Введение к работе
Актуальность темы. Эпилепсия является одним из наиболее распространенных заболеваний нервной системы у детей, подростков и молодых взрослых. Частота эпилепсии в популяции высока и достигает 0.5 - 0.8% (В Л.Карлов, 1990), а среди детского населения -до 1.0% (Л.О.Бадалян и соавт., 1990). По данным Hauser и соавт., 1994, в США в 1990 году находилось на учете более 1 700 000 человек, страдающих эпилепсией. Истинная частота данного заболевания может быть только выше. Среди причин неврологической инвалидности эпилепсия - также нередкая патология (Е.И.Гусев, Г.СБурд, 1994; C.Chiron, 1996). В связи с этим лечение, реабилитация, социальная адаптация больных эпилепсией - крайне актуальная задача.
Успех лечения эпилепсии во многом определяется точной диагностикой (А.С.Петрухин и соавт., 1995). Появление новой классификации эпилепсии, эпилептических синдромов и схожих заболеваний 1989 года позволило сделать существенный шаг вперед к более точной синдромологической диагностике эпилепсии и к дифференцированной терапии в зависимости от формы заболевания. Классификация подразделяет все формы эпилепсии на симптоматические, идиопатические и крилтогенные. При идиопатических формах эпилепсии подразумевается генетическая детфмйнир'ованность заболевания. Идиопатическая генерализованная эпилепсия ( ИГЭ ) является частой формой эпилепсии у детей и подростков, составляя до 1\3 всех случаев заболевания (A.MaIafosse и соавт., 1994). В настоящее время ИГЭ определяется как форма генерализованной эпилепсии, при которой все приступы генерализованны с самого начала; в неврологическом статусе обычно отсутствуют очаговые симптомы и признаки снижения интеллекта; паттерны ЭЭГ первично генерализованны, билатеральны и синхронны; при нейрорадиологическом исследовании отсутствуют грубые структурные изменения в голов,-ном мозге (J.Roger и соавт., 1994). В последние годы с накоплением клинического опыта, внедрением видео - ЭЭГ - мониторинга стала очевидной гетерогенность синдрома ИГЭ.
Клинические, нейрофизиологические и нейрорадиологические критерии диагностики различных форм ИГЭ, особенности течения; прогноз изучены недостаточно. Практически не изученными и мало известными неврологам остаются такие резистентные к лечению формы, как эпилепсия с миоклоническими-абсансами и эпилепсия с миоклонически - астатическими приступами. Неясно таксономическое положение б классификации некоторых атипичных и переходных форм эпилепсии, в частности эпилепсии с изолированными ге-
нерализованными судорожными приступами (F.ElmsIie и соавт., 1995). Лечение ИГЭ до последнего времени осуществлялось в зависимости от характера приступов, а не от формы заболевания (G.Margerison и соавті, 1996). Исследования по изучению сравнительной эффективности отдельных атгосонвульсантов (АК) в лечении различных форм ИГЭ единичны и фрагментарны. Остается открытым вопрос о долгосрочном прогнозе при синдромах ИГЭ и факторах, детерминирующих доброкачественное или резистентное к терапии течение заболевания (PAVoIf, 1994) .
Целью исследования являлось изучение клинических, электро-энцефалографических и нейрорадиологических характеристик идиопатической генерализованной эпилепсии, разработка диагностических критериев отдельных форм ИГЭ и дифференцированной противоэпилептической терапии.
Задачи исследования:
1. Изучить семиотику и клинику ИГЭ и отдельных ее форм.
-
Разработать клинико - электроэнцефалографические критерии диагностики и дифференциальной диагностики отдельных форм ИГЭ.
-
Изучить клинические, электроэнцефалографические и нейрора-
ДИОЛОГИЧеСКИе Критерии реДКИХ фОрМ ИГЭ ( ЭПИЛеПСИЯ С МИОКЛОНИ-
ческими абсаясами и миоклонически - астатическая эпилепсия ), а такжеменструальной-и фотосенситивной эпилепсии в рамках ИГЭ.
