Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы 14
1.1 Эпидемиология и причины нарушений развития у детей 14
1.2 Распространенность, причины и формы тугоухости у детей 18
1.2.1 Особенности исследования функции слуха .22
1.3 Особенности психомоторного развития у детей с тугоухостью 25
1.3.1 Методы оценки психомоторного развития детей .27
Глава 2. Материалы и методы 32
2.1 Общая характеристика группы исследования 32
2.2 Основные методы исследования органа слуха .32
2.3 Методы исследования психомоторного развития 34
2.3.1 Денверский скрининг-тест оценки развития ребенка (Denver Developmental Screening Test, DDST) 34
2.3.2 Моторная шкала Альберта (Alberta Infant Motor Scale, AIMS) .34
2.3.3 Шкала интеллектуального развития по Griffiths (Griffiths Mental Developmental Scales, GMDS-ER) 35
2.4 Критерии включения в исследования 37
2.5 Статистическая обработка данных 38
Глава 3. Результаты собственных исследований 39
3.1 Клиническая характеристика обследованных детей 39
3.2 Данные оценки психомоторного развития обследованных детей .47
3.3 Результаты статистического анализа полученных данных в обеих группах 50
3.3.1 Данные перинатального периода в основной группе детей с нарушениями слуха (I группа) 50
3.3.2 Данные полученные при обследовании органа слуха 51
3.3.3 Значение генетической природы нарушения слуха 51
3.3.4 Роль проводимой медикаментозной коррекции 52
3.3.5 Данные о проводимой коррекционно-развивающей работе 52
3.3.6 Факторы, связанные с показателями психомоторного развития 52
3.3.6.1 DDST 52
3.3.6.2 AIMS 53
3.3.6.3 GMDS-ER .53
3.4 Результаты статистического анализа полученных данных в группе детей без нарушения слуха (II группа) 54
3.4.1 Данные перинатального периода в основной группе детей без нарушения слуха (II группа) 54
3.4.2 Факторы связанные с показателями психомоторного развития (II группа) 55
3.4.2.1 DDST .55
3.4.2.2 AIMS 55
3.4.2.3 GMDS-ER 55
3.4.3 Сравнение показателей стандартных шкал в обеих группах 56
3.5 Данные неврологического статуса на момент обследования в обеих группах 56
3.6 Анализ с помощью построения сетей доверия Байеса 57
3.6.1 DDST 59
3.6.1.1 DDST мелкая моторика 59
3.6.1.2 DDST индивидуально-социальное развитие 60
3.6.1.3 DDST речевая сфера 61
3.6.2 AIMS .63
3.6.3 Шкала интеллектуально развития по Гриффитс (GMDS-ER) 65
3.6.3.1 GMDS-ER индивидуально-социальное развитие .65
3.6.3.2 GMDS-ER моторное развитие 65
3.6.3.3 GMDS-ER речевое развитие 66
3.7 Методы Группового учета аргументов (МГУА) и Искусственная нейронная сеть (ИНС) 67
3.7.1 DDST 68
3.7.2 AIMS 69
3.7.3 GMDS-ER 69
3.8 Индивидуальные профили развития детей с нарушениями слуха .70
Глава 4. Обсуждение 73
Глава 5. Выводы 78
Список сокращений 80
Список литературы 81
Приложения 119
- Распространенность, причины и формы тугоухости у детей
- Клиническая характеристика обследованных детей
- AIMS
- Индивидуальные профили развития детей с нарушениями слуха
Введение к работе
Актуальность исследования
Каждый десятый человек на планете имеет дефекты развития - физические, умственные или сенсорные; в категорию «больной» может быть зачислено 25% из всех живущих (Berg A.L. et al., 2005; Ranee G., 2005). У детей различные формы нарушений развития моторики, речи и интеллекта встречаются у 1.2 - 12% (Demirci A., 2016; Maenner M.J., 2016) .
Расстройства нервной системы, речи и психики являются основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации детей (Александрович Ю.С., и др., 2010; Барашнев Ю.И., 2001; Kahl P.K., 1994) и в своем большинстве берут начало в перинатальном периоде (Halpern R., 2000).
