Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы 11
1.1. Современные представления о сирингомиелии и её патогенезе 11
1.2. Клинико-нейровизуальная диагностика сирингомиелии, ассоциированной с мальформацией Киари 15
1.2.1. Клинические проявления сирингомиелии, ассоциированной с мальформацией Киари 15
1.2.2. МРТ-аспекты сирингомиелии, ассоциированной с мальформацией Киари 21
1.3. Клинико-нейровизуальная характеристика течения сирингомиелии, ассоциированной с мальформацией Киари 24
1.4. Оперативная тактика лечения сирингомиелии, ассоциированной с мальформацией Киари 30
1.4.1. Послеоперационная динамика нейровизуальных и клинических параметров сирингомиелии, ассоциированной с мальформацией Киари 33
Глава 2. Материалы и методы исследования 38
2.1. Материалы исследования 38
2.2. Методы исследования 40
2.2.1. Клинические методы 40
2.2.2. Инструментальные методы 42
2.3. Дизайн исследования 47
2.4. Статистическая обработка результатов исследования 48
Глава 3. Результаты собственного исследования 49
3.1. Клинико-нейровизуальная динамика сирингомиелии, ассоциированной с мальформацией Киари, при консервативной тактике ведения 49
3.1.1. Клиническая характеристика пациентов с консервативной тактикой ведения в раннем и позднем периодах заболевания 49
3.1.2. Нейровизуальная характеристика пациентов с консервативной тактикой ведения в раннем и позднем периодах заболевания 60
3.1.3. Клинико-нейровизуальные варианты динамики естественного (безоперативного) течения сирингомиелии, ассоциированной с мальформацией Киари 68
3.2. Постоперативная динамика сирингомиелии, ассоциированной с мальформацией Киари 90
3.2.1. Клинико-нейровизуальная характеристика пациентов с оперативной тактикой ведения в предоперационном периоде 90
3.2.2. Клинико-нейровизуальная характеристика пациентов с оперативной тактикой ведения в постоперационном периоде 97
3.2.3. Клинико-нейровизуальные варианты постоперативной динамики сирингомиелии, ассоциированной с мальформацией Киари 101
Глава 4. Заключение 115
Выводы 128
Практические рекомендации 130
Перспективы дальнейшей разработки темы 131
Список сокращений 132
Список литературы 133
Список иллюстративного материала 150
Приложение А – Диагностический опросник нейропатической боли DN4 156
Приложение Б – Чикагская шкала исходов Киари (Сhicago сhiari outcome scale – CCOS) 157
Приложение В – Алгоритм оценки пациентов по Чикагской шкале исходов Киари (CCOS) 158
- Клинические проявления сирингомиелии, ассоциированной с мальформацией Киари
- Клиническая характеристика пациентов с консервативной тактикой ведения в раннем и позднем периодах заболевания
- Клинико-нейровизуальные варианты динамики естественного (безоперативного) течения сирингомиелии, ассоциированной с мальформацией Киари
- Клинико-нейровизуальные варианты постоперативной динамики сирингомиелии, ассоциированной с мальформацией Киари
Клинические проявления сирингомиелии, ассоциированной с мальформацией Киари
Клиническая картина сирингомиелии, ассоциированной с МК, включает в себя симптомы поражения спинного мозга и симптомы поражения области большого затылочного отверстия (БЗО). Миелопатический синдром определяется комбинацией двигательных, чувствительных и вегетативно-трофических нарушений. Симптомы БЗО обусловлены рядом механизмов мозжечково-стволовой и ликворной дисфункции в виде головной боли, мозжечковых проявлений, симптомов поражения ствола мозга (вестибуло-кохлеарные, окулярные, бульбарные симптомы) и системных вегетативных расстройств [13, 15].
