Введение к работе
Актуальность поиска эффективных методов лечения нарушений ритма сердца у детей и лиц молодого возраста определяется многочисленными осложнениями, наиболее частые из которых - развитие аритмоген-ной кардиомиопатии и сердечной недостаточности, приводящие к ранней инвалидизации {Garson А.,1989). Кроме того, существует тесная связь аритмий с внезапной сердечной смертью . Частота последней среди детей и лиц молодого возраста достаточно высока: доля ее в общей структуре смертности в возрасте от 1 года до 20 лет колеблется от 2 до 20% (S.Denfield, A.Garson,1990). По данным паталогоанатомических исследований на внезапную сердечную смерть приходится 2,3% среди умерших в возрасте от 1 до 22 лет и 0,6% - в возрасте от 3 до 13
- 7 -лет (Driscoll D..Edwards W.,1985). Основной механизм развития внезапной сердечной смерти аритмогенный: в 80% случаях причиной ее является фибрилляция желудочков, чаще всего спровоцированная желудочковой тахикардией (H.Sakurada et.al.,1990), реже - брадикардия или асистолия. Только в единичных случаях внезапная сердечная смерть неаритмогенная (разрыв сердца при инфаркте миокарда или травме) (Rep.of a WHO sci.group,Geneva,1985). При этом внезапная смерть среди лиц молодого возраста в 20% случаев наступает во время занятий спортом, в 50% - при различных обстоятельствах в период бодрствования и около 30% приходится на ' период сна (A.Garson,D.McNamara,1985). Последние наблюдения диктуют необходимость нового подхода к обследованию детей из группы риска по внезапной смерти с изучением характера арит могенного воздействия на миокард со стороны неспецифических систем мозга (Н.А.Белоконь с соавг. ,1990). К заболеваниям, сопряженным с высоким риском внезапной смерти относятся синдром Романо-Уорда (удлиненного интервала QT) , желудочковые тахикардии, выраженные нарушения функции синусового узла, некоторые тахиаритмии. В настоящее время актуальным является определение характера связи между состоянием центральной, вегетативной нервной системы, аномальными электрофизиологическими механизмами возбуждения миокарда и внезапной сердечной смертью (J.Dimsdale,1989). Однако не все аритмии следует рассматривать как жизнеугрожаемые. Необходимо определение четких предикторов, выявление наиболее прогностически неблагоприятных,опасных для жизни форм нарушений сердечного ритма.
Таким образом, нарушения сердечного ритма и связанные с ними жизнеугрожаемые состояния у детей представляю- собой наиболее трул-ные раздели кардиологии детского возраста, что обусловлено целым рядом причин, в том числе многообразием клинико-электрофизиологи-ческих проявлений аритмий, отсутствием данных о естественном течении прогнозе, критериев риска внезапной смерти и, в большинстве случаев , эффективных способов медикаментозного лечения.
Цель:
На основании исследования патофизиологических механизмов развития различных клинико-электрокардиографических вариантов аритмий у детей и характера течения, установить предикторы внезапной сердечной смерти и других хизнеугрожаемых состояний, разработать новые способы прогнозирования и лечения.
Г-89»
Задачи:
-
Определить клинико-патогенетические варианты нарушений сердечного ритма у детей, сопряженные с риском развития жизнеуг-^ожаь-мых аритмий и внезапной сердечной смерти.
-
Провести анализ изменений нейровегетативной регуляции сердечного ритма, определить их роль в поддержании различных аритмий и возникновении жизнеугрожаемых состояний.
-
Установить варианты клинического полиморфизма синдрома Ро-мано-Уорда у детей, их распространенность , характер наследования и потенциальный риск внезапной сердечной смерти.
-
Разработать критерии диагностики различных клинико электрокардиографических вариантов синдрома слабости синусового узла у детей.
-
Обосновать единую концепцию возникновения наджелудочковых тахиаритмий у,детей без органического поражения сердца.
-
На основании сопоставления клинико-электрофизиологических, патоморфологических проявлений и результатов катамнестического наблюдения установить предикторы жизнеугрожаемых аритмий для различных клинико-патогенетических вариантов нарушения сердечного ритма у детей.
-
Разработать систему прогнозирования характера течения нарушений сердечного ритма у детей и определить показания к хирургическому лечению.
-
Разработать способы лечения и профилактики внезапной сердечной смерти при различных вариантах аритмий у детей с учетом специфики нарушений нейрогуморальных механизмов регуляции сердечного ритма.