Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы .12
1.1. Определение, система современной классификации и распространенность мальформации Киари 1 типа 12
1.2. Этиология и патогенез мальформации Киари 1 типа .15
1.3. МРТ-аспекты и степень протрузии миндалин при мальформации Киари 1 типа .18
1.4. Патогенез симптомов при мальформации Киари 1 типа .22
1.5. Клинические проявления мальформации Киари 1 типа: классификация симптомов и распространенность групп клинических синдромов .25
1.6. Расстройства сферы координации при мальформации Киари 30
Глава 2. Материалы и методы исследования .35
Глава 3. Результаты . Клинико-нейровизуальные характеристики координаторных нарушений при мальформации Киари и их взаимоотношения 45
3.1. Особенности нарушений координации при мальформации Киари 1 типа .45
3.1.1. Клинические субъективные и объективные симптомы мальформации Киари 1 типа координаторной и некоординаторной сферы .45
3.1.2. Особенности клиники, течения координаторных нарушений и тестирования мозжечково-вестибулярных функций у больных с мальформацией Киари 1 типа .52
3.2. Морфометрические характеристики задней черепной явки и краниовер тебрального перехода, а также клинико-нейровизуальные соотношения у больных с мальформацией Киари 1 типа при координаторных нарушениях 62
3.2.1. Сравнительные особенности клинико-нейровизуальных соотношений у пациентов с наличием и отсутствием координаторных нарушений .62
3.2.2. Феномены координаторных нарушений у больных с различными вариантами патологии задней черепной ямки .68
3.3. Истории болезни .80
Обсуждение полученных результатов .84
Перспектива дальнейшей разработки темы .95
Выводы .96
Практические рекомендации .98
Список условных сокращений и обозначений .99
Список литературы .100
Список иллюстративного материала 116
- Этиология и патогенез мальформации Киари 1 типа
- Расстройства сферы координации при мальформации Киари
- Особенности клиники, течения координаторных нарушений и тестирования мозжечково-вестибулярных функций у больных с мальформацией Киари 1 типа
- Истории болезни
Этиология и патогенез мальформации Киари 1 типа
Несмотря на многочисленные исследования, включающие рентгенологическую и МРТ-диагностику, в настоящее время этиология и патогенез МК 1 остаются недостаточно определенными [34, 60, 109, 154]. Это могут быть как первичные ге-редитарные факторы (недоразвитие ЗЧЯ в результате костных аномалий и уменьшения объема черепа, фиксированный спинной мозг), так и вторичные – увеличение объема структур головного мозга, гидроцефалия, приводящие к ВЧГ либо интраспинальной гипотензии, при которых ввиду изменения ВЧД миндалины вынуждены опускаться в БЗО [33].
Ряд авторов считают, что МК 1 и 2 типов - врожденная патология как результат дизэмбриогенеза ЦНС с нарушением заращения костных и невральных структур средней линии [139]. Точка зрения других исследователей сводится к разграничению этиологии МК 1 и 2 типа: МК 2 - первичная невральная патология, МК 1 -приобретенная [117]. Вторичное опущение миндалин подтверждается при формировании МК 1 после люмбальных пункций или люмбоперитонеального шунтирования [153], при хронической субдуральной гематоме [129], при аденоме гипофиза и других опухолях головного мозга [111], травме головы [138]. В этих случаях развитие опущения миндалин и формирование сирингомиелии связано с изменением ВЧД либо с развитием градиента краниального и спинального давления. При разрешении основной ситуации симптоматическая эктопия может регрессировать: при хирургической декомпрессии затылочной кости, приводящей к нормализации формы и позиции миндалин [100, 135].
Среди первичных факторов развития МК 1 фигурирует версия об исходной патологии ЗЧЯ, приводящей к вытеснению миндаликов из полости черепа: диспропорциональное развитие содержимого ЗЧЯ, уменьшенный объем ямы [50, 133, 138]. Ряд авторов считает, что эктопия миндаликов происходит вследствие недоразвития костей ЗЧЯ [117, 124, 128], доказательством чему служат описания приобретенной МК 1 у больных с костной патологией черепа при гипофосфатемиче-ском рахите, ахондродисплазии, болезни Педжета, краниосиностозе [70]. Не существует единой теории, какую роль патология КВП играет в развитии спорадической и наследственной МК 1. Часть исследователей не признает ключевым участие костной патологии черепа в формировании отдельных случаев МК 1 [24] – существование семейных и спорадических случаев МК 1 без костных аномалий, в том числе при не измененных размерах ЗЧЯ. Некоторые авторы полагают дефекты основания черепа необходимыми и первичными по отношению к эктопии миндаликов [79, 124, 153], что подтверждается наличием приобретенных случаев МК 1 при некоторых формах базилярной импрессии (БИ) [120].