Первыми и наиболее частыми признаками сирингомиелии являются нарушения чувствительности [4, 7]. Объективные признаки расстройства поверхностной чувствительности наблюдаются от 72,7 до 96,7% случаев и характеризуются выпадением болевой и температурной чувствительности по сегментарно-диссоциированному типу [18, 102]. Наиболее распространенной локализацией чувствительных нарушений является область шеи, рук и грудной клетки. Но в редких случаях (5,3%) снижение болевой чувствительности не носит типичного сегментарного характера, а наблюдается только в корешковых зонах рук, имеют вид перчатки или локализуются по ульнарному краю кисти [18]. В основе нарушения чувствительности лежит прерывание спиноталамических волокон из-за их латерального расположения и непосредственной близости к центральному каналу. Другим чувствительным расстройством при сирингомиелии является болевой синдром, для которого наиболее типичным является нейропатический характер [62]. Распространенность нейропатического болевого синдрома составляет от 37 до 67,5% случаев. На начальной стадии заболевания может доминировать в клинической картине сирингомиелии [18, 50, 62]. Боль при сирингомиелии часто асимметрична, возникает в шейно-плечевой области, в верхних конечностях, реже в ногах. Боль может быть, как спонтанной (постоянной и пароксизмальной), так и провоцируемой. Наиболее распространенным является жгучий характер боли, но встречаются и «нежгучие» боли, такие как сжимающие, стягивающие, ноющие, стреляющие. Боль часто усиливается или вызывается кашлем, натуживанием и другими Вальсальва-подобными маневрами [32]. В то же время у пациентов с сирингомиелий в силу постуральных нарушений может присоединяться боль скелетно-мышечного характера, вследствие чего болевой синдром приобретает смешанный тип.
Отмечено, что для сирингомиелии не характерно расстройство глубокой чувствительности, однако при длительном течении заболевания и увеличении размеров полости нарушается и глубокая чувствительность, наиболее часто в ногах [15]. Проводники глубокой чувствительности обладают высокой степенью миелинизации и отличаются значительной резистентностью задних столбов спинного мозга к компрессионно-ишемическим изменениям, поэтому страдают в позднюю стадию заболевания [6].
С течением времени и постепенным увеличением размеров полости присоединяются двигательные расстройства. Двигательные расстройства – вторые по частоте проявлений и встречаются у 57,5-94% пациентов [2, 18]. Наиболее распространенными двигательными нарушениями являются периферические парезы рук, в виде моно- (43,7%) или парапарезов (35,1%) [18]. Часть больных могут иметь ощущение слабости в руках, которое объективно проявляется лишь снижением рефлексов. Патоморфология моторных расстройств связана с повреждением мотонейронов передних рогов спинного мозга, преимущественно шейногрудного уровня. Пирамидная симптоматика в ногах в виде повышения рефлексов встречается достаточно часто. Следует отметить несимметричность пирамидных симптомов в ногах, выраженность которых обнаруживается больше на стороне невральных симптомов в руке. Парез в ногах чаще распространен в одной ноге (16,5%) [15, 18]. Поражение нижних конечностей связано с компрессией и разрушением длинных проводников спинного мозга и кортикоспинального тракта.
Разрушение клеток переднего рога также приводит к слабости и атрофии осевой мускулатуру, вызывая деформацию позвоночника [55]. Деформация позвоночника в виде сколиоза или кифоза при сирингомиелии встречается до 85 % случаев [18, 144]. Особенностями сколиоза при сирингомиелии является наиболее частое вовлечение грудного отдела позвоночника и быстрое прогрессирование в течение 2 лет, а также в отличие от идиопатического сколиоза может иметь левостороннюю направленность [55]. Сколиоз часто может быть первым симптомом сирингомиелии у пациентов с началом заболевания в детско-юношеском возрасте или же присоединяться на более поздних этапах заболевания у пациентов старшей возрастной группы [5, 6, 22].
Важными клиническими признаками сирингомиелии являются вегетативные и трофические синдромы, возникающие из-за прерывания центрального вегетативного пути спинного мозга. Трофический синдром характеризуется изменениями в коже, ногтях, мышцах, суставах, костях и встречается у 55,6% пациентов [18, 20]. По данным Т.Р. Мирсаева (2015) для изменений кожи присуще наличие длительно незаживающих ран в 22,89%, сухости в 42,59%, гиперкератоза в 53,93%, локальной де- или гиперпигментации в 35,95% случаев. Изменение ногтевых пластин характеризуется их ломкостью, утолщением, изменением формы [20]. Мышечные атрофии наиболее часто наблюдаются в дистальных отделах рук и двуглавой мышце, иногда сопровождаясь отрывом ее сухожилия.
