Введение к работе
Актуальность проблемы
Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) - одна из важнейших медико-социальных проблем врождённой патологии в связи с прогредиентным течением, полиорганностью поражения и нередко неблагоприятным исходом. Данные о распространённости ДСТ разноречивы - выявляемость отдельных её проявлений в популяции варьирует от 8,5% до 85,4%, что обусловлено различными классификационными и диагностическими подходами (Нечаева Г.И. и др., 2008; Иванова Е.А. и др., 2012). В настоящее время выделяют дифференцированные и недифференцированные дисплазии соединительной ткани (НДСТ) (Нечаева Г.И., 2002; Клеменов А.В., 2005 и др.). НДСТ диагностируют, когда у пациента набор фенотипических признаков не укладывается в клиническую картину ни одной из известных дифференцированных наследственных болезней (Кадурина Т.И. и др., 2009). В литературе имеются многочисленные публикации о поражении сердечнососудистой системы и опорно-двигательного аппарата при НДСТ (Гнусаев С.Ф. и др., 2010). По данным авторов, патология кожи при НДСТ достигает 18% (Кадурина Т.И. и др., 2007, 2009; Дедова В.О. и др., 2011). Однако, описание и частота манифестаций отдельных признаков патологии кожи в разных исследованиях носит противоречивый характер, не определена их диагностическая ценность.
Единичные работы дерматологов посвящены оценке влияния диспластического процесса на течение ассоциированной патологии кожи. Установлена прямая корреляция между тяжестью клинических проявлений атопического дерматита и выраженностью ДСТ (Свечникова Н.Н. и др., 2001, 2002; Лузгина Н.Г. и др., 2007).
Исследователи указывают на патогенетическое значение дефицита ионов меди, цинка и магния в формировании основных клинических симптомов ДСТ (Нечаева Г.И. и др., 2007). Установлено, что дефицит данных микро и макроэлементов приводит к усилению деградации коллагеновых и эластиновых
волокон, а также полисахаридных нитей гиалуронана, что в результате приводит к уменьшению механической прочности соединительной ткани (Haas Е.М. et al., 2006; Torshin I.Yu. et al., 2009; Громова O.A., 2009). Однако недостаточно изучена информативность определения уровня микро и макроэлементов у пациентов с НДСТ, ее взаимосвязь между внешними и внутренними признаками, малыми аномалиями развития (MAP).
Таким образом, изучение признаков и MAP кожи при НДСТ, оценка частоты встречаемости и определение диагностической значимости их с учетом принципов медицинской статистики, разработка диагностического алгоритма с учетом современных нормативных документов, с целью оказания высококвалифицированной специализированной дерматовенерологической медицинской помощи, обеспечивающей надлежащее качество профилактических мероприятий, направленных на раннее выявление НДСТ с использованием клинико-лабораторных данных, является актуальной и представляет научный и практический интерес.
Цель исследования
Разработка и научное обоснование алгоритма диагностики недифференцированной дисплазии соединительной ткани на основании изучения макроморфологических поражений кожи, внешних и внутренних признаков недифференцированной дисплазии соединительной ткани, лабораторных корреляций уровня микро- и макроэлементов.
Задачи исследования
-
Определить макроморфологические особенности поражения кожи у пациентов при недифференцированной дисплазии соединительной ткани, установить их значимость.
-
Установить особенности течения хронических дерматозов у пациентов с недифференцированной дисплазией соединительной ткани.
-
Выявить и изучить внешние и внутренние признаки, малые аномалии развития у пациентов при недифференцированной дисплазии соединительной ткани, определить их корреляционную взаимосвязь с патологией кожи.
-
Изучить клинико-лабораторные корреляции микро- (Си, Zn) и макроэлементов (Mg) в крови и ротовой жидкости у пациентов с недифференцированной дисплазией соединительной ткани.
-
Разработать алгоритм диагностики недифференцированной дисплазии соединительной ткани у лиц молодого возраста.
Научная новизна исследования
Сравнительный анализ клинических признаков в группах пациентов с НДСТ и контрольной позволил дополнить и получить новые данные для характеристики кожных проявлений НДСТ, а именно выявить такие признаки как «рубцы патологические» после косметических вмешательств с повреждением кожных покровов, гирудотерапии и внутривенных инфузий, «стрии множественные».
Впервые установлен высокий уровень осложнений от применения топических глюкокортикостероидов у больных хроническими дерматозами и НДСТ.
