л.М., 2003). По некоторым данным распространенность их в популяции очень высока - до 1 на 500-10000 детского населения (A. Moss, 1998). При этом частота данных заболеваний в России неизвестна, их выявляемость у детей сегодня крайне низка и чаще всего реальная причина внезапной смерти ребенка не устанавливается (Школьникова М.А., 2003).
ВС часто является первым клиническим проявлением заболевания сердца и более 90% всех случаев ВС происходит вне брльничных стационаров (S. Priori et al., 2001), что делает крайне актуальным раннее выявление групп риска по развитию ВС, проведение целенаправленных профилактических мероприятий для ее предупреждения. В последние годы получены убедительные данные о существенном различии в частоте вы-являемости заболеваний с высоким риском внезапной сердечной смерти в различных этнических группах. Так синдром Бругада не зарегистрирован у африканцев (S.Priori, 1998), в то время как синдром необъяснимой внезапной смерти, имеющий много схожих с синдромом Бругада признаков, чаще всего отмечается у представителей дальневосточного этнического типа - Японии, Корее, стран Юго-Восточной Азии (Nademanee К., 1997). В то же время реальная распространенность заболеваний с риском развития жизнеугрожающих аритмий в данной популяции не установлена. Электрокардиографическое исследование играет основную роль в раннем выявлении детей, страдающих сердечно-сосудистой патологией, позволяет еще на доклинических этапах выделить детей группы риска и провести необходимые превентивные мероприятия (Макаров Л.М., 2002).
Изложенное определило актуальность, сформулировало цель и задачи данного исследования.
Цель работы
Изучение распространенности и структуры заболеваний с высоким риском внезапной сердечной смерти у детей, проживающих в Республике
РОС НАЦИОНАЛЬНА*
Бурятия, по результатам ЭКГ скрининга, разработка системы ранней диагностики и диспансерного наблюдения за детьми группы риска. Задачи
-
Разработка нормативных половозрастных ЭКГ - параметров у детей славянской и бурятской национальности, проживающих в Республике Бурятия, определение степени сравнимости данных параметров с используемыми отечественными и международными критериями;
-
Определение распространенности и спектра нарушений ритма сердца и проаритмогенных маркеров ЭКГ у детей различных этнических групп, проживающих в Республике Бурятии;
-
Установление частоты и особенностей клинического течения заболеваний с высоким риском жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти, выявляемых при массовом ЭКГ скрининге у детей различных этнических групп; , ( ,
-
Определение ранних клинико-электрокардиографических критериев для выявления групп риска детей по развитию внезапной сердечной смерти;
-
Разработка системы диспансерного наблюдения за детьми с заболеваниями с высоким риском внезапной сердечной смерти.
і Научная новизна
Разработаны нормативные половозрастные ЭКГу параметры у детей, проживающих в Республике Бурятия. Показано, что основные параметры ЭКГ не имеют этнических различий и могут быть использованы для обследования детей независимо от этнической принадлежности; выделены региональные критерии синусовой брадикардии и тахикардии, которыми у детей является снижение ЧСС ниже 5 и повышение более 95 проценти-ля таблиц процентильного распределения.
Определена частота удлинения интервала QT в детской популяции Бурятии, которая составляет в целом 1,05% (1:96 детей), чаще в бурятской популяции и более часто у девочек (1,66%), чем у мальчиков (0,49%);
Впервые показана роль укорочения интервала QT как фактора риска развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной сердечной смерти у детей. Определены критерии диагностики и частота встречаемости укороченного интервала QT в детской популяции, которая составляет от 15,2% до 0,72%. Определены критерии синдрома короткого интервала ОТ.
Определен спектр и частота встречаемости минимальных изменений ЭКГ («микроаномалий ЭКГ»), ассоциированных с заболеваниями и синдромами с высоким риском развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной сердечной Смерти.
: ~ft
Практическая значимость
Доказана необходимость проведения ЭКГ скрининга у детей на основании разработанных нормативных половозрастных, критериев независимо от этнической принадлежности ребенка. , . ,
Выделены группы риска развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти на основании скринингового ЭКГ обследования. Обоснованы корректные методы оценки основных прбаритмогенных маркеров ЭКГ, определены их нормативные значения в различных половозрастных группах.
Для практического здравоохранения разработана дифференцированная система диспансерного наблюдения и предупреждения жизнеугро-жающих аритмий и внезапной смерти у детей РеспубликеЇЗурятия.
Основные положения, выносимые на защиту ' '
-
Параметры ЭКГ у детей являются универсальным показателем и не имеют региональных и этнических различий. Определение параметров ритма сердца рекомендуется проводить независимо от этнической принадлежности ребенка на основании разработанные таблиц процёнтильно-го половозрастного распределения.
-
Массовый скрининг ЭКГ играет ведущукУроль в выявлении детей с высоким риском внезапной смерти, особенно' в' этнических группах, в которых ограничено проведение инвазивных исследований и посмертная верификация причин внезапной смерти у родственников.
-
Наличие в семье случаев внезапной (імертй у лиц молодого возраста (до 45 лет) является основанием для исключения заболеваний с высоким рисков внезапной смерти у детей.
-
Выявление при диспансерном ЭКГ обследовании проаритмогенных «микроаномалий ЭКГ»: укорочения интервала PR, эпсилон волны и/или подъема сегмента ST в отведениях VI - V3, укорочения или удлинение интервала QT, фасцикулярных блокад, требует углубленного кардиологического и семейного обследования с целью исключения заболеваний и синдромов с высоким риском развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной сердечной смерти.
Апробация работы
Основные положения диссертации доложены и обсуждены на Всероссийском конгрессе «Детская кардиология 2002» (Мбсква, 2002), республиканской конференции' педиатров (г. Улан-Удэ, 2002), на Всероссийской конференции «Здоровый ребенок» (Улан-Удэ, 2003). '* и Публикации '"'По' материалам исследования опубликовано 14 научных работ, в том
чибле 3 Статьи в центральных журналах и 1 методические рекомендации.
(' '
Структура диссертации и ее объем:
Диссертационная работа изложена на 112 страницах. Состоит из 4 глав, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, включающего 174 источника, в том числе 88 отечественных и 84 зарубежных Со держит 2 2, таблиц и 15~рисунков.