Трофические изменения в суставах и костях возникают по данным разных авторов от 1,5% до 17,1% случаев при сирингомиелии [20, 105]. Нейроостеоартропатии (суставы Шарко), как и другие трофические изменения, наиболее часто присоединяются на позднем этапе заболевания. Однако в литературе описаны случаи развития суставов Шарко и на раннем этапе сирингомиелии, до появления неврологических расстройств [106]. Наиболее типично поражение суставов верхних конечностей, а именно, локтевого и плечевого, реже в патологический процесс вовлекаются суставы кисти, височно нижнечелюстной, грудино-ключичный и ключично-акромиальный суставы и в единичных случаях описывают поражение суставов нижних конечностей [105, 138]. В развитии сустава Шарко возможно участие двух патофизиологических механизмов. Первый, сосудисто-нервный механизм, предполагает, что вегетативная дисфункция вызывает усиление кровотока в суставе с активной резорбцией кости остеокластами, что приводит к нарушению баланса резорбции и регенерации кости и как следствие гипертрофии и/или деструкции сустава. Второй важный механизм развития артропатии предполагает, что соматические мышечные рефлексы, которые обычно защищают суставы от избыточных амплитуд движения, теряются из-за снижения чувствительности и приводят к повторным субклиническим травмам и, в конечном итоге, к разрушению сустава [105].
Вегетативные нарушения при сирингомиелии включают вазо- и судомоторные расстройства. Вазомоторные расстройства проявляются отёком, изменением цвета и температуры кожи и связаны с симпатической активацией и усилением кровотока. Кроме увеличения конечности из-за отёка, при сирингомиелии встречаются локальные гипертрофии конечностей – акромегалии. Предполагается, что в основе акромегалии лежит комбинированное раздражение полостью преганглионарных симпатических нейронов в промежуточных боковых столбах и нейронов переднего рога, в результате чего происходит высвобождение молекул, которые ускоряют пролиферацию миобластов и скорость синтеза белка в них [79].
К судомоторным нарушениям относят локальное повышение (гипергидроз) или снижение потоотделения (гипо-, ангидроз) [91, 154]. При этом гипергидроз характерен для ранних этапов заболевания и свидетельствует о минимальных повреждения спинного мозга. В основе локально повышенного потоотделения лежит повреждение тормозных интернейронов или возбуждение симпатических преганглионарных нейронов. В дальнейшем гипергидроз сменяется нормогидрозом и при длительном течении приводит к гипогидрозу, что свидетельствует о более тяжелых повреждениях спинного мозга – достижения боковых рогов спинного мозга и разрушения симпатических преганглионарных нейронов [70]. К вегетативным синдромам также относят синдром Горнера (одно, двусторонний) и гетерохромию радужки, связанные с поражением спинальных симпатических центров в сегментах C8 – T1 [44].
Клиническая характеристика пациентов с консервативной тактикой ведения в раннем и позднем периодах заболевания
Анализ анамнеза и данных медицинской документации пациентов с консервативной тактикой ведения на первом этапе исследования позволил определить возраст дебюта, основные дебют симптомы сирингомиелии и клиническую картину начального периода заболевания (первые 1-2 года от начала заболевания).
Дебют сирингомиелии в первой группе пациентов пришелся в среднем на 30,9±14,5 лет. Заболевание началось в детско-юношеском возрасте (до 20 лет) в 32,8% (n=21), в среднем возрасте (от 21 до 40 лет) в 34,4% (n=22) и в старшей возрастной группе (после 40 лет) в 32,8% (n=21) случаев (Рисунок 3.1).
Наиболее часто сирингомиелия дебютировала болевым синдромом и чувством онемения – в 28,1% и 25% случаев соответственно. Реже заболевание начиналось с ощущения снижения восприятия температуры 10,9%, зябкости 6,2% и парестезий 4,7%, слабости в конечности 4,7%, деформации кисти 1,6% и неловкости в конечности 1,6%. У 17,2% пациентов сирингомиелическая полость была выявлена случайно на МРТ, проведенной по поводу других заболеваний (вертеброгенной патологии, эпилепсии, головной боли и других) (Рисунок 3.2). Все пациенты данной группы имели постепенное начало заболевания. Острый или подострый варианты дебюта выявлены не были.
Анализ данных анамнеза выявил, что в 34,4% (n=22) случаев началу сирингомиелии предшествовала деформация позвоночника (за 8,7±10,6 лет). Развитие сколиоза наблюдалось в возрасте в среднем 13,3±4,1 лет (от 4 до 24 лет).