В структуре этих поражений заметное место занимают болезни развития – нарушение формирования развивающихся функций.
Среди причин нарушения развивающихся функций особую роль играют врожденные и приобретенные поражения анализаторов – зрения и слуха.
По данным Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) более 5% населения мира (360 миллионов человек) страдают от инвалидизирующей потери слуха, из них детей - 32 миллиона (WHO, 2006).
Эпидемиологические исследования показывают, что распространенность
снижения слуха у детей от средней до глубокой степени, включая сенсоневральную тугоухость и кондуктивное снижение слуха, составляет до 6:1000, при этом 10% детей имеют глубокую степень тугоухости (Беляков В.А., 2005; Бенис Н.А., 2012). Необходимо упомянуть, что у детей раннего возраста и у новорожденных нарушение слуха носит, преимущественно, нейросенсорный характер (врожденные нарушения слуха или наследственно обусловленные) и чаще всего возникает на первом году жизни (Бреже М., 1979; Таварткиладзе Г.А. и др., 2009).
Многие авторы относят недоношенность к причинам врожденной тугоухости. Недоношенные дети, имеющие осложнения течения перинатального периода, составляют бльшую часть группы риска инвалидизации и дезадаптации в последующей жизни (Барашнев Ю.И., 2006; Prechtl H.F.R., 1993; Shankaran S. et al, 2004).
Наблюдение и обследование детей с неблагоприятными факторами в перинатальном периоде требует особенной деликатности и внимания. Установлено, что более 200 миллионов детей не используют весь свой потенциал для нормального развития (Аленкуц Л.Г., 2012; Grantham-McGregor S., 2007). Эти данные послужили толчком для принятия мер по улучшению выявления задержки уровня развития ребенка с использованием специальных тестов оценки
4 развития ребенка, для более доказательного обоснования индивидуальных темпов развития (Thompson B., 2000). Результаты, полученные с помощью подобных объективных методов обследования, являются важным обоснованием необходимости раннего вмешательства (Van Den Wymelenberg K., 2007).
Детально проведенная оценка психомоторного развития первых лет жизни ребенка позволяет прогнозировать проявления последствий перинатальных поражений, а также определить подход к разработке рациональных методов лечения и реабилитации детей с учётом компенсаторных возможностей головного мозга (Байбарина Е.Н., 2007; Володин Н.Н., 2001; Пальчик А.Б., 2006).
Цель исследования
С целью оптимизации диагностики, своевременного лечения и реабилитации изучить причины возникновения и клиническую манифестацию нарушений психомоторного развития у детей с тугоухостью.
Задачи исследования
-
Исследовать роль генетических и перинатальных факторов в возникновении нарушений слуха у детей.
-
Изучить особенности неврологического статуса детей, имеющих депривацию слуха.
-
Исследовать особенности психомоторного развития детей с тугоухостью.
-
Выявить факторы риска формирования нарушений психомоторного развития у детей с нарушениями слуха.
-
Изучить основные варианты психомоторного развития у детей с тугоухостью в зависимости от природы ее возникновения.
Научная новизна
Впервые в России оценка психомоторного развития детей с депривацией слуха проведена на основании использования совокупности стандартных шкал психомоторного развития ребенка (DDST, AIMS, GMDS-ER).
Впервые на основе применения стандартных шкал выявлены 21 вариант индивидуального психомоторного развития ребенка с тугоухостью, ведущими из которых являются: нормальное или ускоренное гармоничное развитие; задержка речевого развития при сохранном социальном развитии и моторики; общая равномерная задержка развития.
Впервые в России с помощью методов группового учета аргументов и искусственных нейронных сетей получена совокупность факторов, влияющих на темпы развития детей с
5
тугоухостью, наиболее значимыми среди которых являются: наследственный характер
заболевания (слабослышащие родители, полиморфизм гена коннексин — 26),
постконцептуальный возраст младенца, внутриутробная экспозиция цитомегаловируса и вируса гепатита С, необходимость в искусственной вентиляции легких и гипоксически-ишемическая энцефалопатия в период новорожденности, степень сенсоневральной тугоухости, раннее слухопротезирование.