Возникают споры о том, какие еще костные мальформации обязательны для формирования МК 1. Предлагаются версии изменения нормальных размеров черепа с уменьшением размеров задней, передней черепных ямок, или наличия изолированных костных мальформаций (БИ, платибазия) [118]. Существует теория о предположительном участии уменьшенной передней черепной ямки в развитии МК 1 [149] на основании наблюдения формирования МК 1 при изолированном метопическом синостозе. В качестве диагностических, по данным ряда исследователей, можно считать такие показатели, как: укорочение блюменбахова ската в целом, нижней части блюменбахова ската от сфеноокципитального синхондроза до базиона, увеличение угла мозжечкового намета, уменьшение длины чешуи затылочной кости, уменьшение среднего тотального объема ЗЧЯ, уменьшение объема ликворных путей, уменьшение глубины ЗЧЯ, уменьшение отношения супра-тенториального к субтенториальному объему [58, 118, 133, 153].
Одними авторами не обнаружено связи между величиной ЗЧЯ и МК [147]. Другие считают, что подобная связь наблюдается не у всех больных с МК 1 [79, 153]. Третьи полагают наличие прямой патогенетической связи между размерами ЗЧЯ и протрузией миндалин [124]. Не имеется однозначной точки зрения и о том, насколько определяется степень эктопии миндаликов размерами ЗЧЯ. Обнаруживается или корреляция между этими параметрами [147], или же отсутствие прямой связи [58]. Изучение величины мозгового содержимого ЗЧЯ продемон-стриовало в большинстве случаев отсутствие достоверной разницы между больными с МК 1 и здоровыми в размерах ствола мозга и мозжечка [133].
Среди МРТ-признаков, сопровождающих МК 1, в основном наблюдаются переднее смещение мозжечка, ствола и ступенеобразная деформация СМ. Подобная деформация ствола наиболее распространена у больных с высокими степенями эктопии миндалин [154]. Иное мнение основано на более частой встречаемости симптома ступени (до 90%) у больных с сочетанием МК 1 и сирингомиелии [56]. МК 1 нередко сочетается с костной патологией КВП: БИ, платибазия, ассимиляция атланта. Наиболее значимой для оценки ЗЧЯ является БИ, влияющая на вход в ямку [120]: деформация основания черепа в области БЗО в виде инвагинации его краев со смещением кверху шейных позвонков [3], диагностируемая рентгенологически при подъеме зуба CII-позвонка над линией Мак-Грегора более чем на 5 мм [120]. Роль БИ заключается в возможном компримировании и деформации зубовидным отростком ствола мозга. При сочетании МК 1 и БИ происходит более значительное изменение краниометрических показателей: наблюдаются большая степень инвагинации зубовидного отростка, уменьшения высоты ЗЧЯ, более короткий и горизонтально расположенный скат [94].
Другой механизм сужения размеров входа в ЗЧЯ при сохранности или снижении ее нормального объема - уменьшение размеров БЗО [117]. Иная версия уменьшения ЗЧЯ - предположительно преждевременный синостоз швов черепа на стыке костей, формирующих ЗЧЯ [144], подтверждаемый нередким выявлением малой ЗЧЯ при краниосиностозах с поражением отдельных либо всех швов черепа. Некоторыми исследователями поддерживается мнение о совместном участии нескольких мальформациий в формировании тесной ЗЧЯ, подтверждаемая работами T.Milhorat, M.Chou, E. Trinidad et al. [124], представляющими МРТ-находки уменьшенной высоты супраокципута, увеличенного наклона намета, гипоплазии ската, костных патологий КВП у больных МК 1. Работами Н. Е. Крупиной, В. М. Белодед [21] предполагается, что главным фактором уменьшения ЗЧЯ является БИ, а второстепенным – снижение высоты свода черепа.