Симптомы БЗО за время заболевания встречались у 50% (n=32) пациентов. В 20,3% (n=13) случаев МК дебютировала до появления спинальных симптомов, в остальных 29,7% (n=19) случаев симптомы уровня КВП развивались после появления симптомов сирингомиелии или совпадали с началом сирингомиелии. Дебют МК происходил в возрасте 35±15,1 лет в среднем. Наиболее распространенным дебют-симптомом МК была головная боль – 28,1%. Реже начальным симптомом МК выступали шаткость при ходьбе 7,8%, головокружение 7,8%, нарушение глотания и речи 6,25% (Рисунок 3.3).
В раннем периоде заболевания (первые 1-2 года) преобладали пациенты с легкой степенью тяжести спинальных нарушений – 59,4% (n=38). Умеренная степень тяжести сирингомиелии наблюдалась у 9,4% (n=6) пациентов, тяжелая степень – у 14,1% (n=9), а в 17,2% (n=11) случаев пациенты были бессимптомными (Рисунок 3.4).
Клиническая картина сирингомиелии, ассоциированной с МК, характеризовалась симптомами миелопатии и симптомами БЗО. Среди миелопатических симптомов выделяли болевой синдром, чувствительные, двигательные, вегетативно-трофические нарушения, деформацию позвоночника и расстройства функции тазовых органов (ФТО). Распространенность миелопатических симптомов на начальном этапе заболевания представлена на Рисунке 3.5.
Одним из наиболее распространенных клинических признаков сирингомиелии в раннем периоде заболевания было нарушение поверхностной чувствительности, которое встречалось у 79,7% пациентов. Нарушение поверхностной чувствительности было представлено снижением болевой и температурной чувствительности. Гипестезия и гипалгезия в большинстве случаев имели сегментарно - диссоциированный характер (76,6%), и редко носили характер проводниковых нарушений (3,1%). Преобладали односторонние расстройства чувствительности, которые наблюдались у 64,1% пациентов, в остальных 15,6% случаев нарушения чувствительности имели двусторонние расстройства. Наиболее часто чувствительность была нарушена в области шеи, рук, грудной клетки. Общее количество дерматом, вовлеченных в сенсорные расстройства, составило в среднем 13,1±7,5.
Другим наиболее распространенным сенсорным симптомом сирингомиелии была боль. Болевой синдром при сирингомиелии может иметь ноцицептивный и нейропатический характер. Ноцицептивная боль часто была представлена скелетно-мышечной болью и являлась вторичной по отношению к дегенеративным изменениям позвоночника, трофическим нарушениям в костях и суставах, её распространенность в раннем периоде заболевания составила 14,8%. Нейропатический болевой синдром встречался у 35,9% пациентов с сирингомиелией. Боль с нейропатическим компонентом имела различную степень выраженности (от 2 до 9 баллов по ВАШ, в среднем 5,4±1,7) и описывалась как жгучая в 14,1%, ноющая в 14,1%, стреляющая в 7,8%. Кроме того, в сочетании с болью и без у 28,1% пациентов наблюдались парестезии и дизестезии.
Расстройства глубокой чувствительности не были характерны для сирингомиелии и на начальном этапе заболевания определялись редко – у 3,1% пациентов.
Двигательные расстройства в виде снижения мышечной силы встречались у 50% пациентов. По данным нашего исследования парезы в верхних конечностях выявлялись в 48,4%, в нижних конечностях в 9,4% случаев. Среди парезов преобладали верхний монопарез и парапарез – 28,1% и 12,5% соответственно, гемипарез и тетрапарез встречались более редко – в 4,7% и в 3,1% случаев соответственно, нижний парапарез был описан лишь в единичном случае – 1,6%. Монопарез в ноге и различные комбинации трипареза в нашей группе в ранний период заболевания описаны не были. По степени мышечной слабости в раннем периоде заболевания были распространены парезы легкой степени (34,4%). В то время как, умеренная степень пареза наблюдалась у 12,5% пациентов, выраженная у 3,1%, а грубые парезы или плегии не встречались вовсе. Пирамидная симптоматика в ногах, представленная повышением рефлексов, была отмечена у 46,9% пациентов, из них в 34,4% случаев определялись патологические знаки.
