Введение к работе
Актуальность темы.
Нормальное и гармоничное физическое развитие - необходимая прелюдия, позволяющая ребенку и подростку без труда преодолеть все этапы эмоционально-психического развития и постичь положение взрослого. Любое нарушение физического развития как хронологического, так и морфологического характера способно затормозить психо-эмоциональное развитие. Если это нарушение связано с таким важным фактором как рост, то эмоциональные последствия часто бывают очень выражены и нарушают психологическое равновесие ребенка (Dalery J.,199]).
Среди системных поражений скелета чаще всего встречается ахондро-плазия, составляя 10,3% (Беникова Е.А., 1971; Беникова Е.А., Курбанов Т.Г.,1976)
По данным Бочкова Н.ГЦ1979), в Европе на 50 тыс. живорожденных детей приходится 1 больной ахондроплазией.
Характерной особенностью ахондроплазии является дефект в зоне хря
щевой пролиферации, приводящий к развитию непропорциональной карли
ковости. Отставание роста тела у больных ахондроплазией обусловлено поч
ти исключительно нарушением продольного роста нижних конечностей. Де
ти и подростки карликового роста обращают внимание окружающих, испы
тывают чувство неполноценности так как имеют абсолютно нормальное
интеллектуальное развитие. Возникают соответствующие сложности и во
взрослой жизни: при выборе ішосЬессии при пользовании общественным
транспортом, в быту. ,
Aldeghe'ri R. et al. (1988;]991), Price С. (1989) указывают на необходимость коррекции роста при диспропорциональной карликовости. В настоящее время одним из принятых методов коррекции роста при ахондроплазии является оперативное удлинение бедра и голени с помощью аппарата Илизарова (А.с. N 500445418). С целью сокращения сроков лечения удлинение сегментов конечностей производится в два этапа: одновременно удлиняются два сегмента одной или разных конечностей. В дальнейшем удлиняются сегменты верхних конечностей.
Особенности роста, антропометрические диспропорции у детей и подростков с ахондроплазией достаточно подробно описаны в работах (Horton W. et al.,I978; Aicardi G. et al.; 1980; Шуров B.A. с соавт. 1982, 1984; Моргун В.A., Федь В.А., 1990,1991). В публикациях представлены и некоторые клинические аспекты применения метода Илизарова, обсуждается возмож-ность увеличения длины конечностей на 20 и более см. Однако до сих пор не определены физиологические закономерности реакнии ооганизма у аетей и подростков с ахондроплазией при одновременном удлинении бедра н голе-
4 ни, основанные на результатах оценки восстановления показателей локомоторной активности пациентов в отдаленные сроки после коррекции.
Проблема физиологического обоснования оперативного увеличения естественного роста конечностей определяется тем, что за последние годы величина удлинения конечностей при ахондроплазии возросла до 20-25 см при снижении этапности и увеличении темпов дистракции. Недостаточно изучено, как влияет такой прирост длины конечностей на сократительную способность мышц, на скорость передвижения больных, минутный объем сердца, распределение минутного объема периферического кровотока. Известно, что оперативное удлинение конечностей, в отличие от естественного роста, не сопровождается увеличением сократительной способности мышц. С ростом величин удлинения неминуемо должен наступить диссонанс между все возрастающими размерами конечностей и относительной недостаточностью динамометрических показателей. Важно установить, в каком виде деятельности этот конфликт проявится в наибольшей степени и оценить порог нарушения равновесия, который нежелательно переступать.
Цель работы заключается в физиологической оценке корректирующих влияний (по Илизарову) на кровоснабжение, сократительную способность мышц, локомоторную двигательную активность у детей и подростков с нарушениями продольного роста конечностей и определении на этой основе физиологически допустимых величин одновременного удлинения бедра и голени.
Задачи исследований:
-
провести сравнительную оценку влияния увеличения продольных размеров конечностей в условиях естественного роста и при удлинении их по Илизарову на сократительную способность мышц; - исследовать влияние перекрестного 2-этапного удлинения сегментов нижних конечностей на показатели периферической гемодинамики;
-
оценить влияние увеличения продольных размеров конечностей на основные параметры локомоторной функции.
Научная новизна
Впервые проведен комплексный анализ функционального состояния нижних конечностей у обследуемых с избирательной задержкой продольного роста длинных трубчатых костей. Показано влияние 2-этапного, одновременного перекрестного удлинения сегментов нижних конечностей на основные показатели локомоторной двигательной активности и центральной гемодинамики. Установлено, что в отдаленные сроки после коррекции длины конечностей большинство показателей (объемная скорость кровотока, показатели упругости мягких тканей) достигают уровня здоровых сверстников, имеющих такие же продольные размеры конечностей. На основании физио-
5 логических исследовании определены оптимальные величины удлинения бедра и голени, при которых нормализуются продольные размеры нижних конечностей, восстанавливается пропорциональность между длиной корпуса и конечностями, сохраняются на достаточном уровне функциональные возможности локомоторного аппарата. Выявлена взаимосвязь между показателями сократительной способности мышц и среднесуточной локомоторной двигательной активности, а также между длиной нижних конечностей и значениями длины и периода шага.
Практическая значимость
Дано физиологическое обоснование оптимальных величин удлинения конечностей у детей и подростков с ахондроплазией при одновременном удлинении её сегментов. Показано, что максимальный прирост длины бедра лимитируется состоянием локомоторной функции, а длины голени - степенью смещения длины покоя мышц - тыльных сгибателей стопы. Выявлено, что у больных ахондгюплазией детского возшста отставание в поодольном росте костей сопровождается задержкой возрастной эволюции показателей биомеханических свойств мягких тканей,отражающей степень сохранение резервов их роста котппые могут быть кпгшчргтйрннп оценены пгш оfirnpдrv вании и реализованы в процессУдистракции
Предложен способ определения должных показателей шага у больных после увеличения длины конечностей, позволяющий оценивать уровень восстановления параметров локомоции.