Анализ литературных источников, касающихся формирования изучаемой патологии, демонстрирует, что современное понимание МК 1 связано с различной этиологией и механизмами опущения миндалин [103].
Расстройства сферы координации при мальформации Киари
Дифференциация синдрома является трудной: с одной стороны, ситуация усугубляется тем, что МК характеризуется совокупностью различных координатор-ных расстройств, а с другой – может сочетаться с нарушениями координации иного генеза, что приводит к затруднениям интерпретации данной патологии и роли МК в их генезе.
M.Chen (2012) полагает, что большинство пациентов являются бессимптомными. Среди расстройств координаторной сферы, относящихся к МК 1, данный автор выделяет: общие нарушения – тошнота и дроп-атаки, ЛОР-симптоматику – неустойчивость, головокружение, позиционное и спонтанное вертиго, нистагм, потеря слуха и звон в ушах, а также симптомы поражения мозжечка – атаксия, нистагм, затруднения ходьбы и дисметрия [84].
По данным некоторых исследователей, отоневрологические симптомы зафиксированы у 74% пациентов [124]: головокружение, нарушение равновесия, шаткость, чувство шума и давления в ушах, нарушение слуха, вертиго, ощущение «качки» окружающих предметов, осцилопсии. Больные иногда могут описывать эти состояния как внезапный пароксизм головной боли, сопровождающийся нарушением равновесия. Согласно другим описаниям, эти симптомы отмечены у 40% больных [136]. Эти авторы описывают следующие клинические симптомы и их распространенность: пошатывание – 40%, горизонтальный и/или вертикальный нистагм – 30%, тошнота и рвота – 5%, головокружение – 3%, глухота – 3%, дизартрия – 4%; часто они могут наблюдаться уже в дебюте заболевания [55]. Провоцирующим моментом пароксизмов головокружения и атаксии (как и вышеописанных головных болей) при МК 1могут служить физические факторы (кашель, проба Вальсальвы и т.п.) [81].
Некоторые пациенты с МК 1 жалуются на головокружение при физических нагрузках. Этот признак повышенной чувствительности к повышению ВЧД также встречается у лиц с вестибулярной недостаточностью, обусловленной патологией верхнего полукружного канала, что дает возможность некоторым авторам предположить, будто МК 1 гораздо больше распространена в популяции больных с подобной недостаточностью [103].
Некоторые авторы считают, что наличие системного (vertigo) и несистемного головокружений (dizziness) обусловлено вовлечением в патологический процесс разных типов чувствительных клеток вестибулярного анализатора: первые связаны непосредственно с вестибулярным нервом и высокочувствительны, способны улавливать самую минимальную стимуляцию, вторые – через сеть вставочных нейронов и реагируют только на значительное ускорение [57].
У пациентов с МК 1 даже умеренное увеличение ВЧД может вести к дисфункции ствола, а эти мозжечковые знаки и симптомы могут вести к ложной диагностике недостаточности циркуляции в ВББ [90, 146]. В целом же расстройство функций мозжечка, ствола и ЧН описаны у 52% больных с МК 1.
Иногда у пациентов с МК 1 встречается нейросенсорная тугоухость, предположительно, появляющаяся между 2 и 3 десятилетиями жизни. Kumar сообщает, что 69% его пациентов имели одностороннюю нейросенсорную потерю слуха, однако следует принимать во внимание оториноларингологическую специализацию данного автора, естественно, наблюдавшего больше пациентов с потерей слуха, чем другие специалисты. С другой стороны, описан случай резкого улучшения слуха у пациента с МК 1 после декомпрессии [108].
Клинические находки при МК 1 включают осциллопсию, перемежающееся отклонение взора, ухудшение плавного слежения, ОКН и во многих случаях – вниз-бьющий нистагм [93] который может быть очень заметным клиническим проявлением [108, 137]. Позиционный нистагм также является распространенным явлением (наиболее часто – вниз-бьющий или горизонтальный). В литературе нередко отмечается наличие у пациентов с МК вертикального нистагма, в качестве вести-буломозжечковой патологии [69, 125], либо как результат компрессии стволовых образований и сосудов, питающих эту область, или нарушения центрального ВОР [78]. Описана так же взаимосвязь выраженности нистагма и функциональных нагрузок: наклон головы, проба Вальсальвы и т.п. [70].
