Введение к работе
Актуальность те/іьі В последние годы в медицине отмечено повышение интереса к редким, трудно классифицируемым заболеваниям. Одним из них является периодическая болезнь (Familial Mediterranean fever - "семейная средиземноморская лихорадка").
До определенного периода ПБ считалась уделом армян, евреев, арабов и связывалась лишь со средиземноморским регионом. Однако в последние десятилетия наблюдается резкое учащение ее случаев по всему миру, что связывают с увеличением числа смешанных браков, широкомасштабной миграцией населения, улучшением диагностики этого заболевания, хотя, следует заметить, что довольно часто не удается установить этническую принадлежность больных к обитателям стран Средиземноморья.
К основным клиническим проявлениям пароксизма
периодической болезни относяться болевой синдром,
гипертермия и полисерозит. Многие частые, а нередко и
обязательные симптомы пароксизма периодической болезни не
выступают на первый план клинической картины (Табл. 1). Они
могут даже оставаться незамеченными из-за выраженности
болевого синдрома, который в силу своей тяжести,
может всецело поглощать внимание больного и врача.
ПЕРИОДИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ (по Геворкян 3. М., 1973)
* звездочкой нами помечены возможные проявления ГВС
Пароксизмы ПБ периодически повторяются через
определенный промежуток времени. Частота,
продолжительность и интенсивность приступов может со временем меняться.
Незадолго до их появления наблюдаются продромальные явления в виде падения настроения, чувства тоски, тревоги и страха, приближения катастрофы, слабости, недомогания, снижения умственной и физической работоспособности, пульсации в области прямой кишки, бледности или гиперемии лица, озноба, зевоты и прочих явлений нейро-вегетативной дистонии. Пароксизмы часто начинаются головными болями, головокружением, шумом в ушах, иногда тошнотой и рвотой.
Мы обратили внимание на то, что многие клинические проявления ПБ (Табл.1) очень похожи на таковые при так называемом гипервентиляционном синдроме (ГВС), а некоторые из них можно даже было бы отнести к классическим проявлениям ГВС.
По данным литературы ГВС наблюдается у 6-11% больных, которые обращаются к врачам общего профиля (Вейн А. М., Молдовану И. В., 1988; Monday J., Gautrin D., Cartier A., 1995). В 60% случаев ГВС имеет психогенное происхождение, в 5% - в его основе лежат органические заболевания, а в остальных случаях наблюдается комбинация различных причин (Brashear R. Е., 1984; Абросимов В. Н., Гармаш В. Я., Ушмаров А. К., 1990). В настоящее время насчитывается около 50 заболеваний, при которых возможно возникновение ГВС. К ним относятся патология центральной и вегетативной нервной системы, заболевания лёгких, сердца и
сосудов, органов пищеварения, а также экзогенные и
эндогенные интоксикации, лекарственные воздействия
(Абросимов В.Н., Гармаш В.Я., Ушмаров А.К., 1990).
Патофизиологическая основа ГВС - острая и/или хроническая
дисрегуляция дыхания. Избыточное, неадекватное реальным
потребностям организма увеличение лёгочной вентиляции
приводит к гипокапнии, следствием которой являются
повышение сосудистого тонуса, электролитные сдвиги,
изменение кислотно-щелочного равновесия, что проявляется
соответствующей симптоматикой. При хронической
гипервентиляции дыхательный центр вынужден
функционировать в условиях низкого напряжения углекислоты, снижается порог его чувствительности. Развивается "порочный круг", когда даже незначительное психоэмоциональное напряжение или рефлекторное воздействие ведут к углублению и учащению дыхания, что усугубляет гипокапнию и усиливает клиническую симптоматику.
Рарр L, Martinez J. et at., (1995); Garssen В., Buikhuisen M., van Dyck R. (1996); Smoller J., Pollack M. et a!., (1996) указывают, что гипервентиляция может быть причиной усиления тревоги и появления панических расстройств. Klein D. F. (1996) отмечает, что одышка и гипервентиляция являются кардинальными знаками панической атаки. Большинство авторов считают, что основной причиной появления у больных ГВС являютя психогенные факторы.
Тем не менее, наличие ГВС, вопросы его этиопатогенеза, клиники у больных ПБ не изучались. Ни в отечественной, ни в зарубежной литературе нам не удалось найти ни одной публикации, посвященной проблеме ГВС при ПБ.