На основании анализа функциональной реабилитации мышц показано, что их функциональные свойства меньше нарушаются при оперативном изменении продольных размеров у детей с ахондроплазией в возрасте 9-12 лет.
-
Избирательная задержка продольного роста конечностей у детей и подростков с ахондроплазией приводит к отставанию возрастного увеличения упругости и сократительной способности мышц, локомоторной двигательной активности.
-
После компенсации отставания роста конечностей допустимая величина снижения сократительной способности мышц бедра, определяется сохранением показателей локомоторной активности.
Апробация работы
Материалы диссертации доложены и обсуждены на международной научной конференции " Метод Илизарова - достижения и перспективы" (Курган, июнь, 1993); на заседании 7 Республиканской школы "Биология
опорно-двигательного аппарата" (Харьков, июнь, 1994); на 2-й научной коь ференции по биомеханике (Нижний Новгород, ноябрь, 1994); на междунг родной юбилейной научно-практической конференции посвященной 2' летию РНЦ"ВТО" (Курган, октябрь, 1996).
Результаты исследований по теме диссертации отражены в 14 печатны работах.
Структура и объём диссертации
Диссертация изложена на 156 страницах машинописного текста, состс ит из введения, семи глав, заключения и выводов. Список использованно литературы изложен на 18 страницах и включает 175 отечественных и 7 зарубежных источников. В тексте диссертации содержится 41 рисунок и 3 таблиц.
Содержание работы
Материалы и методы исследования. Обследована контрольная груг па практически здоровых детей в возрасте от 3 до 17 лет (п=301). Показател физического развития соответствовали общепринятым стандартам. Исследс вание группы детей и подростков с ахондроплазией (5-17 лет, п=70) провс дилось до оперативной коррекции, в процессе дистракции и фиксаци (п=94), а так же в различные сроки после окончания удлинения нижних кс нечностей по методу Илизарова (п=151).
Для удлинения конечностей всем обследуемым, находящимся на ст. ционарном лечении в отделении регуляции роста детей РНЦ "ВТО" провс дили двойную кортикотомию бедра и берцовых костей контрлатерально голени Средняя величина удлинения бедра составила 8-10 см, голени - 10-1 см Наследующем этапе лечения удлинили сегменты конечностей бывши интактными
У всех обследуемых оценивали сократительную способность мыш бедра и голени. Измерение максимального момента силы мышц- сгибателе и разгибателей голени и стопы производилось с помощью динамометриче ских стендов, сконструированных в РНЦ"ВТО".
Измерение поперечной твердости мышц производилось с помощы разработанного в РНЦ"ВТО" миотонометра и оценивалось в условных ед1 ницах. Прибор выполнен на базе индикатора перемещения часового типа И - 05 с ценой деления 0,01 мм. Прибор опускали строго вертикально на иссл( дуемый участок голени (брюшко латеральной головки икроножной мышцы Обследование проводилось в состоянии полного физического покоя, в ПС ложении пациента "лежа на животе".
Для изучения показателей периферической гемодинамики использовали венозный окклюзионный плетизмограф "PERIQUANT-3500" (Швеция).
Принцип метода ОПГ основан на измерении увеличения объема голени при прекращении венозного оттока крови в условии окклюзии сосудов бедра давлением выше уровня венозного компрессионного, но ниже артериального диастолического. Вены голени при этом являются емкостью, в которой скапливается притекающая по артериям кровь.
Исследование локомоторной двигательной активности проводили с помощью механического шагомера "ШМ-6" фирмы "Заря". Это прибор инерционного типа, который срабатывает при ускорении центра тяжести тела по вертикальной составляющей. Для исследования локомоторной активности шагомер фиксировали на поясе обследуемых. Обследуемый проходил контрольный участок пути равный 100 метрам, одновременно регистрировали истинное число шагов и показания шагомера, определяли время прохождения (t сек.). Рассчитывали декремент (D) между истинным числом шагов в 100 метрах и показателем шагомера:
р. количество истин, шагов
число шагов по шагомеру Скорость ходьбы (V) определяли по формуле:
100(л)*3600(с)
где t - время прохождения 100 м пути.
Исследовалась также и суточная локомоторная активность (CJ1А):
К '
где Р - показатель шагомера за сутки. К- показания шагомера на контрольном участке пути.
Ультразвуковые исследования проводились с помощью аппарата "ALOKA" с 3xoKaMepoй-8SD-630 (Япония). Ценность метода обусловлена высокой информативностью, безвредностью для пациента и исследователя. Ультрасонографию мышц осуществляли с использованием линейного датчика (7,5 Мгц). Стандартизация условий работы достигалась путем исследования мышц обеих конечностей на строго симметричных участках, в одинаковом режиме с одинаковой последовательностью и ориентацией. Датчик устанавливали вдоль оси сегмента конечности. Ориентиром служила передняя кортикальная пластинка бедренной кости (при исследовании 4-главой мышцы бедра). Толщину мышечных слоев измеряли как в покое, так и при её статическом напряжении.
Для исследования показателей центральной гемодинамики использовали доплеровский датчик (3,5 Мгц) в М-режиме. С помощью эхокардиогра-фии определяли минутный объемный кровоток, фракцию выброса, ударный объем, частоту сердечных сокращений.
Полученные данные обрабатывались методом вариационной статистики.