Вегетативные и трофические расстройства наблюдались у 29,7% пациентов и проявлялись трофическими изменениями в коже, ногтях, мышцах, суставах, костях, отеком, изменением цвета кожи, нарушением потоотделения и часто сочетались между собой. Наиболее распространенными среди вегетативно-трофических нарушений были амиотрофии, артропатии и акромегалия, частота которых составила 14,1%, и 6,25% и 7,8% соответственно. Более редко встречались контрактуры 3,1%, цианоз 4,7%, отёки 3,1%. В единичных случаях описывались нарушения потоотделения, отрывы сухожилий, трофические язвы. Расстройства ФТО встречались в наблюдениях довольно редко и составили на первом этапе 1,6%.
Сколиотическая деформация позвоночника встречалась у 40,6% пациентов и была различной степени выраженности: легкой степени в 10,9%, умеренной в 14,1% и выраженной в 15,6% случаев.
Клинико-нейровизуальные варианты динамики естественного (безоперативного) течения сирингомиелии, ассоциированной с мальформацией Киари
Изучение клинических и нейровизуальных параметров в раннем и позднем периодах сирингомиелии, ассоциированной с МК, а также соотношение выявленных клинических и радиологических типов динамики между собой, позволило выделить 4 основных клинико-нейровизуальных варианта динамики сирингомиелии (Рисунок 3.18).
С целью определения особенностей выделенных вариантов клинико-нейровизуальной динамики проведен сравнительный анализ клинических и нейровизуальных параметров сирингомиелии.
При проведении сравнительного анализа вариантов динамики по клиническим параметрам (Таблица 3.6) были выявлены значимые различия по возрасту дебюта (p=0,001), стажу заболевания (p=0,001) и степени тяжести спинальных нарушений на раннем (p 0,001) и позднем периодах (p 0,001). Наиболее ранний дебют в виде начала заболевания в детском возрасте был характерен для пациентов с 3-м вариантом динамики (21,7±13 лет), поздний дебют с началом сирингомиелии во взрослом периоде – для пациентов с 1-м вариантом (38,9±12,1 лет). Различия по возрасту были значимыми при попарном сравнении 3-го варианта с другими вариантами динамики сирингомиелии (р1-3 0,001; р2-3=0,008; р3-4 0,006). Сравнение остальных вариантов между собой значимых различий по возрасту дебюта не выявило.
При сравнительной оценке стажа заболевания просматривалась тенденция к наибольшей средней продолжительности заболевания у пациентов со 2-м вариантом динамики, а к наименьшей у пациентов с 4-м вариантом динамики. Статистический анализ показал достоверное отличие пациентов с 4-м вариантом динамики более коротким стажем заболевания от пациентов другими вариантами (p1-4=0,006; p2-4=0,003; p3-4 0,001). Остальные варианты значимых различий между собой не имели.
Отдельно оценивался стаж заболевания на момент выявления коллапса полости на МРТ: спадение полости среди пациентов с 3-м вариантом приходилось в среднем на 13,3±9,1 лет от начала заболевания, что значительно раньше, в сравнении с пациентами со 2-м вариантом динамики – 22,2±8,2 лет (p2-3 0,001).
Сравнение по степени тяжести спинальных проявлений в раннем периоде показало, что 4-й вариант динамики был сопряжен с отсутствием симптомов сирингомиелии, 3-й вариант – с легкой степенью тяжести, а 1-й и 2-й варианты имели различные степени тяжести (р 0,001). В позднем периоде заболевания пациенты с 4-м вариантом, как и в раннем периоде, были бессимптомными, а пациенты с 3-м вариантом – с легкими проявлениями, в то время как пациенты с 1-м и 2-м вариантами были сопряжены с более тяжелой степенью сирингомиелии (р 0,001).