При МК 1 приступы системного головокружения нередко являются изолированными жалобами пациентов, а за центральное пароксизмальное позиционное головокружение, возможно, ответственна петля «вестибулярные ядра-архицеребеллум» [57, 111]. В некоторых случаях они сопровождаются тошнотой, рвотой, гипергидрозом, нарушением слуха и равновесия, походки, а также осцил-лопсией, бывают длительными (неск. сут – неск. нед), с тенденцией к падениям, могут быть позиционными и сочетаться с центральным позиционным нистагмом [57], который не имеет латентного периода, длительностью более 1 мин, с варьирующим направлением, часто он вертикальный, характеризуется устойчивостью, часто направлен вниз в исходном положении взгляда, усиливается при взгляде в стороны и при наклоне головы, может иметь ротаторный компонент, сопровождается комбинацией зрительной и вестибулярной атаксии с тенденцией к падению назад и вперед, а также дефицитом вертикальных плавно-следящих движений [80]. При поражении мозжечка быстрый компонент нистагма направлен в сторону очага. Его направление меняется в зависимости от направления взгляда, но наиболее он выражен при взгляде в сторону поражения, фиксация взора не влияет на нистагм и головокружение [53].
Baloh R.W. и Spooner J.W (1981) описывают дисметрию саккад («перелёт» следящего за мишенью взгляда) у 2 пациентов с МК 1.За саккадические глазодвижения отвечают те же нейроны в нисходящей ретикулярной формации, что и за быструю фазу нистагма, а также верхние бугры четверохолмия. Однако амплитуду саккад формирует мозжечок (конкретно – червь мозжечка), и дисметрия саккадических глазодвижений по типу «перелёт-недолёт» (сначала гиперметрия, затем амплитуда снижается) может быть результатом мозжечковой дисфункции [59].
В 1984 г. Kattah J.C., Kolsky M.P., Luessenhop A.J. предположили, что амплитуду и точность саккадических глазодвижений модулируют срединные отделы червя мозжечка (дольки V-VII и подлежащее фасцигиальное ядро, тогда как остальные отделы и нодулюс (узелок) ответственны за статическое равновесие, и их поражение ведет к возникновению неустойчивой походки и ухудшениям постуральных рефлексов), помогая поддерживать зрительную фиксацию, следовательно, их повреждение может вызывать дисметрию – как вертикальных, так и горизонтальных саккад [104]. Однако при отсутствии четких признаков дисфункции флоккулуса (клочка) нарушение плавного слежения может быть следствием поражения экстрафлоккулярных следящих волокон.
К важнейшим признакам мозжечкового поражения относят различные виды асинергии Бабинского. J.Babinski (1899) описал 4 вида нарушений движений вследствие разрушения нормальных синергий, т.е. содружественных действий многих мышц тела, и назвал их асинергиями. Нормальные, свойственные взрослым людям синергии, требующие чёткой координации действий многих мышц, формируются и поддерживаются в «рабочем состоянии» повторением их в течение жизни. Они зависят от функционального состояния разных отделов нервной системы, в частности вторичных двигательных зон лобных долей мозга, и разрушаются, если длительное время не используются [51].
Из 4 видов асинергий, описанных J.Babinski, обычно проверяют только 2: удержание обычной вертикальной позы при произвольном отклонении туловища назад и возможность сесть со скрещенными на груди руками из положения лежа на горизонтальной плоскости. Во всех последующих публикациях этот вид асинергии связывается только с поражением мозжечка. Однако сам J.Babinski очень осторожно, с оговорками высказывался о возможности связи описанных явлений с поражением мозжечка [82].
Выяснено, что указанный выше горизонтальный тип асинергии Бабинского отмечается чаще и проявляется более выражено при поражении нескольких отделов мозга, а не только мозжечка, наиболее часто наблюдаясь у взрослых при недостаточности кровообращения в бассейне позвоночных артерий: в литературе не обнаружено чёткой зависимости между проявлениями горизонтальной асинергии Бабинского и клиническими и анатомическими признаками изолированного поражения мозжечка [51].