-
Определить характер и специфичность злектроэяцефалографиче-ских и нейрорадиологических ( КТ, MPT ) изменений при различных формах ИГЭ.
-
Разработать дифференцированную противоэттегггнческую терапию при различных синдромах ИГЭ; выявить факторы, влияющие на прогноз заболевания..
Научная новизна. На основе системного комплекснопгподхо-да и анализа большой группы больных ИГЭ ( 206 случаев ) разработаны клинико - электроэнцефалографические критерии диагностики отдельных форм данного заболевания. Впервые представлен анализ результатов данных визуализации ( КТ, MPT ) структурных нарушений в мозге при ИГЭ. Обоснована дифференцированная терапия больных ИГЭ антикоавульсантами в зависимости от формы заболевания. Впервые выделены факторы, влияющие на прогноз ИГЭ в целом и отдельных ее форм.
Теоретическая значимое:гь исследования состоит в разработке концепции ИГЭ; клинико - электрознцефалографичесхой систематике данного заболевания; а также в определении таксономического положения отдельных форы ИГЭ, включая редкие, атипичные и переходные формы.
Практическая значимость:
-
Представлена клинико - электроэнцефалографическая системати-каИГЭ. ...
-
Разработаны критерии диагностики и дифференциальной диагностики отдельных форм ИГЭ.
-
Представлены клинические, электроэнцефалографические и ней-рорадиологические критерии малоизученных редких форм ИГЭ (эпилепсия с миоклоническими абсансамя и миоклонически-астатическая эпилепсия).
-
Разработаны принципы и методы дифференцированной противо-эпилешической терапии в зависимости от формы ИГЭ.
-
Предложен метод гормональной терапии (оксипрогестерона ка-пронат) резистеатных случаев менструальной эпилепсии в рамках ИГЭ.
-
Выявлены факторы, влияющие на прогноз ИГЭ в целом и отдельных форм заболевания.
Внедрение в практику. Материалы диссертации использованы в практической деятельности неврологических отделений ГКБ N63, РДКБ, ДПБ N6, ПНД N12 г. Москвы. Основные положения диссертации используются в преподавании на педиатрическом факультете РГМУ. По материалам диссертации опубликовано 42 научные работы и 4 методических рекомендации.
Апробация работы. Материалы диссертации доложены на конгрессе "Человек и лекарство" (Москва, 1995), 22-ом Международном конгрессе по эпилепсии (Сидней, Австралия, 1995), 6-ом Российско-Германском неврологическом симпозиуме (Ганновер, Германия, 1996). Апробация работы состоялась на кафедре неврологии педфака РГМУ 26.06.96 г.
Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 400 страницах и состоит из введения; 8 глав с изложением результатов исследования, обсуждения, заключения; выводов, практических рекомендаций и указателя литературы (316 источников). Рукопись иллюстрирована таблицами, графиками, оригинальными электроэнцефалограммами и компьютерными томограммами.
Работа выполнена на кафедре нервных болезней педфака РГМУ (ректор - академик РАМН В.Н.Ярыгин). Исследование проводилось на клинических базах РДКБ, ДПБ N6, ПСБ N63.
Автор выражает глубокую благодарность и признательность научным консультантам - заведующему кафедрой нервных болезней педфака РГМУ профессору А.С.Петрухину и профессору кафедры Л.В.Калининой за предоставление темы и научное руководство при
выполнении диссертации; доцентам кафедры М.И.Медведеву и
Г.НДунаевской, оказавшим, большую консультативную помощь в
работе; ассистенту кафедры неврологии МОНИКИ И.ГРудаковой
и заведующему отделением компьютерной томографии РДКБ
П.АЛевину за ценные замечания и помощь в обработке данных; а
также своей семье за поддержку. " s