При сравнении вариантов динамики по основным нейровизуальным параметрам (Таблица 3.7) пациенты со 2-м вариантом имели наибольшее среднее значение диаметра полости и КИ, но статистически значимая разница была определена только в сравнении с 1-м вариантом динамики (7,9±2,4 против 5,8±2,6 мм; p2-1=0,008 и 0,69±0,134 против 0,54±0,14; р2-1=0,001 соответственно). Различия были выявлены по протяженности сирингомиелии, так 4-й вариант значимо отличался от других вариантов меньшим распространением сирингомиелической полости (4,4±1,9 против 10,7±5,1, 11,9±4,8, 9,2±4 сегментов, p1-4=0,001; p3-4=0,001; p2-4=0,002 соответственно). Первый и второй варианты были сопряжены холокордом в 33,3% и 41,2% соответственно (p=0,001). Кроме того, только 1-й вариант имел сообщение с IV желудочком (p=0,04). Также только в 1-м варианте встречалась сирингобульбия, однако значимости достигнуто не было (p=0,155). По степени МК в раннем периоде различий выявлено не было (p=0,179), при этом наибольшие средние значения эктопии миндалин мозжечка были характерны для пациентов со 2-м и 3-м вариантами, а наименьшие для пациентов с 4-м вариантом динамики. В позднем периоде пациенты с 2-м и 3-м вариантом динамики характеризовались спонтанным спадением полости и отличались от 1-го и 4-го варианта малыми диаметрами полости, а также меньшими значениями КИ и не имели различий между собой.
При сравнительной оценке морфометрических показателей ЗЧЯ статистически значимых различий между пациентами с разными вариантами динамики в нашей выборке достигнуто не было (Таблица 3.8). Однако следует отметить, что имелась тенденция к меньшей глубине ЗЧЯ, уплощению угла входа ЗЧЯ, меньшим размерам заднего САП, большей степени опущения ствола (расстояние от понтомедуллярного соединения до линии БЗО) у пациентов с 1-м и 2-м вариантами, в отличие от пациентов с 3-м и 4-м вариантами динамики, для которых напротив были характерны противоположные значения данных показателей. Кроме того, у пациентов с 3-м вариантом динамики, по данным приведенным в Таблице 3.8, отмечалась тенденция к большей степени укорочения чешуи затылочной кости, длины мозжечка и ствола. Патологии КВП, такие как ретрофлексия зубовидного отростка Сі позвонка, базилярная импрессия и платибазия наиболее часто встречались у пациентов с 1-м вариантом динамики.
Дополнительно были проанализированы параметры шейного отдела позвоночника (Таблица 3.9). При сравнении параметров шейного отдела позвоночника прослеживалась тенденция к более широким значениям позвоночного канала на уровне СЫУ позвонков у пациентов с 3-м и 4-м вариантом динамики, нежели у пациентов с 1 -м и 2-м вариантом, однако достоверно шире был только позвоночный канал на уровне Сц позвонка у пациентов с 4-м вариантом, по сравнению с пациентами со 2-м вариантом динамики (р2-4=0,006).
Учитывая особенности неврологических и МРТ показателей, каждый из основных вариантов динамики были обозначены как прогредиентный (1-й вариант), post-syrinx (2-й вариант), абортивный (3-й вариант), асимптомный (4-й вариант). Частота прогредиентного варианта составила 37,5%, post-syrinx варианта 26,5%, абортивного варианта 25%, асимптомного варианта 10,9% случаев.
Таким образом, прогрессирующий тип клинической динамики мог как сопровождаться (41,5%), так и не сопровождаться (58,5%) спадением полости, что и определяло его варианты – обозначенные как рost-syrinx и прогредиентный варианты соответственно.
Прогредиентный вариант клинико-нейровизуальной динамики был описан у пациентов с прогрессированием клиники заболевания за время наблюдения и прогрессирующими или стабильными нейровизуальными показателями полости. Данный вариант в нашей выборке наблюдался у 37,5% (n=24) пациентов. Наиболее характерным было начало заболевания во взрослом возрасте: в 54,2% случаев в возрасте старше 40 лет, в 41,7% в возрасте от 21 до 40 лет; и лишь в 4,1% случаев заболевание развивалось в детстве. В среднем возраст дебюта составил 38,9±12,1 лет.
Пациенты отличались различными темпами прогрессирования, и в раннем периоде тяжесть заболевания варьировала от бессимптомного носительства сирингомиелической полости (8,3%) до выраженных симптомов миелопатии (25%), с типичным преобладанием легкой степени (50%). В клинике раннего периода наиболее часто встречалось расстройство поверхностной чувствительности – 91,7% в виде одностороннего (66,7%) или двустороннего нарушения (25%), с поражением в среднем 12±8,8 дерматом. В 50% случаев пациенты жаловались на боль. Глубокая чувствительность была нарушена лишь в единичном случае (4,2%). Моторные симптомы выявлялись у 54,2% пациентов, в виде верхнего монопареза (20,8%), верхнего парапареза (16,7%), гемипареза (8,3%), тетрапареза (4,2%), нижнего парапареза (4,2%). Степень пареза колебалась от легкой (33,3%) до выраженной (4,2%), с преобладанием умеренного (46,7%). Вегетативно-трофические расстройства наблюдались в 20,8% случаев, сколиотическая деформация в 33,3%. В 4,2% пациенты отмечали нарушение ФТО. Симптомы БЗО встречались у 54,2% пациентов, были представлены головной болью (33,3%), координаторными (33,3%), бульбарными (12,5%), глазными (8,3%), и слуховыми (4,2%) нарушениями.