Головокружение и связанное с ним нарушение координации является одним из наиболее распространенных симптомов и имеет много этиологических факторов. Поэтому интерпретация значимости головокружения с точки зрения его трактовки как проявления МК 1 является очень важной.
Особенности клиники, течения координаторных нарушений и тестирования мозжечково-вестибулярных функций у больных с мальформацией Киари 1 типа
Как было указано выше, у 86,4% обследованных пациентов с МК 1 наблюдались расстройства координации. Для более тонкой диагностики нарушений в ко-ординаторной сфере, как у пациентов, имеющих жалобы, так и без них – определения симптомов, уточнения их уровня и выявления скрытых нарушений, была выполнена оценка с применением дополнительных провокационных проб (рисунки 8-9).
Как следует из данных, указанных на рисунках 8-9, использование специальных тестов, включавших провокационные пробы на головокружение, модификации проб Ромберга, тонические вестибулярные реакции, тесты на варианты походки, тест саккад, выявило увеличение объективных расстройств в обеих группах.
Использование модификаций проб Ромберга в 1 группе увеличило выявляе-мость статической атаксии на 27,3%, а во 2 группе - на 25%. При рутинном неврологическом осмотре была отмечена диссоциация жалоб и объективных нарушений: лишь у 23 (25%) больных, имевших жалобы на шаткость, объективно выявлялись расстройства ходьбы. Использование дополнительных методов исследований расстройств походки привело к увеличению диагностики объективных нарушений походки более чем вдвое - в 1 группе на 31,8% больных, во 2 группе – на 9,4%.
Наиболее значимые результаты были получены при использовании следующих тестов. Наивысшую чувствительность продемонстрировали провокационные пробы на головокружение (0,85), чуть меньшую – модификации проб Ромберга и тонические вестибулярные реакции (0,7), чувствительность теста саккад составила 0,54, тестов на варианты походки – 0,48.
На рисунке 10 представлены суммарные данные по результатам использования дополнительных методик тестирования. Результаты обследования показали увеличение диагностичности расстройств сферы координации с помощью применения специализированных вестибуло-мозжечковых тестов, благодаря которым патология была дополнительно выявлена у 26,6% больных, ранее бессимптомных по координаторным расстройствам.
Также проводилась сравнительная оценка частоты патологии сферы координа-циии в «простых» и «сенсибилизированных» тестах. Указанные данные продемонстрировали значительное увеличение распространенности нарушений координации у пациентов с МК при использовании углубленных тестов (рисунок 11). Рисунок 11 – Сравнительные показатели координаторных нарушений при рутинной оценке и при выполнении специальных тестов
Применение провокационных проб в обеих группах позволило увеличить диа-гностичность головокружения до 85%. Не было выявлено наиболее специфичного провоцирующего фактора в развитии головокружения при МК, при этом у 4,2% пациентов со спонтанным головокружением использование провокационных проб дало отрицательный результат. При использовании дополнительных проб распространенность статической атаксии в пробе Ромберга во всей исследованной популяции увеличилась в 1,6 раз, атаксия ходьбы – в 2,1 раза.
Следующей задачей исследования было изучение течения координаторных расстройств, установленного на основании прогрессирования или наличия стабильных эпизодов за весь период болезни среди тех пациентов, длительность заболевания которых составляла более 5 лет. Таким образом, был выделен 61 больной, удовлетворяющий обозначенные выше критерии отбора и были выявлены 4 основных варианта течения координаторных нарушений у пациентов с МК 1.
Течение, обозначенное как первично-стабильное (характер жалоб, развившихся в дебюте, и степень их выраженности оставались неизменными на всем протяжении болезни) установлено у 16 больных (26,2%, средний возраст 45,8±13,7 лет) (рисунок 12). Рисунок 12 – Первично-стабильное течение (ось абсцисс – год дебюта заболевания, ось ординат – стаж заболевания, число больных n=16)
Другой тип течения, обозначенный как первично-прогредиентный (интенсивность жалоб в ходе течения болезни прогрессировала и\или появлялись новые симптомы, относящиеся к сфере координации) – 21 пациент (34,4%, средний возраст 48,4±13,4 лет) (рисунок 13).