Теоретическая и практическая значимость
-
Полученные данные о факторах риска формирования тугоухости у детей могут способствовать ранней диагностике и профилактике состояний, лежащих в основе поражения слухового анализатора.
-
Использование стандартных шкал психомоторного развития детей (DDST, AIMS, GMDS-ER) позволяет определить темпы и структуру развития ребенка с тугоухостью, что способствует рациональной организации раннего вмешательства.
-
Полученные данные об индивидуальных типах развития детей с депривацией слуха дают возможность формировать индивидуальные программы реабилитации детей.
-
Результаты факторного анализа, свидетельствующие о благоприятном влиянии ранней кохлеарной имплантации на темпы психомоторного, речевого и социального развития тугоухих детей, позволяют планировать рациональную терапию и реабилитацию детей с депривацией слуха.
Методология и методы исследования
Для достижения цели было проведено клиническое обследование детей с нарушениями слуха в амбулаторных условиях Городского центра восстановительного лечения для детей со слухо-речевой патологией №1 города Санкт-Петербурга. Объект исследования — 133 ребенка раннего возраста, среди них 100 детей основной группы с установленным нарушением слуха при помощи объективных методов исследования и 33 ребенка группы сравнения с подтвержденным отсутствием нарушений слуха. Предмет исследования — психомоторное развитие детей с нарушениями слуха. Проведена оценка анамнестических, клинических и функциональных данных, а также результатов объективной оценки уровня развития детей с использованием описательной и непараметрической статистики, сетей доверия Байеса, метода группового учета аргументов и искусственных нейронных сетей, что позволило выявить воздействие различных факторов на психомоторное развитие детей с тугоухостью.
Основные положения, выносимые на защиту
1. Тугоухость у детей формируется вследствие многочисленных и разнообразных факторов,
наиболее значимыми среди которых являются: наследственная предрасположенность к
поражению слухового анализатора, рождение ребенка до 31 недели гестации, развитие
клиники гипоксически-ишемической энцефалопатии и потребность в искусственной
вентиляции легких в период новорожденности.
-
Дети с тугоухостью имеют полиморфную неврологическую симптоматику, ведущей в которой является нарушение статико-локомоторной функции.
-
Факторами риска формирования задержки психомоторного развития детей с депривацией слуха являются: внутриутробная экспозиция цитомегаловируса и вируса гепатита С, постконцептуальный возраст ребенка, тугое обвитие пуповиной в родах, развитие клиники гипоксически-ишемической энцефалопатии в период новорожденности и тяжесть сенсоневральной тугоухости.
-
У детей с тугоухостью отмечены различные варианты индивидуального развития, основными из которых служат три: нормальное или ускоренное гармоничное развитие; задержка речевого развития при сохранном социальном развитии и моторики; общая равномерная задержка развития.
-
Благоприятный прогноз развития детей с тугоухостью можно ожидать при генетической природе заболевания и раннем проведении операции кохлеарной имплантации.
Степень достоверности
Было проведено обследование 100 детей с нарушениями слуха, а также 33 детей группы сравнения, что обеспечивает достоверность результатов статистического подсчета.
Апробация работы
Апробация работы проходила в структуре стандартного неврологического осмотра амбулаторно-поликлинической службы и дневного стационара на базе государственного бюджетного учреждения здравоохранения «детское поликлиническое отделение» №68 «Городского центра восстановительного лечения для детей со слухо-речевой патологией №1», отделения неврологии и реабилитации консультативно-диагностического центра федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации.