К моменту последнего наблюдения стаж заболевания в среднем составил 16,9±9 лет: 54,2% пациентов имели продолжительность заболевания более 15 лет, 45,8% – менее 15 лет. Детальное обследование выявило прогрессирование и появление новых симптомов миелопатии. Так, на отдаленном этапе заболевания преобладала тяжелая степень спинальных симптомов – 54,2%, реже встречались умеренная - 25% и легкая степень тяжести – 20,8%. Поверхностные сенсорные расстройства встречались во всех случаях, при этом половина пациентов имела двусторонние нарушения. Общее количество вовлечённых дерматом составило 21±13,1. Болевой синдром у части пациентов (16,7%) претерпел регресс и встречался в позднем периоде в 33,3%. При осмотре у 16,7% пациентов выявлялось нарушение глубокой чувствительности. Отмечалось увеличение частоты снижения мышечной силы в конечностях, которая достигала 95,8%, при этом парезы имели различные комбинации: верхний монопарез (25%), верхний парапарез (12,5%), нижний монопарез (4,2%), гемипарез (12,5%), трипарез (25%), тетрапарез (8,3%). Степень пареза в 33,3% составила легкую, в 37,5% умеренную, в 16,7% выраженную. Вегетативно-трофические нарушения и сколиотическая деформация позвоночника имели более широкую распространенность, чем в раннем периоде и были выявлены у 54,2% и 45,8% пациентов соответственно. Нарушение ФТО было отмечено в 16,7% случаев. Симптомы БЗО также со временем прогрессировали и встречались у 70,8% пациентов. В позднем периоде преобладали координаторные расстройства – 54,2%, тогда как головная боль наблюдалась в 33,3%, бульбарные в 29,2%, глазные в 4,2% и слуховые в 8,3%.
Клинико-нейровизуальные варианты постоперативной динамики сирингомиелии, ассоциированной с мальформацией Киари
Исход декомпрессивной трепанации ЗЧЯ у пациентов был оценен по шкале CCOS, включающей анализ болевых и «неболевых» симптомов, функционального состояния пациента и перенесенных хирургических осложнений. Суммарный балл по шкале CCOS для больных с сирингомиелией, ассоциированной с МК, составил 11,8±2,6 в среднем. Наиболее благоприятный послеоперационный исход в виде улучшения после оперативного вмешательства с набором баллов от 13 до 16 был определён у 47,7% (n=21) пациентов. Неблагоприятный исход оперативного вмешательства, определяемый при сумме от 4 до 8 баллов, наблюдался в 18,2% (n=8) случаев. У остальных 34,1% (n=15) пациентов исход был оценен как без изменений (9-12 баллов).
Наряду с суммарной оценкой исхода после декомпрессии ЗЧЯ по шкале CCOS, была проведена изолированная оценка динамики спинальных симптомов в ответ на послеоперативное спадение полости по категориям улучшение, ухудшение и без динамики.
Улучшение, определялось при регрессе (частичном или полном) одного или более из симптомов миелопатии, при отсутствии ухудшения других. Ухудшение оценивалось при прогрессировании хотя бы одного из симптомов, несмотря на улучшение или стабилизацию других. Стабилизация характеризовалась отсутствием изменений всех симптомов за время наблюдения. Так, улучшение спинальных симптомов произошло в 45,4% (n=20) (в том числе полный регресс 4,5% (n=2)), ухудшение в 36,4% (n=16) и стабилизация в 18,2% (n=8) случаев (Рисунок 3.39).
Для оценки возможных факторов, влияющих на постоперативный исход спинальных нарушений, проведен сравнительный анализ клинических и нейровизуальных параметров среди пациентов с улучшением, со стабилизацией и ухудшением симптомов миелопатии.