В проблеме ПБ практически не изучен и её психологический аспект, а тем более во взаимосвязи с ГВС. Например, такие синдромы, как тревожный и астенический, с одной стороны, должны быть связаны и даже обусловлены сущностью самой ПБ, а имеено тем, что это хроническое заболевание с пароксизмальными проявлениями и прогрессивно-прогредиентным течением, что подтверждают некоторые литературные данные (Геворкян Э, М., 1973; Геворкян Э. М., Зсрабян А. А., 1979; Геворкян Э. М., Геворкян А. П., Ишханов Т. Л., 1996), а, с другой, приводить к развитию патологической симптоматики (например, того же ГВС), влияющей на общую клиническую картину ПБ.
Актуальность ознакомления с проблемой ГВС при ПБ обусловлена тем, что практические врачи недостаточно знают особенности клиники ГВС. Несвоевременная диагностика приводит к многочисленным консультациям больных у разных специалистов, проведению ненужных обследований, а иногда и к длительной нетрудоспособности больных.
Более того, в ситуации, когда, у больных ПБ с прогрессированием заболевания, во всех органах и системах, в том числе и легких (Pryor D. S. et al., 1971; Johnson W. J., Lie J. Т., 1991), в той или иной степени, постепенно развивается амилоидоз, дыхательная система, по нашему мнению, оставаться интактной никак не может.
Помимо важнейших теоретических аспектов, проблема имеет и четкие практические аспекты. Ведь именно функция дыхания может регулироваться произвольно, подчиняясь двойному - соматическому и вегетативному контролю, что может открыть большие перспективы, связанные с нормализацией, возможно нарушенных, паттернов дыхания в комплексном лечении многих нейросоматических расстройств у больных ПБ.
Цель исследования.
Изучить у больных ПБ наличие клинических проявлений ГВС, определить роль вегетативной нервной системы, астенического и тревожного синдромов в формировании ГВС, а также оценить значение ГВС в клиническом проявлении ПБ.
Задачи исследования:
-
Изучить наличие гипервентиляционного синдрома у больных периодической болезнью по стандартным методикам.
-
Систематизировать и классифицировать клинические проявления ГВС у больных ПБ.
-
Оценить роль вегетативной нервной системы в формировании возможных гипервентиляционных расстройств у больных ПБ и наоборот.
-
Определить роль тревожного и астенического синдромов в формировании и стабилизации нейрогенных дыхательных, вегето-сосудистых и других расстройств у больных ПБ.
-
Оценить роль ГВС в формировании клинической картины ПБ.
6. С учетом полученных данных, предложить соответствующие коррективы в комплексное лечение больных ПБ.
Научная новизна. Наличие ГВС, вопросы его этиопатогенеза, причины сходства с клинической картиной периодической болезни не изучались. Ни в отечественной, ни в зарубежной литературе нам не удалось найти ни одной публикации, посвященной проблеме ГВС при ПБ.
Практическая ценность работы.
Исследование будет иметь значение при разработке современной классификации клинических проявлений периодической болезни, внесет ясность в понимание роли тревожного, астенического и ГВС синдромов в общей структуре заболевания. Полученные данные будут иметь определённое значение при выборе тактики лечения больных ПБ, а также при разработке новых медикаментозных и иных способов лечения этого заболевания и возникающих при нём расстройств.
Обьол и структура диссертации.
Диссертация изложена на 108 страницах машинописного текста, состоит из 4 глав, указателя литературы и приложения. Первая глава посвящена обзору литературы, а также целям и задачам работы. Вторая глава состоит из общей характеристики исследуемого материала и методик исследования. В третьей главе описаны результаты проведенных исследований. Четвертая глава оформлена как заключение, в которое вошли: обсуждение полученных результатов, выводы, практические рекомендации. Указатель литературы содержит 154 первоисточника. Приложение содержит список обследованных больных.
Работа содержит 17 таблиц и 12 рисунков.
Публикации. По теме диссертации опубликовано 5 работ, из которых две в виде методических рекомендаций.
Апробация работы. Основные положения диссертации доложены и обсуждены на совместном заседании кафедры нервных болезней ЕрГМУ и кафедры терапии №2 ЕрГМУ (протокол №13 от 17 апреля 1997г.).