Разработана и научно обоснована шкала признаков поражения кожи при НДСТ. Установлено, что поражение кожи у больных НДСТ встречается в 52,8%, обоснована необходимость участия дерматолога в диагностике данной патологии.
Практическая значимость исследования
Разработан диагностический алгоритм, включающий
макроморфологические и лабораторные признаки, который позволяет своевременно провести лечебно-диагностические и профилактические мероприятия у пациентов с НДСТ.
Показано, что целенаправленное клиническое обследование пациентов с НДСТ в соответствии с предложенным диагностическим алгоритмом совместно со смежными специалистами позволяет диагностировать внутренние признаки НДСТ: пролапс митрального клапана, пролапс трикуспидального клапана, аномальные хорды левого желудочка, нефроптоз, изменения желчного пузыря, аномалии почек и чашечно-лоханочной системы, рефлюксную болезнь.
Подготовлены и изданы учебно-методические рекомендации для системы послевузовского профессионального образования врачей «Дисплазии соединительной ткани в практике врача-дерматолога и косметолога», которые утверждены центральным методическим советом ГБОУ ВПО Уральской государственной медицинской академии Минздравсоцразвития России (протокол № 4 от 28.03.2012).
Положения, выносимые на защиту
-
Преемственность в работе дерматовенеролога со смежными специалистами определена высокой встречаемостью поражения кожи при НДСТ и выраженной СТД кожи у части таких пациентов.
-
Применение топических глюкокортикостероидов у пациентов с НДСТ в сочетании с хроническими дерматозами чаще вызывает осложнения в виде образования стрий и развития атрофии кожи.
-
Патология соединительной ткани внутренних органов и систем достоверно чаще диагностируется у пациентов с внешними признаками НДСТ; существует зависимость между НДСТ и СТД кожи при увеличении количества признаков дисплазии.
-
Гипомагниемия, определяемая у пациентов, является дополнительным лабораторным критерием диагностики НДСТ.
Внедрение результатов исследования в практику
Результаты исследования внедрены в практику работы Муниципального автономного учреждения здравоохранения «Ценгральная городская больница № 3» г. Екатеринбурга. Муниципального бюджетного учреждения «Центральная городская больница № 2» им. Л.Л. Мпслаиского г. Екатеринбурга, а также в реализации образовательных программ на кафедре кожных и венерических болезней, факультете повышения квалификации и профессиональной переподготовки ГБОУ ВПО Уральской государственной медицинской академии Минздравсоцразвития России; кафедры внутренних болезней ГБОУ ВПО Ижевской государственной медицинской академии Минздравсоцразвития России; кафедры педиатрии ГБОУ ВПО Тверской
государственной медицинской академии Минздравсоцразвития России; кафедры внутренних болезней и поликлинической терапии ГБОУ ВПО Омской государственной медицинской академии Минздравсоцразвития России; кафедры кожно-венерических болезней ГБОУ ВПО Тюменской государственной медицинской академии Минздравсоцразвития России; кафедры дерматовенерологии ГБОУ ВПО Челябинской государственной медицинской академии Минздравсоцразвития России.
Апробация работы
Основные материалы диссертационной работы доложены и обсуждены на городской научно-практической конференции для дерматовенерологов «Дисплазия соединительной ткани» (Екатеринбург, 2009), тематическом заседании областного научно-практического общества терапевтов (Екатеринбург, 2009), межрегиональной научно-практической конференции «Современные проблемы дерматовенерологии. Пути совершенствования организации специализированной помощи населению» (Екатеринбург, 2009), XXVII научно-практической конференции с международным участием «XXVII Рахмановские чтения. Дермадромы» (Москва, 2010), 65-й всероссийской научно-практической конференции молодых ученых и студентов с международным участием (Екатеринбург, 2010), междисциплинарной научно-практической конференции для врачей дерматовенерологов, терапевтов и врачей других специальностей «Дисплазия соединительной ткани: от теории к практике» (Екатеринбург, 2010), IV Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Актуальные вопросы внутренней патологии. Дисплазия соединительной ткани» (Омск, 2011), II Континентальном конгрессе дерматологов, IV Всероссийском конгрессе дерматовенерологов и косметологов (Санкт-Петербург, 2011), V Российской научно-практической конференции «Санкт-Петербургские дерматологические чтения» (Санкт-Петербург, 2011).
Публикации
По материалам диссертации опубликованы 15 печатных работ, в том числе 3 статьи в журналах, рекомендованных ВАК Минобрнауки России.
Объем и структура диссертации