Материалы диссертационного исследования доложены на заседании городского аудиологического общества (Санкт-Петербург, 2013 г.); Втором пан-славянском конгрессе по
7 детской неврологии (Екатеринбург, 2014 г.); Российской школе по детской неврологии и смежным специальностям в рамках «Балтийского Конгресса по Детской Неврологии» (Санкт-Петербург, 2014 г.); Десятом интернациональном конгрессе «New Developments in the Assessment of Early Brain Damage» (Блед, 2014 г.); заседании общества детских неврологов «Оценка психомоторного развития у детей» (Санкт-Петербург, 2015 г.); Шестом интернациональном симпозиуме «New Horizons in Pediatric Neurology, Neurosurgery and Neurofibramotosis» (Эйлат, 2015 г.); V Балтийском конгрессе по детской неврологии (Санкт-Петербург, 2015 г.); VI Балтийском конгрессе по детской неврологии (Санкт-Петербург, 2016 г.); Третьем панславянском конгрессе “Child Neurology and 21st Congress of Child Neurologists from Mediterranean” (Дубровник, 2016 г.); заседании общества неврологов «Актуальные вопросы детской неврологии» (Санкт-Петербург, 2017 г.); Двадцать втором Средиземноморском Конгрессе детских неврологов (Любляна, 2017 г.).
Внедрение результатов исследования в практику
Результаты исследования внедрены в лечебно-диагностический процесс консультативно-
диагностического и реабилитационного отделений «Городского центра восстановительного
лечения для детей со слухо-речевой патологией №1» в структуре государственного бюджетного
учреждения здравоохранения «Детское поликлиническое отделение №68», отделения неврологии
и реабилитации консультативно-диагностического центра федерального государственного
бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Санкт-Петербургский
государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения
Российской Федерации, педагогическую деятельность кафедры психоневрологии ФП и ДПО
федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего
образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский
университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации.
Материалы исследования используются в качестве учебного материала в структуре курса повышения квалификации врачей на кафедре психоневрологии ФП и ДПО федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации.
Личный вклад автора в проведенное исследование
Автором лично был проведен анализ данных литературы, посвященных исследованиям психомоторного развития ребенка с различными степенями и формами нарушения слуха. Сформулирована цель исследования, определены задачи, выбраны оптимальные методы
8 обследования для проведения научной работы. Был разработан план исследования. Автор осуществлял подробный сбор анамнеза, изучал карты индивидуального развития ребенка, проводил рутинный неврологический осмотр на фоне лечения, реабилитационных и коррекционных мероприятий в соответствии с планом исследования. Оценка развития ребенка производилась с использованием шкал развития: DDST (Денверский скрининг тест), AIMS (Младенческая моторная шкала Альберта), GMDS-ER (Шкала интеллектуального развития по Гриффитс). Аспирантом были переведены и адаптированы две из трех шкал (AIMS, GMDS-ER), ранее не имевших широкого применения в России, разработана формализованная база данных. Статистическая обработка материала, на основании которой были сформулированы выводы и практические рекомендации, была проведена при участии сотрудников кафедры «БТС» Санкт-Петербургского государственного электротехнического университета «ЛЭТИ» им. В.И. Ульянова (Ленина).
Структура и объем диссертации
Распространенность, причины и формы тугоухости у детей
В структуре поражений нервной системы и органов чувств младенцев заметное место занимает поражение анализаторов, в частности зрительного и слухового.
По данным Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) более 5% населения мира (360 миллионов человек) страдают от инвалидизирующей потери слуха, из них 32 миллиона детей [335]. Снижения слуха у детей от средней до глубокой степени, включая сенсоневральную тугоухость и кондуктивное снижение слуха, составляет до 6:1000, при этом 10% детей имеют глубокую степень тугоухости [12, 19, 20].
Слуховая функция возникает во внутриутробном периоде параллельно с созреванием структур органа слуха [142]. Формирование органа слуха у плода начинается с пятой недели внутриутробной жизни и продолжается в течение всего периода беременности. Структура внутреннего уха плода соответствует таковой у взрослого человека к 20-й неделе беременности. Доказано, что именно с этого момента плод начинает различать частоту и интенсивность звука [142]. Однако, созревание височной области коры головного мозга, ответственной за слуховое восприятие, продолжается как минимум до 5–6 лет жизни ребенка [69].