Третий тип - вторично-стабильное течение (развитие заболевания, сопровождавшееся прогрессированием симптомов, либо увеличением интенсивности уже имеющихся симптомов сменяется стабилизацией состояния, продолжающейся в течение определенного времени) – 12 человек (19,6%, средний возраст 48,9±15 лет) (рисунок 14).
Четвертый тип - вторично-прогредиентное течение (картина заболевания, остававшаяся длительное время неизменной, сменяется прогрессированием симптоматики в сроки, превышающие 5-ти лет, в форме появления новых координатор-ных нарушений и\или усиления выраженности имевшихся ранее) – 13 человек (21,3%, средний возраст 43,9±8,2 года) (рисунок 15). Таким образом, было установлено, что пациенты в четырех подгруппах с разным течением заболевания не имели достоверных отличий по среднему возрасту. Рисунок 14 - Вторично-стабильное течение (ось абсцисс – год дебюта заболевания, ось ординат – стаж заболевания, число больных n=12)
Целью дальнейшего изучения было определение степени тяжести координа-торных расстройств при различных типах течения симптомов этой группы. В связи с этим координаторные симптомы разделены в исследуемой популяции пациентов с МК 1 по степени тяжести. Были выделены три подгруппы выраженности показателей координаторной дисфункции. Первая степень тяжести (легкая) диагностировалась у больных, не имеющих субъективных жалоб на ко-ординаторные нарушения, но у которых объективно выявлялись легкие симптомы при использовании дополнительных тестов на выявление субклинических расстройств (32 пациента). Вторая степень тяжести (умеренная) определялась в случае наличия жалоб на расстройства в координаторной сфере и умеренно выраженные объективные симптомы (59 пациентов). Третья степень тяжести (выраженная) диагностировалась в случае наличия субъективных и выраженных объективных симптомов (29 больных).
В приведенной ниже таблице 1 представлена информация по тяжести коорди-наторных нарушений у больных в каждой из описанной выше подгрупп течения заболевания.
Истории болезни
Больной Б., 52 года. Считает себя больным в течение 2 лет, когда впервые возникли эпизоды резкой потери равновесия при сохранном сознании с падением, без судорог и постприступной спутанности и амнезии. Падению предшествует не-сколькиминутное головокружение несистемных характеристик, проявляющееся в виде ощущения собственной субъективной неустойчивости, шаткости при ходьбе («мотает в стороны»), подобное головокружение отмечается в течение определенного времени после падения. Частота описанных эпизодов – до нескольких раз в месяц. В течение последующего времени присоединились: головные боли, давяще-распирающего характера, в затылочной области с иррадиацией за глазные яблоки, с частотой до нескольких раз в неделю, довольно интенсивные, длительностью до 2-3 ч; головокружения длительностью до 5-10 минут, системного характера с чувством вращения окружающих предметов перед глазами по направлению против часовой стрелки, сопровождающиеся вегетативными реакциями (гиперемия лица, гиперсаливация, потоотделение, чувство учащенного сердцебиения), тошнотой, редко – рвотой, приносящей облегчение, частота подобных приступов в среднем раз в месяц; на слабость в кистях рук; на снижение поверхностной чувствительности на шее и груди.
Неврологический статус: сознание ясное. ЧМН: глазные щели не сужены, равные, зрачки одинаковых размеров, фотореакции живые, глазодвижения в полном объеме, лицо асимметричное, горизонтальный клонический нистагм при взгляде вправо 1 степени, слух в норме, глотание и фонация сохранены, язык в полости рта по средней линии. Гипестезия по типу «куртки» в дерматомах ThIhIV. Сила в кистях рук снижена минимально, до 4,5 б. Тонус мышц физиологический. Сухожильные рефлексы оживлены, вызываются с расширенных зон, d=s. Патологические рефлексы не вызываются. Походка обычная, ПНП, ПКП выполняет удовлетворительно. В пробе Ромберга устойчив, при сенсибилизации качается в обе стороны; горизонтальный вариант асинергии Бабинского. Вертебральный статус: несколько ограничен объем движений в шейном отделе позвоночника; болезненность при пальпации ПДС на шейном и грудном уровнях, негрубый дефанс и болезненная пальпация паравертебральных мышц в указанных отделах, МФБС трапециевидных и дельтовидных мышц. Менингеальных знаков нет. АД 130/90 мм рт.ст.