По данным сравнительного анализа клинических параметров (Таблица 3.14) было выявлено, что у пациентов с улучшением стаж заболевания к моменту оперативного вмешательства (5,85±5,5 против 12,2±7,4 лет; р1-2=0,007), частота тяжелой степени заболевания (5% против 50%; р1-2=0,038), двусторонних чувствительных расстройств (20% против 50%; р1-2=0,05), общее количество вовлеченных в нарушение чувствительности дерматом (10,3±8,1 против 20,1±11; р1-2=0,05) были достоверно ниже, чем у пациентов с ухудшением. Так же пациенты с положительной динамикой более часто характеризовались парезами легкой выраженности (55%), в виде верхнего монопареза. Кроме того, выявлено значимое различие в возрасте заболевания к моменту оперативного вмешательства среди пациентов без динамики спинальных симптомов и пациентов с улучшением (42,4±12,2 против 52,9±6,5; р1-3=0,03), также имелась тенденция к более старшему возрасту дебюта у пациентов без динамики, однако статистической значимости различий по данному параметру достигнуто не было.
Не было выявлено значимых различий между подгруппами по частоте отдельных симптомов, несмотря на преобладание всех спинальных симптомов, кроме болевого синдрома, у пациентов в подгруппе с ухудшением, а симптомов БЗО у пациентов в подгруппе без динамики. Болевой синдром преобладал в подгруппе с постоперативным улучшением.
По данным анализа нейровизуальных параметров среди подгрупп не было выявлено значимых различий по диаметру полости, КИ, степени эктопии миндалин мозжечка до оперативного вмешательства, частоте сирингобульбии (р 0,05) (Таблица 3.15).
Статистически значимые различия выявлялись по протяженности полости (15,5±3,3 против 9,4±4,7 сегментов, p2-i 0,001; 15,5±3,3 против 11±3,5 сегментов, р2-з=0,006) и частоте холокорда (68,8% против 15% и 12,5%; р=0,001), частоте сообщающейся сирингомиелии (31,3% против 10% и 0%; р=0,034), так пациенты с ухудшением имели достоверно большие значения, в сравнении с пациентами с улучшением и стабилизацией спинальных симптомов. Кроме этого послеоперативный диаметр полости и КИ были значительно больше у пациентов с отрицательной динамикой, в сравнении с пациентами с регрессированием симптомов (3,2±2 против 1,6±1 мм, p2-i =0,007 и 0,37±0,17 против 0,2±0,1; p2-i=0,006 соответственно).
По морфометрическим линейным и угловым показателям ЗЧЯ и частоте патологии КВП пациенты с различными вариантами постоперативной динамики были сопоставимы и не имели достоверных различий (р 0,05) (Таблица 3.16).
В дальнейшем был проведен детальный анализ динамики основных симптомов миелопатии: моторных, сенсорных нарушений и нейропатического болевого синдрома.
В сфере чувствительных нарушений положительная динамика наблюдалась в 42,9% (n=18) наблюдений, из них у 9,5% (n=4) пациентов произошел полный регресс. Прогрессирование сенсорных расстройств продолжалось, несмотря на оперативное лечение у 21,4% (n=9) пациентов, у остальных 35,7% (n=15) больных симптоматика стабилизировалась и оставалась без изменений.
При оценке пациентов с различными вариантами динамики чувствительности выявлено, что двусторонние чувствительные нарушения значительно реже склонны к регрессированию или стабилизации (77,8% против 16,7% и 20%; р=0,003). Соответственно с этим пациенты с улучшением характеризовались и значительно меньшим общим количеством дерматом, в сравнении с пациентами с ухудшением (12,3±8,1 против 19,8±12,1, р1-2=0,015). Кроме того, было выявлено, что пациенты с улучшением чувствительных нарушений достоверно чаще имели сочетание с болевым синдромом (61,1% против 11,1%, р=0,045). Статистически значимого различия по степени тяжести между вариантами динамики сенсорных расстройств обнаружено не было, несмотря на преобладание легкой степени миелопатии среди пациентов с улучшением. Частота сочетания с моторными симптомами и симптомами БЗО достоверно не отличалась среди подгрупп динамики при более частой встречаемости среди пациентов с ухудшением. Основные результаты сравнительного анализа вариантов динамики чувствительных расстройств представлена в Таблице 3.17.