Сложная взаимосвязь факторов, оказывающих влияние на функциональное состояние слухового анализатора, воздействует на разных этапах развития ребенка, однако этот вопрос в настоящее время недостаточно изучен [50, 53, 113]. Возрастает роль перинатальной патологии в формировании тугоухости и глухоты [110, 112, 334]. Значительное число случаев хронической сенсоневральной тугоухости (СНТ) являются идиопатическими. Среди установленных причин СНТ выделяют: генетическую, анте-, интра-, постнатальную, а также обусловленную кранио-фациальными аномалиями и другими факторами [22, 64, 103, 144, 116].
Более 50% стойких нарушений слуха у детей генетически детерминированы [52]. Наследование тугоухости может быть аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и спорадически возникшим [116, 145].
Среди пренатальных факторов выделяют инфекции (краснуха и токсоплазмоз), как основную причину возникновения тугоухости. Употребление беременной женщиной алкоголя, ототоксических антибиотиков, хинина может разрушать нервные клетки внутреннего уха плода и вести к возникновению нарушения слуха [116, 288].
К перинатальным факторам риска развития глухоты относят недоношенность, малую массу тела при рождении, документированную гипоксию, оценку по шкале Апгар ниже 5 баллов на 1-й минуте, ниже 7 баллов на 5-й минуте, искусственную вентиляцию легких (ИВЛ) более 5 дней, необходимость нахождения в палате интенсивной терапии более 48 часов, гипербилирубинемию новорожденного [123, 131, 340], особенно требующую трансфузионной терапии [143]. Высокая частота внутриамниотической инфекции и прием препаратов во время беременности приводят к рождению детей с признаками нарушения обмена билирубина на фоне функциональной незрелости ферментных систем печени. Это состояние, осложненное гипоксией, даже при отсутствии критических уровней билирубина, создает риск развития неврологических и сурдологических изменений у этой категории детей [100]. Вопрос о роли гипербилирубинемии в возникновении СНТ широко обсуждается и остается открытым. В разных исследованиях приводят неоднозначные данные об исходах этого состояния для слухового анализатора.
Перечень постнатальных факторов, приводящих к стойким нарушениям слуха у детей включает в себя множество состояний и заболеваний, среди них менингиты, инфекции среднего уха, отиты, иммунизации, травмы и т. д. [145, 256]. В число основных факторов риска развития тугоухости, принятые в России, отнесены такие факторы как: отягощенная наследственность по тугоухости, наследственная синдромальная патология, инфекционные и вирусные заболевания матери во время беременности, токсикозы беременности, тяжелая анте- и интранатальная гипоксия плода, асфиксия новорожденного, глубокая степень недоношенности, переношенность, очень низкая и экстремально низкая масса тела при рождении, врожденная патология челюстно-лицевого скелета, внутричерепная родовая травма, тяжелое гипоксически-ишемическое поражение ЦНС, тяжелое гипоксически-геморрагическое поражение ЦНС, гемолитическая болезнь новорожденного, стойкая и/или выраженная гипербилирубинемия, использование для лечения новорожденного ребенка лекарственных препаратов с потенциальным ототоксическим эффектом [34]. Большая часть факторов риска развития тугоухости из этого списка является также факторами риска по задержке развития в целом [183, 254]. Ввиду этого затруднительно установить ведущий этиологический фактор в задержке развития [158].
За рубежом к факторам риска развития тугоухости относят меньшее количество показателей [33]:
a) Состояние новорожденного, требующее пребывания в палате интенсивной терапии более 48 часов
b) Отягощенная наследственность
c) Наследственная синдромальная патология (сочетанные генетические синдромы)
d) Врожденная патология челюстно-лицевого скелета
e) Внутриутробные инфекционные и вирусные заболевания (краснуха, цитомегаловирус, герпес, токсоплазма).
В зависимости от характера и уровня неблагоприятного воздействия на орган слуха, может возникать:
1. кондуктивная тугоухость: поражение звукопроводящего аппарата в наружном и среднем ухе;
2. сенсоневральная тугоухость: страдают рецепторный аппарат улитки или проводящие пути и кора головного мозга при ретрокохлеарном сенсоневральном поражении;
3. слуховая нейропатия: повреждение внутренних волосковых клеток улитки.