Данные дополнительного вестибулярного тестирования: гиперметрия в тесте саккад, тоническая вестибулярная реакция по варианту феномена Водак-Фишера, неустойчивость в модифицированных пробах Ромберга (Грахе, Оппенгейма, Циммермана), позитивная реакция при проведении всех использованных в исследовании провокационных проб на головокружение (ортостатическая, прием Валь-сальвы, гипервентиляционная, вращательная, калорическая, «шейкер-проба», проба «ходьба-поворот»). Положительный ответ с признаками головокружения периферического характера на шейкер-тест, импульс-тест и тест Дикса-Халлпайка.
Нейровизуальные параметры: эктопия мозжечковых миндаликов на 10 см ниже уровня БЗО (средняя степень эктопии) с округлой конфигурацией их нижнего края, сирингомиелитическая полость на протяжении ThIhIV – сегментов. Высота стояния зубовидного отростка II шейного позвонка – 4,9 мм (соответствует норме) с углом отклонения 17,7 градусов. Угол наклона ската 128,2 градуса (пла-тибазии нет), длина ската – 39,9 (соответствует нормальным среднестатистическим значениям). Индекс Клауса 29,4 мм (снижен), глубина ЗЧЯ 23,7 мм, диаметр БЗО 39 мм, длина чешуи затылочной кости 33,2 мм. Ширина переднего и заднего ликворных пространств на уровне БЗО 1,2 и 2,2 мм соответственно. Гидроцефалии, патологических деформаций и смещения стволовых структур головного мозга не отмечено.
Больной Т., 22 года. Заболел 5 лет назад, когда появились несистемные головокружения, проявляющиеся в виде ощущений шаткости, неустойчивости при ходьбе. Позже к ним присоединились диффузные, труднолокализуемые головные боли ноющего характера, частые, практически еженедельные.
Неврологический статус: сознание ясное. ЧМН: глазные щели не сужены, равные, зрачки одинаковых размеров, фотореакции живые, глазодвижения в полном объеме, лицо симметричное, смешанный по направлению (горизонтальны влево + вниз-бьющий) клонотонический среднеразмашистый нистагм при взгляде в стороны 2 степени, слух не снижен, глотание и фонация в норме, язык - по средней линии. Чувствительность не нарушена. Сила мышц достаточная во всех группах, 5 б. Тонус мышц физиологический. Сухожильные рефлексы обычной живости, d=s. Патологические рефлексы не вызываются. Походка обычная, ПНП, ПКП выполняет удовлетворительно. В простой и сенсибилизированной пробе Ромберга устойчив. Вертебральный статус: объем движений в позвоночнике не ограничен. Менингеальных знаков нет. АД 120/80 мм рт.ст.
Результаты дополнительного изучения вестибулярных функций: тоническая вестибулярная реакция в форме варианта феномена Водака-Фишера, положительный ответ на два варианта провокационного теста на выявление головокружение (ортостатическая, прием Вальсальвы). Проба Хальмаги и тест Дикса-Халлпайка дали отрицательный результат. При проведении шейкер теста был зарегистрирован среднеразмашистый клонотонический нистагм 2 степени смешанного направления (вертикальный вниз-бьющий и горизонтальный), предположительно центрального характера.
Нейровизуальные характеристики: эктопия миндалин малой степени – на 3 мм ниже уровня БЗО, форма нижнего края языковидная. Сирингомиелитическая полость в CI-CII сегментах спинного мозга. Высота стояния зуба СII 4,4 мм (норма), с углом отклонения 9,5 градусов. Наклон ската 125 градусов (соответствует норме), длина ската – 39 мм (норма). Индекс Клауса 29,4 мм (ниже нормативных значений), глубина ЗЧЯ 25,2 мм, диаметр БЗО 36,5 мм, длина чешуи затылочной кости 32,1 мм. На уровне БЗО ширина переднего ликворного пространства 1,2 мм, заднего ликворного пространства 2,1 мм. Отмечается смещение IV желудочка вниз и ступенеобразная деформация ствола.
Для данного пациента установлен первично-стабильный тип течения заболевания.