Степень изменения слуха — от незначительного снижения до полной глухоты — зависит от выраженности проявления фактора риска, сроков и продолжительности его действия, а также от сочетания этих факторов. При сочетанном поражении звукопроводящего и звуковоспринимающего отделов наблюдается смешанная форма тугоухости [83, 108, 305].
Понятие слуховая нейропатия (СН) было сформулировано в результате развития методов обследования слуховой функции. Термин впервые был предложен А. Старром и его коллегами [308]. В отличие от сенсоневральной тугоухости, при СН наружные волосковые клетки сохранны. Для этих больных характерны трудности восприятия речи, хотя снижение слуха, как правило, незначительное [248, 260]. Разработку адекватных реабилитационных мероприятий при наличие СН затрудняет разнообразие клинической симптоматики [237, 295]. По данным ряда источников факторами риска по развитию СН являются недоношенность, низкая масса тела при рождении, гипербилирубинемия и кровоизлияние в желудочки мозга, которые достоверно чаще ведут к повреждению слухового анализатора по типу слуховой нейропатии, чем сенсоневральной тугоухости [317, 268, 302], при этом у большинства детей наблюдается сочетание нескольких таких факторов [126, 146, 156, 164, 234, 242, 276, 298, 301, 311]. Это позволяет рассматривать СН как одно из проявлений нарушения развития плода, предположительно фетопатии [100, 147, 235, 303]. Есть сведения о роли генетических аберраций в развитии СН [33, 124, 226, 282]. Ограничение возможности выявления нарушений слуха у детей раннего возраста с помощью рутинных тестов обусловливает необходимость дальнейшего поиска методов и отработки методик объективной оценки сенсомоторной сферы в младшей возрастной группы [99, 250], так как депривация слуха у детей приводит к задержкам в речевом развитии, нарушениям формирования интеллекта и личности ребенка в целом [58, 87, 102, 106, 212, 215].
Клиническая характеристика обследованных детей
Как видно из таблицы 1, в группе сравнения (II группа) мальчики и девочки представлены в равной мере, в основной группе (I группа) отмечено недостоверное преобладание мальчиков (2 = 2.79, р 0.05).
При анализе перинатального периода у детей с тугоухостью и детей группы контроля (таблица 2), распределение большинства показателей было мало различимо.
Однако матери детей с тугоухостью достоверно чаще имели различные неблагоприятные факторы течения беременности. Младенцы I группы реже были из двойни и рождались на 36 - 38 неделях гестации, но чаще до 31 недели, чем дети группы сравнения. Исключительно дети, у которых в дальнейшем диагностирована тугоухость, потребовали ИВЛ в период новорожденности.
Оценка по шкале Апгар при рождении существенно не отличалась у детей I и II групп.
Результаты клинико-лабораторного обследования младенцев основной группы и группы сравнения в период новорожденности и при анализе анамнестических данных представлены в таблице 3. Из представленной таблицы следует: дети I группы достоверно чаще имели клинику гипоксически-ишемической энцефалопатии по критериям Sarnat в период новорожденности в целом, и по отдельным стадиям, а также изменения на нейросонографии, чем дети группы сравнения.
Слуховая нейропатия диагностирована у 11 детей, сенсоневральная тугоухость (СНТ) 1 степени отмечена у 8 детей, СНТ 2 степени - у 10 детей, СНТ 3 степени – 9 детей, из них у 7 двусторонняя, от СНТ 4 степени страдали 73 ребенка, среди которых 72 бинаурально.
Характер выявленных неврологических расстройств у обследованных детей представлен в таблице 5.
Результаты рутинного неврологического обследования детей показывают, что более половины младенцев с поражением слуха и менее трети детей группы сравнения имели негрубую неврологическую симптоматику. Отклонения в неврологическом статусе чаще встречались в I группе наблюдения, особенно высока была достоверность различий в нарушении статико-локомоторной функции. Кривошея была отмечена лишь в группе сравнения.
У 13 обследованных детей проведена высокотехнологичная операция кохлеарной имплантации, из них у 3-х бинаурально. 34 детям в зависимости от степени тяжести потери слуха и наличия сопутствующей патологии, коррекция слуха была проведена с помощью слуховых аппаратов. Остальные дети не имели опыта ношения слуховых аппаратов или оперативной коррекции слуха (операция кохлеарной имплантации) в силу малого возраста на момент обследования или отсутствия показаний к данным вмешательствам.
У 53 больных была выявлена генетическая природа нарушения слуха, остальные 47 детей предполагаемо перенесли в перинатальном возрасте события, которые могли привести к снижению слуха (Таблица 6).
В связи с наличием у 53 детей отягощенного анамнеза в отношении семейных форм тугоухости (выявление полиморфизма гена Connexin-26 и / или тугоухость у пробандов) эти дети были сопоставлены с младенцами, не имевшими отягощенной наследственности по тугоухости (таблица 7).
В таблице представлены только те параметры, по которым получены достоверные различия. Как следует из данной таблицы, дети с отягощенным семейным анамнезом по тугоухости достоверно реже страдали ГИЭ (особенно ее тяжелыми формами) и получали респираторную поддержку после рождения, реже имели низкую оценку по шкала Апгар через 1 минуту, реже страдали тяжелыми формами тугоухости.
Ряд детей получали нейротропную терапию: вазоактивные препараты (винпоцетин, бетагистин), ноотропные средства (пирацетам, пиридитол, гапонтеновую кислоту, никотиноил гамма-аминомасляную кислоту), гидролизаты (актовегин, церебролизин, кортексин), холина альфосцерат, гингко билоба.
В связи с тем, что препараты были назначены вне стен Сурдологического центра в различных дозах и схемах, неопределенной длительности и неустановленной степени исполнения рекомендаций, характер лечения не подлежал детальному анализу. Дети группы обследования получали медикаментозную терапию достоверно чаще, чем дети группы сравнения. В таблице 8 представлено лишь качественное распределение детей в отношении назначения терапии (таблица 8).
AIMS
При отсутствии всех факторов риска перечисленных ранее, риск развития задержки психомоторного развития равен 11% в возрасте от 0 до 6 месяцев, и 0,1% в более старшем возрасте. Если ребенок получал только поддерживающую комплексную терапию, то риск развития отклонения в моторном развитии составляет 0,1% во всех возрастах. В случае, когда в анамнезе документирована ГИЭ 1 степени, не наблюдалось длительной гипербилирубинемии, но была назначена медикаментозная терапия, риск задержки моторного развития 0,1% в возрасте от 0 до 6 месяцев, старше 6 месяцев - 49%. При условии, что отмечена ГИЭ 2 степени и назначено лечение - в возрасте до 12 месяцев риск отклонения от нормы по шкале AIMS составляет 30%, старше этого возраста - 0,1%. Наличие в анамнезе ГИЭ 2 степени, длительной гипербилирубинемии, проведенного лечения, в возрасте до 1 года с высокой вероятностью будет отмечаться отставание в моторном развитии (99,9%), однако в возрасте старше 1 года с вероятностью 51% моторное развитие ребенка придет в норму. Исключительно проводимая терапия приведет к нормальному моторному развитию в 51% случаев вне зависимости от возраста. Длительная гипербилирубинемия, ГИЭ 1 степени и наличие поддерживающей терапии может стать причиной отклонения в моторном развитии после 6 месяцев (99,9%), от 0 до 6 месяцев риск составит 25%. Стойкая гипербилирубинемия и необходимость медикаментозного лечения ребенка не повлияет отрицательно на психомоторное развитие ребенка (99,9%).
При помощи корреляционного анализа были выделены основные факторы риска по задержке различных сфер развития по шкале Гриффитс (рисунок 3).
При условии проведенной коррекции слуха с помощью кохлеарного импланта справа, оказанной педагогической коррекции и необходимости назначения комплексной терапии, в возрасте от 0 до 12 месяцев риск задержки индивидуально-социального развития по GMDS-ER составляет 49%, старше 12 месяцев - 44%. В случае отсутствия необходимости в терапии в возрасте от 0 до 12 месяцев в индивидуально-социальной сфере ребенок будет развиваться согласно возрасту до 1 года с вероятностью 99,9%, после года 80%. Если не будут проведены ни терапия, ни педагогическая коррекция, то в 86% случаев до 6 месяцев не будет отмечаться проблем в индивидуально-социальной сфере, с 6 до 12 месяцев эта вероятность составит 80%, старше года - 51%. Если из всех факторов есть только проведенная операция кохлеарной имплантации справа, то вне зависимости от возраста риск развития отклонений в развитии составит 49%.
В случае, если не было необходимости в проведении ни одного из вышеперечисленных мероприятия, то в возрасте от 0 до 6 месяцев вероятность отклонения в развитии составляет 90%, старше 6 месяцев она практически отсутствует (0,1%).
Вероятность возникновения отклонения от нормы в моторном развитии при условии недоношенности, наличия педагогической и медикаментозной коррекции в возрасте от 0 до 6 месяцев составляет 49%, старше 6 месяцев с вероятностью 99,9% отклонений в развитии не возникнет. Доношенный ребенок, требующий назначение медикаментозной терапии и получавший педагогическую помощь, будет развиваться по возрасту в моторной сфере (99,9%) в возрасте от 0 до 12 месяцев, в возрасте старше 12 месяцев риск отклонения от нормы увеличивается до 17%.
У недоношенного ребенка, получавшего только педагогическую коррекцию, вне зависимости от возраста риск развития задержки моторного развития составляет 49%. При условии проводимой медикаментозной поддержки, риск возникновения отклонения в моторном развитии после 6 месяцев составляет 49%, до этого возраста он равен 0,1%. В свою очередь доношенный ребенок, получивший только занятия со специалистами имеет риск развития задержки моторного развития 30% до 6 месяцев и после, в промежутке между полу-годом и годом - 49%. Доношенный ребенок при условии необходимости назначения поддерживающей терапии препаратами ноотропного ряда имеет риск отставания в двигательной сфере от 0 до 6 мес - 0,1%, с 6 до 12 месяцев — 20%, старше года 49%.
Индивидуальные профили развития детей с нарушениями слуха
На основании проведенных исследований выделены индивидуальные профили развития детей с тугоухостью, полученные с помощью стандартных шкал развития ребенка. В результате определены 21 профиль индивидуального развития, которые представлены на рисунке 4 (приложение Г).
Как видно из иллюстрации выявлены 3 основных типа развития детей с депривацией слуха, покрывающих почти 2/3 (64%) всех вариантов развития:
1) Нормальное или ускоренное гармоничное развитие (25 детей)(I тип);
2) Задержка речевого развития при сохранном социальном развитии и моторики (29 детей)(II тип);
3) Общая равномерная задержка развития (10 детей)(III тип).
Сопоставление клинических показателей у детей, развивавшихся по 3 основным типам показывает таблица 11.
a) Дети со II типом развития имели в анамнезе достоверно чаще более высокие степени гипоксически-ишемической энцефалопатии (2 = 23.79; p 0.0001) и сенсоневральной тугоухости (2 = 3.96; p = 0.046), чем дети с I типом развития (таблица 11);
b) Дети с равномерной задержкой развития (III) достоверно чаще переносили в период новорожденности гипоксически-ишемическую энцефалопатию, чем дети, развивавшиеся нормально и с опережением (I) (2 = 7.02; p = 0.008);
c) У детей II группы отмечено более достоверное выявление полиморфного гена Коннексин-26, чем у детей с тотальной задержкой развития (III) (2 = 5.8; p = 0.016);
d) Дети, имеющие задержку речевого развития (II) достоверно чаще воспитывались слабослышащими родителями ( 2 = 4,79; p = 0.029) и им реже проводилась операция кохлеарной имплантации ( 2 = 5.41; p = 0.02) чем детям с нормальным развитием или развитием с опережением (I).